Fallot's Tetrad vastsündinutel - "sinine" kaasasündinud südamehaigused

Nelja rangelt määratletud anatoomilise defekti kombinatsioon südame ja veresoonte struktuuris annab põhjuse diagnoosida CHD nimetusega "Tetrad Fallo" - vaatame, mis see on.

1888. aastal tuvastas ja kirjeldas seda haigust prantsuse patoloog Ella Fallo. Viimase 100 aasta jooksul on arstid suutnud saavutada häid tulemusi selle haiguse varajases avastamises ja kõrvaldamises.

Haiguse kirjeldus, selle levimus

Fallot's tetrad - kaasasündinud südamehaigus, mida sageli diagnoositakse vastsündinutel. 3% imikutel on see haigus, mis moodustab viiendiku kõigist avastatud sünnikahjustustest.

30% kõigist katkestustest ja arenemata rasedustest tuleneb Fallot's tetradi esinemisest lootel ning veel 7% neist patoloogiatest sündinud lastest on sündinud.

Fallo tetrad on diagnoositud, kui vastsündinu südame-veresoonkonna süsteemis on nelja anatoomilise defekti kombinatsioon:

  • Stenoos või kopsuarteri kitsenemine, mis ulatub paremast vatsakest. Selle vahetu eesmärk on viia vereringe kopsudesse. Kui kopsuarteri suu kitseneb, jõuab südame vatsakese veri jõusse. See toob kaasa parema südame koormuse olulise suurenemise. Vanusega tõuseb stenoos - see tähendab, et sellel defektil on progresseeruv rada.
  • Defektne ava kujul interventricular vaheseinas (VSD). Tavaliselt eralduvad südame ventrikulaatorid õõnes vaheseinaga, mis võimaldab neil säilitada erinevat survet. Fallot's tetradiga on vahepealse vaheseina luumen ja seetõttu on mõlemas ventrikli rõhk võrdsustatud. Samal ajal süstib õige vatsakese veri mitte ainult kopsuarterisse, vaid ka aordi.
  • Aorta väljahingamine või nihutamine. Tavaliselt on aorta südame vasakul küljel. Falloti tetradiga nihkub see paremale ja asetseb vahetult avamõistu vaheplokkide vaheseinas.
  • Süda parema vatsakese laienemine. See areneb uuesti, tänu suurele koormusele paremal südames arteri kitsendamise ja aordi nihkumise tõttu.

20-40% juhtudest Fallot tetradiga kaasnevad südamepuuded:

Põhjused ja riskifaktorid

Südamelihase anatoomilised struktuurid on emakasisest arengust esimese kolme kuu jooksul lootes.

Sel ajal oli rasedate naiste kehavigastustest tingitud kahjulik mõju võõraste sünnikaalude tekkele.

Selle aja riskifaktorid on järgmised:

  • ägedad viirushaigused;
  • teatud rasedate naiste, psühhoaktiivsete ja psühhotroopsete ainete (sh tubaka ja alkoholi) kasutamine;
  • raskmetallimürgitus;
  • kiirgus kokkupuude;
  • Tulevase ema vanus on üle 40 aasta.

Haigusliigid ja selle areng

Sõltuvalt defekti anatoomilisest tunnusest eristatakse mitut tüüpi Fallot tetradat:

  • Embrüoloogiline - arteri maksimaalne kitsendamine on piiritava lihasrõnga tasemel. Stenoosi saab kõrvaldada arteriaalne koonuse ökonoomne resektsioon.
  • Hüpertroofiline - arteri maksimaalne kitsendus on piiritava lihase rõnga ja parema vatsakese sisenemise tasemel. Stenoosi saab kõrvaldada arteriaalse koonuse massilise resektsiooniga.
  • Tubular - kogu arteriaalne koonus on kitsendatud ja lühenenud. Sellise defektaga patsiendid ei saa kopsuarteri stenoosi radikaalset kirurgilist korrigeerimist. Nende jaoks on eelistatud palliatiivseid plastmasse, et vältida haiguse halvenemist.
  • Mitmekomponent - arteriaalne stenoos on tingitud paljudest anatoomilistest muutustest, mille positsioon ja omadused määravad stenoosi kirurgilise korrektsiooni edukad tulemused.

Sõltuvalt defekti kliiniliste ilmingute omadustest eristatakse järgmisi vorme:

  • tsüanoetiline või klassikaline - naha ja limaskestade väljendunud tsüanoosiga;
  • acyanotic või "kahvatu" vormis - levinumad esimesel kolmel eluaastal lastel defekti osalise kompenseerimise tulemusena.

Kursuse tõsiduse järgi eristatakse neid haigusvorme:

  • Raske Düspnea ja tsüanoos ilmuvad peaaegu sünnist alates nutmise, toitmisega.
  • Klassikaline. Haigus debiid vanuses 6-12 kuud. Kliinilised ilmingud on tihedalt seotud suurenenud füüsilise aktiivsusega.
  • Paroksüsmaalne Laps kannatab tõsiste ühepoolsete tsüanootiliste rünnakute all.
  • Kerge kuju koos tsüanoosi hilinemisega ja õhupuudus - 6-10 aasta jooksul.

Selle käigus läbib haigus kolme järjestikuse etapi:

  • Suhteline heaolu. Enamasti on see faas sünnist kuni 5-6 kuud. Selle haiguse sümptomid puuduvad, mis on tingitud vastsündinute südame struktuursete omaduste tõttu defekti osalise kompenseerimisega.
  • Tsüanoetiline faas. Fallot sülearvutiga lapse elu raskem aeg, mis kestab 2-3 aastat. Samas avaldatakse kõiki haiguse kliinilisi ilminguid: õhupuudus, tsüanoos, astmahood. See vanus põhjustab kõige rohkem haiguse surma.
  • Üleminekuetapp või kompenseerivate mehhanismide moodustamise faas. Haiguse kliiniline pilt püsib, kuid laps kohaneb tema haigusega ja suudab ennetada või vähendada haiguse tekkimist.

Oht ja tüsistused

Falloti tetrada diagnoos kuulub tõsise suremusega südamepuudulikkuse kategooriasse. Ebasoodsate haigusjuhtumite korral on patsiendi keskmine eeldatav eluiga 15 aastat.

Sellised haigusseisundid on tavalised:

  • tserebraalne või kopsuarteri tromboos, mis on tingitud vere viskoossuse suurenemisest;
  • aju abstsess;
  • äge või kongestiivne südamepuudulikkus;
  • bakteriaalne endokardiit;
  • hilinenud psühhomotoorne areng.

Sümptomid

Sõltuvalt arteri kitsendamise astmest ja avause suurusest põiesõõtmelises vaheseinas on haiguse esimese sümptomi vanus ja nende progresseerumise määr varieeruv. Fallot's tetradi peamised kliinilised tunnused on:

  • Tsüanoos Kõige sagedamini esinevad alla üheaastased lapsed, kõigepealt huultel, seejärel limaskestadel, näol, kätel, jalgadel ja torsos. Paraneb lapse kasvav füüsiline aktiivsus.
  • Paksemad sõrmed "kobarate" kujul ja küünte kujul "kellade klaasid" on juba 1-2 aastat.
  • Hingamishäire sügavale arütmilisele hingamisele. Sellisel juhul ei suurene sissehingamise ja väljahingamise sagedus. Hingamishäire suureneb väikseima pingutuse korral.
  • Väsimus.
  • Heart "hump" - südame rinna süvend.
  • Mootori aktiivsuse piirangute tõttu on mööduv möödumine.
  • Südame murmurid.
  • Haigelise lapse keha iseloomulik positsioon on kükkedel või lamades koos kõhuga painutatud jalgadega. Selles olukorras on laps end paremini tundlik ja seega vastuvõtlikult nii sageli kui võimalik.
  • Hägustumine kuni hüpokseemilise kooma.
  • Düspnoe ja tsüanoosi ehk "sinine" rünnak raskesse paroksüsmaalsesse haigusse, milles väikesed lapsed (1-2 aastat) äkki muutuvad siniseks, hakkavad hingama, muutuvad rahutuks ja võivad seejärel kaotada teadvuse või isegi kooma. Pärast rünnakut on laps mürarikas ja unine. Sageli võib sellise süvenemise tulemusena isegi laps surra.

