Mis on aju leukoentsefalopaatia: tüübid, diagnoos ja ravi

Aju leukoentsefalopaatia - see patoloogia, mille puhul on valgete ainete kaotus, põhjustades dementsust. Erinevatest põhjustest on põhjustatud mitmeid nosoloogilisi vorme. Neile ühine on leukoentsefalopaatia esinemine.

Haigus esilekutsumiseks võib:

  • viirused;
  • vaskulaarsed patoloogiad;
  • aju hapnikuvarustuse puudumine.

Muud haiguse nimetused: entsefalopaatia, Binswanger'i tõbi. Esimest korda kirjeldas patoloogiat 19. sajandi lõpul Saksa psühhiaater Otto Binswanger, kes nimetas selle oma au. Sellest artiklist saate teada, mis see on, millised on haiguse põhjused, kuidas see manifesteerib, diagnoositakse ja ravitakse.

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatia on mitu liiki.

Väike sihtasutus

See on vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge surve all. Muud nimetused: progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia, subkortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Väikeste fokaalsete leukoentsefalopaatiatega samadel kliinilistel ilmingutetel on düskirkulatsiooniline entsefalopaatia - aju aeglaselt progresseeruv difuusne vaskulaarne kahjustus. Varem sisaldus see haigus ICD-10-s, nüüd puudub see.

Kõige sagedamini diagnoositakse väikest fookust leukoentsefalopaatiat üle 55-aastastel meestel, kellel on geneetilise eelsoodumus selle haiguse tekkeks.

Riskirühma kuuluvad patsiendid, kellel on sellised patoloogiad nagu:

  • ateroskleroos (kolesterooli laamud blokeerivad anuma valendikku, mille tagajärjeks on aju verevarustuse häirimine);
  • suhkruhaigus (selles patoloogias, veri paksub, selle vool aeglustab);
  • kaasasündinud ja omandatud seljaaju patoloogiad, mille puhul aju verevarustus halveneb;
  • rasvumine;
  • alkoholism;
  • nikotiinisõltuvus.

Patoloogia areng toob kaasa ka vigu toitumisel ja hüpodünaamilisel eluviisil.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse kõige ohtlikum vorm, mis sageli muutub surma põhjustavaks. Patoloogial on viiruslik loodus.

Selle patogeen on inimese polüoomiviirus 2. Seda viirust täheldatakse 80% -l inimpopulatsioonist, kuid haigus areneb primaarse ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Neil on viirused, sisenevad kehasse, immuunsüsteemi veelgi nõrgendavad.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest patsientidest ja pooled AIDS-i patsientidest. Varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia veelgi levinud, kuid tänu HAART-le on selle vormi levimus vähenenud. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

See haigus ilmneb sellistest sümptomitest nagu:

  • perifeerne paresis ja halvatus;
  • ühepoolne hemianopsia;
  • teadvuse uimastamise sündroom;
  • isiksuse defekt;
  • FMN kahjustus;
  • ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad oluliselt erineda väikesest düsfunktsioonist kuni raske dementsuse tekkeni. Võib esineda kõnehäireid, täielikku nägemise kaotust. Sageli tekivad patsiendid luu- ja lihaskonna raskekujulisi häireid, mis on tõhususe ja puude vähenemise põhjuseks.

Riskikategooriasse kuuluvad järgmised kodanike kategooriad:

  • HIV ja AIDSiga patsiendid;
  • ravi saanud monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste jaoks);
  • läbivad siseorganite siirdamist ja saavad immunosupressante, et vältida nende tagasilükkamist;
  • kes kannatavad pahaloomulise granuloomi all.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapnikuvaeguse ja aju verevarustuse tagajärjel. Isheemilised piirkonnad asuvad mitte ainult valge, vaid ka halli aine.

Tavaliselt paiknevad patoloogilised fookused ajukoes, väikerelmast, aju varrast ja eesmisest korteksist. Kõik need aju struktuurid vastutavad liikumise eest, seega on selle patoloogilise vormi arenguga täheldatud liikumishäireid.

See leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on hüpoksiaga kaasnevad patoloogiad sünnituse ajal ja paar päeva pärast sündi. Ka seda patoloogiat nimetatakse "periventrikulaarseks leukomalaksuseks", mis reeglina põhjustab tserebraalparalüüsi.

Ohustatud valge aine leukoentsefalopaatia

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesed sümptomid on täheldatud vanuses 2 kuni 6 aastat. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu.

Patsiendid märkisid:

  • väikese vähkkasvaja kahjustustega seotud liikumise koordineerimine;
  • käte ja jalgade paresis;
  • mäluhäired, vaimse võimekuse häired ja muud kognitiivsed häired;
  • nägemisnärvi atroofia;
  • epileptilised krambid.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme söötmisega, oksendamine, kõrge palavik, vaimne alaareng, liigne ärrituvus, käte ja jalgade lihaste suurenenud toon, krambid, uneapnoe, kooma.

Kliiniline pilt

Leukoentsefalopaatia sümptomid suurenevad tavaliselt järk-järgult. Haiguse alguses võib patsient olla hajutatud, ebamugav, ükskõikne, mis toimub. Ta muutub nutmlikuks, keerulisi sõnu raske hääldada, tema vaimne tulemus väheneb.

Aja jooksul liituvad unehäired, lihaste toon suureneb, patsient muutub ärritatavaks, tal on tahtmatu silmade liikumine ja kõrvadel on müra.

Kui te ei hakka selles staadiumis leukoentsefalopaatia ravis, kuid see areneb edasi: on psühheuroosid, raske dementsus ja krambid.

Haiguse peamised sümptomid on järgmised kõrvalekalded:

  • liikumishäired, mis väljenduvad kehva liikumise koordineerimisel, käte ja jalgade nõrkus;
  • võib olla käte või jalgade ühepoolne halvatus;
  • kõne- ja nägemishäired (skotoom, hemiaopia);
  • keha erinevate osade tuimus;
  • neelamisraskused;
  • kusepidamatus;
  • epileptiline krambihood;
  • intellekti nõrgenemine ja väike dementsus;
  • iiveldus;
  • peavalud.

Kõik närvisüsteemi kahjustused ilmnevad väga kiiresti. Patsiendil võib olla ka valulik bulbripalüüs, samuti parkinsoni sündroom, mis väljendub keha kõnnaku, kirjutamise ja väriseerimise rikkumises.

Peaaegu igal patsiendil on mälu ja luure nõrgenemine, ebastabiilsus keha asendite või kõndimise ajal.

Tavaliselt ei saa inimesed aru, et nad on haiged, ja seetõttu lähevad sugulased tihti arsti juurde.

Diagnostika

Leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks määrab arst põhjalikku analüüsi. Te peate:

  • neuroloogi läbivaatus;
  • täielik vereanalüüs;
  • ravimite, psühhotroopsete ravimite ja alkoholi vereanalüüs;
  • magnetresonants ja kompuutertomograafia, mis võimaldavad tuvastada patoloogilisi fooki ajus;
  • aju elektroentsefalograafia, mis näitab selle aktiivsuse vähenemist;
  • Doppleri ultraheliuuring, mis võimaldab tuvastada veresoonte rikkumise läbi laevade;
  • PCR, mis võimaldab tuvastada DNA patogeeni ajus;
  • aju biopsia;
  • seljaaju punktsioon, mis näitab valgu kontsentratsiooni tserebrospinaalvedelikus.

Kui arst kahtlustab, et viirusnakkus on leukoentsefalopaatia südames, määrab ta patsiendile elektronmikroskoopia, mis võimaldab tuvastada patogeeni osakesi ajukoes.

Immunotsütokeemilise analüüsi abil on võimalik tuvastada mikroorganismi antigeene. Selle haiguse käigus on tserebrospinaalvedelikus täheldatud lümfotsüütilist pleotsütoosi.

Aidata diagnoositestide tegemisel psühholoogilisse olekusse, mälu, liikumise kooskõlastamisse.

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi selliste haigustega nagu:

  • toksoplasmoos;
  • krüptokokoos;
  • HIV dementsus;
  • leukodüstroofia;
  • kesknärvisüsteemi lümfoom;
  • subakuutne skleroseeriv panentsefaliit;
  • hulgiskleroos.

Teraapia

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Kuid võtke kindlasti ühendust ravimiravimite valimisega haiglas. Ravi eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist ja aktiveerida aju funktsioone.

Leukoentsefalopaatia ravi on keeruline, sümptomaatiline ja etiotroopne. Igal juhul valitakse see ükshaaval.

