Mis juhtub aordi koarktamise ajal, põhjuste, diagnoosimise ja ravi ajal

Sellest artiklist saate teada, millist südamehaigust nimetatakse aordiliseks koarktatsiooniks, sissetungivate väärarendite vereringehähtudeks. Esinemise põhjused ja iseloomulikud sümptomid, kuidas patoloogia jätkub ja areneb. Diagnoos ja ravimeetodid, taastumisprognoos.

Aordi koartikatsioon on kaasasündinud väärareng, suurte veresoonte kitsenemine, mille kaudu vereplasma veri siseneb süsteemsesse vereringesse.

Mis juhtub patoloogias? Vasaku vatsakese väljumisel pöördub aordi sujuvalt rindkere piirkonda. Selles kohas (aordikadu üleminek kahanevas osas) on kitsenev (stenoos) vorm, mis sarnaneb kujutisega. Stenoos muutub normaalse verevarustuse takistuseks:

  • vasakpoolne vatsakese ei suuda suruda vajaliku koguse verd läbi kitsendamise, seinad venivad ja paksenevad;
  • defekti piirkonnas aurustub vererõhk pidevalt;
  • kitseneva rõhu all väheneb aordi piirkonnas.

Selle tagajärjel tekivad arvukad puudused elundite ja kudede verevarustuses, südamepuudulikkus, püsiv arteriaalne hüpertensioon ja elundite hapnikupuudus (aju, neerude, soolte ajuisheemia).

Coarskaat on raske kaasasündinud väärareng, mis ilmneb südame- ja veresoonte emakasisese moodustumise puuduste tõttu. Vereülekande häirete tõttu esimesel eluaastal sureb ligikaudu 55-65% vastsündinuid, ülejäänud lapsed pärast operatsiooni on võimalikud, nende eluiga tõuseb 30-40 aastani.

Täiskasvanute patoloogia erineb pediaatrilisest rohkem väljendunud ilmingutest: kui nad vananevad, suureneb südamepuudulikkus, liidetakse mitmed komplikatsioonid (elutähtsate veresoonte aneurüsm).

Patoloogia risk haigestuda surmaga lõppenud tüsistused: südame paispuudulikkus (südameatakk), rebend aneurüsm (punnis seinad) aort, insult (aju hemorraagia), bakteriaalne endokardiit (bakteriaalsed põletik sisevoodri südames).

Aorta kaasasündinud koarktatsiooni ravimine on täiesti võimatu. Kirurgiliste meetodite abil on võimalik parandada prognoosi ja pikendada patsiendi elu, pärast patsiendi operatsiooni jälgib patsient ja nõustab kardioloog kogu elu.

Aortika koarktamise ajal vereringe tunnused

Aorta väikese ribalaiuse tõttu areneb spetsiaalne vereringe režiim:

  • vererõhk suureneb defekti kohal olevatele anumatele, mistõttu süda töötab koormaga (vere väljavoolu maht löögis ja minutis suureneb);
  • vasaku vatsakese seinad vererõhu mõjul paksenevad;
  • suureneb aordi lateraalsete vaskulaarsete harude arv ja keha ülemise osa muud laused (vasakpoolsed, piirkondadevahelised, rindkere arterid); nende abiga üritab organism kompenseerida verevarustuse puudujääke;
  • kõik arterid suurenevad oluliselt diameetriga ja ajas (ja kõrge vererõhu mõjul) nende seinad välja paistma (aneurüsm).

Edasine prognoosimine ja oodatav eluiga on kõige olulisemad aordi ja tserebraalsete veresoonte aneurüsmid, nende purunemine viib surma (surmapõhjus 50-aastaselt 20-aastaselt)

88% -l vereringehaigustest tekib 2 tüüpi ja on tingitud täiendava seose olemasolust või puudumisest aordi ja kopsuarteri vahel (Botallova kanal, mis tavaliselt esineb lastel sigimises ja kasvab 3 kuud pärast sündi):

  1. Vastavalt "lapselikule" tüübile, kui Botallov kanal jääb pärast sündi avatuks, on sellisel juhul aju verevarustuse häired, pulmonaalne hüpertensioon (kõrgenenud rõhk kopsuarterites).
  2. Vastavalt "täiskasvanutele", kui Botallov kanal sulgub. Häired väljenduvad keha ülemise poole (pea, käed, kael) ja hüpotensiooni (madal rõhk) püsiva hüpertensiooniga keha alaservas.

Mõlemad haiguste tüübid ei sõltu patsiendi vanusest, vaid ainult Botallova kanali õigeaegse või ebaõiglase ülekasvu tõttu. 12% -l juhtudest liidetakse kaasasündinud aordi koarktatsiooni teiste südame ja veresoonte väärarengutega (segatüüp).

Patoloogia põhjused

Coarksatsiooni välimuse mehhanism pole täiesti selge, näitavad, et aordi moodustumise defektide põhjus võib olla:

  • geneetiline eelsoodumus;
  • geneetilised mutatsioonid (Shereshevsky-Turneri sündroom, seksuaalse kromosoomi häired);
  • ravimi mõjud;
  • alkoholitarbimine;
  • nakkuslik mürgitus (punetised, leetrid, skarletpalavik).

Südamelihase moodustumise kõige olulisem periood on raseduse esimene trimestril, hetkel on välistegurite kahjulik mõju põhjustada defekti.

Riskitegur on sugu, kaasasündinud defekt meestel 4 korda sagedamini kui naistel.

Iseloomulikud sümptomid

Aorta koarktamise sümptomid sõltuvad laeva kitsendamise astmest, kui see ei ole liiga tugev, pikka aega (kuni 12-14 aastat), haigus läheb peaaegu märkamatult. Laps saab vaid füüsilise koormuse pärast nõrgendada ja hingeldada, kuid see ei halvenda patsiendi elukvaliteeti.

Aja jooksul südamepuudulikkuse ja vereringehäired elundite edenedes ja avalduvad raskemad sümptomid: väsimus ja õhupuuduse pärast mõõdukat ja kergeid harjutusi (edaspidi jaotamata rahuolekus), peavalud, ninna verejooksu jalakrampe, kõhuvalu ja rindkeres.

Raskete väärarengute korral (aordi märgatav kitsendamine) ilmnevad sümptomid vahetult pärast sündi ja on hästi väljendunud: laps on kahvatu, rahutu, tugevalt hingab (südame astma) ja palju higistamist. Selliseid lapsi iseloomustab tugev füüsilise arengu lag, üldine nõrkus, vähenenud immuunsus (sagedased nakkused) ja piiratud töövõime.

Aordi koartatsioon

Aordi koarktatsioon - aordi kaasasündinud segmentaalne stenoos (või täielik aterosioon) sisselõigete piirkonnas - kaare üleminek kahanevasse ossa; harvem - kahanevas, kasvavas või kõhu piirkonnas. Aordi koartikatsioon avaldub lapsepõlves ärevuse, köha, tsüanoosi, düspnoe, hüpotroofia, väsimuse, pearingluse, südamepekslemise, nina veritsuse tõttu. Aordikarrektsiooni diagnoosimisel võetakse arvesse EKG, rindkere rütmihäire, echoCG, südamehäired, tõusvas aortograafias, vasaku ventrikulograafiast ja koronaarangiograafiast. Aordikarrektuuride kirurgilise ravi meetodid on transluminaalne balloon-laienemine, ismoplastika (otsene ja kaudne), aordikarrektika resektsioon ja mööduva operatsioon.