Diagnostika

Haigus diagnoositakse anamneesi põhjal pärast rindkere kliinilist läbivaatus ja ausklustust, võttes arvesse instrumentaalsete uurimismeetodite tulemusi:

  • vereanalüüs;
  • radiograafia;
  • elektrokardiograafia.

Diagnostilisest seisukohast kõige väärtuslikum on südame ultraheli doppler.

Uuringus angiograafia ja südame kateteriseerimise tüüpi vastsündinutel uuritakse invasiivseid meetodeid harva ainult juhul, kui teiste diagnostikameetodite puhul kasutatakse tulemuste ebarahuldavat kvaliteeti.

Fallot's tetradi diferentseeritud diagnoos viiakse läbi kliinilistes ilmingutes sarnaste haigustega:

Ravi meetodid

Kirurgiline ravi on näidustatud. Operatsiooni optimaalne vanus on 3-5 aastat. Kuid enne selle vanuseni on vaja veel kasvada, laskudes 1-2-aastaseks, laskudes väljaulatatud tsüanoosi ja hingelduse tekkeni.

Väga sageli surevad Fallo tetradaga lapsed varases eas raskusteta unikaalsete tsüanootiliste rünnakute korral, kui neile ei anta pädevat arstiabi ja toetust:

  • seotud haiguste ennetamine ja ravi (aneemia, rahkid, nakkushaigused);
  • dehüdratsiooni vältimine;
  • rahustav teraapia;
  • ravi adrenergiliste blokaatoritega;
  • ravi antihüpoksaanide ja neuroprotektoritega;
  • hapnikuravi;
  • säilitusravi vitamiinide ja mineraalidega.

Sõltuvalt olemasoleva defekti anatoomilistest omadustest eelistatakse kirurgilise sekkumise meetodit:

  • Palliatiivset kirurgiat kasutatakse siis, kui südamehaiguste täielikku kõrvaldamist pole võimalik. Vajalik patsiendi elukvaliteedi optimeerimiseks. Kõige sagedamini kasutatakse aordo-pulmonaarset anastomoosi - see tähendab, et kopsuarteri on sünteetiliste implantaatide abil ühendatud subklaviaaniga. Mõnikord on palliatiivne operatsioon alles alla 1-aastase lapse kirurgilise sekkumise esimene etapp - see võimaldab lapsel elada veel paar aastat enne defekti radikaalset korrektsiooni.
  • Radikaline korrektsioon hõlmab vatsakeste vaheseina defekti kõrvaldamist ja kopsuarteri laienemist. See on avatud südameoperatsioon, mille järel võib laps mõne aja pärast viia praktiliselt normaalse elu. Oluline on märkida, et seda operatsiooni soovitatakse vähemalt 3-5-aastastele lastele.

Videost haiguse kohta saate lisateavet:

Prognoos pärast operatsiooni ja ilma

Kui Fallot tetradit ei kasutata, siis esimesel eluaastal sureb iga neljas see defekt kannatav inimene ja pooled lapsed ei ela 5-aastaseks. Õigeaegse kirurgilise sekkumisega vähendatakse noorte patsientide suremust 5% -ni.

Ainus kahjulike haigusjuhtude vältimise vahend on arst, kui leiad esimesi haigusnähte, lapse hoolikat jälgimist ja valvsat meditsiinilist järelevalvet.

Falloti tetrad ei ole haigus, mille puhul saate katsetada alternatiivseid ravimeid ja loodan imet. Lõppude lõpuks on selle haigusega väikese patsiendi elu ime vaid südame kirurgi kätes.

Tetrad Fallot

Fallot - kaasuv kaasasündinud südamerikete anomaalia, mida iseloomustab see kitsenemusega erituselundite seedeelundkonnas paremat vatsakest, vatsakeste vaheseina defekt dextroposition aordis ja hüpertroofia paremat vatsakest. Fallot kliiniliselt väljendunud alguses tsüanoos, arengupeetus, õhupuudus ja odyshechno-tsüanootilised rünnakud, pearinglus ja minestamine. Instrumentaalne diagnoos Fallot hõInrab PCG, EKG, südame ultraheli, rindkere röntgen, südame- kateeterdamisseadmed õõnsused ventrikulograafiaga. Kirurgiline ravi Fallot võib olla leevendav (kehtestamist Intersystem anastomooside) ja radikaalsed (täielikku kirurgilist defekti korrektsioon).

Tetrad Fallot

Fallot - keeruline kaasasündinud südamehaigusega, "sinine" tüüpi, mis põhineb morfoloogilised nelja omadused: obstruktsioon parema vatsakese väljavoolu osakond, kompleksne VSD, parema vatsakese hüpertroofia ja aordi tõrjumisega. Kardioloogia Fallot esineb 7-10% juhtudest kõigi kaasasündinud südamehaigused ja moodustab poole kogu väärarenguid tsüanootilised tüüp. Detailne anatoomiliste iseloomulik vice, iseseisva nosoloogilised kujul, anti kõigepealt Prantsuse arst, patoloog E.L.A. Fallot 1888. aastal, kelle nime all ta hiljem nimetati.

Vastavalt struktuuri defekti Fallot lähim Fallot triaad (stenoos augud kopsuarteri, kodade vaheseina defekti ja parema vatsakese hüpertroofia) ja pentad Fallot (Fallot ja DMPP). Fallot saab kombineerida teiste kõrvalekalded südame ja veresoonte: pravoraspolozhennoy aordikaare, kõrvalekallete koronaararterite stenoosiprotsent kopsuarteri oksad, avatud arterioosjuha, täielikul kujul avatud atrioventrikulaarne kanali täiendavaid vasakpoolse pealmise õõnesveeni, osaline anomaalset pulmonaalvenoosse drenaaži.

Fallo Tetradi põhjused

Fallot's tetrad moodustub 2... 8 nädala jooksul kardiogeense protsessi katkestamise tõttu. embrüonaalne areng. Naistevastased haigused (leetrid, scarlet palavik, punetised), mis rasedale naasmise ajal raseduse ajal alustatakse, võivad põhjustada defekti tekkimist; ravimite (uinutid, rahustid, hormoonid jms), ravimite või alkoholi tarvitamine; kahjulike tootmistegurite mõju. UPU moodustumisel on näha pärilikkuse mõju.

Fallot on tihtipeale laste sündroomi Cornelia de Lange (Amsterdam dwarfism), sealhulgas vaimne alaareng ja mitu väärarenguid ( "kloun nägu", choanal atreesia, deformatsiooni kõrvad, gooti suulae, STRABISM, lühinägelikkus, astigmatism, nägemisnärvi atroofia, liigkarvasusega deformatsioon rinnaku ja lülisamba, sündaktüülia stop, vähendades nende arvu sõrmed, väärarenguid siseorganeid jms. d.).