Arst võib välja kirjutada järgmised ravimid:

  • ajuvereringe parandavad ravimid (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboolsed stimulandid (Fezam, Pantokaltsiin, Lutsetam, Cerebrolüsiin);
  • angioprotektorid (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamiinid, mis sisaldavad B-vitamiine, retinooli ja tokoferooli;
  • adaptogeenid nagu aloe vera, klaaskeha;
  • glükokortikosteroidid, mis aitavad peatada põletikulise protsessi (prednisoloon, deksametasoon);
  • antidepressandid (fluoksetiin);
  • antikoagulandid, et vähendada tromboosi (hepariin, varfariin) riski;
  • haiguse viirusliku iseloomuga, on välja kirjutatud Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • füsioteraapia;
  • refleksoloogia;
  • nõelravi;
  • hingamisõppused;
  • homöopaatia;
  • taimne ravim;
  • kaelapiirkonna massaaž;
  • manuaalteraapia.

Ravi raskus sõltub asjaolust, et paljud viirusevastased ja põletikuvastased ravimid ei tungivad läbi BBB-d, mistõttu need ei mõjuta patoloogilisi fooki.

Leukoentsefalopaatia prognoos

Praegu on patoloogia ebastabiilne ja see on alati surmav. Kui palju inimesi leukoentsefalopaatiaga elab, sõltub sellest, kas viirusevastane ravi algas õigeaegselt.

Kui ravi ei toimu üldse, ei ületa patsiendi eluiga kuus kuud aju struktuuride avastamise hetkest.

Viirusevastase ravi korral suureneb oodatav eluiga 1-1,5 aastani.

Oli akuutse patoloogia juhtumeid, mis lõppesid patsiendi surmaga kuu pärast seda, kui see algas.

Ennetamine

Leukoentsefalopaatia spetsiifilist vältimist ei ole.

Patoloogia arendamise ohu vähendamiseks peate järgima järgmisi reegleid:

  • tugevdades oma immuunsust karmistamise ja vitamiin-mineraalsete komplekside võtmisega;
  • normaliseerida oma kaalu;
  • juhtima aktiivset elustiili;
  • regulaarselt värskes õhus;
  • lõpetage narkootikumide ja alkoholi kasutamine;
  • suitsetamisest loobumine;
  • vältida juhuslikku seksi;
  • juhusliku intiimsuse korral kasuta kondoomi;
  • sööge tasakaalustatud toitumine; toiduga peaks domineerima puu- ja köögiviljad;
  • õppida, kuidas stressiga toime tulla;
  • eraldamiseks piisavalt aega puhata;
  • vältida ülemäärast füüsilist koormust;
  • diabeedi avastamisel, ateroskleroos, arteriaalne hüpertensioon, võtke haiguse kompenseerimiseks arsti poolt ette nähtud ravimeid.

Kõik need meetmed vähendavad leukoentsefalopaatia tekke riski. Kui haigus ikka esineb, peate nii kiiresti kui võimalik pöörduma arsti poole ja alustama ravi, mis aitab suurendada oodatavat eluiga.

Aju leukoentsefalopaatia - mis see on? Sümptomid, ravi, prognoos

Leukoentsefalopaatia on progresseeruv entsefalopaatia vorm, mida nimetatakse ka Binswanger'i haiguseks, mis mõjutab aju subkortsiooniliste kudede valget ainet. Haigust kirjeldatakse vaskulaarse dementsusega, vanemad inimesed on pärast 55 aastat vastuvõtlikumad. Valge aine katkestamine viib ajufunktsiooni piiramisse ja sellele järgneva kadumiseni, patsient sureb pärast lühikest aega. ICD-10-s on Binswanger'i haigusele määratud kood І67.3.

Leukoentsefalopaatia tüübid

Erinevad järgmised haiguste tüübid:

  1. Vaskulaarse geenise (väike fookus) leukoentsefalopaatia on krooniline patoloogiline seisund, mille puhul aju poolhaare struktuurid mõjutavad aeglaselt. Riskikategooriasse kuuluvad üle 55-aastased eakad (enamasti mehed). Haiguse põhjuseks on pärilik eelsoodumus ja krooniline hüpertensioon, mis avaldub sagedastel vererõhu tõusudel. Seda tüüpi leukoentsefalopaatia arengut vanas eas võib põhjustada dementsus ja surm.
  2. Progresseeruv leukoentsefalopaatia (multifokaalne) on äge seisund, kus immuunsuse vähenemise (sealhulgas immuunpuudulikkuse viiruse progressiooni) tõttu lahustatakse valge ajutine aine. Haigus areneb kiiresti, kui vajalikku arstiabi ei osutata, sureb patsient.
  3. Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia - aju subkortaalne koe kahjustab pikaajalise hapnikupuuduse ja isheemia arengut. Patoloogilised fookused on enamasti koondunud väikeõõnde, aju varrasesse ja liikumise funktsioonide eest vastutavad struktuurid.

Haiguse põhjused

Sõltuvalt haiguse vormist võib leukoentsefalopaatia esineda mitmel põhjusel, mis ei ole üksteisega seotud. Seega vaskulaarne geneetika haigus ilmneb vanaduses järgnevate patoloogiliste põhjuste ja tegurite mõjul:

  • hüpertensioon;
  • diabeet ja teised sisesekretsiooni häired;
  • ateroskleroos;
  • halva harjumuse olemasolu;
  • pärilikkus.

Aju struktuurides esinevate negatiivsete muutuste põhjused periventrikulaarse leukoentsefalopaatia korral on haigusseisundid ja haigused, mis põhjustavad aju hapnikutagastust:

  • geneetilised kõrvalekalded põhjustatud kaasasündinud väärarendid;
  • nöörist tingitud sünnikahjustused, ebaõige esitusviis;
  • selgroolüli deformatsioon, mis on tingitud vanusega seotud muutustest või vigastustest ja peamistes arterites verevoolust.

Multifokaalne entsefalopaatia ilmneb tugevasti vähenenud immuunsuse taustal või selle täielikul puudumisel. Selle riigi arengu põhjused võivad olla:

  • HIV-nakkus;
  • tuberkuloos;
  • pahaloomulised kasvajad (leukeemia, lümfogranulomatoos, sarodioos, kartsinoom);
  • võimas kemikaalide võtmine;
  • elundite siirdamise ajal kasutatavaid immunosupressante.

Leukoentsefalopaatia ilmnemise usaldusväärse põhjuse kindlaksmääramine võimaldab arstil määrata sobivat ravi ja veidi pikendada patsiendi elu.

Leukoentsefalopaatia sümptomid ja sümptomid

Leukoentsefalopaatia sümptomite manifestatsiooni ulatus ja laad sõltub otseselt haiguse vormist ja kahjustuste asukohast. Selle haiguse tunnused on järgmised:

  • püsiva iseloomuga peavalud;
  • jäsemete nõrkus;
  • iiveldus;
  • ärevus, juhuslik ärevus, hirm ja mitmed teised neuropsühhiaatrilised häired, samas kui patsient ei näe haigusseisundit patoloogiliselt ja keeldub arstiabist;
  • ebastabiilne ja ebastabiilne käik, vähenenud koordineerimine;
  • visuaalsed häired;
  • vähenenud tundlikkus;
  • vestlusfunktsioonide rikkumine, refleksi neelamine;
  • lihaskrambid ja krambid, epilepsiavastaste krampide ajal aeg-ajalt;
  • algne dementsus väljendub mälu ja luure vähenemises;
  • tahtmatu urineerimine, soolte liikumine.

Kirjeldatud sümptomite raskusaste sõltub inimese immuunsuse seisundist. Näiteks vähenenud immuunsusega patsientidel esineb aju aine kahjustuse rohkem märgatavaid tunnuseid kui normaalse immuunsusega patsientidel.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse ühte leukoentsefalopaatia liiki, on instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute tulemused diagnoosi jaoks olulised. Pärast neuroloogi ja nakkushaiguse arsti esmast uurimist määratakse patsiendile mitmeid instrumendieksemeid:

  • Elektroentsefalogramm või Doppler - aju laevade seisundi uurimiseks;
  • MRI - valge ajukoormuse mitmete kahjustuste avastamine;
  • CT - meetod ei ole nii informatiivne kui eelmine, kuid võimaldab siiski tuvastada patoloogilisi häireid ajude struktuuris infarktijälgede kujul.

