Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi täielik ülevaade

Sellest artiklist saate teada, mida patoloogiat nimetatakse Budd-Chiari sündroomiks, kui ohtlik see on, kuidas see sündroom erineb Budd-Chiari haigusest. Põhjused ja ravi.

Budd-Chiari sündroom on maksa vere staasi, mis on tingitud mitmesuguste mittevaskulaarsete patoloogiate ja haiguste (peritoniit, perikardiit) taustal tekkiva organi väljavoolu rikkumisest. Verevarustuse häirete tagajärjeks on maksa kahjustus ja vererõhu tõus portaalveenis (suur veresoon, mis toob veeniveri maksast välja puutumatutele organitele).

Kõhuõõne epigastrilise piirkonna anatoomiline struktuur. Klõpsake foto suurendamiseks

Tinglikult on haiguste kaks liiki, millel on samad sümptomid ja ilmingud:

1. See haigus või primaar patoloogia (põhjustab maksa varustavate veresoonte siseseinte põletikku).
2. Budd-Chiari sündroom või sekundaarne patoloogia (esineb mittevastavusega haiguste taustal).

Sündroom on üsna haruldane haigus, mis on statistiliselt diagnoositud ühel inimesel 100 tuhandest, 40-50-aastastel naistel - mitu korda sagedamini kui meestel.

Patoloogia puhul on erinevatel põhjustel (peritoniit, veresoonte tromboos), külgnevad ja sisemised lained on kitsad. Verevoolu aeglustumine põhjustab hepatotsüütide (elundirakkude) degeneratsiooni ja nekroosi koos armide ja sõlmede moodustamisega. Kude on tihendatud ja suurenenud, ained tugevalt pigistades.

Selle tulemusena haigestuda vereringehäired, isheemia (hapnik puudus) ja atroofia (aeganõudva) perifeerse hõlmaga maksa, vere staasi keskosas, mis viib kiiresti suurenenud surve (portaalhüpertensioonist) siseneva laeva.

Haigus progresseerub kiiresti eluohtlike tüsistuste - taustal paigalseisu arendab neeru- ja maksapuudulikkusega (düsfunktsiooni), tsirroosi (degeneratsiooni body, asendamise mittefunktsionaalsete) kahjustust rinnaõõnesse või kõhu akumuleerib suurel hulgal vedelikku (500 ml, hüdrotooraksi ja astsiit ) 20% -l on sündroom mõne päeva jooksul surmavalt maksa kooma ja sisemise verejooksu tõttu.

Täielik Budd-Chiari sündroomi ravi ei ole võimalik. Narkootikumide ravi ja kirurgilised meetodid pikendavad kroonilises vormis (kuni 10 aastat) kestva patsiendi elu, kuid haiguse ägedate vormide korral ei ole need efektiivsed.

Patoloogilistel eesmärkidel meditsiiniline määramine toimub gastroenteroloogi poolt, kirurgilised korrektsioonid teostavad kirurgid.

Haiguse põhjused

Selle sündroomi peamine põhjus on veresoonte seinte kitsenev või täielik liitmine, mis tagab elundist pärineva venoosse vere väljavoolu. Oma välimuse tekitamiseks võite:

• kõhu mehaanilised vigastused (šokk, verevalumid);
• peritoniit (äge põletik kõhupiirkonnas);
• perikardiit (südame välise sidekoe ümbrise põletik);
• maksahaigus (fookuskahjustused ja tsirroos);
• kõhu turse;
• madalama vena-cava sünnidefektid (suur laev, mis tagab vere väljavoolu maksas);
• tromboos (vaskulaaride kattumine trombi kaudu);
• polütsüteemia (haigus, mille käigus erütrotsüütide arv - erütrotsüütide sisaldus veres);
• paroksüaseme öine hemoglobinuuria (aneemia tüüp, verega segatud uriini öine ööpäevane manustamine);
• vistseraalse tromboflebiidi migreerumine (erinevate suurte verehüüvete samaaegne ilmumine erinevates anumates);
• nakkused (streptokokk, tuberkuloos);
• ravimid (hormonaalsed rasestumisvastased vahendid).

25-30% juhtudest ei saa haiguse põhjustada, seda patoloogiat nimetatakse idiopaatilisemaks.

Maksakahjustuse astmed. Klõpsake foto suurendamiseks

Sümptomid

Haigus võib areneda ägedate, alajäpsete ja krooniliste vormide korral:

1. Ägeda vormi iseloomustab haiguse märkide kiire tõus - äge valu, iiveldus, oksendamine, alajäseme märkimisväärse turse esinemine, astsiit ja hüdrotooraks (vedelik rindkere ja kõhuõõnde). Patsiendil on raske liikuda ja füüsilisi toiminguid teha. Tavaliselt lõpeb Budd-Chiari sündroomi akuutne vorm ja haigus paaril päeval koomas ja surm.
2. Subakuutne vorm esineb rasketes sümptomites (maksa ja põrna laienemine, astsiidi areng), ei arene nii ägeda kui ägeda ja sageli muutub see krooniliseks. Patsiendi töövõime on piiratud.
3. Varasematel etappidel on krooniline vorm asümptomaatiline (75-80%), nõrkus ja väsimus on võimalik kehalise verevarustuse ebapiisavuse taustal, mis ei ole seotud füüsilise tegevusega. Prognoosimisel tekib ebaõnnestumine väljakujunenud sümptomite ilmnemist, millega kaasneb valu, vasaku hüpovõi täispõletik, oksendamine, maksatsirroosi tunnused. Selle perioodi jooksul patsiendi töövõime on piiratud ja ei pruugi taastuda (protsessi sagedaste komplikatsioonide tõttu).

Äge, talumatu valu epigastilises piirkonnas (rinnaku alumise ääre alla, lusikaga) või parempoolse hüpohooniaga

Silma sklera ja naha kerge ninatäisus

Pindmiste veenide turse rinnus ja kõhuõõnes

Jalgade tugev turse

Hemorraagiline astsiit (vere olemasolu akumuleeritud vedelikus sisemise verejooksu tõttu)

Põrna laienemine (splenomegaalia)

Parema hüpohoonia (maksa piirkonnas) ebamugavustunne ja hellus

Nõrkus, väsimus

Vere füüsikalis-keemiliste omaduste rikkumine (suurenenud viskoossus, hüübimine)

Paraneva valude paranemine, hüpohondrium

Tõsise venoosse mustri nägu kõhtal ja rinnal

Düspepsia nähtused (seedehäired)

Budd-Chiari sündroomi levimus on tõsiste komplikatsioonide kiire areng:

• neeru- ja maksapuudulikkus;
• hüdrotooraks ja hemorraagiline astsiit;
• sisemine verejooks;
• tsirroos;
• kooma ja surmav tulemus.

Ilma ravita patsiendi keskmine eluiga on mitu kuud kuni kolm aastat.

Diagnostika

Badd-Chiari sündroomi diagnoositakse eelnevalt maksa ja põrna märkimisväärse suurenemisega veritsushäirete ja astsiidi tekke taustal.

Diagnostika kinnitamiseks ettenähtud kliiniline laboratoorsed diagnoosid:

• üksikasjalik vereanalüüs trombotsüütide arvu ja leukotsüütide arvu lugemisel (arvu suurendamine 70% võrra);
• vere hüübimisfaktorite määramine (koagulogrammi indeksite muutused, protrombiiniaja pikenemine);
• biokeemilised vereanalüüsid (leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine, maksa transaminaaside aktiivsus, bilirubiini kerge tõus ja albumiini langus).

