Lapsel kerge hüpertensioon

Mõnikord diagnoosivad arstid sellist tõsist haigust nagu primaarne pulmonaalne hüpertensioon lastel. Sageli ei suuda arstid välja selgitada juurutõbe, mis põhjustas vererõhu suurenemise kopsudes. Lastel patoloogias on naha pidev tsüanoos (tsüanoos), kiire hingamine. Haigus on tõsine ja võib olla surmav, kui seda ei esitata õigeaegselt.

Mis statistikat ütleb?

Kui lapsel on diagnoositud kopsu hüpertensioon, siis on kopsude vaskulaarsetel verepiltidel vererõhu järsk tõus, mis kahjustab südant. Südamepuudulikkuse vältimiseks vähendab laste kehas vererõhk kopsudes, vabastades verd avatud arteri kanalisse. Seega väheneb vereringe ringlus kopsudes.

Statistiliste andmete kohaselt kannatab pulmonaalse hüpertensiooniga rohkem kui 2 last 1000 lapsel.

Umbes 10% reanimatsioonil olevatest beebidest kogevad kopsu hüpertensiooni märke. Patoloogia mõjutab mitte ainult enneaegseid lapsi. Sageli registreeritud edasilükatud või imikutele sündinud aja jooksul. Kopsu hüpertensioon on peamiselt täheldatav vastsündinutele, kes on sündinud keisrilõike (80% lastest). Arstid suudavad esimesel päeval diagnoosida haigust 95% vastsündinutel ja alustada ravi õigel ajal.

Haiguse põhjused

Kui põhjuse väljaselgitamine on võimatu, diagnoositakse arst "kopsude primaarne või idiopaatiline hüpertensioon". Sageli provotseerib lapse sisemisest organist tingitud patoloogiline seisund järgmistel põhjustel:

  • Stress tööajal, mida väljendab hüpoksia, hüpoglükeemia, hüpokaltseemia. Pärast lapse sündi on kopsudes asuvate arterioolide spasm võimalik, mis toob kaasa muutused skleroositüübis.
  • Emakasisene areng, mis esineb viivitusega. Selle arenguga säilitavad vaskulaarsed seinad embrüonaalset struktuuri ka pärast sünnitust. Sageli on vähearenenud laevadel spasmi.
  • Sõltumatud olemuselt diafragmaatilise müra tunnused, mis ei luba siseorganil areneda ja täielikult täita oma funktsioone.
Tagasi sisukorra juurde

Riskirühm

  • Emakasisene hüpoksiaga lapsed.
  • Emakasisene infektsioon või vere mürgistus.
  • Ravimite kontrollimatu kasutamine naistel (antibiootikumid, mittesteroid-tüüpi põletikuvastased ravimid).
  • Kaasasündinud südame defektide (CHD) ja kopsude esinemine.
  • Lapsed, kellel on polütsüteemia tunnused, mille tulemusena suureneb vastsündinu vereringes erütrotsüütide arv kiiresti.

Liigid

  • Primaarne või idiopaatiline haigus, mille puhul hingamisteede ja verevoolu poolest ei ole patoloogilisi sümptomeid.
  • Sekundaarne haigus, mille puhul lapsel on hingamisteede patoloogia, mis kutsub esile kopsude hüpertensiooni tekkimise.
  • Raske spastiline vaskulaarne reaktsioon.
  • Vaskulaarseina hüpertroofia, kus ristlõikepindala ei ole vähenenud.
  • Veresoonte hüpertroofia, kus ristlõikepindala väheneb.
  • Veresoonte embrüonaalne struktuur.
  • Mööduv või mööduv raske sümptomitega kopsuhaigus. Seda tüüpi pulmonaarset hüpertensiooni põhjustab vere vereringe reorganiseerimine vastsündinutel. Normaalne töö stabiliseerub 7-14 päeva pärast.
  • Püsiv haigus, mille tagajärjeks on siseorgani vereringes püsiv kõrvalekalle.

Haiguse etapid

Lastel esineb kopsuarteri hüpertensioon neljas faasis. Esimene etapp on kõige lihtsam, selles etapis on võimalik laps täielikult ravida, kui ravi on õigesti valitud. Kopsu hüpertensiooni hilinenud tuvastamine läheneb 2. etappi. Kui te ei alusta ravi 3 aasta jooksul, siis on 3 ja 4 staadiumi, mille käigus tekivad pöördumatud muutused kopsude ja südame struktuuris.

Lastel esinevad kopsu hüpertensiooni sümptomid

  • Raske hingamine, sagedane õhupuudus, millele pole eelnevalt füüsilist koormust.
  • Inhaleerimise ajal rinna sissevõtmine.
  • Sinine nahk ja limaskestad, resistentse tsüanoosi tekkimine.
  • Laps hakkab kehakaalu järk-järgult kaotama.
  • Magu on ebameeldiv, kõverad tunnevad.
  • Tundub nõrk ja kiire väsinud.
  • Sage südamelöök.
Tagasi sisukorra juurde

Haiguse tunnused vastsündinutel

Vastsündinud lapsel on sageli raskusi südame ja hingamisteede tööga. Kui esimestel eluajal on lapsel esinev püsiv platsenta vereringe, siis näitab see, et kopsude vereringe ei ole iseseisva töö jaoks täielikult kohandatud. Selliste vastsündinutel ei hakka hingamine ise ja nad vajavad erakorralist abi. Püsiv kopsu hüpertensioon vastsündinutel ilmneb järgmiste sümptomite poolt:

  • raske hingamine;
  • halb teraapia;
  • sinine nahk.
Tagasi sisukorra juurde

Millist arsti ja diagnostikameetodeid on vaja?