Aordi koartatsioon

Koarktatsioon - kaasasündinud hälbe aordi, seda iseloomustab stenoosi reeglina tüüpilises kohas - distaalne vasakul RANGLUUALUSE arteri ristmikul kaar on destsendentaort. Pediaatrilises kardioloogias esineb aordi koarktatsioon sagedusega 7,5% ja meestel 2-2,5 korda sagedamini. In 60-70% juhtudest aordi coarctation kombineerida teiste kaasasündinud südamehaigusega: arterioosjuha (70%), vatsakeste vaheseina defekti (53%), aordistenoosi (14%) stenoosi või puudulikkus mitraalklapi (3-5%), suuremahuliste laevade ülevõtmisega. Mõnedel väikelastel, kellel on aordi koarktatsioon, avastatakse raske ekstrakardioomseid kaasasündinud väärarenguid.

Aordikarrektsiooni põhjused

Südame kirurgias kaalutakse mitmeid aordikarrektsioonide teooriaid. Arvatakse, et defekti aluseks on aordikarkude liitumine embrüogeneesi perioodil. Skoda teooria kohaselt moodustub aordi koarktatsioon avatud arteriaalse kanali (CAP) sulgemisega koos aordi külgneva osa kaasamisega. Batallov kanali vallandamine toimub vahetult pärast sündi; samal ajal ka kanali seinad kukuvad ja küpsetatakse. Selle protsessi kaasamisel aordimõõdet on selle luumeniku kitsenev või täielik sulandumine kindlal kohas.

Andersoni-Beckeri teooria kohaselt võib koarktatsioon põhjustada aordi sirpja kujulise sideme esinemist, mis põhjustab piirkonna kitsendamist PDA hävitamise ajal selle asukoha piirkonnas.

Vastavalt Rudolphi hemodünaamilisele teooriale on aordi koarktatsioon loote emakasisese vereringe omaduste tagajärg. Sünnitusjärgse arengu ajal läbib 50% verekestavoolust verevoolu läbi tõusvas aordis, 65% läbi laskuvast aordist, kusjuures ainult 25% vere levib aordikohast. See asjaolu on seotud aordikiruu suhteliselt kitsusega, mis teatavatel tingimustel (vaheseina defektide olemasolul) säilib ja süveneb pärast lapse sündi.

Aordikarrektsiooni hemodünaamika tunnused

Tüüpiline stenoosi asukoht on arteriaalse kanali ja vasaku subklaviaarteri suu (aordi sisselõige) vahel paikneva terminaalse aordikassi. Sel hetkel tuvastatakse 90 kuni 98% patsientidest aordi koarktatsioon. Väljaspool võib kitsenevus olla proksimaalsete ja distaalsete sektsioonide kujul pesitsusklaasi või tallaga, mille aordi normaalne diameeter on. Väline kitsendus reeglina ei vasta aordi siseläbimõõdule, kuna ülevalava poolkuu või diafragma asub aordi valendikus, mis mõnel juhul kattub täielikult laeva siseruumeni. Aorta koarktantsi pikkus võib olla mõni mm kuni 10 cm või rohkem, kuid sagedamini piiratud 1-2 cm.

Aordi stenootiline muutus selle kaare ülemineku asemel alasesse ossa põhjustab suures ringis kahte vereülekande režiimi: arteriaalne hüpertensioon on proksimaalselt verevoolu takistuse kohale ja distaalne hüpotensioon. Seoses olemasolevate hemodünaamikahäired patsientidel aordi coarctation hulka kompensatsioonimehhanismid - arenenud hüpertroofia vasaku vatsakese suurenenud insuldi ja minutimaht, laiendades läbimõõt üleneva aordi ja selle oksad kaar, võrgustiku laiendamine tagatisi. Üle 10-aastastel lastel on aordiosa ja anumates juba täheldatud aterosklerootilisi muutusi.

Hüdünaamika tunnuseid aorta koarktamise ajal mõjutavad oluliselt kaasasündinud südame- ja vaskulaarsed defektid. Aja jooksul arterites, kaasatud kollateraalne vereringe (roietevaheline, sisemine rinnanäärme, külgne rindkere spaatliga ülakõhus jne), muutused toimuvad: nende seinte õhenevad ja läbimõõdu suurenemisel soodustavaks teket aneurysms poststenotic prestenoticheskih ja aordianeurüsmide tserebraalarterid jne. Tavaliselt aneurüsmilist vasodilatatsiooni täheldatakse vanematel kui 20-aastastel patsientidel.

Ristseeritud ja laienenud interkokalade arterite rõhk ribidele aitab kaasa uurjate moodustumisele ribide alumises servas. Need muutused ilmnevad patsientidel, kelle koormaks on 15-aastane aort.

Aordikarrektsiooni klassifikatsioon

Patoloogilise kitsuse lokaliseerumise tõttu eristatakse koarktamist ristlõike piirkonnas, kasvavas, laskumises, rindkere ja kõhu aordis. Mõned allikad eristavad järgmisi defekti - eellasese stenoosi (AAP-i ühinemisega proksimaalse piirkonna aordi vähenemine) ja dünaamilise stenoosi (AAP-i distalníi aordi kokkukleepumise vähenemine) anatoomilisi variante.

A.V. Pokrovski klassifitseerib südame ja veresoonte hulga anomaaliate kriteeriumi järgi kolme tüüpi aorti koarktamist:

  • 1. tüüp - isoleeritud aordi koarktatsioon (73%);
  • Tüüp 2 - aordi koarktatsioon koos OAP-ga; arteriaalse või venoosse verd (5%);
  • Tüüp 3 - aordi koarktatsiooni kombinatsioon teiste antikehade hemodünaamiliselt oluliste anomaaliatega ja CHD (12%).

Aordi koarkatiivi loomulikus suunas on 5 perioodi:

  • I (kriitiline periood) - alla 1 aasta vanustel lastel; mida iseloomustab vereringetõve sümptomid väikeses ringis; raske suremus kardio-kopsu ja neerupuudulikkuse korral, eriti juhul, kui aordi koarkatiivi kombineeritakse teiste südame-veresoonkonna haigustega.
  • II (adaptiivne periood) - lastel vanuses 1 kuni 5 aastat; mida iseloomustab vereringe puudulikkuse sümptomite vähenemine, mida tavaliselt iseloomustab väsimus ja õhupuudus.
  • III (kompenseeriv periood) - lastel vanuses 5 kuni 15 aastat; mida iseloomustab valdavalt asümptomaatiline suund.
  • IV (suhtelise dekompensatsiooni arengu periood) - 15-20-aastastel patsientidel; puberteedi ajal süvenevad vereringehäirete nähud.
  • V (dekompensatsiooniperiood) - 20... 40-aastastel patsientidel; mida iseloomustavad arteriaalse hüpertensiooni tunnused, raske vasaku ja parema vatsakese südamepuudulikkus, kõrge suremus.

Aordi koarktamise sümptomid

Aordikarrektsiooni kliinilist pilti on iseloomustanud palju sümptomeid; manifestatsioonid ja nende raskusaste sõltuvad defekti voolukiirusest ja sellega seotud anomaalidest, mis mõjutavad intrakardiaalset ja süsteemset hemodünaamikat. Aorta koarktatsiooniga väikelastel lastel võib täheldada kasvu pidurdumist ja kehakaalu tõusu. Valdavalt esinevad vasaku vatsakese puudulikkuse sümptomid: ortopeenia, õhupuudus, südame astma, kopsuturse.