Fallot tetrada päästik on arteriaalse koonuse ebaregulaarne pöörlemine (vastupäeva), mille tulemuseks on suhteline kopsu paremale asetsev aordikuventilaator. Sellisel juhul asub aordi sulgurveo ("aorta-raider") kohal. Aordi vale positsioon põhjustab kopsuhaagise nihutamist, mis on mõnevõrra pikenenud ja vähenenud. Arteriaalse koonuse pöörlemine takistab oma vaheseina ühendamist põletikuline vaheseina, mis põhjustab VSD moodustumist ja parema vatsakese edasist laienemist.

Fallo tetrade klassifikatsioon

Võttes arvesse õige ventrikulaarse eritsooni obstruktsiooni olemust, on Fallot tetrada anatoomilised variandid esindatud neljas tüübis: embrüoloogiline, hüpertroofiline, torukujuline ja mitmekomponendiline.

Fallo tetrasti tüüp I on embrüoloogiline. Obstruktsiooni põhjustab koonilise sektsiooni nihutamine ettepoole ja vasakule ja / või selle madalale asukohale. Maksimaalse stenoosi tsoon vastab piiratud lihasringi tasemele. Kopsuarteri kiuline ring on peaaegu muutumatu või mõõdukalt hüpoplastiline.

Fallo tetrade II on hüpertroofiline. Obstruktsiooni südames peitub koonilise sektsiooni nihkumine ettepoole ja vasakule ja (ja) selle madalale asukohale, samuti selgelt väljendunud hüpertroofilised muutused selle proksimaalses segmendis. Maksimaalse stenoosi tsoon vastab parempoolse vatsakese väljundsektsiooni ja piiratud lihasringi avamise tasemele.

Fallo - tubular tetrade III tüüpi. Obstruktsiooni põhjuseks on ühine arteriaalse koonuse ebaühtlane eraldamine, mille tulemusena on kopsukoonus järsult hüpoplastne, kitsendatud ja lühem. Seda tüüpi Fallo neljandiku hüpoplaasiast võib esineda kiuline ring või klapi stenoos.

Fallo neljatüüp IV on mitmekomponendiline. Obstruktsiooni põhjus on koonilise vaheseina märkimisväärne pikendamine või moderaatori juhe partitsiooni-trabekulaade kõrge tühjenemine.

Seoses hemodünaamika tunnustega on Fallot's tetradest kolm kliinilist ja anatoomilist vormi: 1) kopsuarteri suu atresia; 2) tsüanootiline vorm erineva suurusega suu stenoosiga; 3) acüanootiline vorm.

Fallot tetrada hemodünaamika tunnused

Fallot's tetradis hemodünaamiliste häirete tase määratakse parempoolse vatsakese väljaheite obstruktsiooni raskusastme ja veenisiseste vaheseina defekti esinemise vahel.

Kopsuarteri märkimisväärse stenoosi ja suurte vaheseina defektide esinemine toob kaasa verepreparaatide verevoolu eelistatava verevoolu aordist ja vähem kopsuarterisse, millega kaasneb arteriaalne hüpoksemia. Suurte vaheseina defektide tõttu muutub mõlema ventikli rõhk võrdseks. Fallot tetrandi äärmuslikus vormis, mis on seostatud kopsuarteri avausega, on veri kopsu vereringest aordist läbi avatud arteri kanali või kaanteede kaudu.

Mõõduka obstruktsiooni korral on kogu perifeerne resistentsus suurem kui stenootilise eritsooni resistentsus, seetõttu areneb vasak-parem vereringeelund, mis viib Fallot's tetrandi acüanootilise (kahvatu) vormi arenguni. Siiski, kui esineb stenoosi esinemine, esineb esmakordselt üleminek ja hiljem veroarteri (vasakpoolne vasakpoolne) veri, mis tähendab, et defekt muutub valgest vormist "siniseks".

Fallo tetrandi sümptomid

Sõltuvalt esinemise aeg tsüanoos on viis kliinilised vormid ja seega sama arvu perioodide ilming Fallot: varase tsüanootilised vormi (välimus tsüanoos esimeste kuude või esimesel eluaastal), klassikaline (välimus tsüanoos teisel või kolmandal eluaastal), rasked (kulgeb odyshechno-tsüanootilised episoodid), hiline tsüanootilised (välimus tsüanoos 6-10 aastat) ja tsüanoosita (heledad) kaudu.

Fallot tetrode raske vormi puhul ilmneb huulte ja naha tsüanoos 3-4-kuust ja muutub järjekindlalt üheks aastaks. Tsüanoosi suurendab toitmine, nutmine, pingutus, emotsionaalne stress, füüsiline koormus. Mis tahes kehalise aktiivsusega (kõndimine, jooksmine, mängimine väljas) kaasneb hingelduse tõus, nõrkustunne, tahhükardia areng, pearinglus. Pärast Fallo sülearvutiga patsientide iseloomulik positsioon on kükitades.

Äärmiselt raske ilming kliiniline pilt Fallot on odyshechno-tsüanootilised episoode, mis ilmuvad tavaliselt vanuses 2-5 aastat. Rünnak arendab äkitselt, millega kaasneb ärevus lapse suurenenud tsüanoos ja õhupuudus, südamepekslemine, nõrkus, teadvuse kaotus. Võib tekkida apnoe hüpoksilis kooma, krambid koos järgneva hemipareesi nähtused. Odyshechno-tsüanootilised episoode arendada tõttu terava spasm parema vatsakese infundibulyarnogo osakond, mille tulemusena kogumahus voolu veenivere kaudu defekt vatsakeste vaheseina aorti ja põhjustada KNS hüpoksia.

Terada Fallo lapsed võivad füüsilisest (hüpotroofia II-III) ja motoorika arengust maha jääda; nad sageli kannatavad korduva ARVI, kroonilise tonsilliidi, sinusiidi, korduva pneumooniaga. Täiskasvanud patsientidel, kellel on Fallo tetrad, võib seostuda kopsutuberkuloosiga.

Fallo Tetradi diagnoos

Objektiivset hindamist patsientidel Fallot pöörab tähelepanu kahvatus või sinakad naha paksenemine sõrme lülide ( "sääri" ja "tund klaas), sunnitud poos, nõrkus; harvem - rindkere deformatsioon (südame kramp). Löökriistad paljastab kerge suurenemine südames piiride mõlemas suunas. Tüüpilised omadused kuulatlusleiud Fallot on töötlemata süstoolse porisema at II-III interkostaalselt vasakul rinnaku nõrgenemine II tooni kopsuarteri ja teised. Full kuulatlusleiud muster defekti on fikseeritud kaudu phonocardiography.

Rindkere röntgenuuring näitab mõõdukat kardiomegaaliat, tüüpilist südame-kujulist jalatsit ja kehva kopsude mustrit. EKG struktuuri iseloomustab märkimisväärne kõrvalekalle EOS-st paremale, hüpertroofilised muutused parempoolse vatsakese müokardis, tema komplekti kimbu parempoolse jala ebatäielik blokeerimine.

Südame ultraheli abil määratakse otseselt kindlaks kõik Fallot's tetrada anatoomilised komponendid: kopsu stenoosi suurus, aordi dislokatsiooni suurus, VSD suurus ja parempoolse vatsakese hüpertroofia raskusaste.

Südamike õõnsused võimaldavad tuvastada kõrgrõhu paremas vatsakuses, arteriaalse hapnikusisalduse vähenemist, kateetri läbimist paremast vatsakestast aordi. Aortograafia ja kopsuarteriograafia läbiviimisel avastatakse kopsuarteri tagavara, PDA ja kopsuarteri patoloogiat. Vajadusel viiakse läbi vasaku ventrikulograafia, selektiivne koronaarangiograafia, südame MSCT ja MRI.

