Arteriovenoosse väärarengu täielik iseloomustus: tüübid, ravi meetodid

Sellest artiklist saate teada, milline on arteriovenoosne väärareng (lühendatud kui AVM), kuidas see avaldub, selle iseloomulikud sümptomid. Kuidas patoloogiast lahti saada.

Arteriovenoosne väärareng on arteri ja veeni vaheline ühendus, mis tavaliselt ei tohiks olla. See võib olla kasvaja kujul, mis koosneb väikestest põimitud veresoontest, mis ühendavad veeni arteri.

Klõpsake foto suurendamiseks

AVM-i esinemine viib oreli verevarustuse halvenemiseni. Samuti, kui see kasvab märkimisväärse suurusega, võib see keha pigistada, takistades seda töötamast. Arvestades, et arteri veri siseneb otse veeni, tõuseb see rõhk, seinad venivad ja nõrgendavad, mis lõpuks põhjustab rebenemist ja hemorraagiat.

Haigus võib põhjustada tõsiseid sümptomeid ja pöördumatuid tagajärgi kehale, seetõttu on soovitatav ravi alustada kohe pärast diagnoosi. Ravi võib olla ainult kirurgiline, selle efektiivsus sõltub operatsiooni kvaliteedist ja patoloogia lokaliseerimisest.

Edukas operatsioon on väärarengu täielik kadumine võimalik. Kuid sada protsenti haiguse likvideerimiseks, mis suutis patoloogiat juhtida, ehk mitte alati.

Angioloog (vaskulaarse spetsialisti) või neuroloog (kui AVM paikneb ajus või seljaaju) tuvastab haiguse. Ravi on lihtsalt operatsioon. Seda teostab neurokirurg (ajus) või veresoonte kirurg (teistel elunditel).

Kus võib asuda AVM

Arteriaalsete ja venoossete veresoonte kõige sagedasem patoloogiline seos on lokaliseeritud:

  • aju;
  • kopsuraku ja aordi vahel.

Selles asukohas olevad haigused põhjustavad kõige valulikumaid sümptomeid ja tüsistusi.

Samuti võib malformatsioon paikneda neerude, seljaaju, kopsude ja maksa vahel asuvate anumate vahel. Verevarustuse ebapiisavuse tõttu tekivad nende elundite düsfunktsioonid.

Põhjused

Kõige sagedamini on AVM kaasasündinud ebanormaalsus. See, mis täpselt provotseerib tema välimust, on praegu teadmata. On kindlaks tehtud, et arteriovenoosse väärarengu eelsoodumus ei ole pärilik.

Harvem on arteriovenoosne väärareng eakatel inimestel, kellel on ateroskleroos ja pärast ajukahjustusi.

Arteriovenoosne väärareng ajus

Selline väärareng võib asuda selle elundi mis tahes osas, kuid enamasti paikneb see ühe poolkera seljaosas.

Haiguse variandid

AVM võib voolata kümnete aastate jooksul peidetud. Ta on sündinud patsiendist alates sündimisest, kuid esimest korda tunneb ennast kõige sagedamini 20-30 aastat.

Aju arteriovenoosne väärareng võib esineda kahel viisil:

  1. Hemorraagiline Verevarustuse halvenemise tõttu suureneb vererõhk, anumate seinad muutuvad õhemaks ja tekib hemorraagia ajusse. Sellega kaasnevad kõik hemorraagilise insuldi sümptomid.
  2. Torpid. Selles haigusseisundi variandis ei katke ained, hemorraagiaid ei esine. Kuid väikesed ained, mis ühendavad arterit ja veeni, laiendavad ja ahendavad aju osa, mis põhjustab tõsiseid neuroloogilisi sümptomeid.

AVM aju sümptomid:

Aastate jooksul kasvav keha nõrkus, jäsemete tuimus, nägemishäired, mõtlemine, koordineerimine ja kõne.

Vigastuse tekkega verejooksu risk suureneb nii vanuse kui ka raseduse ajal.

Klõpsake foto suurendamiseks

Seljaaju avm

Kõige sagedamini paikneb alaselja all.

Alguses ei pruugi see üldse olla. Siis väljendub see mööduvas tundlikkuse häiretes allapoole kahjustatud seljaosa.

Võib põhjustada seljaaju hemorraagia.

Lülisamba insuldi sümptomid:

  • Tundlikkuse vähenemine või kadu jalgades.
  • Liikumise häired
  • Valu lumbalääre piirkonnas.
  • Võimalik kusepidamatus, väljaheited.

Manifestatsioonid erinevad intensiivsusest kergest lonksusest ja vähesel määral tundlikkusest väikeste hemorraagiate korral, et lõpetada haigusjuhtumi ulatuslikkus.

Arteriovenoosne väärareng kopsuhaagri ja aordi vahel

Tavaliselt on embrüo seos nende suurte südame laevade vahel. Seda nimetatakse arteriaalseks kanaliks või Botallov kanaliks. Kohe pärast sündi hakkab see kasvama. Arengukanalit ei loeta kaasasündinud südamepuuduseks. Patoloogia hakkab ilmnema lapse elu esimestel aastatel.

Botallov kanali avamine on ohtlik, kuna kopsude rõhk tõuseb vale verevoolu tõttu, mis suurendab kopsu hüpertensiooni tekkimise ohtu. Klõpsake foto suurendamiseks

Faktorid, mis suurendavad riski, et Botallov kanal ei ületaks

  1. Sünnitamine enne tähtaega.
  2. Looduse kromosomaalsed kõrvalekalded, näiteks Downi sündroom.
  3. Ema ületab raseduse ajal punetised. See toob kaasa ka teisi tagajärgi sündimata lapsele (valvuri defektid, aju rasked häired, glaukoom, katarakt, kurtus, puusa düsplaasia, osteoporoos). Seega, kui naine raseduse ajal pulbriga kokku puutub, eriti varases staadiumis, soovitavad arstid tungivalt abordi teha.

Avatud arteri kanali iseloomulikud jooned

  • Kiirendatud südametegevus.
  • Kiire ja raske hingamine.
  • Südame suurus ületab normi.
  • Suurenenud erinevus ülemise ja alumise surve vahel.
  • Südame murmurid.
  • Aeglane kasv ja kehakaalu tõus.

Ilma ravita võib avatud arterite kanal põhjustada spontaanse südamehaiguse peatumist.

Siseorganite veresoonte anomaaliumi sümptomid

Kui haigus on kopse mõjutanud:

  • Suurenenud süsinikdioksiidi sisaldus veres.
  • Peavalud.
  • Harva (10% juhtudest) - hemorraagia.
  • Suurenenud kalduvus moodustada verehüübed.

Maksa laevade AVM on äärmiselt haruldane. See ilmneb ainult siis, kui see põhjustab sisemise verejooksu. Selle sümptomiteks on vererõhu alandamine, kiire südamerütm, pearinglus või minestamine, naha blanšimine.

Arteriovenoosne neeruprobleem on ka väga haruldane patoloogia. Näib selja- ja kõhuvalu, kõrge vererõhk, vere tekkimine uriinis.

Väärarengute diagnoosimine

Sellise protseduuriga on võimalik tuvastada haigust, kasutades vaskulaarset eksamit:

  • Röntgenograafia angiograafia. See on uurimismeetod, mis nõuab kontrastaine kasutuselevõttu, mis "tõstab esile" röntgenkiirte. Võimaldab täpselt tuvastada nende patoloogia.
  • Arvuti angiograafia. Sellele protseduurile kasutatakse ka kontrastainet. CT angiograafia võimaldab teil oma laevade 3D-kuju luua. Kui arteriovenoosne väärareng on olemas, saab selle suurust ja struktuuri täpselt määrata.
  • Magnetresonantsanograafia. Juhib magnetresonantstomograafiat kasutades. See on veel üks väga täpsus meetod veresoonte struktuuri hindamiseks. Mõned MR-angiograafia tüübid võimaldavad ka vereringet kontrollida.
  • Doppleri ultraheliuuring. See on ultrahelianduritega laevade uurimise meetod. Võimaldab näha arterite ja veenide struktuuri, samuti verevarustust.