Laboratoorsed testid leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks on järgmised:

  • PCR-diagnostika on "polümeraasi ahelreaktsiooni" meetod, mis võimaldab DNA-tasemel ajurakkudes avastada viiruslikke patogeene. Analüüsiks võetakse patsient verega, tulemuse informatsioonisisaldus on vähemalt 95%. See välistab vajaduse biopsia järele ja selle tulemusena avatud sekkumise ajude struktuuris.
  • Biopsia - meetod hõlmab ajukoe proovide võtmist rakkude struktuurimuutuste kindlakstegemiseks, pöördumatute protsesside arengu määrast ja haiguse kiirusest. Biopsia oht on vajadus otseselt sekkuda ajukoes materjali kogumise ja tüsistuste tekkimise tagajärjel.
  • Nimbaja punktsioon - tehakse tserebrospinaalvedeliku uurimiseks, täpsemalt valgu taseme tõusuks selles.

Põhjalikumat uurimistulemuste põhjal järeldab neuroloog haiguse esinemise ning selle progressiooni vormi ja kiiruse kohta.

Leukoentsefalopaatia ravi

Haiguse leukoentsefalopaatia ei ole ravi. Leukoentsefalopaatia diagnoosimisel määrab arst välja toetava ravi, mille eesmärgiks on haiguse põhjuste kõrvaldamine, sümptomite leevendamine, patoloogilise protsessi arengu pärssimine ja funktsionaalsete funktsioonide säilitamine, mille eest ajupiirkonnad on vastutavad.

Peamised ravimid, mis on ette nähtud leukoentsefalopaatia patsientidele, on:

  1. Ained, mis parandavad vereringet aju struktuuris - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootroopseid ravimeid, millel on ajude struktuuride stimuleeriv toime - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektiivsed ravimid, mis aitavad taastada vaskulaarsete seinte tooni - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitamiinikompleksid, mille ülekaalus on vitamiinid E, A ja B.
  5. Adaptogeenid, mis aitavad organismil vastupanu sellistele negatiivsetele teguritele nagu stress, viirused, väsimus, kliimamuutused - klaaskeha, eleutherokokk, ženšenni juur, aloe ekstrakt.
  6. Antikoagulandid, mis võimaldavad vaskulaarset läbilaskvust verese hõrenemise ja tromboosi ennetamise tõttu, - hepariin.
  7. Retroviirusevastased ravimid juhtudel, kui leukoentsefalopaatia põhjustab immuunpuudulikkuse viirus (HIV) - mirtasipiin, atsükloviir, Ziprasidoon.

Lisaks arstile määrab arst välja mitmeid protseduure ja meetodeid, mis aitavad taastada ajukahjustusi:

  • füsioteraapia;
  • refleksoloogia;
  • terapeutilised harjutused;
  • massaažiprotseduurid;
  • manuaalteraapia;
  • nõelravi;
  • erialaste spetsialistidega - rehabilitatsiooni-, logopeedide, psühholoogidega.

Vaatamata ulatuslikule raviprotseduurile ja tööle paljude spetsialistidega patsiendiga, on diagnoositud leukoentsefalopaatia ellujäämise prognoos pettumusttekitav.

Sõltumata patoloogilise protsessi vormist ja kiirusest on leukoentsefalopaatia alati surmav ja eeldatav eluiga muutub järgmisel perioodil:

  • kuu jooksul - haiguse ägedal kulgil ja sobiva ravi puudumisel;
  • kuni 6 kuud - alates aju struktuuride kahjustuse esimeste sümptomite avastamise hetkest toetava ravi puudumisel;
  • 1 kuni 1,5 aastat - retroviirusevastaste ravimite saamine kohe pärast haiguse esimese sümptomi ilmnemist.

Aju leukoentsefalopaatia

Leukoentsefalopaatia on aju valge aine patoloogia. Erinevate etioloogiate mitmesugused nosoloogilised vormid, mille peamiseks sündroomiks on leukoentsefalopaatia. Aju valge aine kahjustamist põhjustavad tegurid hõlmavad viirusinfektsiooni, vaskulaarset patoloogiat, ajukoe hüpoksiat.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Haigus on tingitud inimese polüoomaviiruse 2 (JC viiruse) aktivatsioonist, mis immuunsüsteemi normaalsel seisundil ei põhjusta patoloogilisi muutusi organismis. 80% elanikkonnast on selle viiruse kandja. Immunosupressiooniga seotud ebasoodsates oludes tekitab patogeen kesknärvisüsteemi demüelineerivat kahjustust.

Varem diagnoositi haigust. Progresseeruva leukoentsefalopaatia sagedus suurenes 90. aastatel märkimisväärselt. Haigestumine leiti peamiselt HIV-nakkusega patsientidel: iga-aastane esinemissagedus oli 3,3 juhtu 1000 patsiendi kohta. Viiruslike demüeliniseerivate haiguste vähendamine sellel patsiendirühmal 1,3: 1,000-ni hõlbustati retroviirustevastase ravi praktikas 3-4 ravimiga.

Haiguse põhjused

Enamasti areneb patoloogia HIV-nakkuse taustal, mis põhjustab immuunpuudulikkuse sündroomi. Kuid see ei ole ainus tegur, mis võib käivitada viiruse aktiveerimise.

Aju leukoentsefalopaatia võib tekkida mõne haiguse tõttu immunosupressiooni tagajärjel, peamiselt seoses immunotroopsete ravimite võtmisega:

  • süsteemne põletikuline (süsteemne erütematoosne luupus, reumatoidartriit), autoimmuunsete hematoloogiliste haiguste ja pahaloomuliste kasvajate monoklonaalsete antikehadega ravi;
  • hulgiskleroos, kui ravitakse natalisumabi, mis on monokloonsete antikehade preparaat;
  • elundite siirdamine ja immunosupressiivsete ravimite kasutamine siiriku tagasilükkamise pärssimiseks;
  • lümfogranulomatoos;
  • krooniline lümfotsütaarne leukeemia, B-rakkude mitte-Hodgkini lümfoom, mis põhineb monoklonaalsetel antikehadel, võib sisalduda nende haiguste kemoterapeutikumides;
  • luuüdi siirdamine.

Mitte kaua aega tagasi pakuti psoriaasi raviks uut ravimit Efalizumabi. Hoolimata toote kõrge efektiivsusest eemaldas see tootja müügist. Selle monoklonaalsete antikehade rühma kuuluva ravimi manustamisel võib tekkida ka progresseeruv leukoentsefalopaatia.

Pathogenesis

Leukoentsefalopaatia korral toimub aju ja seljaaju valge aine fokaalne demüelinisatsioon. See on seotud JC viiruse taasaktiveerimisega ja patogeeni tungimisega KNS-sse. Polüomaviiruse sisestamise mehhanismi närvisüsteemi rakkudes ei ole veel uuritud, kuid patoloogilise protsessi seos ja haiguse või ravimi tagajärjel tekkinud rakulise immuunsuse seos on ilmne. Demüelinatsioonikohad esinevad aju erinevates osades, võivad suureneda, ühineda üksteisega, põhjustades erinevaid sümptomeid.

Progeniva leukoentsefalopaatia kõrge riskiga patsientide ravis tuleb läbi viia regulaarsed uuringud ja kasutada varajases etapis ohtlike haiguste tuvastamiseks uurimismeetodeid. Enne immunosupressiivse ravi, eriti monokloonsete antikehade väljakirjutamist hindab arst leukoentsefalopaatia tekke tõenäosuse ennustamiseks olemasolevaid meetodeid kasutades riske. Haiguse varajaseks avastamiseks kasutatakse haiguste tõenäosuse hindamiseks teatavate sümptomite esinemisel diagnostilisi uuringuid ja küsimustikke.

Diagnostika

Ajukoe fokaalseid muutusi saab tuvastada magnetresonantsuuringuga. Kui kahtlustatakse multifokaalset leukoentsefalopaatiat, on see uurimismeetod eelistatavam kui kompuutertomograafia.

Tserebrospinaalvedeliku muutused ei ole spetsiifilised, kuid viiruse DNA tuvastamine selles, kasutades polümeraasi ahelreaktsiooni koos kliiniliste sümptomite ja MRI andmetega, kinnitab leukoentsefalopaatia diagnoosi. Diagnostilistel eesmärkidel saab määrata ka viiruse koormuse. HIV-nakkusega inimestel, kes saavad väga aktiivset retroviirusevastast ravi, vähendatakse PCR-analüüsi teabesisu. Kui muudel juhtudel avastatakse polüoomiviiruse DNA-d 74-90% ulatuses, siis pärast HAART-i, vähendatakse analüüsi tundlikkust 58% -ni.

PCR-i suurenevate sümptomitega ja korduvate negatiivsete tulemustega saab diagnoosi täpsustada aju biopsiaga. Sellel uuringul on 100% spetsiifilisus, kuid see võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Diagnoosi tegemisel on vaja diferentseerida multifokaalse leukoentsefalopaatia selliste haigustega nagu HIV-dementsus, kesknärvisüsteemi lümfoom, leukodüstroofia, toksilisus, entsefalopaatia ja krüptokokoos.