Maksakatsete analüüs. Klõpsake foto suurendamiseks

Instrumentaalsete meetodite kasutamine:

1. Kombineeritud tomograafia ja ultraheliuuring (määrake veresoonte häirete maksa piirkonna ulatus ja paiknemine).
2. Maksaanalüüside angiograafia (informatiivne viis vereringe häirete (tromboosi, stenoosi, oklusiooni) lokaliseerumise kindlakstegemiseks ja vaskulaarse kahjustuse aste).
3. Alumine kavitatsioon (verejooksu madalam kontroll verevoolu takistuste olemasolule).
4. Biopsia või bioloogilise materjali in vivo püüdmine (võimaldab määrata rakkude degeneratsiooni, nekroosi või atroofiat).

Mõnikord on ette nähtud maksa veeni kateteriseerimine (tromboosi lokaliseerimise määramiseks).

Budd-Chiari sündroomiga patsiendi kõhunäärme skaneerimine

Ravi meetodid

Haiguse ravimiseks on täiesti võimatu, enamikul juhtudel on ravimeetod ebaefektiivne, ainult veidi ja leevendab patsiendi lühikest aega (pikendab elu kuni 2 aastat).

Maksa veeni tromboos (Budd Chiari sündroom)

Budd-Chiari sündroom on heterogeenne haigus. Selle esimesed sümptomid võivad erinevatel tingimustel olla erinevad, kuni need muutuvad kõigil juhtudel üheks pildiks. Seda haigust iseloomustab maksa venoosse väljavoolu langus, mis väljendub maksa laienemises, vedeliku akumuleerumisel kõhuõõnes, valu kõhuõõnes.

Levitamine

Bad chiari sündroomi peetakse harva. Uuringutest räägitakse Euroopa rahvastikust ühe juhtumi kohta miljonil inimesel. Kaasasündinud membraanpatoloogiaid peetakse kõige sagedaseks haigestumuse põhjuseks kogu maailmas.

Puuduvad andmed selle haiguse seksuaalse eelsoodumuse kohta. Siiski on sümptomid naistel sagedasemad, peamiselt haigusega seotud hematoloogiliste häiretega. Aasta, mil esimesed sümptomid ilmnevad, on kolmkümmend kuni nelikümmend aastat vana.

Põhjused

Kõige sagedasemad põhjused on:

• pärilikud hemolüütilised häired;
• rasedus ja sünnitus;
• suukaudsed rasestumisvastased vahendid;
• kroonilised infektsioonid - tuberkuloos, süüfilis, abstsess;
• kroonilised põletikulised haigused - Behesti tõbi, sarkoidoos, soole põletik, erütematoosluupus;
• kaasasündinud kasvajad, kartsinoomid;
• membraani obstruktsioon (takistus);
• venoosne stenoos;
• veenide hüpoplaasia (kitseneb);
• operatsioonijärgne obstruktsioon;
• posttraumaatiline obstruktsioon.

Kõige sagedamini esineb see verehüüvete ilmnemise kalduvuse tõttu raseduse, kasvaja väljanägemise ja maksapuudulikkuse tõttu. Väljakutsuvaid tegureid on kroonilised põletikulised protsessid, veritsuse häired, infektsioonid, müeloproliferatiivsed häired (leukeemiad).

Erineva suurusega veenide takistamine viib stagnatsiooni. Üksikute sektsioonide ummistumise tagajärjel tekkinud mikrovaskulaarne isheemia põhjustab hepatotsellulaarseid vigastusi, maksapuudulikkust, portaal-hüpertensiooni.

Sümptomid

Üks maksaensüümi takistus on tavaliselt asümptomaatiline, patsient ei saa ravi. Diagnoosimiseks tuleb näha vähemalt kahe veeni takistust. Suurenenud maks, hepatomegaalia põhjustab maksakapsli venitamist, mis on väga valulik. Iseloomulik tunnus on maksa kubeme suurenemine, sest vere läbib selle alumise vena-cava kaudu.

Maksakahjustused sõltuvad stagnatsioonist, mis põhjustab hüpoksiat (hapnikupuudust). Suurenenud sinusoidaalne rõhk võib põhjustada maksa nekroosi. Kroonilist staadiumi iseloomustab mõnikord ekstratsellulaarse maatriksi proliferatsioon, mis põhjustab fibroosi ja maksa hävimist.

Sündroomi nähud ja sümptomid ilmnevad vere hüübimise kahjustatud funktsioonide taustal:

• maksakahjustusele iseloomulik kollatõbi;
• astsiit;
• maksa patoloogiline laienemine;
• laienenud põrn.

• ägedad ja alaähedad vormid on iseloomulikud sümptomid: kiire kõhuvalu, astsiidi suurenemine, puhitus, suurenenud maks, neerupuudulikkus, ikterus;
• kõige sagedasem krooniline vorm, see avaldub progresseeruva astsiidina, kollatõbi võib puududa, pooltel patsientidel esineb neerupuudulikkus;
• kui sümptomid on äärmiselt kiire - nn fulminantne vorm on harva esinenud - maksapuudulikkus, astsiit, maksa suurenemine, ikterus, neerupuudulikkus.

Diagnostika

Diagnoos sisaldab sümptomite klassikalise triaadina: kõhuvalu, astsiit, maksa suurenemine. Enamikus patsientidest ilmneb Budd Chiari sündroom sel viisil, kuid mitte üldse. Kõrge kahtluse indeksiga on vaja üksikasjalikku diagnoosi.

Kui maksal on aega kollateraalide (möödujad) läbiviimiseks, on patsiendid asümptomaatilised või mõned väikesed sümptomid. Kui haigus progresseerub, algab maksapuudulikkus, portaal-hüpertensioon.

Tingimused, mille alusel arvatakse halva chiari sündroomi ja sobivat ravi, on asjakohased:

• parempoolne südamepuudulikkus;
• maksa metastaasid;
• alkoholism;
• granulomatoosne maksahaigus;
• vastsündinu tsirroos;
• jejunaalne peritoniit;
• süüfilis;
• toksoplasmoos.

Laboratoorsed diagnoosid: astsiidivedeliku analüüs Budd-Chiari sündroomis annab sellise teabe - kõrge valgusisalduse, leukotsütoos (ei kehti ägeda vormiga patsientidel). Tromboosi näitab albumiini gradiendi suurenemine.

Muud uuringud, mis annavad selge pildi haigusest:

• Ultraheli;
• kompuutertomograafia;
• magnetresonantstomograafia;
• venograafia.

MRI-l on kõrge tundlikkus, see aitab eristada ägedat protsessi kroonilisest. Veresoonte süsteem on selgelt nähtav, määratakse parenhüümi turse olemasolu või puudumine.

Fllebograafia ja venograafia võimaldavad selgelt määratleda obstruktsiooni iseloomu ja raskust. Seda kasutatakse ravi ajal - balloon-angioplastika, trombolüüs, stentimine, intrahepaatiline manööverdus.

Maksa biopsia näitab maksa rakkude venoosset ummistumist ja tsentroodset atroofiat, võimalusel verehüüvete esinemist maksa veeni. Perkutaanne maksa biopsia annab prognostilist abi, eriti kui planeeritakse maksa siirdamist. See aitab kindlaks teha fibroosi olemasolu ja taseme. Põleva maksapuudulikkuse korral näitab biopsia nekroosi olemasolu.

Prognoos

Selle diagnoosi korral ei ole haiguse loomulik suund hästi arusaadav.

Juhud, mille korral on hea ravi prognoos:

• noored;
• astsiidi puudumine või kergesti kontrollitav protsess;
• madal kreatiniinisisaldus seerumiproovides.

Prognoosiväärtuse arvutamiseks võeti vastu eriline valem. Positiivset väljavaadet arvestatakse vähem kui 5,4 hindamisel.