Mõnikord võib vasaku vatsakese väljutusfraktsiooni tõus (tavaliselt 55-70%) näidata suure kehakaalu väärarenguid. Kuid see on kaudne näitaja. Seda muutust näete südame ultraheli.

Ravi

Ravi võib olla ainult kirurgiline. See võib olla nii minimaalselt invasiivne tegevus kui ulatuslik sekkumine. Eduka toimingu korral on täielik taastamine võimalik.

Kaasaegses meditsiinipraktikas kasutatakse AVMi kolme peamist meetodit:

  1. Emboliseerumine See meetod hõlmab ravimi sisseviimist ravimianumasse spetsiaalsete osakestega, mis blokeerivad seda ja peatavad vereringe AVM piirkonnas. Seega väheneb arteriovenoosne väärareng 15-75% ulatuses, mistõttu hemorraagia rebenemise oht väheneb. Harvadel juhtudel kaob AVM pärast sellist toimingut täielikult.
  2. Radiaurgia See on uuenduslik meetod ioniseeriva kiirguse raviks. Pärast kiiritamist hakkab AVM vähenema. Kui selle esialgne suurus oli alla 3 cm, siis kaob see 85% patsientidest täielikult.
  3. Kirurgiline ravi. Arteriaalse väärarengu eemaldamine. See on võimalik ainult AVM-i suurusega kuni 100 cm 3 helitugevusega.

Sageli otsustavad arstid üheaegselt kasutada mitmeid meetodeid, et suurendada väärarengute täielikku kadumist. Näiteks saavad nad kõigepealt teostada emboliseerimist ja seejärel - radiosurgiat. Või saavutage AVM-i vähenemine embooliseerimisega sellises ulatuses, milles seda saab eemaldada, ja seejärel toimige.

Aju arteriovenoosse väärarenguga on edukas ravi võimalik ainult siis, kui see paikneb aju pinnal, mitte aga elundi sügavates kihtides (sel juhul ei ole arstil lihtsalt sellele juurdepääsu).

Ennetamine

Puuduvad erimeetmed AVMide vältimiseks. Ainuke asi, mida arstid võivad soovitada, on igasuguste elundite, eriti pea, vigastuste vältimine. Kuid see ei aita vältida kaasasündinud väärarenguid, mis on palju levinum kui omandatud.

Arst vältimaks arteriovenoosse väärarengu võimalust, soovitavad arstid läbi viia ühe veresoonte uurimise meetodeid, näiteks aju MR-angiograafia. See on eriti soovitatav, kui te märkate krampe, peavalu. Isegi kui AVM-i ei tuvastata, aitab see tuvastada teie ebameeldivate sümptomite teise põhjuse.

MR angiograafia võimaldab teil hinnata kõrvalekaldeid aju arteriaalse verevoolu süsteemis

Prognoos

Arteriovenoosse väärarengu prognoos sõltub patoloogia lokalisatsioonist, selle suurusest ja vanusest, mil see anomaalia tuvastati. Aju ja seljaaju AVM on eriti ohtlik. Soodsam prognosis muude elundite veresoonte anomaaliates. Pärast operatsiooni on täielik taastumine võimalik.

Aju AVM-i prognoos

50% juhtudest muutub hemorraagia haiguse esimeseks sümptomiks. See seletab asjaolu, et 15% patsientidest surevad ja veel 30% saavad puudega.

Kuna haigus, enne kui see põhjustab verejooksu, ei pruugi sellega kaasneda mingeid sümptomeid, on see varajases staadiumis harva tuvastatud. Asümptomaatilise arteriovenoosse väärarengu diagnoosimine on võimalik ainult siis, kui patsient läbib tserebraalsete veresoonte profülaktilise uurimise (CT angiograafia või MR angiograafia). Nende protseduuride suurte kulude tõttu ei ole kõigi teiste diagnoosimeetoditega võrreldes ennetamiseks neid kõiki. Ja kui haigus on end juba tunda saanud, on selle tagajärjed juba mõjusad.

Patsientidel, kellel on aju AVM-id, isegi kaebuste puudumisel on suur võimalus, et tekib hemorraagia. Arteriovenoosse väärarenguga hemorraagilise insuldi oht suureneb igal eluaastal. Näiteks on 10-aastane vanus 33% ja 20-ni juba 55%. Üle 50-aastastel patsientidel, kellel on AVM, on 87% neist insult. Kui patsiendil on juba ükskõik millisel vanusel tekkinud üks hemorraagia, siis võib see uuesti tõusta 6% võrra.

Isegi õige diagnoosi korral on prognoos jätkuvalt pettumuslik.

Kirurgiline sekkumine AVM-i eemaldamiseks on alati seotud komplikatsioonide ja isegi surma riskiga, nagu ka mis tahes muu ajuoperatsioon. Kuid võrreldes hemorraagia riskiga on kirurgilise ravi oht täielikult põhjendatud, mistõttu on see äärmiselt vajalik.

Minimaalselt sissetungiv sekkumine on ohutum. Raskete komplikatsioonide oht skleroteraapia ajal on ainult 3%. Kuid see ravimeetod ei taga absoluutset tulemust. Parima efekti saavutamiseks võib seda teha mitmel korral perioodiliselt, et jälgida arteriovenoosse väärarengu suuruse vähenemist.

Teiste elundite AVMi prognoos

Sellistel juhtudel on prognoos soodsam. Arteriovenoosset väärarengut saab edukalt eemaldada või hävitada, kasutades radiosiirdeteraapiat või kõvenemist.

Teiste siseorganite operatsioonid, kuigi need on ohtlikud, ei põhjusta aju operatsiooni ohtu.

Aju arteriaalne venoosne väärareng

ARTERIOVENAALSED MALFORMATSIOONID (AVM) on aju vaskulaarsüsteemi kujunenud kaasasündinud anomaalia ning neil on patoloogiliste anumate ebakorrapärase segunemise tulemusena moodustunud rullide erinevad kuju ja suurused.

Angiomaalsete väärarengute üldine sagedus on 19 per 100 000 elanikku aastas.

Arteriovenoossed väärarendid (AVM-d) 5% -l 10% -l on mittetraumaatilise subarahnoidaalse hemorraagia põhjus.

AVM rebenemine toimub tavaliselt vanuses 20-40 aastat.

Arterio-venoossetes väärarengutes sageli puudub kapillaarne võrk, mille tulemusena viiakse otseselt verega manööverdamine arteriaalsest reservuaarist pindmiste ja sügavate veenide süsteemi.

Vaskulaarsete väärarengute tüübid:

B) arteriovenoosne fistuloosne

C) arteriovenoosne ratseemiline (75%)

D) arteriovenoosne mikromaaniline vormimine

E) arteriovenoosne koobas (11%)

F) Teleangiektaasia
G) Venoosne

50% juhtudest on see AVM-i manifestatsiooni esimene sümptom, mis põhjustab 20-30% -l patsientidest surmajuhtumeid 10-15% (aneurüsmidega kuni 50%) ja puude. (N. Martin et al., 1994).
AVM-i hemorraagia aastane risk on 1,5-3%. Esimesel aastal pärast hemorraagiat esineb korduvuse risk 6% ja suureneb koos vanusega. (R. Braun et al., 1990).
Eluea jooksul esineb re-hemorraagia 34% -l patsientidest, kes elasid esimesena, ja teistest (29% -le) - 36% -l kannatas kolmas. (G. Rasmussen, 1996).
AVM-i verejooks on 5-12% kogu ema suremusest, 23% kõigist koljusisest hemorraagist rasedatel naistel. (B. Karlsson jt, 1997)
Subaraknoidse hemorraagia pilti täheldatakse 52% patsientidest (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
47% -l patsientidest esineb hemorraagia keerulisi vorme: intratserebraalse (38%), subdural (2%) ja sega (13%) hematoomide moodustumisel tekib 47% ventrikulaarsest hemotsompleksist.