Kui vastsündinu hingamine on halvenenud, on vaja neonatoloogi või pediaatriga võimalikult kiiresti ühendust võtta. Võimalusel peab laps näitama pulmonoloogi. Diagnostika ja patoloogia põhjuste väljaselgitamiseks on vaja diagnostilisi protseduure:

  • uurides ja kuulates südant;
  • laboratoorsed testid, milles määratakse, kui palju verd hapnikuga küllastatakse (hapnikuga varustamine);
  • instrumentaalanalüüsid, sealhulgas elektrokardiogramm, röntgenograafia ja ultraheliuuring, kasutades dopplerit;
  • kontrollige vastsündinute reaktsiooni hapnikuvarustusele.
Tagasi sisukorra juurde

Kopsu hüpertensiooni ravi lastel

Haigusravi viiakse läbi rangelt arsti järelevalve all, vastsündinutel, ravi toimub intensiivravi. Kõigepealt peaks see olema võimalikult kiire, et stabiliseerida vererõhku kopsuarterites ja eemaldada viimase spasm. Kopsuarteri hüpertoonia ravi sisaldab:

  • Ravimite kasutamine, mis leevendab veresoonte seinu ja kõrvaldab spasmi. Nimetatud vastuvõtt "Tolazoliin", "Naatrium nitroprussiid".
  • Inimeste seas, kus esineb südamepuudulikkuse ("Dopamiin", "Adrenaliin") sümptomid.
  • Pindaktiivset ainet süstitakse lapse esimestele eluajale nii, et kopse saab täielikult avada.
  • Antibakteriaalsete ravimite kasutamine on ette nähtud, kui probleem on seotud lapse keha nakkavaga.
  • Diureetikumi ja antikoagulantide määramist pulmonaalse hüpertensiooniga lastel jälgitakse harva ainult vastavalt arsti spetsiifilistele näidustustele.
Raske hingamispuudulikkuse korral kasutatakse vere hapniku küllastamiseks hapnikuga ekstrakorporaalse membraani meetodit.

Lapse surmaga suur tõenäosus, kasutades ekstrakorporaalse membraani hapnikku. Selle ravimeetodi abil on lapse veri küllastunud hapnikuga läbi seadme. Kateetrite abil ühendatakse seade lapsega ja seega puhastatakse veri ja see on hapnikuga küllastunud.

Võimalikud tüsistused

Kui te ei aita lastel pulmonaalse hüpertensiooniga õigel ajal, siis on võimalik 3 päeva surra. Väga harva lapsed, kellel on kopsude hüpertensioon, kellel ei ole meditsiinilist abi, võivad elada kuni 5-aastaseks. Surmaga lõppenud tulemus esineb südamepuudulikkuse kiire arengu ja hapnikurmahaiguse (püsiv hüpoksemia) tagajärjel.

Prognoos ja ennetamine

Kui aeg haiguse tuvastamiseks ja õige ravi alustamiseks on, siis on prognoos soodsam. Õige hooldusega vastsündinu normaliseerib tervis aastaks. 30% -l patsientidest esineb negatiivseid tagajärgi, mille puhul laps jääb psühhofüüsilisest arengust kaugele, nägemis- ja kuuldesüsteemid halvenevad.

Sellise haiguse ennetamiseks lapsega peaks naine mõtlema ennetamisele isegi raseduse ajal. Alkohol ja suitsetamine ei ole lubatud. Vältida tuleks lootele ülekantavaid nakkusi. Haiguse korral on vaja ise arstliku ravimi võtmise ajal konsulteerida arstiga ja mitte ennast ravida.

Vasikulaarne hüpertensioon vastsündinutel: arengu, ravi ja prognoosi põhjused ja mehhanism

Suurenenud rõhk kopsude veres või kopsu hüpertensioonis diagnoositakse erinevate vanuserühmade inimestel. Erinevatel põhjustel võib vaevu sündinud laps tunduda ka selle patoloogia suhtes.

Sel juhul räägime vastsündinute kopsu hüpertensioonist, mida nimetatakse ka vastsündinute püsivaks või püsivaks looteks (ICD-10 kood R29.3).

Kirjeldus ja statistika

Vastsündinu püsiv vereringe on lapse keha signaal, mille kohaselt kopsu vereringe võimatus on täielikult elus väljaspool emakat kohaneda.

Sünnitusjärgsel perioodil tekivad kopsud mitmeid muudatusi, mis neid õhukeskkonna toimimiseks valmistavad, kuid praegu platsenta "hingab" nende eest. Pärast lapse sündimist tuleb esile kutsuda "tõeline" hingamine, kuid mõnikord tekib mitmel põhjusel patoloogia.

Kopsuarteri hüpertensiooniga suureneb kopsude veresoonte rõhk, mille tulemusena suureneb lapse süda.

Vastsündinu keha, püüdes vältida ähvardavat südamepuudulikkust, tekitab kopsudes survet, vähendades veres levivat vere kogust - veri lastakse läbi avatud ovaalse akna südamega või imikute avatud arteri kanalis.

Statistika kohaselt on patoloogia 1000-l lapsel 1-2 lapsega. Selle haiguse all kannatavad umbes 10% vastsündinuid, kes vajavad intensiivravi. Peale selle on enamik neist täis- või järglasi.

Sageli esineb lootevere tserebrovastuursust keisrilõikega sündinud lastel ligikaudu 80-85% juhtudest.

Noorte patsientide esimesel kolmel päeval pakuti suurt hulka asjakohaseid diagnoose (97%) - selline varajane diagnoos võimaldab teil surmajuhtumeid oluliselt vähendada, sest ilma õigeaegse arstiabita 80% haigetelt lapse sureb.

Põhjused ja riskifaktorid

Harvadel juhtudel ei saa kopsu hüpertensiooni põhjuseid kindlaks määrata - siis patoloogiat nimetatakse primaarseks või idiopaatiliseks. Kuid kõige sagedamini on kopsuarterite rõhu suurenemine ebapiisav:

  • Sünnitusjärgne stress hüpoksia, hüpoklükeemia, hüpokaltseemia, mekooniumi või amniootilise vedeliku aspiratsiooni kujul. Selle tulemusena võib pärast sünnitust tekkida kopsuarterite spasm, millele järgneb sklerooside muutused nende seintes.
  • Laeva seinte sünnijärgse küpsemise viivitus koos nende embrüonaalse struktuuri osalise säilitamisega pärast sündi. Sellised laevad on tundlikumad rämpspostiga palju suuremas ulatuses.
  • Kaasasündinud diafragmaatiline künk, mille puhul üldiselt kopsud ja nende anumad on vähearenenud ja ei suuda korralikult toimida.
  • Suurenenud kopsu verevool lootuses, mis on tingitud embrüonaalse arteriaalse kanali enneaegse sulgemisest ja ovaalsest avast.
  • Lapse kaasasündinud südame- ja kopsuvigastused: kopsu hüpoplaasia, ventrikulaarsed vaheseina defektid, suurte veresoonte üleviimine jne. Järgmises artiklis kirjeldatakse sünnikahjustuste üksikasjalikku klassifikatsiooni.