Patsientidel, kes ravi ei võta, on prognoos pettumus: maksapuudulikkusest tingitud surm tekib 3 kuu jooksul - 3 aastat diagnoosimise hetkest. Ravi saavate patsientide viieaastane elulemus on 40-87%, maksa siirdamine annab 70% viie aasta elulemust. Sama ravi jaoks prognoositavateks teguriteks on vanus, tsirroosi esinemine, kroonilise neeruhaiguse esinemine.

Tüsistused

Haigus ja suremus on tavaliselt seotud astsiidi ulatusega ja kogu maksakahjustusega.

• maksa entsefalopaatia;
• hemorraagia;
• hepatorenaalne sündroom;
• hüpertensioon;
• sekundaarne maksa dekompensatsioon.

Samuti tekitab muret bakteriaalne peritoniit, mis mõnikord esineb astsiidiga patsientidel paratsentesi ajal (perforatsioon). Maksafunktsiooni suurenemisega patsientide suur suremus.

Teraapia

Farmakoloogiliseks raviks on ajutine sümptomaatiline toime, mis on ette nähtud maksa metabolismi parandamiseks:

Kirurgiline sekkumine hõlmab anastomooside (teadete osade) sisestamist veenide vahel. Stenoosi ja alumiste vena-cava fusiooni korral laieneb see ja proteesid patoloogilisteks piirkondadeks. Venoosse veeni manööverdamist ja maksa siirdamist kasutatakse ka.

Soovitame tutvuda venoosse vere stagnatsiooniga seotud materjalidega.

Badda-Chiari haigus, ravi, põhjused, sümptomid, ennetus.

Badda-Chiari haigus, ravi, põhjused, sümptomid, ennetus.

Badda-Chiari haigus on haruldane haigus, mida iseloomustab maksa veenide ebanormaalne areng, mis põhjustab maksa vere väljavoolu kõrvalekaldeid.

Badd-Chiari haiguse põhjused.

Maksa-veenide põletiku peamised põhjused on järgmised:

- maksa kaasasündinud väärareng;

- vere hüübimishäire häired;

- kirurgia, vigastus;

- rasedus ja sünnitus;

- hormonaalsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine.

Budd-Chiari haiguse sümptomid.

Arengu olemuse tõttu on haiguse kaks vormi: äge ja krooniline.

Haiguse äge vorm ilmneb ootamatult trombi maksa veenide valenemise blokeerimisega. Seda haigust iseloomustab äge kõhuvalu, millega kaasneb suur ja suur maksa suurenemine. Samuti on õitsev astsiit, halvasti ravitav ja söögitoru-mao veritsus. Palpatsioonil on maks raske ja sujuv.

Budd-Chiari haiguse kroonilise vormi põhjus on maksa veenides esinev põletikuline protsess ja neerukivide levik (fibroos). Sellisel juhul on haigus asümptomaatiline pikka aega, edasine oksendamine, valu parema hüpohooniaga, maksa järsk suurenemine ja paksenemine, mõnikord koos tsirroosiga. Terminalis ilmnevad portaal-hüpertensiooni tõsised sümptomid - astsiit, verejooks hemorroidi veenidest, söögitoru veenilaiendid. Badda-Chiari haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos, millele järgneb peritoniidi tekkimine.

Haiguse diagnoosimine Budd-Chiari.

Haiguse diagnoosimine põhineb kliiniliste ilmingute omadustel ja instrumentaalsete uuringute tulemustel. Kõige efektiivsem patsientide uurimisel on näidatud maksa venoosse verevoolu ultraheli Doppleri uuringud, kõhuõõne organite kompuutertomograafia ja magnetresonantsuuringud, maksa biopsia, venograafia.

Budd-Chiari haiguse ravi.

Haiguse ravi on tavaliselt sümptomaatiline. Patsientidele soovitatakse toitumine, mille kõrge sisaldus on valku, süsivesikuid ja lauasoolade piiramist.

Kui valu sümptomeid on välja kirjutatud valuvaigistid. Vere hüübimise vähendamiseks on näidustatud diureetikumide, fibrinolüütilise toimega ravimite ja vitamiinipõhiste ravimite 5% glükoosilahuse intravenoosne infusioon. Ägeda maksapuudulikkusega patsientidel on näidustatud maksa siirdamine, mis suudab taastada funktsionaalse seisundi.

Budd-Chiari sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos ja ravi

Sündroomi või haiguse, Budd-Chiari sündroomi nimetatakse ummistus (obstruktsioon, tromboos) veeni, varustamise maksas, nende ühinemiskohas õõnesveeni. Sellised vaskulaaroklusiooni põhjustatud primaarse või sekundaarse põhjustest: kaasasündinud anomaaliatest, omandatud tromboosi ja veresoonte põletikud (endoflebitami) ning põhjustab häireid normaalses väljavool verest maksa. Selline ummistumist maksa veenide võib olla äge, alaäge või krooniline ja kujutab 13-61% kõigist juhtudest endoflebitov tromboos. See toob kaasa maksatalitluse häired ja selle rakkude (hepatotsüütide) kahjustused. Lisaks põhjustab haigus teiste süsteemide tõrkeid ja viib patsiendi puude või surma.

Budd-Chiari sündroom on 40... 50-aastastel naistel haigetel haigetel sagedasem ja tema arengu sagedus on 1: 1000 tuhat inimest. 10 aasta jooksul püsib ligikaudu 55% selle patoloogiaga patsientidest ja sureb raske neerupuudulikkuse korral.

Põhjused, arengu mehhanism ja klassifikatsioon

Kõige sagedamini on Budd-Chiari sündroomi põhjustatud kaasasündinud väärarengud maksaensüümide või pärilike verepatoloogiate kujunemisel. Selle haiguse areng aitab kaasa:

• kaasasündinud või omandatud verepildis: hüübimishäired (S, C valgudefitsiidi või protrombiini II paroksismaalse hemoglobinuuria, polütsüteemia, antifosfolipiidsündroomiga jne), müeloproliferatiivne haigus, sirprakuline aneemia, pikaajalise kasutamise hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, pärilik ja krooniline põletikuline soolehaigus, süsteemne vaskuliit;
• neoplasmid: maksaraktsinoomid, vena cava leiomioom, verejooks, südame mükoom, neerupealiste kasvajad, nefroblastaom;
• mehaanilised põhjused: maksa veeni kitsenemine, vangla madalama veenide membranoosne oklusioon, suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia, vere kaela väike viletsus pärast vigastust või operatsiooni;
• migreeriv tromboflebiit;
• kroonilised infektsioonid: süüfilis, amebias, aspergilloos, filarias, tuberkuloos, ehhinokokoos, peritoniit, perikardiit või abstsessid;
• mitmete etioloogiate maksa tsirroos.

Statistika järgi on 20-30% -l patsientidest Budd-Chiari sündroom idiopaatiline, 18% juhtudest on see põhjustatud vere hüübimise patoloogiatest ja 9% -l pahaloomulistest tuumoritest.

Budd-Chiari sündroomi arengu etioloogilistel põhjustel klassifitseeritakse järgmiselt:

1. Idiopaatiline: seletamatu etioloogia.
2. Kaasasündinud: areneb vanema vena-cava fusiooni või stenoosi tulemusena.
3. Traumajärgne: vigastuste, ioniseeriva kiirguse, flebiidi tekke, immunostimulantide kasutamise tagajärjel.
4. Tromboos: põhjustab hematoloogilisi häireid.
5. Onkoloogiliste haiguste poolt põhjustatud: hepatotsellulaarsete kartsinoomide, neerupealiste neoplasmide, leiomüosarkoomide jt käivitumine
6. Maksa tsirroosi erinevate tüüpide taustal kujunemine.