Fallot tetradi diferentseeritud diagnoos viiakse läbi suurte veresoonte, topelt-aordi ja kopsuarteri väljundite üleviimisel paremast vatsakest, ühe ventrikulaarsest südamest ja kahekambrilisest südamest.

Fallo tetrada ravi

Kõik Fallo sülearvutiga patsiendid alluvad kirurgilisele ravile. Uimasterravi on näidustatud lahjendamata tsüanootiliste krampide tekkeks: niisutatud hapniku sissehingamine, reopolüglütsiini, naatriumbikarbonaadi, glükoosi, aminofülliini intravenoosne manustamine. Raviperavi ebatõhususe korral on vajalik aordo-pulmonaarse anastomoosi viivitamatu manustamine.

Fallot tetrandi operatiivse korrigeerimise meetod sõltub plekkide raskusest, selle anatoomilisest ja hemodünaamilisest variandist ning patsiendi vanusest. Esimesel etapil vastsündinutel ja väikelastel, kellel on Fallot tetrada raske vorm, on vaja palliatiivseid operatsioone, mis vähendaksid defekti radikaalse korrigeerimise käigus tüsistuste ohtu.

Et leevendav (šundi) tüüpi operatsioonide kui Fallot hulka ülekate RANGLUUALUSE kopsuvälise anastomoos Bleloka-TAUSSIG, vnutriperikardialnoe anastomoos tõusvas aordis ja paremale kopsuarteri superpositsioneerimisega central aorto kopsuarteri anastomoos kasutades sünteetilist või bioloogiline proteesi anastomoos vahel destsendentaort ja vasakpoolsed kopsuarteri jt. hüpoksieemia vähendamiseks kasutatakse avatud infundibuloplasty ja balloon valvuloplasty.

Fallot tetradi radikaalne korrektsioon võimaldab VSD plastilist kirurgiat ja õige vatsakese väljundsektsiooni takistuste kõrvaldamist. Tavaliselt toimub see vanuses kuus kuud kuni kolm aastat. Konkreetsed komplikatsioonide läbiviidud kui Fallot võib olla anastomoos tromboos, südame paispuudulikkus, pulmonaalne hüpertensioon, parema vatsakese aneurüsm, atrioventrikulaarblokaadi arütmia, infektsioosne endokardiit.

Fallo Tetradi prognoos

Defekti loomulik suund sõltub suuresti kopsu stenoosist. Neljandik rasketel neljandikku Fallo last sureb esimesel eluaastal, neist pooled vastsündinutel. Ilma kirurgiaeta on keskmine eluiga 12 aastat, vähem kui 5% patsientidest elab kuni 40-aastaseks. Tserebraalsete veresoonte tromboos (isheemiline insult) või aju imbumine põhjustab sageli Fallot sülearvuti patsientide surma.

Fallot tetradi radikaalse korrektsiooni pikaajalised tulemused on head: patsiendid on võimelised ja sotsiaalselt aktiivsed ning taluvad füüsilist koormust rahuldavalt. Kuid hiljem teostati radikaalne operatsioon, seda halvendas ka pikaajalisi tulemusi. Kõik patsiendid Fallot järelvalvatavad kardioloogia ja südameoperatsiooni, antibiootikumi profülaktikaks endokardiit enne hambaravis või kirurgilisi protseduure, potentsiaalselt seoses arengut baktereemiasse.

Tetrad Fallot

Fallot - "blue" südameriketega, mis ühendab määratletud Prantsuse patoloogi nimega Fallot neli kõrvalekaldeid: stenoos, kõrge vatsakeste vaheseina defekti, dekstrapozitsiyu aordi parema vatsakese hüpertroofia.

Sisu

Klassifikatsioon

Arvestades südame parema vatsakese väljaheidete takistuse obstruktsiooni iseloomu, eristatakse järgmisi Follo tetrada tüüpe:

  • 1. tüüp - embrüo;
  • Tüüp 2 - hüpertroofiline;
  • Tüüp 3 - turbulaarne;
  • Tüüp 4 - mitmikkomponentne.

Esimesel juhul täheldatakse koonilise vaheseina liikumist vasakule ja edasi või selle madalale asukohale. Maksimaalse stenoosi pindala on samal tasemel piiratud lihasringiga. Teisel juhul on takistuste aluseks ka koonuse vaheseina liikumine vasakule ja ettepoole, selle madal paigutus. Hüpertroofseid muutusi jälgitakse koonilise vaheseina proksimaalses piirkonnas. Maksimaalse stenoosi pindala on kooskõlas südame parempoolse vatsakese väljundosa avanemise tasemega, samuti lihaseraldusrõngas. Kolmas juhul on obstruktsiooni päritolu seotud arteriaalse kere võrdsel eraldamisel. Selle tulemusena on kopsukoonus järsult hüpoplastiline, lühenenud ja kitsendatud. Sellise haiguse korral on võimalik fibroosne hüpoplaasia ning kopsuhaarde ventiili stenoos. Neljandal juhul on obstruktsiooni põhjus märkimisväärselt suurenenud kooniline jaotus.

Võttes arvesse hemodünaamika tunnuseid, eristatakse haiguse järgmisi kliinilisi ja anatoomilisi vorme:

  • kopsuarteri suu atresia juuresolekul;
  • tsüanootiline vorm (erineva astme suu stenoos);
  • acüanootiline vorm.

Morfoloogia

Fallot tetradis on neli anatoomilist komponenti:

  • ventrikulooseptiline defekt - sellisel juhul on ventrikulaarsed vaheseina defektid mitte piiravad ja suured (perimembranoosne, lihaseline, juxtateraalne VSD);
  • obstruktsiooni väljuvad osa parema vatsakese - toimub arvesse ühe või enama anatoomilise osad, mille hulgas väärib märkimist klapi kopsu stenoos, mille tulemusena obstruktsiooni parema vatsakese hüpertroofiline müokardi jms;
  • aordi dekstraktsioon - see liigub osaliselt paremast vatsakest eemale või toimub peamiselt vasaku vatsakese toimemehhanismi kaudu;
  • parema vatsakese hüpertroofia - tavaliselt areneb koos vanusega.

Sümptomatoloogia

CHD tetrode Follo peamine sümptom on tsüanoos. Selle astme ja manifestatsiooni aeg on seotud kopsuarteri stenoosi tõsidusega. Vastsündinute Fallot tetradhaiguse raske vormi esinemise korral võib seda diagnoosida tsüanoosi alusel. Muudel juhtudel iseloomustab haigust tsüanoosi järk-järguline areng. Tavaliselt ilmub Fallot's tetrad lastel 3-12 kuu jooksul. Samal ajal võib tsüanoosil olla erinevad toonid (sinakas, hallikas ja teised). Esiteks on seda täheldatud huultel, seejärel limaskestadel, näonahal, jäsemetel ja rindel. Tsüanoos levib lapse kasvava aktiivsusega. Seega on "prillide ja prillide" arendamine enneaegne.

Kaasasündinud südamehaiguse (Fallot) pidevalt ulatub kaasnevatele sümptom hingeldus õhupuudus tüüp, mis on taanduv arütmiliseks hinge ilma märkimisväärse sagenemist. Reeglina tekib õhupuudus puhkeajal ja ka dramaatiliselt isegi vähese koormuse korral. Kuna patsient vananeb, areneb kehalise arengu hilinemine. Esimestel päevadel pärast sünnitust on lapsel süstoolne murus, mida täheldatakse rinnaku vasakus osas.