Selle patoloogia riskitegurid on järgmised:

  • emakaväline hüpoksia;
  • emakasisene infektsioon või sepsis;
  • teatud rasedate naiste volitamata kasutamine (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, antibiootikumid, aspiriin;
  • vastsündinu polütsüteemia - vähk, mille käigus erütrotsüütide arv veres märgatavalt suureneb;
  • lapsega kaasasündinud südame- ja kopsuvigastused.

Haiguse tüübid ja etapid

Erinevad autorid liigitavad seda patoloogiat erinevatel põhjustel:

Vaskulaarne hüpertensioon vastsündinutel

Vasikulaarne hüpertensioon vastsündinutel on vaskulaarse resistentsuse refraktaarne suurenemine kopsudes ja vereringe manustamine, mööda kopsu vereringet koos hüpoksedeemia arenguga. Peamised manifestatsioonid on püsiv keskne tsüanoos, suurenenud hingamine ja positiivne reaktsioon hapnikuravile. Seda diagnoositakse, kasutades vere gaasikompositsiooni määramist, samuti EKG-d ja EchoCG-d, mis kinnitavad õige südame hüpertroofiat ja vere ümbersõit tõsiasja kopsude möödu mist. Ravi on kompleksne, mille eesmärk on laieneda kopsu ained oksjoni normaliseerimiseks, vererõhu säilitamiseks, vee-elektrolüütide tasakaalu parandamiseks jne.

Vaskulaarne hüpertensioon vastsündinutel

Vasilikuline hüpertensioon vastsündinutel on üsna tavaline patoloogiline seisund. Tavaliselt esineb kopsuarteri hüpertensioon enne sündi. Kopsu hingamise alguses peaks kopsude veresoonte rõhk vähenema, mis sel juhul mitmel põhjusel ei esine. Esinemissagedus on 1-6 juhtu 1000 vastsündinu kohta, lapsed on tavaliselt täisajaga. Pediaatria vastsündinutel esineb kopsu hüpertensiooni olulisus üsna kõrge suremuse määraga (10-20% juhtudest), mis kaasaegse meditsiinitehnoloogia arenguga väheneb. Püsiva hüpokseemia ja pikaajalise kunstliku hapnikuga varundamise tõttu püsib ka puude osakaal suur. Geneetilise sündroomiga seotud haigusvormide arv kasvab ja üldiselt seonduvate vormide arv raskendab ravi.

Kopsu hüpertensiooni põhjused ja klassifikatsioon vastsündinutel

Enamikul juhtudel on vastsündinutel esinenud kopsu hüpertensioon tingitud kopsuarterite kohanemise defektist hapniku kontsentratsiooni muutusest pärast sündi. Paljud faktorid võivad aidata kaasa kopsude kõrgest vaskulaarsele rõhule, näiteks loote emakasisesele infektsioonile, emale, kes võtab raseduse ajal erinevaid ravimeid, sünnitusjärgset hüpoksiat jne. Lisaks on sageli haiguse põhjuseks mekooniumi aspiratsiooni sündroom, respiratoorse distressi sündroom ja pneumoonia. Vastsündinute pulmonaalne hüpertensioon registreeritakse kopsu hüpoplaasia ja diafragmaatilise vaiguga. Mõlemad nimetatud seisundid põhjustavad alveolide ja kopsu kapillaaride kogupinna vähenemist, mis põhjustab veresoonte rõhu suurenemist.

2011. aastal vaskulaarsete haiguste uurimise instituudi poolt vastu võetud tänapäevase klassifikatsiooni järgi on vastsündinutel esinenud kaht peamist kopsuvererõhutõbe: kaasasündinud ja püsivad. Kaasasündinud pulmonaalne hüpertensioon vastsündinutel võib olla seotud:

  • Emade põhjustega (koreoamnioniit, preeklampsia jne).
  • Lapse kopsuarterite (kopsude hüpoplaasia, diafragmaatiline müra, alveolaarne düsplaasia, kopsuarterite häired) arengut rikkudes.
  • Südame-veresoonkonna kaasasündinud defektidega (ovaalse akna või ductus arteriosus jne enneaegne sulgemine).

Uue vastsündinu püsiv kopsu hüpertensioon on tingitud kopsuarteri kohanemise püsivast defektist ja võib olla idiopaatiline (kui põhjus ei ole teada) või seotud mekooniumi aspiratsiooni sündroomi, sepsise, kopsupõletiku, teatud ravimite võtmise ja muude asjaoludega.

Kopsu hüpertensiooni sümptomid ja diagnoosimine vastsündinutel

77% juhtudest areneb haigus imiku esimestel päevadel. Vaskulaarse hüpertensiooni peamine manifestatsioon vastsündinutel on püsiv keskne tsüanoos, mis reeglina ei vasta kopsu patoloogiliste muutuste raskusastmele. Lapse hingamine on kiirendatud, kuid mitte kriitilise tähtsusega. Vererõhk on sagedamini normaalne, kui riik areneb, siis väheneb see järk-järgult. Erinevus hapnikuga varustamises suurtes ja väikesetes vereringestikes 20% ja kõrgematena loetakse patognomooniks. Seda saab määrata, mõõtes samal ajal hapniku osarõhku suurtes ja väikeses ringluses. Ka vastsündinu kopsu hüpertensioonil on täheldatud positiivset reaktsiooni hapnikuravi. Lisaks tsüanoosile ja tahhüpnea-le on mõnel juhul leitud ka meekoniumi, kopsupõletiku ja teiste haiguste, mis võivad suurendada kopsuarteri resistentsust, sümptomeid.