Kõik eespool nimetatud haigused ja seisundid võivad viia Budd-Chiari sündroomi ilmnemiseni, kuna need on tromboosi, stenoosi või veresoonte kustutamise etioloogilised põhjused. Asümptomaatiliselt võib tekkida ainult üks maksaensüümide tõkestamine, kuid kahe vereeritava veresoonte luumenidega blokeerumise arengus esineb venoosse hemorraagia ja intravenoosse rõhu suurenemine. See põhjustab hepatomegaalia arengut, mis omakorda kutsub esile maksa kapsli liigse intensiivsuse ja põhjustab valulaid tundeid paremal hüpohoones.

Seejärel hakkab enamus patsientidel venoosse vere väljavoolu ilmnema läbi paravertebralist veenide, paarsenud veeni ja interosistaaalsete veresoonte vahel, kuid selline äravool on ainult osaliselt efektiivne ja venoosne ummistumine põhjustab maksa perifeersete osade tsentraalset hüpertroofiat ja atroofiat. Ka peaaegu 50% -l patsientidest, kellel selline diagnoos on, võib tekkida patoloogiline maksapuu suuruse suurenemine, mis põhjustab madalama vena cava obstruktsiooni. Aja jooksul muutuvad sellised muutused fulminantse maksapuudulikkuse teke, mis esinevad hepatotsüütide nekroosi taustal, vaskulaarsel parelüüsil, entsefalopaatial, maksa halvenenud hüübimisel või maksatsirroosil.

Tromboosi ja endofeeliti koha lokaliseerimise järgi võib Budd-Chiari sündroom olla kolme liiki:

• I - maksa veenide sekundaarne hävitamine;
• II - maksa suurte venooslaevade hävitamine;
• III - maksa väikese venoosse veresoonkonna hävitamine.

Sümptomid

Budd-Chiari sündroomi kliinilise manifestatsiooni olemus sõltub hepaatiliste antikehade blokeerimisest, haiguse kulgu olemusest (akuutne, fulminantne, alaägeline või krooniline) ja teatud kaasnevate patoloogiate esinemisega patsiendil.

Budd-Chiari haiguse kõige tavalisem krooniline areng on see, kui sündroomi ei kaasne pikka aega nähtavaid tunnuseid ja seda saab tuvastada ainult maksa palpatsiooni või instrumendiga (ultraheli, radiograafia, CT jne). Aja jooksul ilmub patsient:

• valu maksas;
• oksendamine;
• raske hepatomegaalia;
• maksakude tihendamine.

Mõnel juhul on patsiendil pindmiste veenide anumate laiendamine piki kõhu ja rinna esiosa. Hilisemas etapis tekib pritsimislaevade tromboos, väljendub portaalhüpertensioon ja maksapuudulikkus.

10 kuni 15% -l juhtudest täheldatud sündroomi ägedas või alatähelises arengus diagnoositakse patsient:

• akuutse ja kiiresti kasvava valu ilmnemine paremas hüpohoones;
• mõõdukas kollatõbi (mõnedel patsientidel võib puududa);
• iiveldus või oksendamine;
• maksa ebatavaline laienemine;
• veenilaiendite paisumine ja pindmiste venoossete veresoonte paistetus eesmise kõhu ja rinna seina piirkondades;
• jalgade turse.

Badd-Chiari ägeda liikumise korral areneb haigus kiiresti ja mõne päeva pärast areneb 90% patsientidest kõhuõõnde ja vedeliku kogunemist kõhuõõnde (astsiit), mis mõnikord on kombineeritud hüdrotoraksiga ja mida ei korrigeerita diureetikumide kasutamisega. Viimastel etappidel esineb 10... 20% -l patsientidest maksaensüümide ja veresoonte veritsuse episoodid mao või söögitoru laienenud veresoontes.

Budd-Chiari sündroomi fulminant on üsna haruldane. Seda iseloomustab astsiidi kiire areng, maksa suurenenud kiire suurenemine, raske kollatõbi ja kiiresti progresseeruv maksapuudulikkus.

Piisava ja õigeaegse kirurgilise ja terapeutilise ravi puudumisel surevad Budd-Chiari sündroomiga patsiendid portaal-hüpertensioonist tingitud sellistest tüsistustest:

• astsiit;
• söögitoru või mao veenilaiendite verejooks;
• hüpersplenism (põrna märkimisväärne suurenemine ja selle punaste vereliblede, trombotsüütide, valgete vereliblede ja muude vererakkude hävitamine).

Badda-Chiari tõvega patsiendid, kellel koos veenide täielik blokeerimine, surevad 3 aasta jooksul pärast neerupuudulikkust.

Hädaolukorrad Budd-Chiari sündroomis

Mõnel juhul on selle sündroomi keeruline sisemine verejooks ja kuseteede häired. Selleks, et pakkuda õigeaegset abi, peavad selle patoloogiaga patsiendid meeles pidama, et teatud tingimuste ilmnemisel peavad nad kiiresti kutsuma kiirabi meeskonda. Need märgid võivad olla:

• sümptomite kiire areng;
• kohvipaksuse vapivärv;
• tarri väljaheid;
• uriini koguse järsk langus.

Diagnostika

Arst võib kahtlustada Budd-Chiari sündroomi tekkimist, kui patsiendil on maksa suurenemine, astsiidi nähud, maksatsirroos, maksapuudulikkus koos laboratoorsetes biokeemilistes vereanalüüsides avastatud kõrvalekalletega. Selleks tehakse funktsionaalseid maksakatsetes tromboosi riskifaktoritega: antitrombiin-III defitsiit, proteiin C, S, resistentsus aktiveeritud valgu C suhtes.

Diagnoosi selgitamiseks on patsiendil soovitatav läbi viia mitmeid instrumentaalseid uuringuid:

• Kõhuõõne ja maksa Doppleri ultraheli;
• CT skaneerimine;
• MRI;
• kawarafiya;
• venohepatograafia.

Kõigi uuringute kahtlaste tulemuste korral määratakse patsiendile maksa biopsia, mis võimaldab tuvastada hepatotsüütide atroofia tunnuseid, maksa terminalvenulaale tromboosi ja venoosse ülekoormuse korral.

Ravi

Budd-Chiari sündroomi ravi võib teostada kirurg või gastroenteroloog haigla keskkonnas. Maksapuudulikkuse nähtude puudumisel on kirurgiline ravi näidustatud patsientidele, kelle eesmärgiks on maksa veresoonte anastomooside (liigeste) määramine. Selleks saab läbi viia järgmised toimingud:

• angioplastika;
• manööverdamine;
• ballooni laienemine.

Membraanilise fusiooni või madalama vena cava stenoosi korral toimub venoosse verevoolu taastumine trans-aatria membranotoomiaga, dilatatsiooniga, möödaviigatõve manööverdamine koos aatriumiga või proteesiga stenoosi asendamine. Kõige raskematel juhtudel, kui maksakudede täielikku kahjustust tsirroos ja muud pöördumatud funktsionaalsed häired oma töös, võib patsiendile soovitada maksa siirdamist.

Patsiendi ettevalmistamiseks operatsiooni jaoks, maksa verevoolu taastamiseks ägeda perioodi vältel ja retsidiveerumise ajal pärast kirurgilist ravi, määratakse patsiendile sümptomaatiline ravimravim. Selle kasutamise taustal peab arst määrama patsiendi kontrollkatsed vere elektrolüütide taseme, protrombiiniaja aja kohta ning kohandama teatud ravimeid ja annustama raviskeemi. Raviprotseduuri kompleks võib sisaldada ravimeid nagu farmakoloogilised rühmad:

• ravimid, mis aitavad metaboliseeruda hepatotsüütides: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol jne;
• diureetikumid: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulandid ja trombolüütikumid: Fragmin, Clexane, Streptokinaas, Urokinase, Aktilize;
• glükokortikoidid.