Nagu kohutav sümptom avaldab ebatervislikku tsüanootilist rünnakut. See määrab patsiendi seisundi tõsiduse. Need krambid esinevad tavaliselt lastel, kes on vanuses 6-24 kuud ja kellel on aneemia taust. Nad tekkida esinemise järsu spasm infundibulyarnoy parema vatsakese tsoonis, kus veeniverd suubub aordis, mis on eelduseks, et KNS hüpoksia. Rünnaku ajal väheneb vere hapnikuga varustamine 35% -ni. Selle tulemusena väheneb müra intensiivsus järsult või kaob täielikult. "Sinise" südamehaiguse (Follo tetrad) rünnaku ajal muutub laps rahutuks ja hirmutav näo väljendus, õpilased laienevad, õhupuudus ja tsüanoos kasvavad. Pärast seda võib ilmneda teadvusekaotus, tekib krambid. Mõnikord on tekkinud hüpoksiline kooma. Mõnel juhul on see surmav.

Sellised rünnakud võivad kestuse ja tõsiduse poolest erineda. Reeglina kestavad nad mõnest sekundist kuni kolm minutit. Pärast seda jäävad patsiendid adnamiinseks ja mürgiseks. Mõnedel juhtudel võib tekkida aju vereringetõve raskeid vorme. Alates 4-6 aastast on rünnakute sagedus ja nende intensiivsus märkimisväärselt vähenenud või kaob üldse. See on seotud tagajärgede arendamisega, mille tõttu on kopsudesse paremad verevarustused.

Sellised faasid on järgmised:

  1. Suhteline heaolu (sünnist kuni kuus kuud). Selles staadiumis võib patsiendi seisundit hinnata suhteliselt rahuldavaks, füüsilise arengu hilinemist ei täheldata.
  2. Ühehäälse-tsüanootilised rünnakud (kuus kuud kuni kaks aastat). Seda iseloomustab suur hulk ajude hoiuseid, samuti surma võimalus.
  3. Üleminekuaeg Haiguse kliiniline pilt omandab täiskasvanute tunnuseid.

Diagnostika

Fallo tetradhaigust saab avastada anamneesi ja kliiniliste andmete põhjal, võttes arvesse rindkere ja EKG röntgenograafia tulemusi. Kõige täpsem diagnoos tehakse pärast kahemõõtmelist ehhokardiograafiat värv-dopplekardiograafiaga.

EKG määratakse südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale 100-180 kraadi juures. See diagnoosimeetod võimaldab teil tuvastada parempoolse vatsakese müokardi hüpertroofia ilminguid. Tihtipeale määratakse Tema õige kimbu mittetäielik või täielik blokeerimine.

Röntgenülevaate kasutamine võimaldab määrata kopsuhaarde kahanemist. Sellel haigusel on iseloomulik südame kuju ("puidust voodilõikur"), kopsuarteri kaare tagasitõmbamine. Süda varju on tavaliselt väike. Kui kopsuarteri aterosioon võib suureneda.

EchoCG võimaldab teil diagnoosida haigust täpsusega, mis on piisav, et määrata ravimeetodite taktikat. See uurimismeetod võimaldab avastada kõiki haigust iseloomustavaid sümptomeid. Värv Doppler aitab määrata verevoolu suunda, mis siseneb parempoolse vatsakese aordi.

Südame kateteriseerimine ja angiokardiograafia on määratud südame-struktuuri ja veresoonte ehhokardiograafilise visualiseerimise ebarahuldava tulemuse saavutamiseks. Lisaks sellele viiakse need uurimismeetodid läbi mõnede täiendavate anomaaliate kindlakstegemise korral.

Erinev diagnostika viiakse tavaliselt läbi laevade täieliku üleviimisega.

Ravi

Fallo tetradi ravimiseks viiakse läbi operatsioon. Operatsiooni näitajad on absoluutsed. Paljud eksperdid kasutavad järkjärgulist kirurgilist meetodit.

Esimene etapp hõlmab palliatiivsete operatsioonide rakendamist kuni kolmeaastastele lastele. See muudab patsientide elu palju lihtsamaks. Palliatiivsete operatsioonide eesmärk on suurendada kopsu vereringe verevoolu.

Allpool on toodud Fallo tetrada toimimise meetodid.

  1. Intrakardiaalne:
  • kopsuvalvulotoomia (valvulotoomiga on klapid lahti võetud, mis sisestatakse läbi kopsuhaagrega ja parema vatsakese avaskulaarse osakesega);
  • R. Brock infundibulaarne resektsioon, lihaste eemaldamise protsess, kasutades Brocki resktorit subvalvulaarse stenoosi jaoks.
  1. Ekstrakardiaalne:
  • Bleloc-Taussing'i meetodi kohaselt kasutatakse kopsu-ühendushundit (parempoolne kopsuarteri külge kinnitatakse õige subklaviararter);
  • aordi- ja kopsuarteri kasutamine, kasutades Potts-Smithi tehnikat (anastomoos vasakpoolsel küljel vasaku kopsuarteri ja kahaneva aordi vahel);
  • arteriaalse-pulmonaarse šundi kasutamine Waterstone-Cooley meetodil (augustuva aordi anastomoos vastab paremale kopsuarterile);
  • aordi- ja kopsuarteri manöövrid, kasutades polütetrafluoroetüleenproteesi.

Ravi teine ​​etapp toimub 2-6 kuud pärast esimest. Radikaalset kirurgiat kasutatakse üksikasjaliku kardioplegia korral IC-i tingimustes. Perfusioon algab perfusaadiga, mis on 10-12 kraadi jahtunud. Aorta klammerdatakse, pärast seda avatakse õige vatsakese õõnsus. Stenoosi olemus mõjutab operatsioonitehnikate käitumist, mille eesmärgiks on selle kõrvaldamine. Ventrikulaarne vaheseina defekt kõrvaldatakse U-kujuliste õmblusteta plaastri külge kinnitades. See on õmmeldud parempoolse vatsakese pinna ette ja võimaldab teil suurendada selle väljundsektsiooni laiust.

Prognoos

Tavaliselt sõltub haiguse loomulik suund stenoosi tasemest. Haiguse komplekssetes vormides sureb neljandik lapsi enne ühe aasta vanust. Tavaliselt on patsientide eeldatav eluiga, kui operatsiooni ei rakendata, 12 aastat. Fallo tetrad on täiskasvanutel harva täheldatav. Mõned patsiendid (5%) elavad isegi kuni 40-aastaseks.

Surma põhjuseks on tavaliselt aju või aju abstsessi kuuluvate anumate tromboos. Fallot's tetradi ennustus pärast operatsiooni sõltub selle tulemustest. Soodsa tulemuse korral on patsiendid üsna võimelised, tavaliselt talutavad harjutust, on sotsiaalselt aktiivsed. Operatsiooni pikaajalised tulemused on paremad, kui seda tehakse vanemas eas.

Fallot's tetrad: sümptomid, diagnoos, korrigeerimine, prognoos

Umbes 100 aastat tagasi kuulutas Fallot Tetradi diagnoos nagu lause. Selle defekti keerukus andis loomulikult võimaluse kirurgiliseks raviks, kuid pikka aega toimuvat operatsiooni tehti ainult patsiendi kannatuste leevendamiseks, sest see ei suutnud haiguse põhjustada. Meditsiiniteadus liikus edasi, parimad meeled, uute meetodite väljatöötamine, ei lakanud lootust, et haigust saab ületada. Ja nad ei eksinud - tänu nende inimeste jõupingutustele, kes on pühendunud oma elu südamepuudulikkuse vastu võitlemisele, on saanud paraneda, pikendada elu ja parandada selle kvaliteeti isegi selliste haigustega nagu Fallot tetrad. Nüüd on südame kirurgia uued tehnoloogiad õnnestunud korrektselt selle patoloogia arengut, tingimusel et operatsioon viiakse läbi juba lapsepõlves või varases lapsepõlves.