Sümptomid

Seda haigust iseloomustavad kognitiivsed häired ja neuroloogilised sümptomid. Haiguse alguses tekib sageli nõrkus, ebakorrapärane suhe, mälu kaotus ja mõtlemise kiirus. Neuropsühhiaatrilised sümptomid võivad suureneda erinevatel kiirustel: sõltuvalt sellest võib esineda subakuutne (paari päeva jooksul) või järk-järgult (paar nädalat) haiguse algust.

Kõige sagedamini esineb JC-viiruste kesknärvisüsteemi nakkamine mono- või hemipareesiga. Mõnedel patsientidel on probleeme kõne, nägemine, häiritud sihitud liikumise rakendamine. 20% juhtudest kaasneb leukoentsefalopaatia epiferentsidega. Suhteliselt harva on patsientidel häiritud peapööritus, peavalu ja tundlikkuse häired hemiparestiesia tüübiga. Haiguse sümptomid võivad erinevatel patsientidel oluliselt erineda, mis on seotud ühe või teise positsiooni demüelinatsiooni saitidega medullas. Esines juhtumeid, kus fookused asetati ainult seljaaju, mis põhjustas seljaaju sümptomid kognitiivse häire täielikul puudumisel.
Enamuses patsientidel on progresseeruv leukoentsefalopaatia raske, surmaga kiiresti. Ravi efektiivsust määravad suuresti haiguse varajane diagnoosimine ja võime kiiresti kõrvaldada immunosupressiooni põhjustanud tegurid.

Ravi

Spetsiifilisi ravimeetodeid pole olemas. Praegu puuduvad andmed multifokaalse leukoentsefalopaatia viirusevastaste ravimite efektiivsuse kohta. Patsiendid katkestatakse immunosupressiivse toimega ainetega (kortikosteroidid, tsütostaatikumid) või, kui nende täielikku kaotamist on võimatu, vähendada nende annust. Kui haigus on seotud monoklonaalsete antikehade manustamisega, viiakse see ravi läbi plasmapereesi või immuunsuse absorbeerimisega. Tavaliselt määratakse 5 sessiooni sagedusega igal teisel päeval. Paralleelselt peate võib-olla võtma kortikosteroide, et vältida immuunsuse taastamisega seotud põletikulise sündroomi tekkimist.

Mõnede autorite soovitused on seotud meflotsiini ja mirtasapiini kasutamisega. Arvatakse, et meflotsiin võib aeglustada JC viiruse replikatsiooni. Mirtasapiini ja mõnede atüüpiliste antipsühhootikumide osas on tõendeid selliste 5-HT2 retseptorite blokeerimise kohta nende ravimitega, mis on samuti inimese polüoomiviiruste 2 sihtmärgid. Seetõttu võib ühe sellise ravimi võtmine aeglustada viiruste levikut. Randomiseeritud uuringud, mis kinnitavad ülalkirjeldatud ravimite efektiivsust multifokaalse leukoentsefalopaatia ravis, ei ole veel läbi viidud.

Progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia

Eakatel esineb väike fokaalne leukoentsefalopaatia sageli veresoonte tekkimist. Seda nimetatakse subkordilisse arteriosklerootilisse entsefalopaatiasse ja areneb hüpertensiooniga patsientidel järk-järgult. Haigust kirjeldas kõigepealt 19. sajandi lõpus Otto Biswanger. Pärandlikud faktorid võivad samuti olla osa patoloogilise protsessi kujundamisel.

Sümptomid

Selle haiguse korral kasvab järk-järgult kognitiivsete funktsioonide, sealhulgas intellektuaalse-mnesiitsuse (dementsus), rikkumine. Patsiendid on harilikult kritiseerinud nende seisundit, seetõttu nõuavad nende sugulased sagedamini meditsiinilist abi. Bisvanger'i tõvega sageli on käiguga seotud häired, liigutused aeglustuvad, hemiparees on täheldatav, neelamisraskused. Pseudobulbar'i sündroom, hüperrefleksia, vaagna düsfunktsioon võivad tekkida.

Ravi

Patsiendid vajavad tavaliselt sümptomaatilist ravi. Kuna haiguse peamine põhjus on hüpertensioon ja vaskulaarsed kahjustused, on oluline kontrollida vererõhku, kasutada disaggregante, angioosset ja neuroprotektoreid. Patsiendid vajavad tavaliselt rehabilitatsioonimeetmeid ja vahendeid, mis pakuvad neile sotsiaalset kohanemist.

Periventrikulaarne vorm

See aju valge aine kahjustuse variant on tavaliselt seotud hüpoksilis-isheemilise kahjustusega. Eriti haigus areneb vastsündinutel patoloogiate juures, mis põhjustavad tõsist hüpoksiat sünnituse ajal ja esimestel päevadel pärast sündi. Seda leukoentsefalopaatia vormi nimetatakse periventrikulaarseks leukomalaatsuseks ja see viib tavaliselt peaaju halvatuseni.

Aju leukoentsefalopaatia, kui palju elab

Leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab aju subkortikaalsete struktuuride valge aine lagunemine.

Algusest peale kirjeldati seda patoloogiat vaskulaarse dementsusega.

Kõige sagedamini mõjutab see haigus eakaid inimesi.

Haigusortide seast on võimalik eristada:

  1. Vaskulaarse geneetika väike fokaalne leukoentsefalopaatia. Olles oma olemuselt krooniline ajuveresoonte patoloogiline protsess, viib aju poolkeras valge aine järkjärguline hävitamine. Selle patoloogia kujunemise põhjuseks on püsiv vererõhu ja hüpertensiooni suurenemine. Haigusjuhu riskirühm hõlmab üle 55-aastaseid mehi, samuti pärilike eelsoodumusega inimesi. Aja jooksul võib see patoloogia kaasa aidata seniilse dementsuse arengule.
  2. Progresseeruv multifokaalne entsefalopaatia. Selle patoloogia all viitab kesknärvisüsteemi viiruslikule kahjustusele, mille tagajärjeks on valge aine alaline lahutamine. Haiguse arengu hoog võib põhjustada keha immuunpuudulikkust. See leukoentsefalopaatia vorm on üks kõige agressiivsemaid ja võib lõppeda surmaga.
  3. Periventrikulaarne vorm. See on aju subkortsionaalsete struktuuride kahjustus kroonilise hapnikuvähki ja isheemiat tausta tõttu. Vaskulaarse dementsuse patoloogilise protsessi lokaliseerimise lemmikkoht on aju varred, väikepea ja müofunktsioonide eest vastutavad poolkera piirkondad. Patoloogilised naastud asuvad alamkoordinaalsetes kiududes ja mõnikord halli aine sügavates kihtides.

Põhjused

Enamasti võib leukoentsefalopaatia tekke põhjuseks olla ägeda immuunpuudulikkuse seisund või inimese polüoomiviiruse nakkuse taust.

Selle haiguse riskitegurid on järgmised:

  • HIV-nakkus ja AIDS;
  • pahaloomulised verehaigused (leukeemia);
  • hüpertensioon;
  • immunosupressiivse immuunpuudulikkuse seisund (pärast transplantatsiooni);
  • lümfisüsteemi pahaloomulised kasvajad (lümfogranulomatoos);
  • tuberkuloos;
  • kogu organismi organite ja kudede pahaloomulised kasvajad;
  • sarkoidoos.

Peamised sümptomid

Haiguse peamised sümptomid vastavad teatud aju struktuuride kahjustusele.

Selle patoloogia kõige iseloomulikumad sümptomid on järgmised:

  • liikumise koordineerimise puudumine;
  • motoorse funktsiooni nõrgenemine (hemiparees);
  • kõnefunktsiooni rikkumine (ahasia);
  • sõnade hääldamise raskuste ilmnemine (düsartria);
  • nägemisteravuse vähenemine;
  • vähenenud tundlikkus;
  • dementsuse (dementsuse) suurenemisega seotud isiku intellektuaalsete võimete vähenemine;
  • teadvuse hägustumine;
  • isiksuse muutused emotsioonide erinevuste kujul;
  • neelamistegevuse rikkumine;
  • üldine nõrkus;
  • epileptilised krambid ei ole välistatud;
  • püsiva peavalu.

Sümptomite raskus võib varieeruda sõltuvalt inimese immuunsusstabiilsusest. Inimestel, kellel on vähem nõrgenenud immuunsus, ei pruugi haiguse selline tugev sümptomaatiline pilt olla.

Üks kõige esimesi haigusnähtusid on ühe või kõigi jäsemete nõrkuse tekkimine samal ajal.