Torpidi tüüp
Krambiv sündroom (26... 67% AVM-iga patsientidest)
Klastri peavalud.
Progresseeruv neuroloogiline defitsiit, nagu ka ajukasvajate puhul.

Arterio-venoosse väärarengu peamine mehhanism ajus:
- AVM-i söönud arterite patoloogiliselt muutunud sidekanad või aneurüsmid.
- Arteriovenoosset manustamist põhjustav krooniline vereringehäire.
- Syndrome läbimurre normaalne perfusioonirõhk.

Aju arteriovenoossete väärarengute tüüpiline paiknemine.

Arteriovenoosne väärareng

Arteriovenoosne väärareng on aju vaskulaarne arengu anomaalia. Seda iseloomustab vaskulaarse mähise moodustumine aju või seljaaju mõnedes osades, mis koosnevad arteritest ja veenidest, mis omavahel otseselt omavahel ühendavad, st ilma kapillaarivõrgu osalemiseta.

Haigus esineb sagedusega 2 juhtumit 100 000 elaniku kohta, mehed on sellele vastuvõtlikumad. Sageli ilmneb kliiniliselt 20 kuni 40-aastastel, kuid mõnikord esineb see pärast 50 aastat.

Arteriovenoosse väärarengu peamine oht on koljusisese verejooksu oht, mis võib viia surma või põhjustada püsiva puude.

Põhjused ja riskifaktorid

Arteriovenoosne väärareng on kaasasündinud patoloogia, mis ei ole pärilik. Selle peamine põhjus on vaskulaarse võrgu munemist ja arengut mõjutavad negatiivsed tegurid (raseduse esimesel trimestril):

  • emakasisene infektsioon;
  • mõned tavalised haigused (bronhiaalastma, krooniline glomerulonefriit, suhkurtõbi);
  • teratogeense toimega ravimite kasutamine;
  • suitsetamine, alkoholism, narkomaania;
  • kokkupuude ioniseeriva kiirgusega;
  • Raskmetallisoolade mürgitus.

Arteriovenoossed väärarengud võivad asuda aju või seljaaju mis tahes osas. Kuna sellistes vaskulaaretes ei ole kapillaarivõrku, vabaneb veri otse arteritest veenidesse. See toob kaasa tõsiasja, et veenides esinev rõhk suureneb ja nende luumen laieneb. Selles patoloogias on arterites vähearenenud lihaskiht ja lehed seinad. Kokkuvõttes suurendab see arteriovenoosse väärarengu rebenemise ohtu eluohtliku verejooksu tekkimisega.

Arteriovenoosse väärarengu rebendiga kaasneva intrakraniaalse hemorraagiaga sureb iga kümnes patsient.

Kapillaaride möödujadest arterite verest otsene voolamine põhjustab hingamisteede ja ainevahetushäireid ajukoes paikse patoloogilise vaskulaarse moodustumise lokaliseerimisel, mis põhjustab kroonilist lokaalset hüpoksiat.

Haiguse vormid

Arteriovenoossed väärarendid liigitatakse suuruse, asukoha, hemodünaamilise aktiivsuse järgi.

  1. Pind Patoloogiline protsess toimub ajukoores või valge aine kihis, mis asub otse selle all.
  2. Sügav Vaskulaarne konglomeraat paikneb subkortikaalsetes ganglionides, konvolutsioonide piirkonnas, aju pagasiruumis ja (või) vatsakeses.

Rulli diameetri järgi:

  • napp (vähem kui 1 cm);
  • väike (1 kuni 2 cm);
  • keskmine (2 kuni 4 cm);
  • suur (4-6 cm);
  • hiiglane (üle 6 cm).

Sõltuvalt hemodünaamika omadustest on arteriovenoossed väärarendid aktiivsed ja mitteaktiivsed.

Angiograafiaga on kergesti avastatud aktiivseid vaskulaarseid kahjustusi. Omakorda jagatakse need fistuliteks ja segatakse.

Mitteaktiivsete väärarengute hulka kuuluvad:

  • teatud tüüpi koobas;
  • kapillaaride väärarengud;
  • venoosne väärareng.

Sümptomid

Arteriovenoosne väärareng on sageli asümptomaatiline ja leitakse juhuslikult uurimise ajal mõnel muul põhjusel.

Suure hulga patoloogiliste veresoonte moodustamisega avaldab see survet ajukudele, mis põhjustab aju sümptomeid:

  • lõhkenud peavalu;
  • iiveldus, oksendamine;
  • üldine nõrkus, puue.

Mõnel juhul võib arteriovenoosse väärarengu kliinilises kuvandis ilmneda fokaalseid sümptomeid, mis on seotud teatud ajuosa verevarustuse halvenemisega.

Kui patsiendi esiosa väsimuse asukohta iseloomustab:

  • motoorne afaasia;
  • vähene intelligentsus;
  • külghappe refleks;
  • ebakindel jalutuskäik;
  • konvulsioonilised krambid.

Kui väikeaju lokaliseerimine:

  • lihase hüpotoonia;
  • ulatuslik horisontaalne nistageem;
  • uskumatud kõnnak;
  • liikumise koordineerimise puudumine.

Ajaloolise lokaliseerimisega:

  • krambid;
  • visuaalide vähesus, kuni täielikku kadu;
  • sensoorne afaasia.

Kui paikneb aju baasil:

  • halvatus;
  • nägemiskahjustused kuni lõpuni pimedaks ühes või mõlemas silmas;
  • straibismus;
  • silmade liigutamise probleemid.

Arteriovenoosne malformatsioon seljaajus ilmneb jäsemete paresisest või halvatusest, mis on jäsemete igasuguse tundlikkuse rikkumine.

Kui väärareng laguneb, tekib hemorraagia seljaaju või aju koes, mis põhjustab nende surma.

Arteriovenoosse väärarengu oht on 2-5%. Kui korduv hemorraagia on juba toimunud, suureneb ägenemise oht 3-4 korda.

Väärarengute ja hemorraagiate rebenemise tunnused ajus:

  • äkiline kõrge intensiivsusega peavalu;
  • valgusfoobia, nägemiskahjustus;
  • kõnehäired;
  • iiveldus, korduv ebausaldusväärne oksendamine;
  • halvatus;
  • teadvusekaotus;
  • konvulsioonilised krambid.

Arteriovenoosse väärarengu purunemine seljaajus põhjustab jäsemete äkilist halvatus.

Diagnostika

Neuroloogiline uuring näitab seljaaju või ajukahjustusele iseloomulikke sümptomeid, millele järgnevad patsiendid angiograafia ja arvutusliku või magnetresonantsuuringu jaoks.

Haigus esineb sagedusega 2 juhtumit 100 000 elaniku kohta, mehed on sellele vastuvõtlikumad. Sageli ilmneb kliiniliselt 20 kuni 40-aastastel, kuid mõnikord esineb see pärast 50 aastat.

Ravi

Ainsaks meetodiks arteriovenoosse väärarengu vältimiseks ja seega tüsistuste tekkimise ärahoidmiseks on operatsioon.

Kui väärareng asub väljaspool funktsionaalselt olulist tsooni ja selle maht ei ületa 100 ml, eemaldatakse see klassikalise avatud meetodiga. Pärast kolju trenantsimist ligeerib vaskulaarne vaskulaarne vaskulaator, seejärel eemaldab selle ja eemaldab selle.