Narkootikumide ravi ei saa kirurgilist ravi täielikult välja vahetada, kuna see annab ainult lühiajalise toime ja Budd-Chiari sündroomiga mitteseotud patsientide kaheaastane elulemus ei ületa 80-85%.

Bada chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on maksaensüümide obstruktsioon (tromboos), mida täheldatakse nende sissevoolu tasemeni madalamasse vena-kaavasse ja põhjustab maksa vere väljavoolu.

1845. aastal kirjeldas seda haigust esmakordselt inglise arst G. Budd. Hiljem, 1899. aastal, andis Austria patoloog N Chiari teavet selle sündroomi 13 juhtumi kohta.

Haigus võib olla äge ja krooniline. Budd-Chiari sündroomi ägenemine on maksa veenide või madalama vena-cava tromboosi tagajärg. Kroonilise haigusseisundi põhjus on intrahepaatiliste veenide fibroos, enamikul juhtudel põletikulise protsessi tõttu.

Selle haiguse kliinilised sümptomid on: ülakeha valu, kerge maks, palpatsioonil valulikkus, astsiit.

Diagnoos põhineb haiguse kliiniliste ilmingute hindamisel, venoosse verevoolu Doppleri ultraheliuuringu tulemuste, pildistamismeetodite (CT, kõhuõõne organite MRI) hindamisel; andmed, spleno- ja hepatomanomeetria, alumine kaavograafia, maksa biopsia.

Ravi koosneb antikoagulantide, trombolüütiliste ja diureetikumide kasutamisest. Manustamisoperatsioonid viiakse läbi vaskulaarse obstruktsiooni kõrvaldamiseks. Budd-Chiari sündroomi akuutseteks patsientideks soovitatakse maksa siirdamist.

• Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon
  • Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine geneetikas:
    • Peamine Budd-Chiari sündroom.

    Tekib kaasasündinud stenoos või madalama vena cava membraaniline sulandumine.

    Madalama vena cava membranoosne nakkamine on haruldane patoloogiline seisund. Kõige tavalisem Jaapani ja Aafrika elanike seas.

    Enamikel juhtudel diagnoositakse söögitoru maksa, astsiidi ja veenilaiendite veenide tsirroos patsientidel, kellel esineb viletsuse väikseima membranoosse nakkusega.

  • Sekundaarne Budd-Chiari sündroom.

    Tekib peritoniit, kõhuõõne tuumorid, perikardiit, vanglaveenide tromboos, tsirroos ja fokaalsete maksakahjustused, migreeriv vistseraalne tromboflebiit, polütsüteemia.

• Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon kursusel:
  • Äge Budd-Chiari sündroom.

    Budd-Chiari sündroomi ägenemine on maksa veenide või madalama vena-cava tromboosi tagajärg.

    Maksaensüümide akuutne tõkestamine näitab äkitselt oksendamist, tugevat valu epigastilises piirkonnas ja paremas hüpohoones (maksa turse ja Glissoni kapsli venitamine); kollatõbi on märgitud.

    Haigus areneb kiiresti, paaril päeval areneb astsiit. Terminali faasis tekib verine oksendamine.

    Kui tromboos ühineb alasel vena-cava'ga, täheldatakse alajäsemete turset ja veenide laienemist kõhu eesmisele seinale. Raskete maksapuudulikkusega juhtudel süveneb mesenteriaalsete antikehade tromboos koos valu ja kõhulahtisusega.

    Budd-Chiari sündroomi ägedal käigus ilmnevad need sümptomid äkki ja neid väljendatakse kiiret progressiooni. Haigus lõpeb mõne päeva jooksul surmaga.

  • Krooniline Budd-Chiari sündroom.

    Intrahepaatiliste veenide fibroos, mis enamikul juhtudest on põhjustatud põletikulistest protsessidest, võib põhjustada Budd-Chiari sündroomi kroonilist kulgu.

    Haigus võib esineda ainult hepatomegaaliaga koos järk-järgulise valu lisamisega paremasse hüpohoones. Arenenud staadiumis suureneb maksas märgatavalt, muutub tihedaks, esineb astsiit. Selle haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus.

    Haigust võib komplitseerida verejooksud söögitoru, mao ja soolte laienenud veenides.

• Budd-Chiari sündroomi klassifitseerimine venoosse obstruktsiooni lokaliseerimise järgi:

  Budd-Chiari sündroomi on mitut liiki.

  • I tüüpi Budd-Chiari sündroom - obstruktsioon madalama vena cava ja maksa veeni sekundaarne obstruktsioon.
  • II tüüpi Badd-Chiari sündroom - suur maksa veeni obstruktsioon.
  • Kolmas Budd-Chiari sündroomi tüüp on maksa väikeste veenide (veno-oklusiivne haigus) obstruktsioon.
• Budd-Chiari sündroomi klassifikatsioon etioloogia järgi:
  • Idiopaatiline Budd-Chiari sündroom.

    20-30% patsientidest ei saa haiguse etioloogiat kindlaks teha.

  • Kaasasündinud Budd-Chiari sündroom.

    Tekib kaasasündinud stenoos või madalama vena cava membraaniline sulandumine.

  • Tromboosi sündroom Budd-Chiari.

    Areng sedalaadi Budd-Chiari sündroomi 18% juhtudest on seotud verehaiguste (polycythemia, kramplik öise hemoglobinuuria, proteiin C puudulikkus, protrombiini vaeguse III).

    Lisaks võib Budd-Chiari sündroomi põhjused olla: rasedus, anti-fosfolipiidide sündroom, suukaudsete kontratseptiivide kasutamine.

  • Traumajärgne ja / või põletikulise protsessi tagajärg.

    See tekib flebiidi, autoimmuunhaiguste (Behcet'i tõve), vigastuste, ioniseeriva kiirguse, immunosupressantide kasutamisega.

  • Pahaloomuliste kasvajate taustal.

    Budd-Chiari sündroom võib tekkida neerurakkude või hepatotsellulaarsete kartsinoomidega, neerupealiste kasvajatega, madalama vena-cava leiomüosarkoomidega patsientidel.

  • Maksahaiguse taustal.

    Budd-Chiari sündroom võib esineda maksatsirroosi põdevatel patsientidel.

• Budd-Chiari sündroomi epidemioloogia

  Maailmas on Budd-Chiari sündroomi esinemissagedus madal ja see on 1: 100 tuhat inimest.

  18% juhtudest arendada sündroom, Budd-Chiari kaasuvad verehaiguste (polycythemia, kramplik öise hemoglobinuuria, proteiin C puudulikkus, protrombiini vaeguse III); 9% juhtudest - pahaloomuliste kasvajatega. 20-30% patsientidest ei ole võimalik diagnoosida ühtegi samaaegset haigust (Budd-Chiari idiopaatiline sündroom).

  Kõige sagedamini haigestuvad hematoloogiliste häiretega naised.

  Budd-Chiari sündroom avaldub 40-50 aasta vanuselt.

  10-aastane elulemus on 55%. Surma põhjuseks on fulminantne maksapuudulikkus ja astsiit.