Diagnostika

Diagnoosi täpsuse ja patoloogilise protsessi täpse lokaliseerimise kindlakstegemiseks tuleb läbi viia järgmised diagnostiliste meetmete seeriad:

  • Nõuande saamine neuropatoloogist a, samuti nakkushaigust;
  • elektroentsefalograafia;
  • aju kompuutertomograafia;
  • aju magnetresonantstomograafia;
  • Viiruse faktori avastamiseks tehakse diagnoositud ajubiopsia.

Magnetresonantstomograafia võimaldab teil edukalt tuvastada aju valge ahela mitmete haigustekestega.

Kuid kompuutertomograafia on informatiivsuse poolest mõnevõrra madalam MRI-st ja võib näidata ainult haigusjuhtusid infarktihaiguste vormis.

Haiguse varajastes staadiumides võivad need olla üksikud fookused või üksikud fookused.

Laboratoorsed testid

Laboratoorsed diagnostilised meetodid hõlmavad PCR meetodit, mis võimaldab avastada viiruse DNA ajurakkudes.

See meetod on end tõestanud ainult parimast küljest, kuna selle teabe sisu on peaaegu 95%.

PCR-diagnostika abil on võimalik vältida otsest sekkumist ajukoes biopsia vormis.

Biopsia võib olla efektiivne, kui on vaja pöördumatute protsesside olemasolu täpset kinnitust ja nende progresseerumise määra kindlaksmääramist.

Teine meetod on lülisamba punktsioon, mida tänapäeval harva kasutatakse selle madala infosisu tõttu.

Ainsaks indikaatoriks võib olla patsiendi tserebrospinaalvedelikus proteiini taseme kerge tõus.

- tõsine pärilik haigus, mis lõpeb alati surmaga. Hooldusravi meetodeid leiate artiklist.

Hulgiskleroosi ravi rahvatervisega - tõhusad nõuanded ja ettekirjutused raske haiguse raviks kodus.

Toetav ravi

Sellest patoloogiast ei ole võimalik täielikult taastuda, seetõttu on iga ravimeetme eesmärk piirata patoloogilist protsessi ja normaliseerida aju subkortikaalsete struktuuride funktsioone.

Arvestades, et vaskulaarne dementsus on enamikul juhtudest aju struktuuride viiruskahjustuste tagajärg, tuleb ravi kõigepealt suunatud viraalse fookuse pärssimisele.

Sellel etapil võib raskust saada üle vere-aju barjääri, mille kaudu vajalikud raviained ei saa tungida.

Selleks, et ravim saaks selle tõkke läbi viia, peab see olema lipofiilne (rasvlahustuv).

Kahjuks on täna enamus viirusevastaseid ravimeid vees lahustuv ja see raskendab nende kasutamist.

Aastate jooksul on meditsiinitöötajad katsetanud erinevaid ravimeid, millel on erinev tõhusus.

Nende ravimite loend sisaldab järgmist:

  • atsükloviir;
  • peptiid-T;
  • deksametasoon;
  • hepariin;
  • interferoonid;
  • tsidofoviir;
  • topotekaan.

Intravenoosselt manustatud tsidofoviir võib parandada aju aktiivsust.

Ravimi tsütarabiin on end hästi tõestanud. Selle abiga on võimalik stabiliseerida patsiendi seisund ja parandada tema üldist heaolu.

Kui haigus esineb HIV-infektsiooni taustal, tuleb anda retroviirusevastane ravi (ziprasidoon, mirtasipiin, olansapiin).

Prognoos on pettumuslik

Kahjuks ei ole leukoentsefalopaatiast taastumine võimeline, eespool nimetatud ravi puudumisel elavad patsiendid enam kui kuus kuud alates kesknärvisüsteemi kahjustuse esimeste märkide ilmnemisest.

Antiretroviirusravi võib suurendada elu kestust ühe kuni poolteist aastat pärast esimest aju struktuuri kahjustuse märke.

On esinenud haiguse ägedat levikut. Selle käigus on surma saanud 1 kuu jooksul pärast haiguse algust.

100% juhtudest on patoloogilise protsessi käik surmav.

Väljundi asemel

Võttes arvesse, et leukoentsefalopaatia esineb kogu immuunpuudulikkuse taustal, peaksid selle ennetamise meetmed olema suunatud kehas kaitsmisele ja HIV-nakkuse ennetamisele.

Need meetmed hõlmavad järgmist:

  • selektiivsus seksuaalpartneri valimisel.
  • narkootiliste ainete kasutamise keelamine ja eriti nende süstimisviisist.
  • rasestumisvastaste vahendite kasutamine seksuaalvahekorras.

Patoloogilise protsessi raskus sõltub keha kaitsetest. Mida rangemalt üldine immuunsus väheneb, seda teravam on haigus.

Ja lõpuks võime öelda, et praegu töötavad meditsiinitöötajad aktiivselt erinevate patoloogiliste vormide raviks vajalike meetodite loomiseks.

Kuid nagu näitab praktika, on selle haiguse parim ravim selle vältimine. Aju leukoentsefalopaatia viitab haigustele, mis sarnanevad tähelepanuta jäetud mehhanismiga, peatus, mis pole võimalik.

Tänapäevane meditsiin võimaldab meil täpselt diagnoosida enamik olemasolevaid patoloogilisi protsesse. Varem diagnoositi sellist haigust nagu leukoentsefalopaatia peamiselt inimestel, kellel on immuunpuudulikkuse viirus (HIV-infektsioon), ja nüüd leitakse seda palju sagedamini. Selle tõttu saavad patsiendid, kes ei tunne oma haigust, pikendada oma elu. Vastasel korral hakkab see järk-järgult liikuma, jättes inimesest võimaluse juhtida harjumatut eluviisi.

Leukoentsefalopaatia ilmneb valge medulla kahjustuse kujul ja see mõjutab peamiselt eakaid. Haiguse päritolu on üsna segane, kuid hiljutised uuringud on näidanud, et see tekib polüomaviiruse aktiveerimise tõttu.

Haiguse arengu ja vormi põhjused

Teadlased on suutnud tõestada, et leukoentsefalopaatia ilmneb polüoomiviirusega inimestel. Kuid see ei ole väga head uudised, kuna need on nakatunud 80% -ga maailma elanikkonnast. Viirus ilmneb hoolimata masendavat statistikat väga harva. Et selle aktiveerimine toimuks, on vaja mitmeid tegureid, millest peamine on nõrgenenud immuunsus. Seetõttu varem oli probleem peamiselt HIV-nakkusega inimestel.

Muud peamised põhjused, mis võivad leukoenfealopaatia arengut mõjutada, võivad eristada peamist:

  • Lümfogranulomatoos;
  • AIDS ja HIV-nakkus;
  • Leukeemia veretüübid;
  • Onkoloogiline patoloogia;
  • Hüpertensioon (kõrge vererõhk);
  • Reumatoidartriit;
  • Tuberkuloos;
  • Monokanalite antikehade kasutamine;
  • Sarvkoos;
  • Immunosupressiivsete ravimite kasutamine, mis määratakse pärast kudede või elundite siirdamist;
  • Süsteemne erütematoosne luupus.

Praeguseks on klassifitseeritud järgmised leukoentsefalopaatia vormid:

  • Väike sihtasutus. Seda iseloomustab krooniline ajupatoloogia (ajuveresooned). Neil on progressiivne voog, nii et valge aine aja jooksul kahjustub. Leukoentsefalopaatia väike fokaalne tüüp, tõenäoliselt vaskulaarne geneeze, avaldub valdavalt 60-aastastel meestel, kellel esineb hüpertensioon. Nende hulka kuulub ka riskirühm pärilike eelsoodumusega inimestele. Enamikul juhtudel jätab vaskulaarset geneesi fokaalpatoloogia esile teatud tagajärjed, näiteks dementsus (dementsus);
  • Multifokaalse (multifokaalse) tüüpi progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia. Tavaliselt on see viiruslike infektsioonide mõju närvisüsteemile. Selle tagajärjel kahjustub valge ajomass. See protsess toimub peamiselt HIV-nakkuse arengu taustal. Järk-järgulise multifokaalse leukoentsefalopaatia tagajärgede seas võib vahetut surma eristada;
  • Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. See tuleneb pidevast toitainete puudusest ajuisheemia tõttu. See patoloogia vorm mõjutab inimese väikseimat liikumist põhjustavat väikeaju, ajutüve ja alarajooni. See esineb peamiselt vastsündinutel loote arengu ajal esineva hüpoksia tõttu. Tserebraalse paralüüsi saab eristada kõige ohtlikest komplikatsioonidest.