Vanemas eas pulmonaarse hüpertensiooni tekkimise tõttu on iseloomulikud peapööritus, peavalu, südamepekslemine, tinnitus, nägemisteravuse langus. Aordi koarktatsiooni korral on sageli ninaverejooksud, minestamine, hemoptüüs, tuimus ja külmavus, vahelduv lülisus, kõhupuhitus alajäsemetel, soole isheemiat tingitud kõhuvalu.

Aorta koarktatsiooniga patsientide keskmine eeldatav eluiga on 30-35 aastat, kriitilisel perioodil (kuni 1-aastased) sureb umbes 40% patsientidest. Kõige sagedasemad surmajuhtumid dekompensatsiooni perioodil on südamepuudulikkus, septiline endokardiit, aordiahüoone rebendid, hemorraagiline insult.

Aordikarrektsiooni diagnoosimine

Uurimisel pööratakse tähelepanu sportliku keha tüübi esinemisele (õhukeste alajäsemete õlavöötme domineeriv areng); südame-veresoonte ja interkuplaararterite pulsatsioon, pulmonaalsuse nõrgenemine või puudumine reiearterites; vererõhu tõus ülemistes jäsemetes, vererõhu alanemine alajäsemetel; süstoolne ummik üle tuju ja südame põhja, südame arterites jne.

Aordikarkassatsiooni diagnoosimisel mängivad olulist rolli instrumentaalanalüüsid: EKG, EchoCG, aortograafia, röntgenograafia ja südame röntgenograafia koos söögitoru kontrastiga, südameteede õõnestamine, ventrikulograafia jne.

Elektrokardiograafilised andmed näitavad vasaku ja / või parempoolse südame ülemäära ja hüpertroofiat, isheemilisi muutusi müokardil. Röntgenpildi iseloomustab kardiomegaalia, kopsuarteri kaare väljaulatumine, aordikadu varju konfiguratsiooni muutumine ja ribide kokkutõmbumine.

Ehhokardiograafia võimaldab teil visualiseerida aordi koarktatsioone otseselt ja määrata stenoosi. Vanematel lastel ja täiskasvanutel võib olla transösofageaalne ehhokardiograafia.

Süvavahude, prestenootilise hüpertensiooni ja poststenootilise hüpotensiooni kateteriseerimisel määratakse hapniku osaline rõhk poststenootilises aordis. Kasvava arterograafia ja vasakpoolse ventrikulaagia abil avastatakse stenoos, hinnatakse selle astet ja anatoomilist varianti. Stenokardia episoodide esinemise korral on näidatud koronarograafia koos aordi koarktatsiooniga, samuti kui planeeritakse kirurgia üle 40-aastastele patsientidele koronaararterite haiguse välistamiseks.

Aordi koarktatsioon tuleb eristada teistest kopsu hüpertensioonist tingitud patoloogilistest seisunditest: vasoorenaalne ja esmane arteriaalne hüpertensioon, aordi südamehaigus, mittespetsiifiline aordiit (Takayasu tõbi).

Aordi koarktatsiooni ravi

Aorta koarktatsiooniga on vaja nakkusliku endokardiidi ravimi ennetamist, arteriaalse hüpertensiooni ja südamepuudulikkuse korrigeerimist. Aordi anatoomilise defekti kõrvaldamine toimub ainult operatsiooniga.

Aordi koarktatsiooni südame kirurgia viiakse läbi varajases staadiumis (kriitilise defektina kuni 1 aasta, teistel juhtudel vanuses 1 kuni 3 aastat). Aordi koarktatsiooni kirurgilise ravi vastunäidustused on kopsu hüpertensiooni pöördumatu tase, raske või korrektse kaasuva haiguse esinemine, südamepuudulikkuse lõppstaadium.

Aortilise koarktamise raviks on välja pakutud järgmist tüüpi avatud operatsiooni:

  • I. Aordi lokaalne plastilise rekonstrueerimine: aordi stenootilise osa resektsioon lõpposa anastomoosi määramisega; otsene istooplastika koos stenoosi ja aordikõnga pikisuunalise lõikamisega põikisuunas; kaudne ismoplastika (kasutades vasaku subklaviariarteri või sünteetilise plaastri klappi, rakendades karotiid-subklaviaanastomoosi).
  • II. Aordi koarktaapia resektsioon proteesiga: defekti asendamine arteriaalse homograftiga või sünteetilise proteesiga.
  • III. Möödaviikude anastomooside loomine: möödaviigu ümbersõit, kasutades vasakpoolset kloviaarterit, põrnaarterit või gofreeritud veresoonte proteesi.

Kohaliku või tandem-stenoosi korral ning hariliku kaltsifikatsiooni ja fibroosi puudumisel koarktumise piirkonnas teostatakse aordi transluminaalne balloon-dilatatsioon. Operatsioonijärgsed komplikatsioonid võivad hõlmata aordi reokartsatsiooni arengut, aneurüsmi, verejooksu; anastomooside rebendid, aordi rekonstrueeritud osade tromboos; seljaaju isheemia, vasaku ülemise jäseme isheemiline gangreen jne.

Aordi koartikatsiooniprognoos

Aordi koarktatsiooni loomulik kulg määratakse aordi kitsendamise võimaluse, teiste CHD esinemise ja üldiselt väga ebasoodsate prognoosidega. Südame kirurgia puudumisel sureb esimesel eluaastal 40-55% patsientidest. Aortika koarktantsi õigeaegse kirurgilise ravi korral on pikaajalisi tulemusi võimalik saavutada 80-95% -l patsientidest, eriti kui operatsioon tehti enne 10-aastaseks saamist.

Aordikarrektsiooniga patsiendid on elu jooksul kardioloogi ja südame kirurgi all; soovitatakse piirata füüsilist aktiivsust ja stressi, regulaarselt dünaamilisi uuringuid, et välistada postoperatiivseid tüsistusi. Raseduse tulemus pärast rekonstruktiivset operatsiooni aorta koarktatsioonile on tavaliselt soodne. Raseduse juhtimise protsessis määratakse antihüpertensiivsed ravimid aordipiire ennetamiseks ja ennetatakse nakkuslikku endokardiiti.

Aordi koartatsioon

Aordi koartikatsioon on kaasasündinud väärareng, mida iseloomustab aordi valendiku segmentaalne (lokaalne) kitsendamine või selle täielik kahekordne paksus selle kaare sisselõigetes, palju rinna- või kõhuosa osas. Aordi koarktatsioon ei ole rangelt sugugi iseenesest sünnipärane defekt, kuna see paikneb väljaspool seda, mõjutades aordat - südame vasaku vatsakult väljutatava kopsu vereringe suurim paarsuarteri anum. Südame struktuur selle kaasasündinud patoloogiaga on normaalne. Sellegipoolest nimetatakse aordiku koarktatsiooni alati kaasasündinud südamefunktsioonide rühma, kuna kogu vereringe süsteem (kardiovaskulaarne süsteem) kannatab ja aordiku koaksatsiooni iseenesest moodustumine on otseselt seotud südame struktuuridega ja seda võib kombineerida mõne muu kaasasündinud defektiga. Aorta koarktatsiooni kirjeldas kõigepealt 1791 Itaalia patoloog D Morgagni.