Kui arteriovenoossed väärarendid paiknevad aju sügavates struktuurides või funktsionaalselt olulistes piirkondades, võib selle raske eemaldada transkraniaalselt. Sellistel juhtudel eelistatakse radiosurgilist meetodit. Selle peamised puudused on:

  • pikka aega, mis on vajalik väärarengute laevade likvideerimiseks;
  • madal efektiivsus vaskulaarsete plekkide eemaldamisel diameetriga üle 3 cm;
  • vajadus teha korduvaid kiirgusseansse.

Arteriovenoossete väärarengute eemaldamise teine ​​viis on toitumisharja röntgen-endovaskulaarne embolüüs. Seda meetodit saab rakendada ainult juhul, kui kateteriseerimiseks on olemas veresoon. Selle puudused on vajadus järkjärgulise töötlemise ja madala tõhususe järele. Nagu näitab statistika, võimaldab endovaskulaarne emboliseerimine saavutada väärarengute anumate täielik embolüüs ainult 30-50% juhtudest.

Praegu eelistavad enamus neurokirurgide arteriovenoossete väärarengute kombineeritud eemaldamist. Näiteks kui nende suurus on märkimisväärne, kasutatakse esmakordselt röntgen-endovaskulaarset emboliseerumist ja pärast vaskulaarse konglomeraadi suuruse vähendamist viiakse läbi transkraniaalne eemaldamine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Arteriovenoossete ajuverejooksude kõige ohtlikumad komplikatsioonid:

  • hemorraagia seljaaju või ajus;
  • püsivate neuroloogiliste häirete (sealhulgas paralüüsi) areng;
  • surmaga lõppenud tulemus.

Ainsaks meetodiks arteriovenoosse väärarengu vältimiseks ja seega tüsistuste tekkimise ärahoidmiseks on operatsioon.

Prognoos

Arteriovenoosse väärarengu oht on 2-5%. Kui korduv hemorraagia on juba toimunud, suureneb ägenemise oht 3-4 korda.

Arteriovenoosse väärarengu rebendiga kaasneva intrakraniaalse hemorraagiaga sureb iga kümnes patsient.

Ennetamine

Arteriovenoosne väärareng on emakasisese vaskulaarse arengu ebanormaalsus, mistõttu ei ole ennetavaid meetmeid, mis võimaldavad teil eesmärgipäraselt selle arengut vältida.

Artikliga seotud YouTube'i videod:

Haridus: Ta lõpetas 1991. aastal Taani riikliku meditsiiniinstituudi. Ta osales korduvalt täiendõppekursustel.

Töökogemus: linna sünnituskeskuse anesteesioloog-resuscitator, hemodialüüsi osakonna resuscitator.

Teave on üldistatud ja see on esitatud ainult informatiivsel eesmärgil. Esimeste haigusseisundite korral pöörduge arsti poole. Enesehooldus on tervisele ohtlik!

Haruldasem haigus on Kourou tõbi. Haigused on ainult New Guinea Fur hõimu esindajad. Patsient sureb naeru. Arvatakse, et haiguse põhjus on inimese aju söömine.

Vastavalt Maailma Terviseorganisatsiooni uuringule tõstab peaaju kasvaja tõenäosust 40% võrra pool tundi päevas vestlust mobiiltelefoniga.

Kui te ainult kaks korda päevas naeratate, saate vererõhku langetada ja vähendada südameinfarkti ja insultide riski.

Neli tume šokolaadi viilu sisaldavad umbes kakssada kalorit. Nii et kui te ei soovi paremaks saada, on parem mitte süüa rohkem kui kaks viilu päevas.

Ühendkuningriigis on olemas seadus, mille kohaselt võib kirurg keelduda operatsioonist patsiendilt, kui ta suitsetab või on ülekaaluline. Isik peab loobuma halvatest harjumustest ja siis võib-olla ei pea ta operatsiooni.

Esimene vibraator leiutas 19. sajandil. Ta töötas aurumootoril ja oli ette nähtud naiste hüsteria raviks.

Töö ajal töötab meie aju 10-vattiga lampiga võrdse energiakoguse. Nii et huvitavate mõtete ilmnemise momendil pea kohal oleva pirniku pilt ei ole tõele nii kaugel.

Elu jooksul toodab keskmine inimene nii palju kui kaks suurt sülumisahtelt.

Igaühel pole mitte ainult unikaalseid sõrmejälgi, vaid ka keelt.

Enamikul juhtudel kannatab antidepressantide inimene uuesti depressiooni. Kui inimene on oma jõuga depressiooniga toime tulnud, on tal igal võimalusel unustatud selle riigi igaveseks.

Tuntud ravim "Viagra" loodi algselt arteriaalse hüpertensiooni raviks.

Isegi kui inimese süda ei võitu, võib ta veel pikka aega elada, nagu Norra kalur Jan Revsdal näitas meile. Tema "mootor" peatus kell 4 pärast kalamehe kadumist ja jäi lumi magama.

Aevastamise ajal meie keha täielikult katkestab. Isegi süda peatub.

Uuringute kohaselt on naistel, kes joovad paar klaasi õlut või veini nädalas, suurem risk rinnavähi tekkeks.

Allergilised ravimid Ameerika Ühendriikides kulutavad rohkem kui 500 miljonit dollarit aastas. Kas te ikka usute, et leitakse viis, kuidas lõplikult võita allergia?

Oleme veendunud, et naine võib olla igas vanuses ilus. Lõppude lõpuks ei ole vanus elatud aastaid. Vanus on keha füüsiline seisund, mis on.

Aterio-venoossed vaskulaarsed väärarendid: ravi, operatsioon ja tagajärjed

Ateria-venoosne väärareng (AVM) on lokaalne defekt intrakraniaalsete veresoonte arhitektuuris, kus arterite ja veenide vahel tekib ebaühtlane seos keerdunud vaskulaarse mähise moodustumisega. Patoloogia tekib morfogeneesi vea tõttu ja seetõttu on see enamasti intsinaalne. Võib olla üksildane või tavaline.

Kui peaaju AVM verevool on ebanormaalne: veresoonkond otsene, kapillaaride võrgustikust mööda läheb venoossele joonele. Malformatsiooni tsoonis ei ole normaalset vahepealset kapillaarvõrku ja ühendussõlme kujutavad fistulid või shundid koguses 1 või enam ühikut. Arterite seinad on degenereerunud ja neil pole korralikku lihaskihti. Tserebraalse verevoolu kahjustatud autoregulatsiooni tõttu on venib tavaliselt laienenud ja lahjendada.

Aju AVM ja aneurüsmid on ohtlikud äkiline intratserebraalne hemorraagia, mis tekib patoloogilise anuma seina purunemise tõttu. Purustatud väärareng on täis tserebraalse isheemia, turse, hematoom, neuroloogilise defitsiidi progresseerumine, mis patsiendi ohutult alati ei ulatu.

Patoloogia haigestumuse ja tagajärgede statistika

Arteriovenoosne väärareng kõigi aukude suuremahuliste patoloogiate struktuuris on keskmiselt 2,7%. Avaraste mittetraumaatiliste hemorraagiate üldarstina alamaraknoides ruumis on 8,5% -9% hemorraagia juhtudest tingitud väärarengudest. Ajujutud - 1%.

Haigus esineb järgmise keskmise sagedusega aastas: 4 juhtumit 100 tuhande elaniku kohta. Mõned välisautorid viitavad teisele näitajale - 15-18 juhtumit. Vaatamata arengu kaasasündinud olekule ilmneb kliiniliselt vaid 20-30% -l lastest. Lisaks on AVM-i geneerilise avastamise vanusepiir lastel lapseeas (≈13,5%) ja vanuses 8-9 aastat (nii palju%). Usutakse, et sellise diagnoositud vaskulaarse häirega lapsel on rebenemise oht palju suurem.