Märgid

Patoloogilise protsessi ilmnemised sõltuvad otseselt kahjustuse lokalisatsioonist ja selle sortidest. Esialgu ei ole sümptomid eriti väljendunud. Patsiendid tunnevad üldist nõrkust ja vaimsete võimete halvenemist kiire väsimuse taustal, kuid sageli süüdistavad need sümptomid väsimuse eest.

Neuropsühhiaatrilised ilmingud esinevad üksteisest erinevalt. Mõnel juhul kestab protsess 2-3 päeva ja teist 2-3 nädalat. Leukoentsefalopaatia esinemist sõltumatult saab juhtida selle kõige elementaarsemate tunnuste abil:

  • Epilepsiahoogude esinemine;
  • Suurenenud peavalu;
  • Liikumiste koordineerimisel;
  • Kõnefunktsioonide kujunemine;
  • Motoorsete võimete vähenemine;
  • Hägune nägemine;
  • Desensibiliseerimine;
  • Teadvuse depressioon;
  • Emotsioonid on sagedased;
  • Vaimse tähelepanelikkuse vähenemine;
  • Probleeme neelamisel neelamisrefleksi ebaõnnestumise tõttu.

Oli olukordi, kus eksperdid diagnoosisid kahjustusi ainult seljaaju. Sellisel juhul näitasid patsiendid ainult seljaajukahjustusi, mis olid seotud luu- ja lihaskonna häirega. Kognitiivsed häired olid peamiselt puudulikud.

Diagnostika

Kui tuvastatakse 2-3 märki, soovitatakse diagnoosimiseks leida kogenud neuroloog. Arst küsitleb patsiendi ja teostab eksami ning seejärel määrab need eksami meetodid:

  • Magnetresonantstomograafia (MRI). Seda kasutatakse patoloogia tuvastamiseks ja nende lokaliseerimise kindlaksmääramiseks. MRI-d kasutatakse ka ravikuuri ajal, et jälgida haiguse progresseerumist;
  • Polümeraasi ahelreaktsioon (PCR). See molekulaarsete geneetiliste uuringute meetod võib asendada aju biopsia ja annab piisavalt täpsed andmed haiguse esinemise ja progresseerumise kohta.

Andmete keskendamisel teeb arst raviskeemi. Siiski tuleb patoloogilise protsessi arengut jälgida regulaarselt.

Ravi kestus

Vaatamata kaasaegse meditsiini arengule ei leia teadlased leukoentsefalopaatia tõhusat ravi. Iga selle vorm muutub järk-järgult ja täielikult peatub, haigus ei toimi. Neuroloogi koostatud ravikuur keskendub patsiendi seisundi säilitamisele. Selle eesmärk on aeglustada patoloogia arengut, leevendada sümptomeid ja taastada vaimseid võimeid. Kortikosteroide kasutatakse põletikuliste protsesside vältimiseks. Kui on olemas immuunpuudulikkuse viirus, annab arst välja retroviirusevastased ravimid.

Leukoentsefalopaatia ennetus on keelatud, kuna annuseid valitakse individuaalselt.

Madalamalt võib mõningaid ravimeid täielikult tühistada või asendada muude modifitseeritud annustega ravimitega.

Prognoos ja ennetamine

Leukoentsefalopaatia prognoos on äärmiselt petlik. Enamikul juhtudel on patsiendi elu vahemikus 1 kuu kuni 2 aastat. Patoloogilise protsessi vältimiseks soovitatakse järgida järgmisi ennetusreegleid:

  • Enne suguühendust tuleb hoolikalt kasutada rasestumisvastaseid vahendeid;
  • Te peate valima ainult regulaarseid seksuaalpartnereid, mitte neid igal kuul muutma;
  • Halvad harjumused, nagu näiteks suitsetamine sigarettidega ning narkootikumide ja alkohoolsete jookide kasutamine, tuleks kõrvale jätta;
  • Toidus peaks olema palju köögivilju ja puuvilju ning on soovitav lisaks kasutada vitamiinide kompleksid;
  • Vältimiseks on soovitav stressiolukord, samuti füüsiline ja vaimne ülekoormus.

Leukoentsefalopaatia ennetamiseks ei ole ravimeid ega usaldusväärseid vahendeid, kuid teatud reeglite järgimisel on võimalik vähendada selle välimust. Kui haigus esineb, peate kohe diagnoosima ja alustama hooldusravi, et elu pikendada.

Aju leukoentsefalopaatia - see patoloogia, mille puhul on valgete ainete kaotus, põhjustades dementsust. Erinevatest põhjustest on põhjustatud mitmeid nosoloogilisi vorme. Neile ühine on leukoentsefalopaatia esinemine.

Haigus esilekutsumiseks võib:

  • viirused;
  • vaskulaarsed patoloogiad;
  • aju hapnikuvarustuse puudumine.

Muud haiguse nimetused: entsefalopaatia, Binswanger'i tõbi. Esimest korda kirjeldas patoloogiat 19. sajandi lõpul Saksa psühhiaater Otto Binswanger, kes nimetas selle oma au. Sellest artiklist saate teada, mis see on, millised on haiguse põhjused, kuidas see manifesteerib, diagnoositakse ja ravitakse.

Klassifikatsioon

Leukoentsefalopaatia on mitu liiki.

Väike sihtasutus

See on vaskulaarse päritoluga leukoentsefalopaatia, mis on krooniline patoloogia, mis areneb kõrge surve all. Muud nimetused: progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia, subkortikaalne aterosklerootiline entsefalopaatia.

Väikeste fokaalsete leukoentsefalopaatiatega samadel kliinilistel ilmingutetel on düskirkulatsiooniline entsefalopaatia - aju aeglaselt progresseeruv difuusne vaskulaarne kahjustus. Varem sisaldus see haigus ICD-10-s, nüüd puudub see.

Kõige sagedamini diagnoositakse väikest fookust leukoentsefalopaatiat üle 55-aastastel meestel, kellel on geneetilise eelsoodumus selle haiguse tekkeks.

Riskirühma kuuluvad patsiendid, kellel on sellised patoloogiad nagu:

  • ateroskleroos (kolesterooli laamud blokeerivad anuma valendikku, mille tagajärjeks on aju verevarustuse häirimine);
  • suhkruhaigus (selles patoloogias, veri paksub, selle vool aeglustab);
  • kaasasündinud ja omandatud seljaaju patoloogiad, mille puhul aju verevarustus halveneb;
  • rasvumine;
  • alkoholism;
  • nikotiinisõltuvus.

Patoloogia areng toob kaasa ka vigu toitumisel ja hüpodünaamilisel eluviisil.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

See on haiguse kõige ohtlikum vorm, mis sageli muutub surma põhjustavaks. Patoloogial on viiruslik loodus.

Selle patogeen on inimese polüoomiviirus 2. Seda viirust täheldatakse 80% -l inimpopulatsioonist, kuid haigus areneb primaarse ja sekundaarse immuunpuudulikkusega patsientidel. Neil on viirused, sisenevad kehasse, immuunsüsteemi veelgi nõrgendavad.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia diagnoositakse 5% -l HIV-positiivsetest patsientidest ja pooled AIDS-i patsientidest. Varem oli progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia veelgi levinud, kuid tänu HAART-le on selle vormi levimus vähenenud. Patoloogia kliiniline pilt on polümorfne.

See haigus ilmneb sellistest sümptomitest nagu:

  • perifeerne paresis ja halvatus;
  • ühepoolne hemianopsia;
  • teadvuse uimastamise sündroom;
  • isiksuse defekt;
  • FMN kahjustus;
  • ekstrapüramidaalsed sündroomid.

Kesknärvisüsteemi häired võivad oluliselt erineda väikesest düsfunktsioonist kuni raske dementsuse tekkeni. Võib esineda kõnehäireid, täielikku nägemise kaotust. Sageli tekivad patsiendid luu- ja lihaskonna raskekujulisi häireid, mis on tõhususe ja puude vähenemise põhjuseks.

Riskikategooriasse kuuluvad järgmised kodanike kategooriad:

  • HIV ja AIDSiga patsiendid;
  • ravi saanud monoklonaalsete antikehadega (need on ette nähtud autoimmuunhaiguste, onkoloogiliste haiguste jaoks);
  • läbivad siseorganite siirdamist ja saavad immunosupressante, et vältida nende tagasilükkamist;
  • kes kannatavad pahaloomulise granuloomi all.

Periventrikulaarne (fokaalne) vorm

See areneb kroonilise hapnikuvaeguse ja aju verevarustuse tagajärjel. Isheemilised piirkonnad asuvad mitte ainult valge, vaid ka halli aine.