Aordi koarktatsioon asub tavaliselt kindlal, tüüpilisel kohal - kus aordiku kaar süveneb aordi alasesse ossa. Selline lokaliseerimine on tingitud asjaolust, et tavaliselt on aordi siseruumeni kahjustus: need kaks sektsiooni on moodustatud erinevatest embrüonaalsetest pungadest.

Aordi koarktatsiooni skemaatiline illustratsioon

Selle kaasasündinud defekti esinemissagedus on 6,7 kuni 15% kõigist kaasasündinud südame defektidest ja 3-5 korda sagedamini meestel kui naistel.

Aortilise koarktamise on olemas kaks liiki:

1) "täiskasvanute" aordi koarktantsu tüüp - seal paikneb vasakpoolse klaviaarteri seestpoolt paiknev aordiku valenurga segmentaalne ahenemine (lisaks verevoolule); arteriaalne kanal on suletud;
2) "Laste" (infantiilne) aordi koarktantsu tüüp - samas asjas on aordi hüpoplaasia (alaareng), kuid arteriaalne kanal on avatud.

Lisaks sõltuvalt anatoomilistest tunnustest on koarktamise kolm erinevat varianti:

1. aordi isoleeritud koarktatsioon (ilma teiste sünnikahjustustega kombinatsioonita);
2. aordi koarktatsioon koos avatud arteriaalse kanaliga; omakorda võib jagada:
• postduktalnaya (asub allpool kohast, kus avaneb arteriaalne kanal);
• yukstaduktalnaya (koarktatsioon asub avatud arteriaalse kanali tasemel);
• preductum (avatud arteriaalne kanal avaneb aordi koarktumise all).
3. Aordi koarktatsioon koos teiste kaasasündinud südamerekkudega: kodade vaheseina defekt (DMPP), ventrikulaarne vaheseina defekt (VSD), valsalva aneurüsm, suurte veresoonte transplantatsioon, aordne stenoos ja teised.

Avatud arteriaalne kanal tuvastatakse rohkem kui 60% -l lastel, kellel on aordi koarktatsioon, ja kanali diameeter võib olla suurem kui aordi läbimõõt. Aordi isoleeritud koarktatsioon on vanematel lastel sagedasem.

Aordikontsentratsiooni ala asetatakse allapoole (vereringest allavoolu), selle sein lahutatakse ja luumen suureneb, mõnikord omandades aordikarja aneurüsmi iseloomu (aordikoha laienemine seinte sidekoe struktuuride patoloogiliste muutuste tõttu). Aneurüsaalsed muutused tulenevad auratsiooniseinte kokkupuutel aurustumiste kohas esineva turbulentse (ebaregulaarse) verevooluga. Vanematel lastel muutuvad aneurüsmaalsed muutused ja kitsenevatel põhjustel - tõusvas aordis.

Aordikarrektsiooni ebatüüpilise lokaliseerimisega asub see aorta rindkere või kõhuosas. Mõnikord võib olla mitu kokkutõmbumist.
Samuti esineb "pseudo-aordi aordi" - sarnane koarktatsioonile, aordi deformeerumine, mis oluliselt ei takista verevoolu, kuna see on lihtsalt aorta torkevus ja pikenemine.

Aordikarrektsiooni põhjused

Aorta koarktatsiooni areng tuleneb aordi moodustumise protsessi rikkumisest loote arengus. Enamasti koarktatsioon on yukstaduktalnoy (asub arterioosjuha tasandil. Arteriaalse kanalis, mis ühendab aordi vasakule kopsuarteri, mis tavaliselt tegutseb ainult üsasiseselt ja pärast lapse sündi ja alguses alveolaarruumi hinge kinni. Ilmselt emakasisese mõned kanali osa koorest läheb aordile, kaasates seeläbi aordiku seina selle sulgemise protsessi, mis seejärel viib selle kitsendamiseni.

Mõnedel harvadel juhtudel võib aordi koarktatsioon elu jooksul tekkida aterosklerootilise aordi kahjustuse, aordikadude või Takayasu sündroomi (teadmata päritolu põletikuline haigus, mis mõjutab aordi ja selle okste) tulemusena.

Geneetiline eelsoodumus teket koarktatsioon esineb patsientidel, kellel sündroomi Shereshevscky-Turner (kromosomaalse haiguse põhjustatud juuresolekul ainult üks seksuaalse X-kromosoomi ja vähene teine ​​ning sellega kaasneb iseloomulik anomaaliaid füüsilist arengut, lühikese kasvu ja seksuaalse Ebaküpsuse). Iga kümnes see sündroomiga patsient näitab aordi koarktatsiooni.

Hemodünaamiliste häirete (vere liikumise) arengu mehhanism

Aorta koarktatsiooni ajal põhjustab mehaanilise obstruktsiooni (nn gateway) esinemine aordi verevoolu teel kahe erineva vereülekande režiimi moodustumist. Verevoolu takistamise koha kohal suureneb arteriaalne rõhk ja veresoonte laienemine; vasaku vatsakese tõttu süstoolse (südametegevuse ajal) ülekoormus on hüpertroofiline (selle lihasmass ja suuruse suurenemine). Allpool verevoolu takistust vähendatakse arteriaalset rõhku ja verevoolu kompenseeritakse mitmete tsirkuleerivate (tagatud) verevarustuse moodustamisega. Hemodünaamiliste häirete raskusaste varieerub sõltuvalt aordi valustiku kitsendamise pikkusest ja raskusastmest, samuti koarktantsu tüübist.

"Täiskasvanute" koarktantsi puhul, kui arteriaalne kanal on kasvanud (suletud), on hemodünaamika peamised häired seotud vererõhu suurenemisega ülemise rümba veresoontes ja süstoolse ja diastoolse rõhu tõus. Sellist arteriaalset hüpertensiooni seostatakse südame vasaku vatsakese tehtud töö järsu suurenemisega, samuti vereringe massi suurenemisega. Samal ajal langetatakse rõhk keha alaosa arterites, mistõttu aktiveeritakse neerude mehhanism vererõhu suurendamiseks, mis viib keha ülemises osas veelgi suurema rõhu saavutamiseni.

Aordi koortikatsiooni "laste" korral, kui arteriaalne kanal on avatud, ei pruugi kopsu vereringe veresoonte vererõhu tõus olla nii märkimisväärne ja möödavoolu ringlus on halvasti arenenud. Sõltuvalt coarksatsiooni ja avatud arteriaalse kanali vahelise suhte variandist on ka hemodünaamiliste häirete mehhanismide erinevused. Niisiis vabaneb aordi daktaalne koarktatsioon, kõrgrõhuvedel vabaneb aordist läbi avatud arteriaalse kanali vasakpoolne kopsuarter, mis võib varsti kaasa tuua kopsu hüpertensiooni (suurenenud vererõhk kopsu vereringe veresoontes).

Kui preduktalnom teostuses coarctation tüüpiline ärajuhtimist verd kopsuarteri tüve mõnes destsendentaort (edaspidi coarctation) kaudu arterioosjuha, kuid sõltub kättesaadavatest hästiarenenud külgsugulasi nullida vastupidises suunas - alates destsendentaort on avatud arterioosjuha ja Kopsuvereringe. Olukorras, kus koarktatsioonide pre-oktaanse variandina on kopsuarterist väljumine laskuvast aordist, südame parema vatsakese suurenenud töö tagab peaaegu kogu minutise hulga veres nii molaarse vereringe kui ka keha alumise poole jaoks. "Laste" (infantiilne) aordi koarktantsu tüüp põhjustab kopsu vereringet ja enamikul juhtudel juba varases lapsepõlves südamepuudulikkuse arengut.