  Etioloogia ja patogenees

  • Budd-Chiari sündroomi etioloogia
    • 20-30% Badda-Chiari sündroomiga patsientidest on see haigus idiopaatiline.
    • Mehaanilised põhjused.
      • Vähene vena-cava kaasasündinud membranoosne nakkamine.
        • I tüüp: õhuke membraan, mis asetseb madalamas vena-kaavas.
        • II tüüp: vähene vena-kaavi segmendi puudumine.
        • III tüüp: verevoolu puudumine madalamas vena-kaavas ja tagatiste arendamine.
      • Maksa veeni stenoos.
      • Suprahepaatiliste veenide hüpoplaasia.
      • Maksaensüümide ja madalama vena cava obstruktsioon pärast operatsiooni.
      • Maksaensüümide ja madalama vena cava posttraumaatiline obstruktsioon.
    • Parenteraalne toitumine.

      Vastuvõetud vastsündinutel on Budd-Chiari sündroomi tekkimise juhtumeid kui vasaku vena cava kateteriseerimise komplikatsiooni.

    • Kasvajad.
      • Neerurakuline kartsinoom.
      • Hepatotsellulaarne kartsinoom.
      • Neerupealiste kasvajad.
      • Madalama vena cava leiomüosarkoom.
      • Õige aatriumi mükoos.
      • Wilmsi kasvaja.
    • Hüübimishäired.
      • Hematoloogilised häired.
        • Polütsüteemia.
        • Trombotsütoos
        • Paroksümiline öine hemoglobinuuria.
        • Müeloproliferatiivsed haigused.
      • Koagulopaatia.
        • Valgu C puudus.
        • Valgu S puudus
        • Antitrombiini II puudulikkus.
        • Antifosfolipiidide sündroom.
        • Muu koagulopaatia.
      • Süsteemne vaskuliit.
      • Sirprakuline aneemia.
      • Krooniline põletikuline soolehaigus.
      • Suukaudsete kontratseptiivide heakskiitmine.
    • Nakkushaigused.
      • Tuberkuloos.
      • Aspergilloos.
      • Filarias.
      • Ehhinokokoos.
      • Amebiasis.
      • Süüfilis
  • Budd-Chiari sündroomi patogenees

    Suurte maksaensüümide läbimõõt (paremal, keskel vasakul) on 1 cm. Nad koguvad verd enamusest maksast ja voolavad madalama vena-kaavaga. Väiksemate maksaensüümide korral siseneb veri maksa sabatajast ja mõnedest parempoolsest osast.

    Maksa veenide kaudu verevoolu efektiivsus sõltub verevoolu kiirusest ja rõhust paremas anriumis ja madalamas vena-kaavas. Enamiku südame tsükli kestel liigub veri maksast südame suunas. See liikumine aeglustub parema aatriumi süstoolide ajal, kuna see on rõhu tõus.

    Pärast süstoolt põhjustab veresoonte verevoolu lühiajaline tõus lainurõhu tõttu, mille esinemine põhjustab vatsakeste süstooli alguses tricuspidi ventiili järsu sulgemise.

    Surve laine põhjustab maksa venoosse verevoolu ajutist pöördumist, mis näitab maksa koe elastsust ja keha võimet kohaneda nende muutustega.

    Maksa hepatotsellulaarne patoloogia põhjustab maksakude jäikus. Mida tugevam on patoloogilised muutused maksa parenhüümides, seda väiksem on maksa veenide võime kohaneda survetsoonidega.

    Viletsa venaa või maksa veenide pikenenud või äkiline obstruktsioon võib põhjustada hepatomegaaliat ja kollatõbe.

    Kui Budd-Chiari sündroom, venoosne obstruktsioon, aidates kaasa surve kogunemist siinuselise tühikuid viib häireid venoosse verevoolu värativeeni, astsiit ja morfoloogilised muutused maksakoes. Nii akuutsel kui ka kroonilisel maksahaigusel (tsentrolobulaarses piirkonnas) ilmnevad venoosse staasi nähud, mille tõsidus määrab ära maksafunktsiooni häire. Suurenenud rõhk maksa sinusoidaalsetes ruumides võib põhjustada hepatotsellulaarse nekroosi.

    Üks maksaensüümide veenide tõkestamine on asümptomaatiline. Budd-Chiari sündroomi kliiniliseks manifestatsiooniks on nõutav verevoolu häire vähemalt kahes maksa veenides. Venoosset verevoolu rikkumine põhjustab hepatomegaasiat, aidates kaasa maksakapsli venitamisele ja valu esinemisele.

    Enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb vere väljavool läbi paarsetest veenidest, interosistaalsetest veresoontest ja paravertebralistest veenidest. Kuid see drenaaž ei ole efektiivne, kuigi mõned verd kantakse veenisüsteemi kaudu maksast välja.

    Selle tulemusena tekib Budd-Chiari sündroomi ajal maksa perifeersete osade ja tsentraalse hüpertroofia atroofia. Ligikaudu 50% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest täheldatakse maksapuuduse hüpertroofiat, mis põhjustab madalama vena-cava sekundaarset obstruktsiooni. 9 kuni 20% Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb portaalveeni tromboos.

    • A - Budd-Chiari sündroom tuleneb maksa venoosse verevarustuse kahjustusest stenoosi, maksa veenide tromboosi või vere kaela madalaima plasmakontsentratsiooni tõttu. Maksa hüpertroofeeritud sääreosa aitab kaasa madalama vena-kaava sekundaarse obstruktsiooni esinemisele. Kõhuveenid laienevad; tagatised on moodustatud.
    • Venograafia uuringutes ei näidata õiget maksa veeni; tagatiste võrgustik näeb välja nagu veeb.
    • C - tsentraalveeni ümbritseva maksa sinusioidide histoloogiline uurimine on laienenud ja täidetud verd; Näidatakse tsentrolobulaarse nekroosi tunnuseid.
    • D - muutumatud maksavedelikud.
    • E - histoloogiline pilt muutumatu maksakudest.

  Maksa veeni tromboos (Budd-Chiari sündroom)

  Maks on keha, mis täidab paljusid olulisi funktsioone, rikkudes sellega mis muutusi kogu keha sees. Olulise elundi tavapärase toimimise suutmatus võib olla mitmel põhjusel. Kuid mis iganes nad on, on maks, mis funktsioneerib ebanormaalselt, on põhjust rohkem tähelepanu pöörata tema tervislikule seisundile. Budd-Chiari sündroom on haigus, mis on haruldane, kuid mis on otseselt seotud maksa normaalse funktsioneerimisega. Sellise patoloogilise seisundi areng on võimalik kaasasündinud vaskulaarsete anomaaliate või nendega seotud vigastuste, tromboosi ja teiste haiguste esinemise tõttu.

  Budd-Chiari sündroom on haigus, mille tagajärjeks on maksa läheduses olevate veenide kanalite kitsenemine, kaasa arvatud portaalveen, ja muutused vere normaalses väljavoolus maksas, mis põhjustab nende tromboosi. See patoloogia on organismi stagnatsioon, mis võib põhjustada maksafibroosi arengut. Kui elutähtis lakkab normaalselt töötama, täheldatakse keha mürgistust.

  Patoloogia põhjused

  Budd-Chiari sündroomi esmane manifestatsioon on võimalik kaasasündinud stenoosi või portaali membranoosse sissetungi ja madalama vena-kaave tekkega. Selline veeni nakatumine on üsna haruldane nähtus ja seda võib täheldada aafriklastel. Sageli on diagnoositud ka veenide sarnane patoloogia, söögitoru varroksid, astsiit ja tsirroos.

  Haiguse sekundaarsed ilmingud on võimalikud keha talitlushäire taustal või teadmata põhjustel. Kui ei ole võimalik kindlaks teha sündroomi täpne põhjus, siis on tegemist idiopaatilise Budd-Chiari sündroomi tekkega ja see on täheldatav 25-30% juhtudest. Muudel juhtudel eelneb haiguse arengule järgmised tegurid:

  • kõhu vigastus;
  • tsirroos;
  • peritoniit;
  • perikardiit;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • muutused vere hüübimisel;
  • tromboos ja maksa kaasasündinud väärarendid;
  • kontratseptiivide pikaajaline kasutamine.
  Maksa tsirroos võib olla üks põhjustest.