Tavaliselt paiknevad patoloogilised fookused ajukoes, väikerelmast, aju varrast ja eesmisest korteksist. Kõik need aju struktuurid vastutavad liikumise eest, seega on selle patoloogilise vormi arenguga täheldatud liikumishäireid.

See leukoentsefalopaatia vorm areneb lastel, kellel on hüpoksiaga kaasnevad patoloogiad sünnituse ajal ja paar päeva pärast sündi. Ka seda patoloogiat nimetatakse "periventrikulaarseks leukomalaksuseks", mis reeglina põhjustab tserebraalparalüüsi.

Ohustatud valge aine leukoentsefalopaatia

Seda diagnoositakse lastel. Patoloogia esimesed sümptomid on täheldatud vanuses 2 kuni 6 aastat. See ilmneb geenimutatsiooni tõttu.

Patsiendid märkisid:

  • väikese vähkkasvaja kahjustustega seotud liikumise koordineerimine;
  • käte ja jalgade paresis;
  • mäluhäired, vaimse võimekuse häired ja muud kognitiivsed häired;
  • nägemisnärvi atroofia;
  • epileptilised krambid.

Alla ühe aasta vanustel lastel on probleeme söötmisega, oksendamine, kõrge palavik, vaimne alaareng, liigne ärrituvus, käte ja jalgade lihaste suurenenud toon, krambid, uneapnoe, kooma.

Kliiniline pilt

Leukoentsefalopaatia sümptomid suurenevad tavaliselt järk-järgult. Haiguse alguses võib patsient olla hajutatud, ebamugav, ükskõikne, mis toimub. Ta muutub nutmlikuks, keerulisi sõnu raske hääldada, tema vaimne tulemus väheneb.

Aja jooksul liituvad unehäired, lihaste toon suureneb, patsient muutub ärritatavaks, tal on tahtmatu silmade liikumine ja kõrvadel on müra.

Kui te ei hakka selles staadiumis leukoentsefalopaatia ravis, kuid see areneb edasi: on psühheuroosid, raske dementsus ja krambid.

Haiguse peamised sümptomid on järgmised kõrvalekalded:

  • liikumishäired, mis väljenduvad kehva liikumise koordineerimisel, käte ja jalgade nõrkus;
  • võib olla käte või jalgade ühepoolne halvatus;
  • kõne- ja nägemishäired (skotoom, hemiaopia);
  • keha erinevate osade tuimus;
  • neelamisraskused;
  • kusepidamatus;
  • epileptiline krambihood;
  • intellekti nõrgenemine ja väike dementsus;
  • iiveldus;
  • peavalud.

Kõik närvisüsteemi kahjustused ilmnevad väga kiiresti. Patsiendil võib olla ka valulik bulbripalüüs, samuti parkinsoni sündroom, mis väljendub keha kõnnaku, kirjutamise ja väriseerimise rikkumises.

Peaaegu igal patsiendil on mälu ja luure nõrgenemine, ebastabiilsus keha asendite või kõndimise ajal.

Tavaliselt ei saa inimesed aru, et nad on haiged, ja seetõttu lähevad sugulased tihti arsti juurde.

Diagnostika

Leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks määrab arst põhjalikku analüüsi. Te peate:

  • neuroloogi läbivaatus;
  • täielik vereanalüüs;
  • ravimite, psühhotroopsete ravimite ja alkoholi vereanalüüs;
  • magnetresonants ja kompuutertomograafia, mis võimaldavad tuvastada patoloogilisi fooki ajus;
  • aju elektroentsefalograafia, mis näitab selle aktiivsuse vähenemist;
  • Doppleri ultraheliuuring, mis võimaldab tuvastada veresoonte rikkumise läbi laevade;
  • PCR, mis võimaldab tuvastada DNA patogeeni ajus;
  • aju biopsia;
  • seljaaju punktsioon, mis näitab valgu kontsentratsiooni tserebrospinaalvedelikus.

Kui arst kahtlustab, et viirusnakkus on leukoentsefalopaatia südames, määrab ta patsiendile elektronmikroskoopia, mis võimaldab tuvastada patogeeni osakesi ajukoes.

Immunotsütokeemilise analüüsi abil on võimalik tuvastada mikroorganismi antigeene. Selle haiguse käigus on tserebrospinaalvedelikus täheldatud lümfotsüütilist pleotsütoosi.

Aidata diagnoositestide tegemisel psühholoogilisse olekusse, mälu, liikumise kooskõlastamisse.

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi selliste haigustega nagu:

  • toksoplasmoos;
  • krüptokokoos;
  • HIV dementsus;
  • leukodüstroofia;
  • kesknärvisüsteemi lümfoom;
  • subakuutne skleroseeriv panentsefaliit;
  • hulgiskleroos.

Teraapia

Leukoentsefalopaatia on ravimatu haigus. Kuid võtke kindlasti ühendust ravimiravimite valimisega haiglas. Ravi eesmärk on aeglustada haiguse progresseerumist ja aktiveerida aju funktsioone.

Leukoentsefalopaatia ravi on keeruline, sümptomaatiline ja etiotroopne. Igal juhul valitakse see ükshaaval.

Arst võib välja kirjutada järgmised ravimid:

  • ajuvereringe parandavad ravimid (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboolsed stimulandid (Fezam, Pantokaltsiin, Lutsetam, Cerebrolüsiin);
  • angioprotektorid (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitamiinid, mis sisaldavad B-vitamiine, retinooli ja tokoferooli;
  • adaptogeenid nagu aloe vera, klaaskeha;
  • glükokortikosteroidid, mis aitavad peatada põletikulise protsessi (prednisoloon, deksametasoon);
  • antidepressandid (fluoksetiin);
  • antikoagulandid, et vähendada tromboosi (hepariin, varfariin) riski;
  • haiguse viirusliku iseloomuga, on välja kirjutatud Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • füsioteraapia;
  • refleksoloogia;
  • nõelravi;
  • hingamisõppused;
  • homöopaatia;
  • taimne ravim;
  • kaelapiirkonna massaaž;
  • manuaalteraapia.

Ravi raskus sõltub asjaolust, et paljud viirusevastased ja põletikuvastased ravimid ei tungivad läbi BBB-d, mistõttu need ei mõjuta patoloogilisi fooki.

Leukoentsefalopaatia prognoos

Praegu on patoloogia ebastabiilne ja see on alati surmav. Kui palju inimesi leukoentsefalopaatiaga elab, sõltub sellest, kas viirusevastane ravi algas õigeaegselt.

Kui ravi ei toimu üldse, ei ületa patsiendi eluiga kuus kuud aju struktuuride avastamise hetkest.

Viirusevastase ravi korral suureneb oodatav eluiga 1-1,5 aastani.

Oli akuutse patoloogia juhtumeid, mis lõppesid patsiendi surmaga kuu pärast seda, kui see algas.

Ennetamine

Leukoentsefalopaatia spetsiifilist vältimist ei ole.

Patoloogia arendamise ohu vähendamiseks peate järgima järgmisi reegleid:

  • tugevdades oma immuunsust karmistamise ja vitamiin-mineraalsete komplekside võtmisega;
  • normaliseerida oma kaalu;
  • juhtima aktiivset elustiili;
  • regulaarselt värskes õhus;
  • lõpetage narkootikumide ja alkoholi kasutamine;
  • suitsetamisest loobumine;
  • vältida juhuslikku seksi;
  • juhusliku intiimsuse korral kasuta kondoomi;
  • sööge tasakaalustatud toitumine; toiduga peaks domineerima puu- ja köögiviljad;
  • õppida, kuidas stressiga toime tulla;
  • eraldamiseks piisavalt aega puhata;
  • vältida ülemäärast füüsilist koormust;
  • diabeedi avastamisel, ateroskleroos, arteriaalne hüpertensioon, võtke haiguse kompenseerimiseks arsti poolt ette nähtud ravimeid.

Kõik need meetmed vähendavad leukoentsefalopaatia tekke riski. Kui haigus ikka esineb, peate nii kiiresti kui võimalik pöörduma arsti poole ja alustama ravi, mis aitab suurendada oodatavat eluiga.

Soovitame tungivalt mitte ennast ravida, on parem pöörduda arsti poole. Kõik materjalid saidil on ainult viited!

Ivan Drozdov 17.07.2017

Leukoentsefalopaatia on progresseeruv entsefalopaatia vorm, mida nimetatakse ka Binswanger'i haiguseks, mis mõjutab aju subkortsiooniliste kudede valget ainet. Haigust kirjeldatakse vaskulaarse dementsusega, vanemad inimesed on pärast 55 aastat vastuvõtlikumad. Valge aine katkestamine viib ajufunktsiooni piiramisse ja sellele järgneva kadumiseni, patsient sureb pärast lühikest aega. ICD-10-s on Binswanger'i haigusele määratud kood І67.3.