Aordi koarktamise sümptomid

Aorta koarktatsiooni kliiniline pilt on kindlaks määratud peamiselt vanuse, morfoloogiliste muutuste, kombinatsiooniga teiste südame defektidega.

Varasel lapsepõlves kaasneb see defekt sageli korduva pneumooniaga, kopsu südamehaiguse arenguga esimestel elupäevadel. Tugev nahapõletik, tugev õhupuudus, millega kaasneb kopsude kongestiivne hingeldus. Aordi koarktatsiooniga lapsed langevad sageli füüsilises arengus.

Määratakse kindlaks südame piiride laienemine ja apikaalse impulssi tugevnemine. Auskultatsiooni (kuulates) südame arsti paljastab jäme toon süstoolse (südame kontraktsiooni käigus) müra esipind rindkere in eend südamepõhimiku või tagumisele pinnale abaluudevahelises piirkonna vasakule (kus prognoositakse aordi maakitsus). Avatud arteriaalse kanali juuresolekul arst jälgib süstolodiaostoolset müra teises rinnakülvist vastsete jämesooles asuvas ruumis. Samuti on kopsuarteri ja aordi kohal II südame tooni suurenemine.

Aorta koarktatsiooni esialgses diagnoosimisel mängib olulist rolli pulsi iseloomu kindlaksmääramine ülemiste ja alumiste jäsemete puhul: intensiivse pulsi kombineerimine küünarnukkide arterites, kui reieluu arterites puudub pulss või selle järsk nõrgenemine.

Kui preduktalnom teostuses coarctation eritistega kopsu arteri destsendentaort (venoarterialny tühistab) samaaegselt nõrgendades impulsi määratakse jalgadel nn diferentseeritud tsüanoos: tsüanoos Jalanaha normaalsel värvus käenahast. Laste puhul, kellel on väljendunud ja isoleeritud (mitte koos teiste kaasasündinud südamerikefaktoritega) aordi koarktatsioon, võib kätes mõõdetud vererõhk saavutada väga kõrge väärtuse, kuni 190-200 / 90-100 mm Hg. st. Kui kaasasündinud südamerekkudega kaasneb aorta koortikatsioon, on kätel mõõdetud vererõhk 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Väga harva on see normaalne. Arteriaalset survet jalgadele ei tuvastata ega drastiliselt vähendatud. Võimalik, et kätevahetuse rõhk on erinev (ebaharilik alaklavaaviaarteri eraldus altpoolt pärinevast aordist). Esimeste eluaastate lastel süveneb mõlemas ringluses südamepuudulikkus.

Täiskasvanutel ja vanematel lastel, kui kaebusi pole, suureneb vererõhk juhuslikult sageli. Need patsiendid kurdavad pearinglust, peavalu, peapööritust, väsimust, ninaverejooksu korduvat veritsust ja mõnel juhul ka südamevalu. Samal ajal kaotavad patsiendid jalgade valu ja nende nõrkust, jalgade lihaskrambid, jalgade lõhnakus. Naistel võib esineda menstruatsioonide ebaühtlusi ja viljatust. Üldiselt on normaalne füüsiline areng ebaproportsionaalne lihaste areng: keha ülemise osa lihased ja ülemised jäsemed on liiga arenenud ja vaagna ja alajäsemete lihased on halvasti arenenud. Puude küljad küljed. Määratakse kindlaks vahepõie arterite intensiivistunud pulsatsioon. Kätes mõõdetud süstoolne vererõhk on 50-60 mmHg. st. ületab jalgade süstoolse rõhu, kuigi tavaliselt peaks jalgade surve olema suurem. Diastoolne rõhk jääb normaalseks. Vanema vanuserühma lastel pole tavaliselt südamepuudulikkust: see areneb juba 20-30 aastat, mis on ebasoodsad prognostilised tunnused.

Aordi koartikatsiooni tüsistused:

1. Raske arteriaalne hüpertensioon;
2. Intrakerebraalne hemorraagia (insult);
3. Subaraknoidne hemorraagia;
4. vasaku vatsakese südamepuudulikkus südame astma ja kopsuödeemi tekkes;
5. Hüpertensiivne nefroangioskleroos (hüpertooniatõvega neerude arterioolide (väikeste arterite) kahjustus, mis järk-järgult tekitab niinimetatud primaarse kortsus neeru);
6. lüngad pikendatud aneurüsm;
7. Nakkuslik (bakteriaalne) endokardiit on endokardi (südame sisemine vooder) ja südame ventiilide kahjustus (kõige sagedamini bakteriaalne). Nakkusega endokardiidi arengut jälgitakse sagedamini, kui aordiaalset koarktamist kombineeritakse kaasasündinud aordiklapi patoloogiaga (näiteks bikustüpse aordiklapi olemasolu). Bakteriaalne endokardiit koos aordi koarktatsiooniga on sageli antibakteriaalsete ravimite suhtes resistentne.

Instrumental diagnostika:

1. Elektrokardiograafia (EKG): mõõduka aordi koarktumise korral on elektrokardiogramm peaaegu sama, mis tavalise elektrokardiogrammiga. Lapsed esimestel eluaastatel puhul kombinatsiooni koarktatsioon avatud arterioosjuhaga ja vatsakeste vaheseina defekti tähistatakse töömaht (kõrvalekalle) südame elektrilised telje (EOS) paremale või selle vertikaalseks, on ka märke lihasmassi suurendamiseks (hüpertroofia) mõlema südame vatsakestest enam kraad paremal. Eriti vanemate laste elektrokardiogrammile iseloomulikud on vasaku vatsakese lihasmassi suurenemise isoleeritud nähud. Täiskasvanud patsientidel, kellel on aordi koarktatsioon, suunatakse südame elektriline telg vasakule ja südame vasaku vatsakese lihasmassi suurenemise märke saab määrata ka tema kimbu vasaku jala mittetäieliku blokeerimisega.

2. Fokokardiograafia (südame- ja veresoonte aktiivsuse käigus väljastatud vibratsiooni ja helisignaali salvestamine). Fonokardiograafiaga registreeritakse tooni II amplifikatsioon rinnaku vasakpoolses servas asetsevas aordis, keskmise amplituudiga rhombboidist süstoolse murru vahel teises ristluu paremas servas paiknevas interkuplaaniruumis, samuti seljal.

3. Ehhokardiograafia (südame ultraheliuuring) võimaldab teil tuvastada aordi kitsaskohti piirkonna piirkonnas. Doppler-ehhokardiograafia abil on võimalik tuvastada koarktumisele iseloomulikke märke: kukkumisjoonest allpool esinev turbulentne süstoolne voog, aordi osa ja kitsendamise vahel esinev süstoolse vererõhu erinevus. Lisaks avastatakse kaudseid eokokardiograafilisi (sonograafilisi) aordikarakteristiku märke: vasaku vatsakese lihasmassi (müokardi hüpertroofia) suurenemine, selle tagaseina suurenenud mobiilsus ja vasaku aatriumi suurenemine.