Pediaatrite esmane meditsiiniline läbivaatus võimaldab tuvastada naha tsüanoosi. Kõrvaldatud muutused kopsudes väljenduvad reeglina veidi. Südamelihase ausklustust iseloomustab süstoolne klikk, mis asub kopsuarteri kohal ja teise tonaalsuse rõhk ühes ja samas kohas. Vasilike hüpertensioon vastsündinutel on kinnitust leidnud laboratoorsete diagnostiliste meetoditega. Üldised ja biokeemilised vereanalüüsid näitavad polütsüteemiat, hüpokaltseemiat ja hüpoglükeemiat. Hüpokseemia määrab kindlaks veregaaside analüüs. Kopsude radiograafia on sageli normaalne, välja arvatud kopsupõletiku puhul. EKG ja EchoCG näitavad õige südame hüpertroofiat, mis vastsündinute kopsu hüpertensioonil peab tegelikult toimima mõlemas vereringes ringis.

Patoloogia abil on diagnoositud hüperoksiidsed testid, mis kindlalt määravad vereringe avanemise läbi avatud embrüonaalsete aukude (arteriaalne kanal, ovaalne aken) kopsu vereringest kuni suurte kopsu mööda. Mehaanilise ventilatsiooni korral on lastel võimalik hüperventilatsiooni hüperoksiline test. Selleks suurendatakse hingamisteede kiirust 5-10 minutiks 80-100 minutiks. Kopsu hüpertensiooni diagnoos vastsündinutele kinnitatakse, kui tsüanoos kaob. Kui tsüanoos jääb, võite kahtlustada, et lapsel esineb südamefunktsioon "sinist tüüpi".

Uuringus vastsündinute kopsu hüpertensiooni ravi ja prognoos

Ravi on suunatud vaskulaarse resistentsuse vähendamisele kopsudes ja samaaegse haiguse raviks. Näitab ranget meditsiinilist ja kaitsvat režiimi, lapsega manipuleerimise arv püüab vähendada vajalikku miinimumini. Reeglina räägime intensiivravi või elustamisravi režiimist. Sõltumata kopsu hüpertensiooni põhjusest vastsündinutele hakkab ravi alustama valuvaigistite ja rahustite kasutuselevõtmist. See vähendab kopsude ja südame koormust.

Infusioonravi tehakse selleks, et säilitada piisav südame võimsus ja elektrolüütide kontsentratsioon. Näidatud on inotroopsete ravimite vererõhu säilitamine. Hüpokseemia korrigeerimine toimub hapnikuravi abil, esimestel 2-3 päevadel on valikuvõimalus konvektsioonventilatsioon. Vaskulaarse rõhu normaliseerimiseks kopsudes kasutatakse vasodilataatoreid, mida saab manustada inhaleerimise teel respiratoorse segu osana mehaanilise ventilatsiooni jaoks, manustatuna intravenoosselt või suukaudselt. Samal eesmärgil kasutatakse prostaglandiini. Rasketel juhtudel on vajalik vere ekstrakorporaalne membraan hapnikuga varustamine.

Selle haiguse ravi viiakse läbi, antibiootikumid on näidustatud nakkusliku geneetika patoloogias. Isegi ilma kinnitatud kopsupõletiku või sepsiseta määratakse antibiootikumravi sageli ennetavalt. Kopsu hüpoplaasia, diafragmaatilise küpsuse korral või südamepuudulikkuse ja kopsuvigade kinnitamisel on vajalik kirurgiline ravi. Meetod valitakse sõltuvalt patoloogia tüübist, mõnel juhul tehakse kopsu siirdamine või südame-kopsu kompleks.

Kopsu hüpertensiooni prognoos vastsündinutel on ebasoodne. Lisaks eespool nimetatud kõrgele suremuse määrale on veel umbes 25% ellujäänud lastest veel füüsilise ja vaimse alaarengu nähtusi. Sageli esineb kroonilisi kopsuhaigusi ja neurosensorseid kuulmisfunktsioone. Haiguse ennetamist pole olemas.

Lastel on kopsu hüpertensioon

Kopsuarteri hüpertensioon on nähtus koos kõrgenenud vererõhuga kopsuarteris. See seisund kutsub esile laengute järk-järgulise kitsenemise kopsudes, millele järgneb luumenuse kadumine. Haiguse arengu ja kulgemise tunnused sõltuvad selle vormist ja esinemise peamistest põhjustest.

Põhjused

Kopsuarteri hüpertooniat esindavad kaks haiguse vormi: esmane ja sekundaarne. See funktsioon on seotud haiguse arengu põhjustega lapse kehas ja haiguse kulgemisega.

Primaarse pulmonaalhüpertensiooni iseloomustab tundmatu etioloogiaga haigus. Mõned põhjused, mis võivad seda tüüpi patoloogiat põhjustada, on arstide poolt veel uuritud. Siiski märgiti, et sellel haiguse vormil puudub side teiste hingamisteede ja kardiovaskulaarsete süsteemide toimemehhanismidega. Päriliku tegurina on suur tähtsus.

Sekundaarse kopsuarteri hüpertensiooni omadused arenevad ja avalduvad ennast mõnevõrra erinevad. Faktorid, mis võivad lapsele sellist patoloogiat põhjustada, on järgmised:

  • toksiline toime hingamisteedele,
  • destruktiivne kopsupõletik,
  • bronhiaalastma
  • põletikulised protsessid kopsudes koos järgneva bronhide hävitamisega.

Vasiliku hüpertensioon võib tekkida vastsündinutel. Sellisel juhul areneb haigus hingamisteede patoloogiate taustal, mis ilmnesid rasedusperioodil.