Statistiliste andmete põhjal ilmnevad kõrvalekaldeid enamasti 30-40-aastastel vanuses, mistõttu diagnoositakse sagedamini selle konkreetse vanuserühma inimesi. Tavaliselt levib haigus kümneid aastaid peidetud, mistõttu selgub selle määratluse tendents kaugel lapsepõlvest. Mees- ja naispatsientidel ei tuvastatud sugurakke aju AVM-i arengus.

GM-väärarengute esinemisel on rebenemise tõenäosus vahemikus 2% kuni 5% aastas ning iga järgneva aasta riskid suurenevad. Kui hemorraagia on juba toimunud, suureneb selle kordumise oht märkimisväärselt (kuni 18%).

10-25% -l patsientidest esineb 10-25% -l patsientidest põhjustatud koljusisese hemorraagia tõttu surm, mis on sageli haiguse esmakordne ilmnemine (55% -75% juhtudest). Vastavalt uuringute andmetel on lünk lastel suurem (23% -25%) kui täiskasvanutel (10-15%). Puudulikkus haiguse tagajärgedest on täheldatav 30% -50% patsientidest. Ligikaudu 10% -20% patsientidest naasevad täielikult või peaaegu normaalse elukvaliteedi tasemele. Selle suurejoonelise suundumuse põhjuseks on hilinenud diagnoos, kvalifitseeritud arstiabi enneaegne kättetoimetamine.

Millises peaosas asuvad aju AVM-id?

Arteriovenoosse anomaalia ühine lokaliseerimine on supratentoriaalne ruum (ülemised ajupiirkonnad), mis läbib väikeaju telgi. Selle selgemaks muutmiseks tehke lihtsamaks: aju poolkeras leidub vaskulaarfekti ligikaudu 85% juhtudest. Ülekaalukalt on aju poolkerukeste parietaalset, eesmist, kuklakujulist ajukahjustusi kahjustada.

Üldiselt võivad AVM-id paikneda aju mis tahes staadiumis ja nii pinnaosades kui ka sügavates kihtides (thalamus jt). On võimalik usaldusväärselt määrata kahjustuse täpset lokaliseerimist ainult pärast riistvara uuringu läbimist pehmete kudede visualiseerimise võimetega. Diagnoosi põhiprintsiibid on MRI ja angiograafia. Need meetodid võimaldavad meil kvalitatiivselt hinnata arterite hargnemise järjekorda ja veenide ehitust, nende omavahelist seost, AVM tuuma kaliibrit, veenide tühjendamise arterite aferente.

Arteriovenoosse defekti ja sümptomite põhjused

Selline haigus on kaasasündinud, seetõttu tekib ajutine ajukahjustus teatud ajupiirkondades. Patoloogia arengu usaldusväärsed põhjused ei ole veel kindlaks tehtud. Kuid ekspertide sõnul võivad negatiivsed tegurid raseduse ajal tõenäoliselt kaasa aidata loote GM-veresoonte süsteemi anomaalsele struktuurile:

  • ema suurte kiirgusdooside saamine;
  • sünnitusjärgselt emalt lapsele emakasiseseid infektsioone;
  • krooniline või äge mürgitus;
  • alkoholi suitsetamine ja joomine;
  • narkootilised ravimid, sealhulgas paljudest ravimitest pärinevad ravimid;
  • ravimid, millel on teratogeenne toime;
  • rasedusega kroonilised haigused (glomerulaarnefriit, diabeet, astma jne).

Eksperdid usuvad ka, et geneetiline tegur võib defekti kujunemisel olla oma osa. Alles hiljuti ei olnud pärilikkus tõsiselt patoloogia põhjustajaks. Täna on rohkem ja rohkem aruandeid osalemise ja selle teguri kohta. Seega mõnel juhul määratakse patsiendi vere-sugulastel sarnased veresoontefektid. Arvatavasti on neid põhjustanud pärilik geenimutatsioon, mis mõjutab kromosoomi 5q, SMS1 lookust ja RASA1.

Nagu varem mainitud, iseloomustab haigust pikk "vaikne" rada, mis võib kesta aastakümneid. Diagnoos on tunnistatud juhuslikult ajude struktuuri diagnoosimise ajal või juba pärast väärarengu rebenemist. Mõnes variandis võib haigust tunda enne, kui laev puruneb. Siis ilmnes kliinilise patoloogia sageli järgmised sümptomid:

  • tinnitus (helin, hing, hissing jne);
  • sagedased peavalud;
  • konvulsiooniline sündroom, mis sarnaneb epilepsiavastaste krampidega;
  • neuroloogilised sümptomid (paresteesia, tuimus, surisus, letargia ja apaatia jne).

AVM-i rebendiga kaasnev kliiniline pilt sarnaneb kõikide intrakraniaalsete hemorraagiatega:

  • raske peavalu ägenemine, kiire areng;
  • pearinglus, segasus;
  • minestamine, kuni kooma arenguni;
  • iiveldus, oksendamine;
  • pool keha tundlikkuse kadu;
  • nägemise halvenemine, kuulmine;
  • ekspressiooniline afaasia, düsartria (häälduse rikkumised);
  • kiiresti kasvav neuroloogiline defitsiit.

Lastel esineb haigus sageli vaimse arengu, vaegunud kõnefunktsioonide, epifertsioone, südamepuudulikkuse sümptomeid, kognitiivseid häireid.

Venoosi-arteriaalse vere aju malformatsioonide tüübid

Patoloogilised kooslused eristuvad tavaliselt topograafia-anatoomiliste omaduste, hemodünaamilise aktiivsuse, suuruse järgi. Esimene parameeter iseloomustab anomaaliumi asukoha, seega nende nimed:

  • pinna AVM-id on koondunud aju ajukooresse (aju pinnale) ja valgete ainete külgnevate struktuuridega;
  • sügav AVM - lokaliseeritud aju pöördeid sügavustes, basaalganglionid, vatsakeste sisemuses, GM varre struktuurides.

Hemodünaamilises tegevuses tekivad väärarendid:

  • aktiivne - neid peetakse segatüüpi AVM GM (kõige sagedasem tüüp, kus kapillaaride osaline hävimine tuvastatakse) ja fistulist tüüpi (arter läheb otse veeni, kapillaartvõrk on täielikult hävitatud);
  • inaktiivne - kapillaar (telangiektasia), venoosne, arteriovenoosne koobas.

Kahjustusi hinnatakse ka suuruse järgi, võttes arvesse üksnes väärarengu mälu läbimõõtu. Suuruste diagnoosimisel kasutage järgmisi AVM-i nimed:

  • mikro-malformatsioonid - vähem kui 10 mm;
  • väike - 10 mm kuni 20 mm;
  • keskmine - 20-40 mm
  • suur - 40-60 mm
  • hiiglaslik - üle 6 cm läbimõõduga.

Tõsise hemorraagia ja sellega seotud pöördumatute tüsistuste vältimiseks on äärmiselt tähtis tuvastada ja kõrvaldada tähelepanu lähitulevikus enne rebenemist. Miks Seletus on palju veenvam - pausi ajal sureb liiga suur protsent inimestest (kuni 75% patsientidest) ulatuslikust hemorraagist, mis ei sobi kokku eluga.

Tuleb mõista, et AVM-i anumad on läbipaistvatele inimestele liiga vastuvõtlikud, kuna need on tõsiselt hävinud ebanormaalse struktuuri ja häiritud verevoolu tõttu. Samal ajal suruvad suured tülikad koosseisud ja kahjustavad ümbritsevat ajukoe, mis täiendavalt ohustab kesknärvisüsteemi funktsioonide elujõulisust. Seega, kui diagnoosi kinnitatakse kliiniliselt, ei ole mingil juhul võimalik ravi edasi lükata.