4. Rindkere organite (südame ja kopsude) radiograafia. Pulmonaalne muster ilma patoloogiliste muutustega, koos duktaalse koarkatiiviga või kombinatsioonis stenokulaarse vaheseina defektiga tugevdatakse piki arteriaalset voodit. Süda varju on sfääriline kuju, tipp on kõrgendatud ja tõusvas aordis on suurendatud. Vanematel lastel on süda normaalsuuruses või veidi vasakule laienenud. Lisaks määratakse kindlaks tagumiste ribide alumiste servade uuratatsioon ("ödeem"), kuna ribide sisepinna süvendamine on tingitud laienenud silmapaisteva interkosistaarterite rõhust.

5. Aorta rõhu mõõtmiseks tehakse südame kateteriseerimine, mis näitab aorta koarktatsiooni iseloomulikku tunnust - süstoolse vererõhu erinevus on aordikitsekoha verevoolus suurem ja madalam.

6. Aortograafia (radiopaatilise aine sissetoomine aordisse spetsiaalsete kateetrite kaudu) võimaldab otseselt määrata aordikursuse vähenemise taset ja raskusastet.

Parast kaldprojektsioonist tehtud aordi koortaktilise patsiendi aortogramm: nool näitab kontrastilise aordi varju täielikku läbikukkumist selle ristlõike piirkonnas.

Aordi koarktatsiooni ravi

Aordi koarktatsiooniks kirurgilise sekkumise näide on kätel ja jalgadel mõõdetud süstoolse rõhu erinevus, mis ületab 50 mm Hg. st. Vastsündinutel ja väikelastel võib operatsiooni aluseks olla raske arteriaalne hüpertensioon ja südame dekompensatsioon. Juhtudel, kui haigus on suhteliselt soodne, kulgeb operatsioon kuni 5-6-aastaseks saamiseni. Kirurgilist operatsiooni on võimalik teostada hilisemal kuupäeval, kuid pärast arteriaalse hüpertensiooni säilitamise võimalust on tulemus halvem.

Praegu on välja töötatud mitmeid meetodeid aordikarrektsiooni kirurgiliseks raviks - resorektsioon ja aordi rekonstrueerimine:

1. Aorta koarktatsiooni resektsioon fistuli (anastomoosi) manustamisega lõpuni. Selle meetodi kasutamise tingimus on väikese ulatuse vähenemine ja seega on võimalik võrrelda normaalse muutumatu aordi otsasid.
2. Aordikilbid, mis kasutavad veresoonte proteesid. Seda meetodit kasutatakse juhul, kui kitsendusel on suur pikkus ja seega ei saa otsad kokku sobitada. Aorta patoloogiliselt muutunud (kitsendatud) pindala on eemaldatud (eemaldatud) ja spetsiaalsest sünteetilistest materjalidest valmistatud spetsiaalne vaskulaarprotees asetatakse selle kohale.
3. Aortiplastist, kasutades patsiendi enda bioloogilist materjali - vasakpoolset klaviaartikat.
4. Aorta patoloogiliselt kitsendatud ala manööverdamine: spetsiaalse sünteetilisest materjalist valmistatud veresoonte proteesi servad on õmmeldud kitsendatud alalt üles ja alla, luues verevoolu lahenduse.
5. Ballooni angioplastikat ja aordikarretsiooni stentiini kasutatakse juhtudel, kui pärast eelmist kirurgilist sekkumist ilmnes teine ​​aordikoha kontraktsioon. Selle sekkumisega pannakse röntgiakirurg, kasutades perifeersete veresoonte kaudu spetsiaalset juhti, sisse aordile spetsiaalselt loodud ballooni, mis täispuhumisel kõrvaldab sellise kitsuse. Mõnel juhul on lisaks paigaldatud nn stentid, mis jäigast raamist kujundavad aordi soovitud diameetri.

Aordi koarktatsiooniprognoos

Selle kaasasündinud väärarengu prognoos sõltub kõigepealt aordikitsenduse astmest. Aorta kergelt väljendatud koarktatsioon ei tekita takistusi, et patsiendid saaksid normaalset eluviisi juhtida, ja nende patsientide oodatav eluiga võib olla vastava elanikkonna keskmine oodatav eluiga.

Aorta raske koarktatsiooni korral on reeglina operatsioonijärgsete patsientide keskmine eeldatav eluiga 30-35 aastat. Nende patsientide peamised surmapõhjused on tõsine südamepuudulikkus, bakteriaalne endokardiit, äkiline surm aordipuuduse või aneurüsmi tõttu ja insult.

Aordi koartatsioon

Aordi koarktatsioon on aordikanali normaalse arengu rikkumine vormi kaudu, mis moodustab aordiku kaare kohaliku intraluminaalse kitsenduse selle sisselõike projektsioonis, kuni see on täielikult katkestatud. Seda kaasasündinud patoloogiat ei tohiks seostada tõeliste südamefaktidega, kuna kitsuse lokaliseerimine võib asuda kaugetes piirkondades (rindkere ja kõhuõõne). Aordi kaasasündinud koarktatsiooni ei kaasne mitte mingil juhul südame orgaaniliste kahjustuste areng, kuid see patoloogia põhjustab paratamatult südame-veresoonkonna süsteemi struktuuride kahjustuste arengut tervikuna.

Südame arengu kaasasündinud anomaaliate esinemissageduse üldises struktuuris on aordikarrektsioon 15% ja selle patoloogia esinemise ja sugu vahelise riski (meespatsientide domineerimine) vahel on selge seos.

Aordi koarktatsiooni kombinatsiooni arteriaalse aukude avamisega, mille intralumina läbimõõt ületab aordi läbimõõtu, täheldatakse peamiselt imikutel ja see on umbes 60%. Korduva punkti all asuva aordi iseloomulik patoloogiline muutus on valgusvoogu aneurüsmne laienemine, mis tuleneb jõgede verevoolust. Kui patsiendil on aordi pikenemine ja selle oksendamine, tuleks tõelise intraluminaalse kitsuse puudumisel kasutada terminit "aordne pseudokartsineerimine".

Aordikarrektsiooni põhjused

Aordi koarktantsi areng, nagu ka mis tahes muu kaasasündinud anomaalia, põhineb perinataalsel perioodil aordnaise normaalse moodustamise protsessi rikkumisel. Aordi stenootilise kitsuse moodustumise peamine mehhanism on koeelementide liigne vohamine arteriaalsest kanalisest kuni yukstuduktaalse aordini ajahetkel, mil arteriaalne kanal sulgub ja see on tavaliselt ainult luumeniga enne lapse sündi. Sellisel patogeneetilisel arengu mehhanismil on vastsündinute aordi koarktatsioon ja täiskasvanu versiooniga tekib stenootiline aordne stenoos koos massiivse aterosklerootilise kahjustusega, vaskulaarseina traumaatiliseks ja Takayasu sündroomiks, kus aordiaalne kahjustus on põletikuline.

Kaasasündinud aordi koartikatsiooni riskiteguriteks on looteinfektsioon sünnieelsel perioodil, alkoholi kuritarvitamine raseduse ajal ja suuremal määral geneetiline pärand.

On teatud seos kaasasündinud aordikarrekaadi arengu vahel teatud geneetiliselt määratud kõrvalekallete all kannatavatel lastel (Shereshevsky-Turneri sündroom).

Aordi koarktsatsiooni ajal võivad hemodünaamilised häired olla erineva raskusastmega, mis määrab kliiniliste ilmingute intensiivsuse, kuid kõigi patoloogiliste variantide patoloogiline mehhanism on kardihemodünaamiliste häirete korral sama. Seega on kujutatud aordi aneurüsmügelt laiendatud osa projitseerimisel, mis paikneb kinnitatud ala projektsiooni kohal, moodustub kõrge rõhu gradiendiga keerduv verevool, mis seletab südame vasaku vatsakese lihasmassi hüpertroofiat. Vastupidi, madalamat vererõhku täheldatakse allpool aordikursuse lühendamist, mistõttu tekivad kompensatsioonimehhanismid tagantjärele verevarustussüsteemide moodustamise vormis.