Sümptomid

Laste pulmonaalne hüpertensioon ei hakka kohe ilmnema. Sekundaarne vorm areneb aeglaselt võrreldes teiste haigustega, nii et esimesed patoloogilised sümptomid võivad mõne aja pärast ilmneda. Iseloomulikud sümptomid on:

  • sagedane õhupuudus, mis tekib minimaalse koormusega ja jääb puhata;
  • südamepekslemine, mis tekib vere hapniku puudumise tõttu;
  • valu pigistamine selga;
  • võimalik teadvusekaotus treeningu ajal;
  • ebamõistlik ja kontrollimatu lapse kaalulangus;
  • ebamugavustunne kõhus, iiveldus, iseloomulik valu;
  • halb tuju, depressioon ja väsimus;
  • lapse aktiivsuse vähenemine;
  • kuivse köha väljanägemine, ängistus.

Aja jooksul võivad haiguse sümptomid süveneda. Näiteks pulmonaalse hüpertensiooniga keerulises vormis on vere võimalik köha. Selline manifest näitab progresseeruvat kopsuödeemi.

Pulmonaalse hüpertensiooni diagnoosimine lapsel

Kui vanemad suutsid iseloomulikud sümptomid ära tunda, peaks lapsele näitama spetsialisti. Diagnoosige haigus ja määrake selle vorm aitab erimenetlusi:

  • väikese patsiendi uurimine ja anamneesis tegemine, et määrata kindlaks ligikaudne aeg, mil esimesed sümptomid hakkasid ilmnema;
  • haiguse ajaloo uurimine, et teha kindlaks haigusseisundi arengut mõjutavad asjaolud ja põhjused;
  • südameomaduste kompileerimiseks elektrokardiogrammi juhtimine;
  • südame ultraheli, et määrata elundi suurus ja mõõta survet kopsuarteris;
  • diagnoosi selgitamiseks kopsuarteri kateteriseerimine, haigusseisundi raskusastete määramine;
  • lapse tervisenäitajate kindlaksmääramiseks eritestid.

Diagnoosi ja ravikuuri väljakirjutuse määramiseks peaks laps arstid külastama:

  • lastearst
  • pediaatriline pulmonoloog,
  • kardioloog.

Tüsistused

Veresoonte struktuuri ja toimimise rikkumine võib põhjustada hapniku puudumist lapse kehas. Selline riik ähvardab mitte ainult harmoonilist kasvu ja arengut, vaid ka väikese patsiendi elu.

Lapse jaoks võib esineda muid komplikatsioone kui ohtlik pulmonaarne hüpertensioon:

  • südamepuudulikkuse areng
  • verehüüvete esinemine kopsude veresoontes,
  • südame rütmi muutus
  • kopsu turse.

Kuna õigeaegne ravi puuduvad, võivad sellised komplikatsioonid tulevikus muuta lapse elukvaliteeti.

Ravi

Mida sa saad teha

Lapse kopsu hüpertensiooni ravimiseks on vaja kindlaks teha patoloogia täpne põhjus. Ravi käigus on ette nähtud:

  • selle aluseks oleva haiguse kõrvaldamine (lapse sekundaarse pulmonaalse hüpertensiooniga);
  • arteri rõhu langus;
  • hapniku taseme normaliseerimine veres;
  • hüpoksia ennetamine;
  • tüsistuste ennetamine.

Vanemate ülesanne on pidevalt jälgida lapse tervislikku seisundit ja kõigi ettenähtud meditsiiniliste abinõude rakendamist. Haigusviisi võib hõlbustada spetsiaalse ravi abil. Selle peamiseks eesmärgiks on:

  • jälgige raviarsti määratud ravimeid;
  • sooritama massaaži ja sooritama füüsilisi teraapiaid;
  • osaleda sanatooriumides, et tugevdada keha üldist seisundit ja parandada lapse seisundit.

Samuti peate regulaarselt võtma oma lapse arstidega kohtumisi teie tervisliku seisundi jälgimiseks.

Mida arst teeb

Sõltuvalt lapse tervisest ja kopsu hüpertensiooni raskusest võib spetsialist määrata:

  • võtma ravimeid, et stabiliseerida rõhk arterites ja vältida hüpoksiat;
  • patsiendi haiglaravile vaatamiseks haiglas;
  • toimingut, kui lapsi ei saa teiste meetoditega ravida.

Harvadel juhtudel võib vajalikuks osutuda kopsu siirdamine.

Ennetamine

Haiguse esmase vormi arengu ja kulgemise eripära vähendab oluliselt ennetusmeetmete tõhusust. Sekundaarse kopsuarteri hüpertensiooni korral on täiesti võimalik vältida patoloogiliste protsesside tekkimist. Selleks peate:

  • läbi viima õigeaegse ravi ja jälgima lapse tervist, kellel diagnoositi bronhopulmonaalsed haigused;
  • õpetada lapse tervislikku eluviisi;
  • kõrvaldada halvad harjumused (suitsetamine) noorukitel;
  • lapsele regulaarselt kehalise aktiivsuse õpetamiseks (mitte intensiivne): pikad jalutuskäigud, hommikused harjutused, eriti vabas õhus; püüdke vältida stressirohke olukordi.

Primaarne kopsuarteri hüpertensioon. Eysenmenger'i sündroom lastel

Kuigi primaarne PH ei ole otseselt seotud CHD-ga, on selle patoloogiaga lapsed mõnikord diferentsiaaldiagnostikaks südame kirurgia kliinikud. Spetsialistid on korduvalt kokku puutunud raskekujulise LH-iga patsientidega, keda ei saa seostada vähese samaaegse CHDga. Südame kirurgid on sunnitud nõu andma mitte ainult diagnoosi, vaid ka terapeutilise raviga patsientidel.

Esimene aruanne perekonna esmase PH-i kohta tehti 1927. aastal. Clarke ja kaasautorid kirjeldasid kliinilisi ja morfoloogilisi leiud primaarse pH lahku avamisel 5-aastastel ja 8-aastastel õdedel. Kuid Dresdale et al olid esimesed, kes näitasid haiguse perekondlikku levikut põlvest põlve. Nad kirjeldasid juhtumi ajalugu peres, kus naine ja tema poeg surid vastavalt primaarsele PH-le, 43-aastaselt ja 21-aastaselt. Lisaks varises lapsepõlves suri tema vend ja õde 31-aastaselt parempoolse vatsakese puudulikkuse tõttu tõenäoliselt primaarse PH-ga. Need varajased kliinilised kirjeldused hõlmasid paljud päriliku perekonna primaarse PH-ga täheldatud häid tõendeid, sealhulgas vertikaalset edastust, geneetilisi prognoose ja huvitavat tähelepanekut, et perekonnas on haiguse kliiniline liik meestel raskem ja nad surevad nooremas eas kui naised.