Leukoentsefalopaatia tüübid

Erinevad järgmised haiguste tüübid:

  1. Vaskulaarse geenise (väike fookus) leukoentsefalopaatia on krooniline patoloogiline seisund, mille puhul aju poolhaare struktuurid mõjutavad aeglaselt. Riskikategooriasse kuuluvad üle 55-aastased eakad (enamasti mehed). Haiguse põhjuseks on pärilik eelsoodumus ja krooniline hüpertensioon, mis avaldub sagedastel vererõhu tõusudel. Seda tüüpi leukoentsefalopaatia arengut vanas eas võib põhjustada dementsus ja surm.
  2. Progresseeruv leukoentsefalopaatia (multifokaalne) on äge seisund, kus immuunsuse vähenemise (sealhulgas immuunpuudulikkuse viiruse progressiooni) tõttu lahustatakse valge ajutine aine. Haigus areneb kiiresti, kui vajalikku arstiabi ei osutata, sureb patsient.
  3. Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia - aju subkortaalne koe kahjustab pikaajalise hapnikupuuduse ja isheemia arengut. Patoloogilised fookused on enamasti koondunud väikeõõnde, aju varrasesse ja liikumise funktsioonide eest vastutavad struktuurid.

Haiguse põhjused

Sõltuvalt haiguse vormist võib leukoentsefalopaatia esineda mitmel põhjusel, mis ei ole üksteisega seotud. Seega vaskulaarne geneetika haigus ilmneb vanaduses järgnevate patoloogiliste põhjuste ja tegurite mõjul:

  • hüpertensioon;
  • diabeet ja teised sisesekretsiooni häired;
  • ateroskleroos;
  • halva harjumuse olemasolu;
  • pärilikkus.

Aju struktuurides esinevate negatiivsete muutuste põhjused periventrikulaarse leukoentsefalopaatia korral on haigusseisundid ja haigused, mis põhjustavad aju hapnikutagastust:

  • geneetilised kõrvalekalded põhjustatud kaasasündinud väärarendid;
  • nöörist tingitud sünnikahjustused, ebaõige esitusviis;
  • selgroolüli deformatsioon, mis on tingitud vanusega seotud muutustest või vigastustest ja peamistes arterites verevoolust.

Multifokaalne entsefalopaatia ilmneb tugevasti vähenenud immuunsuse taustal või selle täielikul puudumisel. Selle riigi arengu põhjused võivad olla:

  • HIV-nakkus;
  • tuberkuloos;
  • pahaloomulised kasvajad (leukeemia, lümfogranulomatoos, sarodioos, kartsinoom);
  • võimas kemikaalide võtmine;
  • elundite siirdamise ajal kasutatavaid immunosupressante.

Leukoentsefalopaatia ilmnemise usaldusväärse põhjuse kindlaksmääramine võimaldab arstil määrata sobivat ravi ja veidi pikendada patsiendi elu.

Leukoentsefalopaatia sümptomid ja sümptomid

Leukoentsefalopaatia sümptomite manifestatsiooni ulatus ja laad sõltub otseselt haiguse vormist ja kahjustuste asukohast. Selle haiguse tunnused on järgmised:

  • püsiva iseloomuga peavalud;
  • jäsemete nõrkus;
  • iiveldus;
  • ärevus, juhuslik ärevus, hirm ja mitmed teised neuropsühhiaatrilised häired, samas kui patsient ei näe haigusseisundit patoloogiliselt ja keeldub arstiabist;
  • ebastabiilne ja ebastabiilne käik, vähenenud koordineerimine;
  • visuaalsed häired;
  • vähenenud tundlikkus;
  • vestlusfunktsioonide rikkumine, refleksi neelamine;
  • lihaskrambid ja krambid, epilepsiavastaste krampide ajal aeg-ajalt;
  • algne dementsus väljendub mälu ja luure vähenemises;
  • tahtmatu urineerimine, soolte liikumine.

Kirjeldatud sümptomite raskusaste sõltub inimese immuunsuse seisundist. Näiteks vähenenud immuunsusega patsientidel esineb aju aine kahjustuse rohkem märgatavaid tunnuseid kui normaalse immuunsusega patsientidel.

Diagnostika

Kui kahtlustatakse ühte leukoentsefalopaatia liiki, on instrumentaalsete ja laboratoorsete uuringute tulemused diagnoosi jaoks olulised. Pärast neuroloogi ja nakkushaiguse arsti esmast uurimist määratakse patsiendile mitmeid instrumendieksemeid:

  • Elektroentsefalogramm või Doppler - aju laevade seisundi uurimiseks;
  • MRI - valge ajukoormuse mitmete kahjustuste avastamine;
  • CT - meetod ei ole nii informatiivne kui eelmine, kuid võimaldab siiski tuvastada patoloogilisi häireid ajude struktuuris infarktijälgede kujul.

Laboratoorsed testid leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks on järgmised:

  • PCR-diagnostika on "polümeraasi ahelreaktsiooni" meetod, mis võimaldab DNA-tasemel ajurakkudes avastada viiruslikke patogeene. Analüüsiks võetakse patsient verega, tulemuse informatsioonisisaldus on vähemalt 95%. See välistab vajaduse biopsia järele ja selle tulemusena avatud sekkumise ajude struktuuris.
  • Biopsia - meetod hõlmab ajukoe proovide võtmist rakkude struktuurimuutuste kindlakstegemiseks, pöördumatute protsesside arengu määrast ja haiguse kiirusest. Biopsia oht on vajadus otseselt sekkuda ajukoes materjali kogumise ja tüsistuste tekkimise tagajärjel.
  • Nimbaja punktsioon - tehakse tserebrospinaalvedeliku uurimiseks, täpsemalt valgu taseme tõusuks selles.

Põhjalikumat uurimistulemuste põhjal järeldab neuroloog haiguse esinemise ning selle progressiooni vormi ja kiiruse kohta.

Leukoentsefalopaatia ravi

Haiguse leukoentsefalopaatia ei ole ravi. Leukoentsefalopaatia diagnoosimisel määrab arst välja toetava ravi, mille eesmärgiks on haiguse põhjuste kõrvaldamine, sümptomite leevendamine, patoloogilise protsessi arengu pärssimine ja funktsionaalsete funktsioonide säilitamine, mille eest ajupiirkonnad on vastutavad.

Peamised ravimid, mis on ette nähtud leukoentsefalopaatia patsientidele, on:

  1. Ained, mis parandavad vereringet aju struktuuris - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootroopseid ravimeid, millel on ajude struktuuride stimuleeriv toime - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektiivsed ravimid, mis aitavad taastada vaskulaarsete seinte tooni - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitamiinikompleksid, mille ülekaalus on vitamiinid E, A ja B.
  5. Adaptogeenid, mis aitavad organismil vastupanu sellistele negatiivsetele teguritele nagu stress, viirused, väsimus, kliimamuutused - klaaskeha, eleutherokokk, ženšenni juur, aloe ekstrakt.
  6. Antikoagulandid, mis võimaldavad vaskulaarset läbilaskvust verese hõrenemise ja tromboosi ennetamise tõttu, - hepariin.
  7. Retroviirusevastased ravimid juhtudel, kui leukoentsefalopaatia põhjustab immuunpuudulikkuse viirus (HIV) - mirtasipiin, atsükloviir, Ziprasidoon.

Lisaks arstile määrab arst välja mitmeid protseduure ja meetodeid, mis aitavad taastada ajukahjustusi:

  • füsioteraapia;
  • refleksoloogia;
  • terapeutilised harjutused;
  • massaažiprotseduurid;
  • manuaalteraapia;
  • nõelravi;
  • erialaste spetsialistidega - rehabilitatsiooni-, logopeedide, psühholoogidega.

Vaatamata ulatuslikule raviprotseduurile ja tööle paljude spetsialistidega patsiendiga, on diagnoositud leukoentsefalopaatia ellujäämise prognoos pettumusttekitav.

Sõltumata patoloogilise protsessi vormist ja kiirusest on leukoentsefalopaatia alati surmav ja eeldatav eluiga muutub järgmisel perioodil:

  • kuu jooksul - haiguse ägedal kulgil ja sobiva ravi puudumisel;
  • kuni 6 kuud - alates aju struktuuride kahjustuse esimeste sümptomite avastamise hetkest toetava ravi puudumisel;
  • 1 kuni 1,5 aastat - retroviirusevastaste ravimite saamine kohe pärast haiguse esimese sümptomi ilmnemist.

Loe Lähemalt Laevad