Arvestades, et täiskasvanutel esineva aordi koarktatsiooniga ei kaasne arteriaalse avanemise avamist, on selles patsiendikategoorias täheldatud süsteemse arteriaalse rõhu suurenemist nii süstoolse kui ka diastoolse komponendi tõttu, ainult keha ülemises osas. Paranda verevarustust keha alaosa arteriaalses võrgus, käivitatakse neeruarteri rõhu kompenseeriv mehhanism, mis halvendab haiguse kulgu.

Aordi koarktamise sümptomid

Täiskasvanud patsiendid, kellel esineb sekundaarne aordi koarktatsioon, juhivad enamikul juhtudel mittespetsiifiliste kliiniliste sümptomite esinemist peavalu, peapöörituse, vähese intensiivsusega ninaverejooksude ja vähese intensiivsusega ninaverejooksude episoodide ning nõrkuse suurenemise näol. Sümptomid, mis kuuluvad aordikarreotiidide spetsiifiliste tunnuste rühma, hõlmavad progresseeruvat lihasnõrkust ja sagedasi krampe alajäsemetel ja distaalsete alajäsemete külmakahjustusi. Pikaajaline hemodünaamiliste häirete käik aordi koarktatsioonis kutsub esile organismi alaosa lihasmassi troofiliste häirete arengut ja seetõttu tekib patsiendil ebaproportsionaalne kehatemperatuur.

Kliiniliste sümptomite kompleksi moodustumine aorta koarktatsiooni ajal sõltub otseselt patsiendi vanusest, defekti patoloogilisest variandist ja teiste kõrvalekallete esinemisest või puudumisest kardiovaskulaarsüsteemi struktuuride arengus. Täiskasvanud patsiendid ei esita kõige sagedamini esile iseloomulikke kaebusi, mis viitavad aordi koarktumise tekkele ja seetõttu on patsiendi objektiivse kontrolli meetodid selles olukorras informatiivsemad. Seega on nõrgalt täidetud pulsi kombinatsiooni avastamine reiearterite projektsioonis kitsa impulsiga ülemiste jäsemete arterites, mis võimaldab kindlaks teha esialgse diagnoosi juba patsiendi esialgse uurimise staadiumis.

Haiguse hilises staadiumis iseloomustab südamepuudulikkust raskendatud aordi koarktatsiooniga patsient absoluutse tuimuse piiride laienemist, apikaalse impulssi tugevdamist ja nihutamist. Aorta koarktatsiooni auskulatsioonimärgid kuuldavad jämedat süstoolset müra kõikidel punktidel, kusjuures maksimaalne on ajutorustik. Aordi koarktatsioonide erinevus koos arteriaalse kanaliga mitte sulgemisega on süstoolse diastoolse südame müra auskulatsioon teise interkokõlakirviku projektsioonis mööda parasurmajoont vasakule.

Õige korrektse diagnoosi kindlaksmääramisel on diagnostikavahendite pildistamismeetodite kiire arengu ajastul mitte patsiendi objektiivse läbivaatuse andmed, vaid südame-veresoonkonna süsteemi struktuuri lisauuringute näitajad. Aorta koarktatsiooni diagnoosimine peaks toimuma spetsialiseeritud haiglas, kellel on südame kirurgiaprofiil, kuna mõned pilditöötlusmeetodid on seotud minimaalselt invasiivsete kirurgiliste protseduuridega. Elektrokardiograafia ja fonokardiograafia ei võimalda usaldusväärselt tuvastada aordikarrektsiooni olemasolu, kuid raske südamepuudulikkuse korral on patsientidel südamekahjustuste tunnused elektrilise telje nihke kujul ja ka hüpertroofilise kardiomüopaatia tunnused.

Kui läbi ehhokardioskoopia peamised diagnostiline kriteerium on identifitseerimiseks aordi coarctation häired dopplerographic kõver eend stenootiliste aordi ahenemine maakitsusel, samuti avastamis- pööris voolamise poststenotic aordis. Kõigi patsientide jaoks on kontrastaineograafia, olenemata järgnevast ravist, täpsus ja informatsioon. See meetod võimaldab täpsustada stenoosi, tõsiduse ja rikkumiste ulatust.

Aordi koartikatsioon lastel

Aordikarrektsiooni "täiskasvanu" "laste versioon" ja "täiskasvanu" peamine erinevus on vastsündinutel, kusjuures langetava aordi hüpoplaasi ei kaasne arteriaalse kanali sulgemine. Selle kaasasündinud defekti võib täheldada nii isoleeritud versioonis kui ka kombinatsioonis teiste südameprofiili väärarengutega (eesnäärmevahetus või interventricula vaheseina defekt, südame siinu aneurüsm, suurte veresoonte transpositsioon).

Aordi koartikatsioon lastel on enamikul juhtudest geneetiliselt määratud patoloogia, seetõttu peavad tüsistuste ajaloos olevad pered läbima raseduse planeerimise ajal ennetava meetmena meditsiinilist ja geneetilist nõustamist.

Hemodünaamikahäired sel südamehaigus lastel ei ole nii väljendunud ja sellest on tingitud kombinatsioon anomaaliad avamisega arterioosjuha, nii nendel patsientidel ei täheldatud järsu tõusuga valendiku survegradient vaskulaarse süsteemi süsteemsest vereringest ja tunnused puuduvad moodustumise tagatise liiki verevool. Olukorras, kus lapsel on aordi koarktatsioonist pärast duktaalset varianti, luuakse soodsad tingimused pulmonaalse hüpertensiooni nähtude tekkimiseks, mis on tingitud suures koguses suure vererõhu verest, mille kõrgsurve gradient on aordist pärinev kopsuarter.

Südamepuudulikkuse sümptomite varajane areng koos kaasasündinud aordikarrektsioonide variatsiooniga lastel on tingitud asjaolust, et isegi sünnieelse arengu ajal tekib lapsel südame müokardiaalse membraani raske kahjustus nii parem- kui ka vasaku südame märkimisväärse hüpertroofia kujul. Negatiivne asjaolu on see, et samaaegselt südamelihase väljendunud hüpertroofiliste muutustega ei suurene müokardi vaskularisatsioon, mille tõttu juba lapse varajases perioodis tekib hüpoksiline kahjustus mitte ainult südame struktuuridele, vaid ka kõikidele kudedele ja organitele. See patogeneetiline mehhanism kutsub esile müokardi fibroelastoosi arengut, millel on haiguse esinemisele äärmiselt negatiivne mõju.

Lapsepõlves esinev aordikarrektsiooni eelkokkiline lokalisatsioon mõjutab enamikul juhtudel kopsuvererõhku negatiivselt, kuna suur osa vere voolab kopsuhaagist ülespoole avatud arteriaalse kanali kaudu langetavale aordile. See kardiohemodünaamiliste häirete variant mõjutab äärmiselt negatiivselt lapse tervist ja kutsub esile südamepuudulikkuse märke.