  Maksa vaskulaarne tromboos tekib sageli vere normaalse väljavoolu muutustest.

  Sündroomi sümptomid

  Sümptomid, mida täheldatakse patoloogia kujunemisel:

  • parema kõhuvalu;
  • astsiit;
  • põrna ja maksa suurenemine.

  Lisaks tekivad sellised sümptomid nagu:

  • kollatõbi erineval määral;
  • vere iiveldus ja oksendamine;
  • entsefalopaatia.

  Kõik need sümptomid ilmnevad või sujuvad, olenevalt haiguse ägenemisest.

  Kliiniline pilt

  Haigus areneb nii ägedalt kui ka krooniliselt. Akuutse haiguse käik registreeriti 5-20% juhtudest. Badda-Chiari sündroomi oma eredas manifaktsioonis on iseloomulik tugeva valsündroomi epigastrium ja parempoolne hüpohondrium, keha oksendamine ja keha suurenemine kogustes. Haiguse aktiivseks kulgemiseks ilmneb astsiidist mitu päeva. Kui tekib tromboos ja isik osaleb maksa porrutiini protsessis, muutuvad jalad paistetuks, laienemissüsteemi esiosa laiendid laienevad. See sündroom on äge ja muutub mitmeks päevaks hemorraagilise kurdi astsiitiks. Mõnikord toimub see kombinatsioonis hüdrotooraksiga, diureetilist tüüpi ravimite ebatõhusa ravi taustal.

  Budd-Chiari sündroom esineb kõige sagedamini kroonilises vormis (80-95% juhtudest). Mida algselt iseloomustab haiguse asümptomaatiline kulg ainult hepatomegaaliaga. Alles pärast teatud aja möödumist hakkavad patsiendid kaebama valud ülemisest kvadrandist paremale, oksendama. Seejärel tuvastatakse suurenenud maksa maht, selle konsolideeritus ja tsirroos porgulaarset veeni splenomegaalia ja veenilaiendite veenide ja kõhu seina ja rindkerega.

  Terminali faasis areneb Badd-Chiari sündroom, samuti vähenev vena-kaavi ja poroloova veenide veenilaiendid. Selle haiguse arengu tagajärjel täheldatakse maksa kahjustuse ja maksa stenokardia tromboosi.

  Diagnostikafunktsioonid

  Budd-Chiari sündroom on patoloogiline seisund, mida saab diagnoosida, kui isikul on verehüübimise süsteemis astsiidid ja patoloogilised muutused. Täpse diagnoosi arvestamisel ja patoloogia kliinilistes ilmingutes.

  Laboratoorsete uuringute tulemused ei pruugi alati viidata sellele konkreetsele patoloogiale. Leukotsütoos, düsproteineemia ja hüpoproteineemia, ESR tõus on iseloomulik muude patoloogiliste seisundite tunnused akuutses ja kroonilises vormis. Kõrge valgusisalduse ja seerumi albumiini indikaatori suurenemine võib näidata maksa veenide tromboosi.

  CT ilma kontrastaine ja ultraheli kasutamine ei aita kindlaks teha maksa kapaaži ja parenhüümi ümbritsevaid osi vähenenud vereringega. Magnet-tuummomograafia määrab maksa mitte-homogeensuse ja suurenemise. Madala karvograafia ja venohepatograafia läbiviimisel tehakse täpne diagnoos. Hepato-biopsia läbiviimisel on võimalik tuvastada hepatotsüütide atroofia tsentrolobulaarses piirkonnas, portivoole venoosne seis ja tromboosi terminali ja maksa piirkonnas tromboos. Selleks, et teha täpset diagnoosi, peate läbima järgmised uuringud:

  • CT scan või MRI;
  • Maksa- ja portaalveenide Doppleri ultraheli;
  • stsintigraafia;
  • biokeemiline analüüs;
  • angiograafia;
  • vena cava ja portivoeni kateteriseerimine.

  Nende uuringute abil määratakse maksa veenide struktuur, sealhulgas portaalveen, tromboosi avastamine ja maksa veresoonte kitsendamine, määratakse kindlaks vere väljavoolu tase elundist.

  Ravi meetodid

  Sõltuvalt haiguse tüübist määratakse selle ravimeetod.

  Astsiidis toimub oliguria anastomoos. Ja portaali ja madalama vena-kaave stenoosi korral viiakse trans-ateriaalne membranootoomia, laieneb ja paigutatakse proteesid eraldi stenoosi piirkondadesse või paräänurgia poriiviina ümbersõitesse. Maksa taastatakse ja selle normaalne toimimine selle siirdamise tõttu.

  Konservatiivne ravi pakub ajutist leevendust.

  Budd-Chiari sündroomi konservatiivne ravi annab ajutist leevendust ja surm on peaaegu 90%. See meetod seisneb selliste ravimite kasutamises, mis parandavad ainevahetust maksarakkudes, kasutades diureetikume ja aldosterooni antagoniste, glükokortikosteroide. Mõnikord on ette nähtud tromboosivastased ained ja fibrinolüütilised ained, ravimid, millel on trombolüütiline toime.

  Tüsistuste ravi

  Patsiente, kellel on maksa tsirroosiga tromboos ja veenilaiendid, vaskulaarne söögitoru, mao ja soolestik, ravitakse asjakohaselt, et vältida veritsust seedetraktis. Sellisel juhul on ette nähtud ravi beetablokaatoritega.

  Astsiidi leevendamine ilma ravimite kasutamiseta on eelkõige toitumise järgimine, kuid peamine ravimeetod on endiselt ravimeid. Astsiidi kirurgiline sekkumine hõlmab askeetse vedeliku eemaldamist. Tuleb kasutada tulekindlate astsiitide raviks:

  • maksa siirdamine;
  • laparotsentiis;
  • transyugular porosüsteetika manööverdamine.

  Prognoos

  Budd-Chiari sündroom on piisavalt tõsine haigus ägeda vormi käigus, mis on täheldatud maksa kooma ja surma. Kroonilise haigusseisundiga patsiendi eeldatav eluiga sümptomaatilise ravi ajal võib ulatuda mitu aastat. Prognoos sõltub suuresti etioloogiast ja selle kõrvaldamise tõenäosusest. Kui tuvastatakse haiguse sümptomid, uurib patsient kirurgi ja gastroenteroloogi.

  Enamasti täheldatakse seda patoloogiat hemorraagiliste häiretega naistel, samuti 40- kuni 50-aastastel meestel. 55% patsientidest, kes on diagnoositud ja saanud asjakohast ravi, võivad elada veel 10 aastat.

  Badd-Chiari haigus ja sündroom

  Mis on Badd-Chiari haigus ja sündroom -

  Badd-Chiari tõbi on tromboosiga maksa veenide esmane hävitav endoflebiit ja nende hilisne oklusioon, samuti maksaensüümide tekke ebanormaalsused, mille tagajärjeks on maksa vere väljavool. Budd-Chiari sündroom on maksa vere väljavoolu sekundaarne rikkumine paljude patoloogiliste seisundite korral, mis ei ole seotud maksaanuste muutustega.