Perekonna esmaste LH esinemissagedus on USA-s erinevate etioloogiate LH registri puhul 1-2 juhtumit 1 miljoni elaniku kohta ja 6%, kuigi on alust arvata, et suhtelisi juhtumeid ei ole arvesse võetud. Perekondlik primaarne LH erineb sporaadilisest vormist varasemast diagnoosist pärast esimeste sümptomite tekkimist. Kuid see ei erine sporaadilisest, nii kliiniliselt kui ka naiste ja meeste suhetest - täiskasvanute seas 2: 1 ja lapseeas 1,3: 1.

Perekonna esmane LH edastatakse vertikaalselt. Seega on teada perekond, kus selle haiguse all kannatasid 5 põlvkonda. Seda saab manist mehele edasi anda, kuid Torontos registreeriti LH raviks mõeldud lastekliinikus juhtumit, kui tervel isal oli kaks tütart, kellel esines eri emade esmane LH. Selline edastusnäide välistab geeni X-sideme ja soovitab suure tõenäosusega autosomaalse valitseva geeni olemasolu.

Histoloogia

Perekondliku kopsuarteriopaatia histoloogilised tunnused on heterogeensed ja tihti kombineerivad tromboosi ja plexiformseid kahjustusi. Histoloogiliselt on perekondlikud, juhuslikud primaarsed LH ja Eisenmenger kompleksid eristamatud. Lee ja tema kolleegid näitasid, et perekondliku primaarse LH kopsuarterite plexiformsed kahjustused sisaldavad monoklonaalseid proliferatiivseid endoteelirakke, mitte endoteliaarrakkude polüklonaalset proliferatsiooni sekundaarse LH-ga. Endoteelirakkude monoklonaalse proliferatsiooni esinemine primaarse PH näitab, et somaatiline geenikahjustus, nagu neoplastilistes protsessides, võib kaasa aidata kopsude endoteelirakkude klonaalsele laienemisele. Primaarse PH korral esineb mõnikord histoloogiline uurimine pulmonaarse venoosse mikrovaskulaarse oklusiooni ja kapillaarse hemangioomatoosi tekkeks.

Kliinik

Primaarse kopsuarteri hüpertensiooni etioloogia ei ole teada. See mõjutab enamasti noori inimesi ja haiguse käik on vältimatult surmaga lõppenud, kuigi on esinenud üksikuid spontaanset regressiooni juhtumeid. Diagnoos on kindlaks tehtud juba varases eas, tavaliselt haiguse progressiivsetes etappides. Keskmine eeldatav eluiga on 4 aastat. Oluline elumust mõjutaja on parempoolse vatsakese funktsioon. Elu prognoos on parem patsientide puhul, kellel rõhk paremas aatris on väiksem kui 7 mm Hg. st. Halb lähteaineks on segatud veeniveri madal hapniku küllastus. Lastel on vastus vasodilataatoritele parem kui täiskasvanutel. Ravi positiivne hemodünaamiline toime parandab prognoosi, kuid mitte üldse. Laste kopsu biopsia kohaselt on meediumi hüpertroofia rohkem väljendunud, mis seletab vasokonstriktsiooni kalduvust ning vähem väljendunud angiomaalseid muutusi ja intimaalset fibroosi.

Laste vaskulaarne hüpertensioon intrakardiaalsete šuntide puudumisel on halvasti diagnoositud, sest objektiivsed sümptomid ei väljendu. Kõige tüüpilisemad märgid on:

minestamine või minestamine;

treeningu ajal südamepekslemine või tsüanoos;

Alles rõhutatakse stressitaluvust. Laps südamevalu on ebatüüpiline, erinevalt täiskasvanutest. Siiski võib ka müokardiisheemia avalduda lastel, kui kopsuarteri rõhk ületab süsteemse, samuti treeningu ajal.

Rindkere röntgenogrammis nähtavad LH iseloomulikud tunnused:

südame varju laiendamine;

teise südame vasaku serva murtud kaar;

proksimaalsete kopsuarterite laiendamine perifeersete okstega "tükeldatud" abil.

Elektrokardiogrammis avastatakse paremat ateiumi ja ventrikli hüpertroofiat 70-80% patsientidel ülekoormuse tunnustega.

Ehhokardiograafia võimaldab teil diagnoosida parema vatsakese rõhu suurenemist, mitraalklapi ja kopsuveenide patoloogia puudumist ning teisi ventrikulaarset hüpertensiooni tõenäoliste põhjuste puudumist - kopsuarteri subvalvulaarset, valvulaarset ja supravvalgulaarset stenoosi. Doppleri kardiograafilises uuringus paiknevad kitsad proksimaalsed kopsuarterid pideva distaalse verevooluga, mis näitavad perifeersete kopsuarterite mitu takistust. Samuti tuleks välistada ekstra- ja intrakardiaalsed shundid.

Südame kateteriseerimine ja angiokardiograafia on olulised uuringud õige diagnoosi kindlakstegemiseks.

Primaarne PH-ravi

Kuni viimase kümne aastani oli tavapärane ravi peamiselt sümptomaatiline ja piirdus digoksiini, diureetikumide, kaltsiumikanalite blokaatorite ja antikoagulantide manustamisega. Kuid vaskulaarse bioloogia ja molekulaargeneetika viimaseid saavutusi rakendatakse kiiresti etiopatogeneetiliselt usaldusväärse ravi näol.