Esimesed kliinilised nähud coarctation preduktalnogo tüüp on eriti fulminantseks kasvu kopsuhaigus kliinikutes, ilmutamata rasked kopsuhaigused, samuti objektiivseid visuaalseid märke vereringe puudulikkuse pulmonaalvaskulaarne süsteemi (tähistatud Kalvakkuus kuni tsüanoos, progresseeruv sissehingatava hingeldus). Lapsepõlves sageli tekivad aordi koarktatsioone põdevatel lastel korduv kongestiivne pneumoonia, mida iseloomustab pikk kurss ja raske hingamispuudulikkus.

Eakatel lastel on peamine kliiniline tunnus, mis võimaldab korrektselt kindlaks teha "eelkviaalse aordikarrekoordi variandi" diagnoosi, kombinatsioonid muutumatul kujul naha ülemiste jäsemete projektsiooniga, millel on madalate jäsemete rasked hajus tsüanoosid. Lisaks sellele on selle kategooria patsientidel veresurve näitajate kriitiline tõus nende käes, ulatudes väärtustele 200/100 mm Hg. Kui lapse aordi koarktatsioon on kombineeritud mõne muu kõrvalekaldega südame arengus, siis jäävad vererõhu näitajad pikema aja jooksul muutumatuks.

Peamised kliinilised kriteeriumid, mis näitavad dekompensatsioonist hemodünaamiline koarktatsioon lastel on: tekkimist intensiivne valu rinnakus, täielikul puudumisel impulsside projektsioonis lokaliseerimine arterite alajäsemete sagedane ninaverejooksud, kasvav hingamishäirete, samuti väljendati whooping alumises sündroom jäsemed.

Hoolimata asjaolust, et lapsepõlves on aordikarrektsiooni operatiivne ravi kõige tõhusam meetod defekti kõrvaldamiseks, on igasuguse kirurgilise korrektsiooni, sealhulgas lõppstaadiumis südamepuudulikkuse, pöördumatu pulmonaalse hüpertensiooniga ja dekompensatsiooni staadium.

Aordi koarktatsiooni ravi

Juhul kaasasündinud päritolu aordi coarctation patsientidel lastelt kategooria perioodi sünnieelse diagnoosimise on soovitav otsustab operatsiooni nagu koarktatsioon stimuleerib Raske kardiovaskulaarse haiguse korral süvendab haigus.

Varasemateks kirurgilisteks ravinäitajateks on ka asjaolu, et lapsed sünnitusjärgse perioodi esimestel kuudel ei arenda kollateraalset vereringet. Olukorras, kus aordi koarktatsiooniga ei kaasne tõsiseid kardiohemodünaamilisi häireid, on soovitatav kirurgilist ravi edasi lükata kuni neljateistkümne aastani, et vältida rekartikatsiooni. Hädaabi kirurgilise ravi absoluutne näitaja on patsiendi poolt intravaskulaarse arteriaalse rõhu süstoolse komponendi erinevuste tuvastamine 50 mm Hg tasemest ületavate ülemiste ja alumiste jäsemete puhul.

Vaatamata sellele, et ainus meetod radikaalne ravi koarktatsioon, samuti teiste südame defekte, on läbi viia praktilist kasu, see on hädavajalik, et piisava operatsioonieelne patsiendi ettevalmistamiseks, mis eeldab, et kõrvaldatakse hääldatakse hemodünaamikahäired. Ductus arteriosuse avamiseks uuele kirurgilisele ravile allunud vastsündinutele on näidustatud prostaglandiini E sisaldus hinnangulises annuses 0,1 μg 1 kg imiku kehakaalu kohta. Sümptomite leevendamiseks kardiopulmonaalse puudulikkuse näitab kasutamist ravimite inotroopset toimet Short Course (Dobutamiin arvutatud annust 0,5fig / kg / min) ning head hapnikravialuste circuit korrigeerimiseks hingamisteede haiguste raviks.

Täiskasvanute hulgas patsientide kategooria peamisteks kriteeriumiteks tõendavad vajadust ja võimalikkust kirurgilist ravi aordi coarctation on: diagnoosi kinnitavad instrumentaalsed meetodid aordis ahendatud osa suurel määral juuresolekul Saatjal pakub aneurüsmaatilised aordi ja hemodünaamiline dekompensatsioonile. Selles olukorras kasutatakse kirurgilise abina kõige sagedamini sünteetilise proteesi abil kasutatavat anorgaanilist endoproteesi.

Aordi koarktantsu kirurgia

Defekti kõiki kirurgilisi ravimeid vähendatakse asjaolule, et viiakse läbi aordikarrektika resektsioon, millele järgneb haava defekti plastiline operatsioon. Praegu lahendatakse defekti kirurgilise korrektsiooni mahtu ja meetodit individuaalselt, võttes arvesse lokaliseerimist, muutuste pikkust ja lapse keha individuaalseid omadusi. Mõnes olukorras piisab ballooni angioplastikast koos stentimisega, kuid radikaalse variandina peetakse kirurgilist võimalust koos järgneva ballooni angioplastikaga, mis kõrvaldab võimaliku reokartsatsiooni. Praegu näiteks balloonangioplastika meetodil on häid tulemusi isegi 90% eemalduskarakteristikute coarctation Lisaks sellele meetod võimaldab täiendavalt ei juhi kirurgia, vaid üksnes asendavad vastavaid parameetreid stendi vastavalt patsiendi vanusele.

Tegevuskasu on anorgaanilise anuma kitsendatud osa eemaldamine koos anastomoosi või plaastri kujul esineva haava defekti kõrvaldamisega. Anastomoosi paigaldamine või väljapandud laeva otste õmblemine on võimalik ainult väikese pikkusega aorti koarkatiivi korral. Transplantaadi hülgamisvõimaluste tüsistuste kõrvaldamiseks hõlmab kaasaegne angissurgia alloplastiliste materjalide kasutamist, see tähendab, et defekt on suletud vasakpoolse klakkiaarteri poolt eemaldatud patsiendi koelklapiga. Nende kirurgiliste meetodite rakendamisel pole postoperatiivse suremuse tase enam kui 1%.

Pidades silmas kohaldamise kõrgtehnoloogilise tehnikaid angioplastika on nüüd välja lülitada, kui koarktatsioon ei ületa üheks aastaks, misjärel patsiendid eemaldatakse otsuse WCC rühma, aga elu ei peaks järgnema kardioloog. Sõltumata kirurgilise abi tüübist, mida juba varajases operatsiooniperioodis kasutati, märgivad patsiendid nende seisundit märkimisväärselt paranenud, seega on operatsioonispetsialisti peamine ülesanne pidada patsiendiga vestlust elustiili, toitumise ja uimastiravi parandamiseks.

Aortilise valendiku mõõdukalt väljendunud kitsenemisega ei kaasne tõsiseid kardiohemodünaamilisi komplikatsioone, mistõttu ei mõjuta need muutused isegi kirurgilise ravi puudumisel ebasoodsalt patsiendi eluiga. Raske aordi coarctation ilma kirurgilise korrektsiooni võib kahjustada elukvaliteeti patsiendi ja surma tekib tavaliselt tulemusena komplikatsioonid ägeda vasaku vatsakese puudulikkus, aordi rebend projektsioon aneurüsmaatilised laienemine, endokardiit bakterite ja aordi lahkamine.

Aorta koartikatsioon - milline arst aitab? Aordi koarktantsi arengu esinemise või kahtluse korral tuleb kohe konsulteerida arstiga, näiteks kardioloog ja südame kirurg.

Loe Lähemalt Laevad