Haiguse enda nimi ütleb, et see on võlgu oma välimusega mitte ühele, vaid üheaegselt nelja defektiga, mis määravad inimese seisundi: Fallot's tetrad on kaasasündinud südamehaigus, milles on kokku 4 kõrvalekallet:

  1. Septumi defekt südame vatsakeste vahel, tavaliselt vaheseina membraanne osa puudub. Selle defekti pikkus on üsna suur.
  2. Parema vatsakese mahu suurenemine.
  3. Kopsu kere luumenuse kitsendamine.
  4. Aordi dislokatsioon paremale (dekstropositsioon), kuni see on osaliselt või täielikult täiesti õiges vatsakeses.

Põhimõtteliselt on Fallot 'tetrad seotud lapsepõlves, mis on üsna mõistetav: haigus on kaasasündinud ja eeldatav eluiga sõltub patoloogiliste muutuste tagajärjel tekkinud südamepuudulikkuse astmest. See ei ole tõsiasi, et inimene võib eeldada, et elab kaua ja õnnelikuna - sellised "sinised" inimesed ei ela vanadusele ja lisaks surevad nad tihti rinnapiima ajal, kui operatsioon mingil põhjusel edasi lükatakse. Lisaks sellele võib Fallo tetrandi kaasas olla viienda südame anomaalia, mis muudab selle Fallot pentaadiks - kodadevahelise vaheseina defekt.

Vererõhu häired Fallot tetradis

Fallot tetrad kuulub niinimetatud "sinistesse" või tsüanootilistesse defektidesse. Südame ventriküüside vaheline defekt põhjustab verevoolu muutust, mille tulemusena veri siseneb süsteemsetesse vereringesse, mis ei too kudedesse piisavalt hapnikku ja mis omakorda hakkavad nälgima.

Suureneva hüpoksia tõttu omandab patsiendi nahk tsüanootset (tsüanoetiline) tooni, mistõttu seda defekti nimetatakse siniseks. Falloti tetraadi olukorda süvendab kopsuhaagise piirkonnas kitsenemine. See toob kaasa asjaolu, et kopsuarteri kitsendatud avanemise tõttu ei saa piisav venoosse veri kogus kopsudest välja pääseda, mistõttu märkimisväärne kogus jääb parema vatsakese ja kopsu vereringe venoosseks osaks (seetõttu muutuvad patsiendid siniseks). See venoosse stagnatsiooni mehhanism, mis lisaks vere hapnikuga varundamisele kopsudes vähendab CHF-i (krooniline südamepuudulikkus), mis ilmneb ennast:

tsüanoos Fallot tetradiga

  • Tsüanoosi süvenemine;
  • Ainevahetushäired kudedes;
  • Vedeliku kuhjumine õõnsustes;
  • Turse esinemine.

Selliste sündmuste arengu vältimiseks näidatakse patsiendile südame kirurgiat (radikaalset või palliatiivset operatsiooni).

Haiguse sümptomid

Kuna haigus esineb üsna vara, keskendub see artikkel laste sündi alates sündimisest. Fallo tetrada peamised ilmingud on tingitud CHF-i tõusust, kuigi sellised lapsed ei välista ägeda südamepuudulikkuse arengut (arütmia, hingeldus, ärevus ja rindkere puudumine). Lapse välimus sõltub suuresti kopsuhaagise kitsenemise raskusest ja vaheseina defekti pikkusest. Mida rohkem need häired, seda kiiremini areneb kliiniline pilt. Lapse välimus sõltub suuresti kopsuhaagise kitsenemise raskusest ja vaheseina defekti pikkusest. Mida rohkem need häired, seda kiiremini areneb kliiniline pilt.

Keskmiselt algavad esimesed ilmingud 4 nädala jooksul lapse elu. Peamised sümptomid

  1. Esmakordselt ilmub lapse naha tsüanoetiline värv nutmise, imemise ajal, siis võib tsüanoosi säilitada ka puhata. Esiteks ilmneb ainult nasolabiaalse kolmnurga, sõrmeotste ja kõrvade (akrotsüanoos) tsüanoos, siis on hüpoksia progresseerudes võimalik kogu tsüanoosi tekkimist.
  2. Lapse mahajäämus on füüsilises arengus (hiljem hakkab pea hoidma, istuma, indekseerima).
  3. Terminaalsete falangevide paksenemine "kobarate" kujul.
  4. Küüned on lamedad ja ümmargused.
  5. Rind on lamestatud, harvadel juhtudel moodustunud "südame kirstu".
  6. Lihasmassi langus.
  7. Hammaste ebakorrektne kasv (hammaste laiad erinevused) areneb kiiresti kariesi.
  8. Seljaaju deformeerumine (skolioos).
  9. Lamedad noored arenevad.
  10. Iseloomulik on tsüanootiliste rünnakute välimus, mille kestel laps esineb:
    • hingamine muutub sagedamaks (kuni 80 hingetõmme minutis) ja sügav;
    • nahk muutub sinakas-violetseks;
    • õpilased laienevad järsult;
    • ilmneb õhupuudus;
    • mida iseloomustab nõrkus, kuni teadvuse kaotus hüpoksilise kooma tekkimiseni;
    • võib põhjustada lihaste krampe.

tüüpilised tsüanoosi tsoonid

Vanemad lapsed kipuvad rünnakute ajal torkima, sest see positsioon leevendab nende seisundit natuke. Keskmiselt sarnane rünnak kestab 20 sekundist kuni 5 minutiga. Kuid pärast seda kaebavad lapsed väljendunud nõrkust. Rasketel juhtudel võib selline rünnak kaasa tuua insult või isegi surma.

Käitumise algoritm, kui krambid esinevad

  • Vaja on aidata lapsel torgata "oma kallal" või võtta "põlveliigese" positsiooni. See positsioon aitab vähendada venoosse verevarustust kehapoolsest osast südamesse ja vähendab seega südame lihase koormust.
  • Hapniku varustus läbi hapniku mask kiirusega 6-7 l / min.
  • Intravenoossete beetablokaatorite (näiteks "Propranolool" arvutamisel 0,01 mg / kg kehamassi kohta) kõrvaldab tahhükardia.
  • Opioidanalgeetikumide ("Morfiin") kasutuselevõtt aitab vähendada hingamisteede tundlikkust hüpoksiale, vähendades hingamisteede liikumise sagedust.
  • Kui krambihoog ei lõpe 30 minutiga, võib hädaolukorras osutuda vajalikuks operatsiooni.

See on tähtis! Rünnaku ajal ei saa kasutada südame kokkutõmbavust tugevdavaid ravimeid (kardiotoonika, südameglükosiidid)! Nende ravimite toime tõttu suureneb parempoolse vatsakese kontraktiilsus, mille tagajärjeks on vere täiendav vereeritus vaheseina defektiga. See tähendab, et veresoonte veri, mis praktiliselt ei sisalda hapnikku, siseneb süsteemi vereringesse, mis põhjustab hüpoksia suurenemist. Seega on olemas "nõiaring".

Milliste uuringute põhjal on Fallot tetrad diagnoos?