Kaltsiumikanali blokaatorid

1992. aastal näitas Rich ja tema kaastöötajad, et kaltsiumikanali blokaatorite suured annused vähendavad rõhku kopsuarteris ja resistentsust enam kui 20% võrra 26% primaarse PH-ga patsientidel. Nifedipiini või diltiaseemi suukaudne manustamine patsientidel näitas 94% elulemust 5 aasta vältel ja parempoolse vatsakese hüpertroofia vähenemise märke, täiskasvanute talitlust ja elukvaliteeti. Kuid selles subjekti osas, kellel LSS vähenemist ei kaasnenud pulmonaarse arteri rõhulangus, ei tekkinud pikaajalise ravi ajal sümptomeid. Märgitakse, et kaltsiumikanali blokaatorid võivad suurendada parema vatsakese puudulikkust ja neid tuleb manustada ettevaatlikult. Kaltsiumikanali blokaatorid on efektiivsed ainult väheses osas patsientidest ja neid asendavad uuemad ravimid.

Vasoaktiivsed vahendajad ja farmakoloogiline ravi

Nagu eespool mainitud, on prostatsükliin endogeenne vasoaktiivne vahendaja, mis soodustab vasodilatatsiooni, vereliistakute agregatsiooni inhibeerimist ja veresoonte silelihaste proliferatsiooni. Tromboksaanil on vastupidine toime ja süveneb kopsuarteri haigus. Prostatsükliini ja tromboksaani suhe väheneb primaarse LH, Eisenmengeri kompleksi ja vasaku ja parema intrakardiaalse šuntiga lastel ning pärast defekti edukat parandamist normaliseerub.

Pikaajaline prostatiini infusioon

Higenbottam jt. Esimesed olid teatanud pikaajalise tsüklontsükliini infusiooni positiivsetest mõjudest primaarse PH-ga patsientidel. Täheldati paranenud heaolu, treeningu taluvust ja ellujäämist. Seejärel kinnitati neid tulemusi ka teiste uuringutega. Südame- ja kopsu siirdamist ootavate patsientide üheaastane ellujäämine suurenes 66%. Huvitav on see, et 2-aastase sellise ravi läbiviimisega ei leitud tavapärasel ravimisel eeliseid, välja arvatud haiguse raskematel etappidel. Neil patsientidel ei olnud pikaajaline toime seotud vasodilatatsiooniga, mis on märgitud pikaajalise progestiini infusiooni alguses. Selle toime põhjuseks on muud mehhanismid kui vasodilatatsioon, nimelt trombotsüütide agregatsiooni pärssimine ja vaskulaarseina ümberkujundamine.

Sellised kõrvaltoimed nagu peavalu, naha punetus ja kõhuvalu on tavaliselt mööduvad, kestavad 24 tundi, kuid võivad taastuvad suurenevate annustega.

Tüsistused on peamiselt seotud pikaajalise venoosse kateetri, pumba rikkega. Keskmiselt on patsiendil kaks sepsise episoodi aastas. Kui infusioon katkestatakse, võib tekkida õhupuudus ja teadvusekaotus. Aja jooksul tõuseb prostatsükliini vajadus ja annuse korrigeerimise vajadus normaalse südame võimsuse säilitamiseks. Siiski pikendab tsükloni tsükliin intravenoosset manustamist märkimisväärselt elulemust 1, 2 ja 3 aasta jooksul ning vastavalt 88%, 76% ja 63%, mis on oluliselt parem kui kontroll.

Patsientide ellujäämist määravad tegurid on järgmised:

sooritama tolerantsi;

funktsionaalne klass MUNA;

rõhk paremas aatriumis;

otsene vasodilataator vastus adenosiini või inhaleeritavale NO-le.

Pärast üheaastast ravi, muutuvad südame võimsus ja keskmine kopsuarteri rõhk täiendavateks prognostilisteks teguriteks.

Tsüklotsükliliini pidev intravenoosne manustamine muutis LH kroonilist ravi. Kuid eespool nimetatud puudused ja komplikatsioonid on laste ravimisel eriti koormavad. Pole üllatav, et paljud patsiendid ei soovi sellist ravi otsustada. See stimuleerib alternatiivsete meetodite otsingut protsükliini - aerosoolide, suukaudsete või subkutaansete analoogide kasutuselevõtuks. Beraprost on lihtsalt tsükliini suukaudne aktiivne analoog, mis on osutunud efektiivseks LH lühiajalises ja pikaajalises ravis. Suukaudse analoogi efektiivsus on võrreldav tsükloni-tsükliini intravenoosse manustamise efektiivsusega ja kestab ka 1 aasta. Kõrvaltoimed - näo punetamine, artralgia, lihasevalu, iiveldus või kõhulahtisus - täheldati üsna tihti, kuid kateetriga seotud tõsised komplikatsioonid jäeti välja.

Tsükloni tsükliini inhalatsioonivorm aerosooli kujul on efektiivne inhalatsiooni NO-ga, kuid nende kombinatsioon ei anna täiendavat vastust. Soodsam on inhalatsiooniga iloprosti koos suukaudsete ravimitega, nagu bosentaan või sildenafiil.

Hiljutised uuringud on avanud paljutõotava alternatiivi tsükloni tsükliini pidevale veenisisesele manustamisele LH-s. Inimese prostatokliini sünteesi geeni translokatsioon rottidest koos monokrotaliini poolt indutseeritud LH-ga võimaldas meil saavutada loomsetes hepatotsüütides tsüklotsükliinsünteesi geeni ekspressiooni kõrge taseme. Selle tulemusena vähenes kopsuarteri rõhk võrreldes süsteemse süsteemiga 88% -lt 60% -ni ja kopsukoes ET-1 sisaldus vähenes võrreldes kontrolliga 2 korda. Loomade ellujäämine suurenes märkimisväärselt.

Sissehingamine NO

Sissehingamine N0 on kohene toimega selektiivne kopsuarteri vasodilataator, mis parandab intrapulmonaarse manustamisfraktsiooni ja on lühikese poolväärtusajaga. See sobib suurepäraselt funktsionaalsete testide läbiviimiseks kateteriseerimise ajal ja püsivate PH-ga vastsündinutel, kes on intensiivravi osakonnas kunstliku hingamise korral, samuti lastel pärast operatsiooni CHD puhul. Tuleb märkida, et vaatamata oksüdatiivsele stressile, mida väljendab PH-ga patsientidel suurenenud lipiidide peroksüdatsioon, ei suurenda peroksünitriidi moodustumise edasine suurenemine inhaleeritavat NO-d. Lämmastikoksiid on muutunud valikuliseks meetodiks pulmonaalse hüpertensiivse kriisi raviks pediaatrilisel südame kirurgial. Kuid tõsised tehnilised raskused piiravad selle praktilist rakendamist kroonilise PH-ga patsientide pikaajaliseks raviks.