Tserebraalse vaskulaarse väärarengu ravimeetodid

Ravi koosneb kirurgiliselt vaskulaarse defekti täielikust resektsioonist või täielikust obliteratsioonist. Sel eesmärgil kasutatakse 3 tüüpi kõrgtehnoloogilisi toiminguid: endovaskulaarne ravi, stereotaktiline radiosurgia, mikrokirurgiline sekkumine.

  1. Endovaskulaarne kirurgia. Meetod sobib sügavate ja suurte vormide töötlemiseks. Sekkumine viiakse läbi röntgenpildi juhtimisel, anesteetikumide juhtimine on üldanesteesia. See minimaalselt invasiivne taktika on sageli ravi algfaasis enne eelseisvat avatud operatsiooni.
  • Intensiivse kateetriitoru kaudu antakse anum läbi ajukoe patoloogilise osa läbi reiearteri.
  • Paigaldatud vahtmaterjalile sarnanev spetsiaalne liimibomaterjal suunatakse läbi paigaldatud juhtmevormi malformatsioonipiirkonnale.
  • Vahustatud ühendiga neurokirurg kattub kahjustuse piirkondadega, st ebanormaalselt arenenud anumate trombidega, säilitades samal ajal terved.
  • Emboliseerumine võimaldab teil patoloogilise plexuse välja lülitada tserebraalse tsirkulatsiooni üldisest süsteemist.
  • Kui operatsioon toimub statsionaarse järelevalve all, on patsient tavaliselt 1-5 päeva.
  1. Stereotaktiline radiosurgery. Terapeutiline taktika, mis on seotud angioöökirurgiga, ei ole traumaatiline. See tähendab, et jaotust ei teki, intravaskulaarsete sonde ei kasutata üldse. Sobib väikeste veresoontevaeguste raviks (kuni 3,5 cm) või juhul, kui fookus asub aju mitteoperatiivses osas.
  • Radiosurgia hõlmab angioma hävitamist küber-nuga või gamma-nuga tüüpi süsteemide abil.
  • Seadmed töötavad lähtuvalt kokkupuute kiirusest kiirgusallikaga anomaaliaga.
  • Raid eralduvad erinevatest külgedest ja ühilduvad ainult defektsest tsoonist, terved struktuurid ei mõjuta. Selle tulemusel kasvavad AVM-laevad koos, fookus on peatatud.
  • Cyberi või Gamma Nuga puhul on protseduurid täiesti valutumad, patsient on ravi ajal teadlik. Seadmed, mille diivanil on vaja lihtsalt lasta (30 minutit kuni 1,5 tundi), sarnanevad traditsiooniliste skanneritega.
  • Gamma-nuga töötlemisel pannakse peal kindel kiiver ja jäigalt kinni. Nii et patsient, kellele antakse kiiver, ei tunne ebamugavust, teevad nad teatud peapiirkonna pealiskaudset lokaalanesteesiat. Cyber ​​Nuga toimimine ei vaja anesteesiat ja paneb pea jäigale konstruktsioonile.
  • Haiglaravi ei ole vaja. Kuid võib-olla on vaja läbi viia rohkem kui üks radiosöögi seanss, et täielikult kõrvaldada AVM GMi jääkidefektid. Mõnikord lakkamisprotsess kestab 2-4 aastat.
  1. Otsene mikrokirurgiline eemaldamine. Selle diagnoosi mikrokirurgia on ainus meetod, mis annab suurimad võimalused patoloogia radikaalseks raviks, vähendades tagasilangemise ohtu. See on "kuldstandard" selle haiguse ravis pealiskaudse lokaliseerimisega ja sõlme kompaktsete vormidega.
  • Mikrokirurgia ei saa toimuda ilma tüüpilise kraanotüdoomita, on vajalik teostada peahoone ökonoomset avamist aju põhiliste kirurgiliste protseduuride läbiviimiseks.
  • Sekkumine toimub üldise endotrahheaalse anesteesi all super-võimas intraoperatiivse mikroskoobi ja ultraheli seadmete kontrolli all.
  • Bipolaarse koagulatsiooni meetodit kasutatakse veresoonte väljalangemise vältimiseks arteriaalses anumas ja veenis, see tähendab, et teostatakse pihustamine.
  • Seejärel viiakse ühe plokina läbi kogu purjetuskeha üheastmeline väljalaskmine minimaalse verekaotusega läbi trepanatsiooniakna.
  • Operatsioonide lõppu lõpeb kolju auk luuülekandega, nahale kantakse õmblusniit.
  • See avaldus on võimalik umbes 14 päeva pärast operatsiooni. Seejärel peate jätkama operatsioonijärgset taastumist spetsialiseeritud taastusravi keskuses. Taastusravi kestus määratakse individuaalselt.

Avatud toimingu videoid saab vaadata linki: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Teatud olukordades ei ole otseselt mikrokirurgiat viivitamatult võimalik jätkata operatsioonijärgsete riskide tõttu, eriti suuremahuliste AVM-idega. Või veel üks võimalus: angioma pärast stereotaksiat või kateetri embooliseerimist kompenseeritakse ainult osaliselt, mis on äärmiselt halb. Seepärast on mõnikord soovitatav pöörduda järk-järgult ravi, kasutades mitme angioneurosurgical meetodi järjestikust kombinatsiooni.

Kui on parem käidelda ja tehinguhinnad

Terapeutiliste tegevuste hästi kavandatud algoritm aitab täielikult eemaldada vaskulaarne konglomeraat mitte elutähtsate kudede arvelt. Individuaalsuse põhimõttel põhinev ravi piisavus säästab neuroloogiliste kõrvalekallete edasiliikumisest, võimalikest varastest tagasilangustest koos kõigi sellest tulenevate tagajärgedega.

Maailmaklassi neurokirurgudel on vaja usaldada kesknärvisüsteemi kõrgeimat organit, mis vastutab paljude keha funktsioonide (motoorsete võimete, mälu, mõtlemise, kõne, lõhna, nägemise, kuulmise jne eest) eest. Lisaks peab meditsiiniasutus olema varustatud laiaulatusliku kõrgtehnoloogilise optilise optilise optilise abivahendiga. Vene aju neurokirurgia kliinikud on kahetsusväärne, kuid tehnoloogiliste seadmete kvaliteedi ja välismaiste arstikeskuste spetsialistide professionaalsuse märkimisväärselt taga.

Kõrgelt arenenud neurokirurgiateenustega välisriikides on kallis, kuid seal, nagu nad ütlevad, viiakse patsiendid ellu. Populaarsete suundumuste hulgas, mis on võrdselt arenenud aju kirurgias, eristavad Tšehhi Vabariik, Iisrael ja Saksamaa. Tšehhi kliinikutes on arteriovenoossete väärarengute arstiabi hinnad kõige madalamad. Tšehhi neurokirurgiaarstide madal hind, täiuslik kvalifikatsioon tegi Tšehhi Vabariigi kõige nõudlikuma ala. Just selles auväärses riigis püüab mitte ainult Venemaa ja Ukraina patsiente, vaid ka Saksamaad, Iisraeli ja teisi suurel lennukeid riike siseneda Ja lühidalt hinnast.

EXAM 2015 / Teooria vastused küsimustele / Arterio-venoosne väärareng

Arteriovenoosne väärareng 3 p.

Esinemissagedus 3 p.

Haigestumus ja suremus 3-4 p.

Väärarengute põhjused 4-5 p.

Vaskulaarsete väärarengute tüübid 5 pp.

Arterio-venoossete väärarengute klassifikatsioon 5-6 pp.

Arterio-veenide tüüpiline lokaliseerimine

aju väärarengud. 6 lk

Arterio-venoossete väärarengute kliinikud 6-7 pp.