  1. Kui kuulate südant, tuvastatakse II tooni nõrgenemine, teises vasakpoolses ruumis vasakul määratakse jämedam, "puhastatav" müra.
  2. Elektrokardiograafia järgi on võimalik tuvastada EKG-i märke parema südame laienemisest, samuti südame telje nihkest paremale.
  3. Kõige informatiivsem on südame ultraheli, kus on võimalik tuvastada vahevetikalise vaheseina defekt ja aordi dislokatsioon. Tänu Doppleri sonograafiale on võimalik üksikasjalikult uurida verevoolu südames: veresoolelt parema vatsakese vasakpoolsust, samuti verevoolu raskusest kopsuhaagisesse.

EKG fragment Fallo tetradas

Ravi

Kui patsiendil on Falla neljandik, on oluline meeles pidada üht lihtsat reeglit: operatsioon on kõigile näidatud (ilma erandita!) Patsiendid selle südamefaktoriga.

Selle südamehaiguse ravimeetod on ainult kirurgiline. Operatsiooni optimaalne vanus on 3-5 kuud. Parim on teha operatsiooni plaanipäraselt.

Võib esineda olukordi, kus varajases eas võib osutuda vajalikuks erakorraline operatsioon:

  1. Sagedased võistlused.
  2. Naha tsüanoos, hingeldus, rahutu südamepekslemine.
  3. Täpne füüsilise arengu lag.

Tavaliselt on hädaolukorra protseduur nn palliatiivne kirurgia. Aorta ja kopsuhaagiste vaheline kunstlik šunt (liiges) ei loo tol ajal. See sekkumine võimaldab patsiendil ajutiselt tugevdada enne kompleksset, mitmikkomponentset ja pikaajalist operatsiooni, mille eesmärk on kõrvaldada kõik puudused Fallot tetradis.

Kuidas operatsioon toimub?

Arvestades südamehaiguste nelja kõrvalekalde kombinatsiooni, on selle patoloogia operatsioon üks südame kirurgias kõige keerulisemaid.

  • Üldanesteesia korral tehakse rindkere eesmine lõikamine.
  • Pärast südamele ligipääsu andmist on südame-kopsude masin ühendatud.
  • Südame lihase sisselõige tehakse paremast vatsakest, nii et see ei puudutaks koronaarartereid.
  • Parema vatsakese õõnsusest ligipääs kopsuhaagile, kitsendatud ava, plastikventiilide lõikamine.
  • Järgmine samm on sulgeda ventrikulaarne vaheseina defekt, kasutades sünteetilist hüpoallergilist (Dacron) või bioloogilist (südame kotti - perikardi) koe materjali. See operatsiooni osa on üsna keeruline, kuna vaheseina anatoomiline defekt asub südame löögisageduse juhi lähedal.
  • Pärast eelmiste etappide edukat läbimist õmblevad parempoolse vatsakese sein ja vereringe taastatakse.

See operatsioon viiakse läbi ainult spetsiaalselt südame kirurgia keskustes, kus selliste patsientide juhtimisel on saadud kogemusi.

Võimalikud tüsistused ja prognoos

Kõige sagedamad komplikatsioonid pärast operatsiooni on:

  1. Kopsuhaagise kitsendamise säilimine (klapi ebapiisav hõõrumine).
  2. Kiudude vigastuse korral võib südame lihasega erutatav käitumine tekitada erinevaid arütmiaid.

Keskmine operatsioonijärgne suremus on keskmiselt 8-10%. Kuid ilma kirurgilise ravita ei ületa laste eeldatav eluiga 12-13 aastat. 30% juhtudest on lapse surm täiskasvanutel südamepuudulikkusest, insultidest ja hüpoksia suurenemisest.

Kuid alla 5-aastastel lastel tehtud kirurgilisel ravimisel ei ilmnenud valdav enamus lastel (90%) 14-aastastel noorukitel uuesti nende vanurite taastumise arengut.

Veelgi enam, 80% käitudes olevatest lastest põhjustab lisaks liigse füüsilise koormuse piirangutele normaalset elu, praktiliselt ei erine nende eakaaslased. On tõestatud, et varem käivitati radikaalne operatsioon selle defekti kõrvaldamiseks, seda kiiremini laps taastub ja jõuab oma eakaaslastega arengusse.

Kas haigus on näidustatud puude?

Kõik patsiendid enne südame radikaalset operatsiooni ja ka kaks aastat pärast operatsiooni näitasid puude kliirensit, millele järgnes läbivaatamine.

Puuete rühma määratlemisel on olulised järgmised näitajad:

  • Kas pärast operatsiooni on vereringehaigus?
  • Kas kopsuarteri stenoos jääb püsima.
  • Kirurgilise ravi tõhusus ja kas pärast operatsiooni on komplikatsioonid.

Kas Fallo tetrada diagnoositakse emakasiseseks?

Selle südamehaiguse diagnoosimine sõltub otseselt ultraheli diagnoosimise spetsialisti kvalifikatsioonist raseduse ajal ja ultraheli masina tasemel.

Kui ekspertklassi ultraheliuuringuid teostab kõrgeklassi spetsialist, tuvastatakse Fallot's tetrad 95% -l juhtudest kuni 22 nädala jooksul, raseduse kolmandal trimestril diagnoositakse see defekt peaaegu 100% juhtudest.

Peale selle on oluline tegur geneetilised uuringud, nn "geneetilised kaksikud ja kolmikud", mida testitakse kõigile rasedatele 15-18 nädala jooksul. On tõestatud, et Fallot's tetrad 30% juhtudest on kombineeritud teiste anomaaliaga, enamasti kromosoomsete haigustega (Downi sündroom, Edwards, Patau jne).

Mida teha, kui seda patoloogiat letati loote raseduse ajal?

Kui seda südamehaigust avastatakse koos tõsise kromosoomi kõrvalekaldega, millega kaasnevad raske vaimsed häired, pakutakse naisele rasedust lõpetada meditsiinilistel põhjustel.

Kui avastatakse ainult südamefunktsioon, kogutakse konsultatsiooni: sünnitusabi-günekoloogid, kardioloogid, südame kirurgid, neonatoloogid ja rase naine. Sellel konsultatsioonil selgitab naine üksikasjalikult: milline on selle lapse patoloogia ohtu, millised tagajärjed võivad olla, samuti kirurgilise ravi võimalused ja meetodid.

Vaatamata Fallot tetradi keerukusele on see südamehaigus resekteeritav, st see läbib kirurgilise korrektsiooni. See haigus ei ole lapse jaoks lause. Meditsiiniline meditsiiniline tase võimaldab 90% juhtudest oluliselt parandada patsiendi elukvaliteeti tänu komplekssele mitmeastmelisele operatsioonile.

Praegu ei kasuta südame kirurgid palliatiivset kirurgiat, vaid ajutiselt parandab patsiendi seisundit. Prioriteetne suund on varases lapsepõlves toimuv radikaalne operatsioon (kuni üks aasta). See lähenemine võimaldab normaliseerida üldist füüsilist arengut, vältimaks organismis püsivate deformatsioonide tekkimist, mis oluliselt parandab elukvaliteeti.

Tetrad Fallot

Fallot Tetrad on kaasasündinud südamepuudulikkus, mida esmakordselt kirjeldas prantsuse arst Fallot, kellel on selle nimi. Defekt ise koosneb neljast südame anomaaliast: kopsu kere vähenemine, aordi parempoolne ebanormaalne positsioon, parema vatsakese seina laienemine ja paksenemine, samuti ventrikulaarne vaheseina defekt (VSD).

Fallot's tetrad kuulub sinise südame defektidesse, kui venoosne ja arteriaalne veri on segatud, nii et lapsel on naha sinakas (tsüanoos) värv. See on üks kõige sagedasemaid kaasasündinud südamefakte. Selle sagedus on ligikaudu 10-15% kõigist kaasasündinud südame defektidest. Fallo sülearvutiga patsientide eluiga ei ületa 14 aastat.