  Mis käivitab / Haiguse põhjused ja Budd-Chiari sündroom:

  Maksaensüümide endoflebiit tekib sageli koos maksaensüümide kaasasündinud anomaaliatega, aitab kaasa vigastuste tekkimisele, verehüübimishäirete, raseduse, sünnituse, operatsiooni, vaskuliidi, hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite pikaajalise kasutamisega. Budd-Chiari sündroomi esineb peritoniit, kõhuõõne, perikardiit, tromboos ja vähenev vena-cava väärarendid, tsirroos ja fokaalsete maksakahjustused, migreeriv vistseraalne tromboflebiit, polütsüteemia.

  Levimus. Tromboosiga idiopaatiline endofeeliit moodustab 13-61% kõigist tromboosi juhtudest. Lahkumisjuhtude avastamise määr on 0,06%.

  Pathogenesis (mis juhtub?) Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi ajal:

  Mõlemal juhul juhivad portaali hüpertensiooni ja maksakahjustuse sümptomid.

  Haiguse ja Badda-Chiari sündroomi sümptomid:

  Kliiniliste ilmingute tunnused. Haiguse arengu olemusena eraldavad ägedad, alamakad ja kroonilised vormid.

  • Haiguse äge vorm hakkab äkitselt esile kutsuma intensiivset valu epigastrias ja paremas hüpohoones, oksendamine, maksa laienemine. Protsessiga kaasneb vähene vena-cava, alajäseme tursed, eesmise kõhuseina saphenoomide veenide laienemine, rinnakorv. Haigus progresseerub kiiresti, astsiit areneb mitme päeva jooksul, sageli hemorraagiline muster. Mõnikord võib astsiiti kombineerida hüdrotoraksiga, seda ei saa ravida diureetikumidega.
  • Kroonilises vormis (80-85%) on endoflebiit pikka aega asümptomaatiline või avaldub ainult hepatomegaaliaga. Täiendav valu paremal hüpohoones, oksendamine. Arenenud staadiumis suureneb maksas märgatavalt, muutub tihedaks, maksa tsirroos tekib, mõningatel juhtudel tekib splenomegaalia, laienenud veenid eesmise kõhuseina ja rinnaga. Terminalis tuvastatakse portaalhüpertensiooni väljendunud sümptomid. Mõnedel juhtudel areneb madalama vena-cava sündroom. Selle haiguse tagajärg on raske maksapuudulikkus, mesenteriaalsete veresoonte tromboos.

  Takistus võib toimuda erinevatel tasanditel:

  • väikesed maksavedelikud (välja arvatud terminalvenulaadid);
  • suured maksaensüümid;
  • madalama vena cava maksaosakond.

  Kollatõbi on haruldane. Perifeerse turse välimus näitab tromboosi või madalama vena-cava tihendamise võimalust. Kui selliseid patsiente ei osutata vajalikku arstiabi, surevad nad portaali hüpertensiooni komplikatsioonide tõttu.

  Haiguste diagnoosimine ja Badda-Chiari sündroom:

  Diagnostika tunnused:

  Tuleb meeles pidada, et haiguse eeldus peaks tekkima, kui astsiidiga patsiendil tuvastatakse hepatomegaalia, eriti kui vere hüübimissüsteemis esineb kõrvalekaldeid. Diagnoos põhineb haiguse kliinilisel ilmingul. Laboriparameetrite muutused ei ole iseloomulikud. Võib esineda leukotsütoosi, suurenemist, dis- ja hüpoproteineemiat, mõõdukat ferriidi aktiivsuse suurenemist. Suure valgusisaldusega kontsentratsioon ja seerumi-sditicheskogo albumiini gradiendi suurenemine näitavad tõenäoliselt maksa veenide tromboosi või mitte-trombootilise oklusiooni esinemist. Kombineeritud tomograafia ilma kontrastita kui ka ultraheli tuvastamisel määratakse maksarakulaar ja vähendatud verevarustusega parenhüümi külgnevad osad. Kasutatud Doppleri ultraheli. Magnettomatograafilise tomograafia puhul ei ole maksu homogeenne, maksa sabatau suurenemine on suurenenud. Angiograafia andmed on diagnoosimisel usaldusväärsed (madalam kavograafia ja venohepatograafia). Hepatotoksilisuse andmed (hepatotsüütide atroofia tsentrolobulaarses piirkonnas, venoosne ummikud, tromboos maksa terminalivanulaalide piirkonnas) on diagnostilise väärtusega.

  Haiguste ravi ja Budd-Chiari sündroom:

  Budd-Chiari sündroomi ravi. Maksapuudulikkuse puudumisel on näidustatud kirurgiline ravi - anastomoosi rakendamine. Resistentsete astsiitide korral esineb oliguuria lümfovenoosne anastomoos. Väävelvana madalama veeni stenoosi või selle membraanse kontraktsiooni korral kasutatakse transötero-riia membranootoomi, stenoosi laiendamist ja proteesimist või vena-cava ümbersuunamist parema aatriumiga. Rakenda järgmisi portosüsteetikunstnike tüüpe (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Maksa siirdamine võib taastada funktsionaalse seisundi.

  Konservatiivne ravi annab ajutise sümptomaatilise efekti. Konservatiivse ravi kasutamisel on surmapõhjus 85-90%. Konservatiivne ravi seisneb ravimite väljakirjutamises, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes, diureetikume ja aldosterooni antagoniste, glükokortikosteroide. Näidustest lähtuvalt kasutatakse anti-trombotsüüte ja fibrinolüütilisi aineid.

  Prognoos:

  Akuutne vorm viib tavaliselt maksa kooma ja patsiendi surma. Sümptomaatilise ravi ajal pikaajalise piiratud protsessiga patsientide oodatav eluiga jõuab mitu aastat. Prognoos sõltub suurel määral sündroomi etioloogiast, oklusiooni levimusest ja selle likvideerimisest.

  Milliseid arste tuleb konsulteerida, kui teil on haigus ja Budd-Chiari sündroom:

  • Gastroenteroloog
  • Kirurg

  Kas sulle midagi häirib? Kas soovite teada täpsemalt haiguse ja Budd-Chiari sündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgu ja toitumise pärast seda? Kas vajate kontrollimist? Saate kohtuda arstiga - Eurolab kliinikus on alati teie teenistus! Paremad arstid uurivad teid, uurivad väliseid märke ja aitavad teil haigust tuvastada sümptomite poolt, konsulteerivad teiega ja annavad teile vajaliku abi ja diagnoosi. Võite ka kodus arsti kutsuda. Eurolab kliinik on teile avatud ööpäevaringselt.

  Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
  Meie kliiniku telefoninumber Kiievis: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib arstile sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on siin näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kliiniku kõiki teenuseid oma isiklikul lehel.

  Kui olete varem uuringuid läbi teinud, võtke kindlasti oma tulemused arstiga konsulteerimiseks. Kui uuringuid ei tehtud, teeme kõik, mis on vajalik meie kliinikus või kolleegidega teistes kliinikutes.

  Kas sa oled? Peate olema oma üldise tervise juures väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomitele ega mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis esialgu ei ilmu meie kehas, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on nad juba liiga hilja paraneda. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välimised ilmingud - haiguse nn sümptomid. Sümptomite kindlakstegemine on esimene haiguste üldise diagnoosimise samm. Selleks peate arst läbi vaatama vaid mitu korda aastas, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid ka säilitada tervislikku meelt kehas ja kogu kehas tervikuna.

  Kui soovite küsida arstilt küsimust - kasutage veebikonsultatsiooni sektsiooni, võite leida vastuseid oma küsimustele ja lugeda nõuandeid enda eest hoolitsemiseks. Kui olete huvitatud klinikide ja arstide arvustustest - proovige leida vajalikku infot jaotisest Kõik ravimid. Registreerige ka Eurolabi meditsiiniline portaal, et saaksite kursis hoida viimaseid uudiseid ja värskendusi saidil, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.