Arterio-venoosse väärarengu sümptomid 7-9 pp.

väärarendid 9-12 pp

Arterio-venoosne väärarendus (AVM) on aju vaskulaarsüsteemi kujunenud kaasasündinud anomaalia, mis on ritulaudu erineva kuju ja suurus, mis tekib patoloogiliste anumate juhusliku kokkutõmbumise teel. 5% -l 10% -l on mittetraumaatilise subarahnoidaalse hemorraagia põhjus.

Arterio-venoossetes väärarengutes sageli puudub kapillaarne võrk, mille tulemusena viiakse otseselt verega manööverdamine arteriaalsest reservuaarist pindmiste ja sügavate veenide süsteemi. Funktsionaalselt on arteriovenoosne väärareng otseselt arterio-venoosset manustamist ilma vahepealsete kapillaarideta. Arvatakse, et probleem areneb embrüogeneesi 45.-60. Päeva vahel. Primaarne vereringe ajus algab ligikaudu neljandal embrüogeneesiastal, kui kapillaarne võrk katab kogu aju. Mõned kapillaarid on ühendatud suurte luminaalsete struktuuridega, samas kui primitiivne vaskulaarne võrk eristub aferents-, eferentsi- ja kapillaarkomponentidena. AVM rebenemine toimub tavaliselt vanuses 20-40 aastat.

Vastavalt maailma andmetele on AVMide esinemissagedus vastavalt Austraalia, Rootsi ja Šotimaa aruannete andmetel vahemikus 0,89 kuni 1,24 100 000 elaniku kohta aastas. Šotimaal ulatub AVMide esinemissagedus 18-ni 100 000 elaniku kohta aastas.

USA-s oli AVM-i levimus prospektiivse uuringu andmetel 1,34-l 100 000 elaniku kohta aastas.

Haigus ja suremus Vaatamata asjaolule, et ainult USA-s on 300 000 patsienti tuvastanud AVM-i, vaid 12% neist on sümptomaatilised. Surma esineb 10-15% -l patsientidest, kellel tekib hemorraagia. 1) hemorraagia. Populatsioonipõhises uuringus näitas 38-70% kõigist AVM-dest hemorraagiat. Üldine hemorraagia risk kindlaksmääratud AVM-iga patsientidel on ligikaudu 2-4% aastas. Täieliku hemorraagiaga patsientidel on suurenenud risk korduvate hemorraagiate tekkeks, eriti esimese aasta jooksul pärast esimest episoodi. Hemorraagiliste komplikatsioonide esinemissagedus suureneb pärast haiguse esimese aasta algust järk-järgult. Kliinilised ja angiograafilised märkid, mis on seotud retsidiveeruvate hemorraagiate kõrge riskiga, hõlmavad patsiendi meeste sugu, väikest AVM-i suurust, lokaliseerumist aju basaalganglionides ja tagumisel fossa, drenaaži aju süvenditesse, ühte või mitut drenaaživeeni, kõrget rõhku toitmise ajal arterid, mõõdetuna angiograafiaga. Tabel 1. AVM-i hemorraagia risk

Aju vaskulaarsed väärarendid: tüübid, sümptomid, diagnoos, ravi

Tserebraalsete veresoonte väärareng tähendab vereringesüsteemi kaasasündinud patoloogiat, mis seisneb veenide, arterite ja väiksemate anumate ebaõiges ühendamises. Tavaliselt esineb haigus 10-30 aasta vanuselt, kuigi meditsiinipraktikas leidis aset ka patsiendid, kellel diagnoositi väärarenguid ainult täiskasvanueas. Haiguse peamised sümptomid on pulsatiivse iseloomuga tõsised peavalud, millele võib mõnikord kaasneda epilepsia.

Väärarengu kontseptsioon

AVM - arteriovenoosne väärareng - peetakse kaasasündinud anomaaliaks, kuigi seda võib mõnikord omandada. Sageli esineb patoloogia ajus (aju, seljaaju), kuid ka muud kehaosad ei ole sellistest nähtustest immuunsed.

Foto: mitmesugused arteriovenoossed väärarengud

Täiskasvanute arenguhäirete täpne põhjus on praegu teadmata, kuigi kõige populaarsem hüpotees on loote sisemaine kahjustus. Vigastuse suurus võib olla erinev; suuremad põhjustavad aju kompressiooni ja suurendavad märkimisväärselt hemorraagia riski.

Arteriovenoosne väärareng ilmneb kõige sagedamini. Defekti sarnase laadi korral on veenid ja arterid ühendavad õhukesed keeratud aurud põimunud. Tõenäoliselt annab see tulemus fistuleid järk-järgult (arteriovenoossed).

Tulemuseks on arterite laienemine ja nende seinte hüpertroofia ja arteriaalne vooluhulk liigub väljuvatele veenidele. Südame väljund suureneb oluliselt, veenid kujunevad suurte anumate kujul, pidevalt pulseerivad ja pinges.

Kõik aju osad on võrdselt tundlikud väärarengute tekke suhtes, kuid suurimad moodustused on leitud mõlema poolkera tagumises piirkonnas.

Kõige tavalisem vaskulaarse väärarengu tüüp

On võimalik, et selle patoloogia puhul on geneetiline eelsoodumus, kuna defekti võib täheldada erinevatel põlvkondadel kuuluvatel pereliikmetel korraga, samal ajal kui "pärilikke" väärarenguid esineb sagedamini meestel.

Umbes pooledel patsientidel on ajuverejooks ja kolmandikul juhtudest on täheldatud epilepsia episoode, mis võivad olla nii lihtsad kui ka keerulised.

Enamikul juhtudel on verevarustuse ajal väike (umbes 1 cm) verejooks, samal ajal kui veresoonte ja koekahjustuste esinemissagedus on vaid väike, puuduvad kliinilised sümptomid. Harvadel juhtudel võib hemorraagia olla massiline, mille puhul see mõnikord lõpeb surmaga.

Arnold Chiari väärareng

Arnold Chiari väärarengut peetakse ka sünnidefektiks. Patoloogiat iseloomustab peavalu pea mandlite vale asukoht. Anomaalia I ja II vormid on kõige levinumad, kuigi tegelikkuses on neid rohkem.

Sarnase defektusega tserebrospinaalvedelik (CSF) lakab õigesti ringlema, kuna mandlite madal asukoht häirib ainevahetusprotsesside normaalset voolu. Väga sageli on hüdrotsefaalia väljavooluhäire tagajärg, kuna mandlid praktiliselt ummistuvad väikese kuklakujulise vaheseina.

Arnold Chiari 1. tüüpi malaaria võib esineda nii noorukitel kui ka täiskasvanutel ning seda iseloomustab sageli hüdromüeliat. Kuna mandlid liiguvad seljaaju ülemise osa suunas, tõuseb selle keskne kanal.

Tervislik väikepõis (vasakul) ja Chiari väärareng (paremal)

Anomaaliate väline ilming on peavalu, mis paiknevad pea tagaosas; köha ja mõni muu nähtus võib neid süvendada. Järelejäänud sümptomite hulka võivad kuuluda jäsemete tundlikkuse ja nõrkus, kaudne kõne, raskused (stantsimine) kõnnimisel ja allaneelamisel, oksendamine ilma iiveldamiseta.

Kaasaegsete teooriate seas Chiari anomaalia põhjuste kohta on peamine koht hüpoteesi tõttu mandlite nihkest tingitud rõhu suurenemisest väikeaju ülaosas.

MRI peetakse ainsaks uuringuks, mis võimaldab täpselt sellist diagnoosi panna; Täiendavate instrumentaalsete meetodite hulgast kasutatakse arvutit kasutavat tomograafiat, mille eesmärk on rekonstrueerida kuklite ja selgroolülide luuk kolmemõõtmelises projektsioonis. Tänu sellele on võimalik kindlaks teha, mis tüüpi väärarenguid, väikerelvade ümberpaigutamise määr ja kindlaks teha haiguse progresseerumise määr.