Fallo Tetraadi põhjused

Kõik südame defektid lootes on moodustatud enne 9 rasedusnädalat, st selle moodustamise ajal. 2,5-kuulise raseduse ajal on lootel juba täielikult moodustatud süda, nagu täiskasvanu, kuid väike. Tegurite tekkimise ajal tekib embrüogeneesi käigus väärarengute kujunemisega selliste tegurite mõju nagu viirusnakkused raseduse varajastes staadiumides, skarlett, leetrid, punetised, samuti ravimite (rahustid, uinutid) kasutamine ning ravimid, alkohol, häired. Olulist rolli mängib pärilikkus.

Defekti kujunemise aluseks on arteriaalne koonuse pöörlemine (pöörlemine) vastupäeva, nii et aordiklapi jääb kopsu paremale. Selline aordi vale asukoht viib asja juurde, et see paikneb vaheseinas ratsutamiskohal. Tuleb mõista, et see hõlmab ka kopsuarteri nihkumist, mis mõnevõrra kitseneb ja pikeneb. Arteriaalse koonuse pöörlemine ei luba interventricular septum'il ühenduda aordiga, mis viib interventricular septumi defekti moodustumiseni ja seejärel parema vatsakese õõnsuse laienemiseni.

Morfoloogia ja hemodünaamilised häired Fallot's tetradis

See sisaldab 4 anatoomilist komponenti:

  • Aorta dekstraktsioon (positsioon) - aort langeb osaliselt parempoolsest vatsakest, kuid selle verevarustuse säilitamine toimub valdavalt vasakust vatsakest.
  • Parema vatsakese hüpertroofia - see areneb koos vanusega.
  • Kopsuhaagise kitsenemine.
  • Interventricular vaheseina defekt on suur ja piiramatu defekt, mille kaudu paremad ja vasakpoolsed vatsakesed suhelda hemodünaamiliste häiretega.

Falloti väärarengu häired on tingitud asjaolust, et oma süstoolse verejooksu (venoosne) veri on ebapiisav ja jõuab raskelt kopsuhaagisesse, seejärel väikeses koguses vereringes väheneb vereringe hulk. Samal ajal siseneb suurem osa veenisisest verest läbi interventkulaarse vahu defekti vasakusse vatsakese ja seejärel aordi, mis on segatud arteriaalse veri, põhjustades naha tsüanoosi esilekutsumist.

Fallo tetrandi sümptomid

Vastsündinutel pole Fallo tetrada märke nähtav. Mõni päev hiljem, sagedamini nädalaid pärast sündi, võib rinnaga toitmise ajal ilmneda naha sinakasus, kui laps nutab. Tal on õhupuudus, sageli isegi puhata. Sageli kannatavad ägedad hingamisteede infektsioonid, kurguvalu.

Vanuse järgi muutub lapse nahk sinakaks, eriti huulte, küünefalangeenide, aurikeede korral. Vereülekande häirete tõttu on sõrmed külgedel puudutatavad, deformeerunud ja vormitud "kobarate", st otsakute paksenemine ja küüned - ümmargune kuju "kellade klaaside" kujul. Lapsed jäävad tavaliselt füüsilises arengus tagasi. Pärast liikumist on sunnitud istuma, puhata. Haiguspuuri, tahhükardia, arütmia, suurenenud tsüanoos, ilmnevad füüsilised koormused, mis võivad põhjustada tsüanoetilisi rünnakuid.

Patsientide mugavad positsioonid on kükitus, mis hõlbustab seisundit kopsu verevoolu suurenemise tõttu suurte vereringe resistentsuse suurenemise tõttu.

Fallo tetrada diagnostika Iisraelis

  • Füüsiliselt: rinnus on lamestunud, määratakse rinnaku süstoolse värisemise vasakpoolses jämesooles ruumis.
  • Auskkulatsioon: jämesoolest süstoolne murus, mille maksimaalne heli on neljas krae rinnaku vasakul. II toon nõrgestab kopsuarteri.
  • EKG: märkimisväärne hüpertroofia ja parempoolse vatsakese ülekoormus.
  • Röntgenograafia: südamed "Hollandi kinga" kujul - kopsuarteri tagasitõmbumine, südame väga kõrgendatud ja ümardatud tipp, kopsu joonistus on ammendunud. Täheldatud parema vatsakese tõus.
  • ECHO-KG.
  • Südame kateteriseerimine ja angiokardiograafia: kateetrit ei juhita kopsuarterisse, vaid see viiakse lihtsalt paremast vatsakestast aordi. Parema vatsakese kontrast siseneb nii kopsuha kui ka aordi.

Fallo tetrada ravi Iisraelis

Ravi on ainult operatiivne.

Patoloogia kirurgilises ravis on kaks lähenemist.

  • Radikaalne korrektsioon viiakse läbi infrapunakiirguse tingimustes kardioplegiaga, aort torgatakse, avatakse parempoolse vatsakese õõnes, nägemisjuhtimise all teostatakse meetodid kopsuhaarde stenoosi kõrvaldamiseks. FPP eemaldatakse plaastri U-kujuliste õmbluste abil.
  • Palliatiivne kirurgia (operatsioon Blalock-Taussig), mille põhieesmärk on anastomoosi tekitamine kopsuarteri ja subklaviaarteri vahel.

Palliatiivkirurgia hõlmab ka:

  • Vishnevski-Donetsi operatsioon: kopsu ja subklaviari arterid on kseenograftide abil vallandatud;
  • Potide kasutamine: kopsuarteri ja arteriaalse süsteemi vahel on anastomoos;
  • Cooley'i operatsioon: anatoomia tekib kopsuarteri (selle parempoolse haru) ja aordi ülestõstetud osa vahel;
  • Brocki operatsioon: kopsuhaarde stenoosi hävitamine.
  • kopsuvalvulotoomia - klapi infolehtede lõikamine valvulotoomi abil, mis sisestatakse parema vatsakese kaudu kopsuagrisse.

Eelistatakse kaheastmelist kirurgilist ravi, kuna suremus on väiksem ja see ei ületa 5%. See tähendab, et esimesel etapil tehakse alla 3-aastastele lastele palliatiivseid operatsioone, mis muudavad nende elu lihtsamaks, kuna vereringe kopsu vereringesse suureneb. Radikaalsed operatsioonid viiakse läbi 4-6 kuud pärast esimest etappi.

Ravi kliinikus "ASSUTA" ja "HADASSA"

Kas olete huvitatud ravist Iisraelis?

Iisraeli suurimad kutselised haiglad - Assuta Tel Avivis ja Hadassahis Jeruusalemmas pakuvad reaalset võimalust saada teile kõrgekvaliteedilist ja kohandatud ravi suurepäraste spetsialistidega mõistlike hindadega.

Aidame leida oma terviseprobleemidele lahenduse, samuti anname täielikku teavet Iisraeli parimate arstide kohta.

Kui palju maksab ravi Iisraelis?

Iisraeli reisimisel on otsustava tähtsusega ravikulud.

Iga meditsiiniline juhtum on ainulaadne, seega pakume patsientidele diagnoosimise, rehabilitatsiooni ja ravi soovituslikke hindu haiglates ning räägime ka sellest, kuidas reisi planeerida ja säästa Iisraeli ravi ajal.

Meie peamine eesmärk on hästi planeeritud meditsiiniline programm taskukohase hinnaga.

Loe Lähemalt Laevad