Aju väärarengute raviks kasutatakse Chiari peaaegu alati operatsiooni, kui räägime raskete ja intensiivsete kliiniliste sümptomitega juhtudest.

Dandy Walkeri väärareng

Dandy-Walkeri väärareng on IV ventrikli arengu patoloogia; enamikul juhtudel hõlmab see ka kaasuvaid haigusi. Enamasti on see hüdrotsefaal (tserebraalne ödeem) ja tserebellarne hüpoplaasia.

Üle 90% sarnase patoloogiaga patsientidest on hüdrotsefaalia (GCF), kuid samal ajal on Dandy-Walkeri väärareng vaid vähesel määral patsientidel, kellel on ajukahjustus.

Nagu ka teiste sarnaste defektide puhul, on operatsioon sageli ainus võimalik alternatiiv, kuid operatsioonil on aju valulikkuse patoloogilise protsessi olemuselt mitmeid eripärasid. Üheks kõige ohtlikumaks protsessiks on ülemise sisselõike riski suurenemine, mistõttu ei soovitata külgmist vatsakesi mööda minna.

Väga sageli kaasneb anomaaliaga intellektuaalse arengu rikkumine, vaid ligikaudu pooled patsientidest on vastav tingimuslikult normaalne indeks. Samal ajal võivad patsiendid liikumiste koordinatsiooni puudumisest (ataksia) ja spastilisusest puududa, kuigi epilepsiavastased krambid on üsna haruldased ja esinevad ainult 10-15% patsientidest.

Arteriovenoossete väärarendite põhjused, sümptomid ja tagajärjed

Ajuveresoonte arteriovenoosne väärareng avaldub emakasisestest vigastustest ja loote arengu halvenemisest, kuid selle nähtuse põhjused ei ole täpselt teada.

Eksperdid kalduvad uskuma, et selle anomaalia olemasolu ja patsiendi soo ja vanuse vahel puudub otsene seos, kuigi mõned populaarsed hüpoteesid kinnitavad vastupidist.

Praegu on ainult kaks peamist riskitegurit:

  • Meessoost kuulumine;
  • Geneetiline eelsoodumus.

Probleemi puudumine vajalike meetodite ja vahendite puudumise tõttu viib uute ja uute hüpoteeside tekkimiseni. Mõned neist räägivad päriliku patoloogiate ja haiguste kompleksist, mis viib anomaaliumi tekkimiseni.

Sümptomid ja komplikatsioonid

Aju arteriovenoosse väärarengu korral ei ole aastakümnetel selgelt väljendunud sümptomeid, nii et patsient ei pruugi sellist probleemi kahtlustada. Kõige levinum põhjus arstiabi otsimiseks on väikese või suure laeva rebend, millega kaasneb intratserebraalne verejooks.

Välismaised teadlased viitavad meditsiinistatistikale, mille kohaselt sellist diagnoosi tehakse tavaliselt aju skaneerimisel planeeritud arstliku läbivaatuse jaoks või mõne muu põhjusel meditsiinilise abi otsimisel.

Arteriaalse venoosse väärarengu kõige sagedasemad ilmingud:

  1. Erinevate raskusastmetega seotud epileptilised krambid;
  2. Pulseeriva iseloomuga peavalu;
  3. Erinevate alade tundlikkuse vähendamine (anesteesia);
  4. Sügavus, nõrkus, vähenenud jõudlus.

Sümptomite intensiivsuse suurenemine ilmneb tingimata laeva purunemise korral, millega kaasneb alati hemorraagia. Aju vaskulaarse väärarengu sümptomid võivad ilmneda noorukieas ja vanemas eas. Eksperdid märgivad, et anomaaliate ilminguid jälgitakse sageli kuni 45-50 aastat. Kuna tserebroventrikulaarhaiguste korral on ajukuded aja jooksul rohkem kahjustatud, süveneb sümptomite intensiivsus järk-järgult.

Tavaliselt saavutatakse haiguse käigus teatud stabiilsus 30-40 aasta jooksul, pärast mida uute sümptomite tekkimine praktiliselt puudub.

Patoloogilise protsessi tunnused võivad ilmneda ka lapse kandmisel, seega kaasuvad tihtipeale rasedusega uued sümptomid, nagu olemasolevate intensiivsuse suurenemine. Selle põhjuseks on vere hulga suurenemine ema kehas ja vereringe suurenemine.

Patoloogia võimalike komplikatsioonide seas on kahjulikud terviseohud, mistõttu haigust ei tohiks alustada:

  • Veresoonte purunemine toimub hõrenemise tõttu. Verevarustuse häirimine põhjustab nõrgenenud seintele survet, mille tagajärjel tekib hemorraagiline atakk.
  • Aju hapniku tarnimise katkemine võib lõpuks viia selle kudede osalisele või täielikule surmale - isheemiline insult (ajuinfarkt). Ülalpool kirjeldatud protsessi tagajärg on anesteesia, nägemise kaotus, liigutuste ja kõne koordinatsiooni halvenemine, nagu ka muud sümptomid.

AVM-i diagnoosimine ja ravi

Neuroloogi poolt uuritud veresoonte väärareng on diagnoositud, kes võib diagnoosi selgitamiseks määrata mitu täiendavat uuringut, katseid ja katseid.

Järgmised meetodid on levinud:

  1. Arteriograafia (peaaju) täna võimaldab teil probleemi täpselt määratleda. Arteriograafias läbib reiearterisse sisestatud kontrastaineriga spetsiaalset kateetrit aju veresoontes. Spetsiifiline keemiline ühend, kasutades röntgenkiiret, võimaldab avastada praegust laevade olekut.
  2. CT (kompuutertomograafia) on mõnikord ülalmainitud ja sel juhul nimetatakse arvutitehnoloogiat. Diagnostika tehnika põhineb ka rida pilte, kasutades röntgenikiirgust ja kontrastaine.
  3. Veresoonte väärarengu MRI peetakse efektiivsemaks kui kahe eelmise meetodi puhul AVM-i puhul. Meetod põhineb pigem pigem magnetosakeste kui röntgenkiirte kasutamisel. Hr angiograafia hõlmab kontrastaine manustamist.

Raviomadused

Vaskulaarsed väärarengud viitavad seosele ravimeetodi valikule ja anomaaliumi lokaliseerimisele, selle suurusele, sümptomite intensiivsusele ja patsiendi omadustele. Situatsiooniline ravi hõlmab ravimite võtmist (tugev peavalu, krambid).

Mõnedel juhtudel võib väärarengu ravi piirduda patsiendi püsiva jälgimisega, sealhulgas keha põhjalik uurimine ja konservatiivne ravi. Kuid selliseid meetodeid kasutatakse ainult sümptomite või vähese intensiivsusega ilmingute puudumisel.

Anomaalia kiireks eemaldamiseks on kolm meetodit ja nende kasutamise asjakohasust määrab raviarst.

  • Kirurgilist resektsiooni kasutatakse väikeste veresoonte väärarengute jaoks ja seda peetakse üheks kõige tõhusamaks ja ohutumaks meetodiks. Juhul, kui patoloogia asub sügavale ajukudedesse, ei ole seda tüüpi sekkumist eriti soovitatav, kuna operatsioon hõlmab teatud riske.
  • Embooliseerimine seisneb kateetri sissetoomises, mille kaudu mõjutatud ained on "liimitud" verevoolu blokeerimiseks neis. See meetod võib olla nii põhi kui täiendav enne kirurgilist resektsiooni, et vähendada tõsise verejooksu riski. Harvadel juhtudel võib endovaskulaarne embolüüs märkimisväärselt vähendada või täielikult peatada AVM-i manifestatsioonid.

Foto: aju väärarengu embooliseerimine. Plastifikaator nakkab mõjutatud veresooni ja suunab verevoolu kõige jõukamatele.

Loe Lähemalt Laevad