Sildenafiil

Sildenafiil on V-fosfodiesteraasi selektiivne inhibiitor, mis on ensüümi degradeeriv cGMP ja seeläbi piirab NO-vahendatud vasodilatatsiooni. Fosfodiesteraasi pärssimise mõju peenise veresoontele ja selle kasutamine erektiilse düsfunktsiooni raviks on hästi teada. Samuti on teada, et veresoontes esineb V-tüüpi ensüümi kõrge kontsentratsioon. Esialgsed aruanded on näidanud, et sildenafiilil võib olla vasodilataatorne toime LH-le, eriti nõrgestades kopsuarteri rõhu suurenemist pärast inhaleerimise NO peatamist ja seda võib kasutada ka kroonilise LH raviks. Sildenafiili allaneelamine välistab hüpoksilise pulmonaalse vasokonstriktsiooni inimestel. Sildenafiil on hästi talutav, see on saadaval suukaudse ravimina ja võib olla prostatsükliini alternatiiv, eriti patsientidel, kelle sümptomid ei õigusta pidevat intravenoosset infusiooni. Sildenafiil toimib inhaleeritava tsüklotsükliini ravis adjuvandina või kombinatsioonis NO püsiva inhalatsiooniga. Sildenafiil põhjustab kiiret ja suhteliselt selektiivset kopsuarteri vasodilatatsiooni, mis säilib piisavalt kaua. Sünergistlik ja täiendav prostostkiini toime on tingitud cAMP ja cGMP sisu suurenemisest. Huvitaval kombel vähendab inhaleeritav sildenafiil loomkatsega intrapulmonaarse manustamise ning suuline sildenafiil vähendab pulmonaalse fibroosi ja sekundaarse pH-ga patsientidel intrapulmonaalset manustamist. Sildenafiil on selektiivne kopsuarteri vasodilataator, vastupidiselt teistele sama eesmärgi intravenoossetele ja suukaudsetele preparaatidele.

Retseptorite ET blokaad

Endoteliin on võimas vasokonstriktor, mis soodustab veresoonte silelihaste proliferatsiooni. On tõendeid, et ebanormaalselt kõrge tsirkulatoorne EB süvendab veresoonte häireid kopsudes. Suurenenud ET tasemed, millega kaasneb NO sünteesi vähenemine, osalevad LH-i patofüsioloogias, mis esineb pärast kardio-kopsu ümbersõitu, vastsündinute püsivat PH ja Eisenmgeri sündroomi. Primaarse PH-ga patsientidel jätkatakse lihtsa tsükliiniga ravi, parandades kopsuarteri kliirensit ja hemodünaamilisi ja kliinilisi parameetreid. ET toimet vahendab kahte tüüpi retseptoreid - ETA ja ETV. ETA esineb silelihasrakkudes ja vahendab vasokonstriktsiooni ja proliferatsiooni, samal ajal kui ETV retseptor paikneb peamiselt endoteelirakkudes. Kui ET seostub ETV retseptoriga, põhjustab see vasokarakendumist NO vabanemise kaudu ja lihtsalt tsükliin. See seletab varajastes uuringutes leitud paradoksi, mille puhul tervete imetajate infusioon ET põhjustas kopsu vasodilatatsiooni isegi annustes, mis tavaliselt põhjustavad süsteemset vasokonstriktsiooni. Need andmed viisid ideele endoteelirakkude olulisest rollist kopsu vaskulaarse homeostaasi säilitamisel. Võib-olla kahjustatud kopsuveresoones domineerivad ETA retseptorid. Kuigi see jääb ebaselgeks, on vaja mõjutada ETA või ETV retseptorite farmakoloogilisi aineid. ET retseptorite mittedelektiivsed blokaadid võivad vähendada ETV positiivseid mõjusid. Siiski mõjutab ET-retseptorite kõige paljutõotav retseptori blokaator mõlemat tüüpi retseptoreid. Bosentaani intravenoosne manustamine vähendab rõhku kopsuarteris ja resistentsust primaarse PH-ga patsientidel, kuid see toime ei ole selektiivne. Vaatamata veenisisese bosentaani mitteselektiivsele toimele põhjustas sklerodermia põhjustatud esmase ja teisese PH-ga patsientidel ravimi tabletivorm kahes platseebokontrollitud uuringus paranenud füüsilist võimekust, hemodünaamikat ja leevendas sümptomeid.

Lisaks vasodilataatori toimele blokeerib bosentaan fibroosi ja proliferatsiooni arengut. Selle kasutamine aitab suurendada pikaealisust. 2005. aastal avaldatud andmete kohaselt oli 86% bosentaani saanud patsientidest 3-aastane periood, võrdlusgrupis 48%. Ravimi eeliseks on ka suukaudne manustamine, mis kõrvaldab parenteraalse manustamise raskused ja komplikatsioonid.

Ravim on hästi talutav, sellel puuduvad kõrvaltoimed, välja arvatud annusest sõltuv kopsu ensüümide taseme tõus, mis langes 2... 6 nädala pärast normini. pärast selle tühistamist.

Antikoagulandid

Patsientide rühma jälgimine 15 aasta jooksul näitas varfariini saavate patsientide parima ellujäämise võrreldes nendega, kes seda ei saanud. Histoloogilised tõendid vaskulaarse tromboosi rolli esmases PH-s on olemas.

Nuga atrioseptostoomia

On tõsiasi, et Eisenmgeri sündroomi ja avatud ovaalse aknaga patsiendid elavad kauem kui intaktsete interatrialsete vaheseintega patsientidel. Seda tähelepanekut arvesse võttes teatasid paljud kardioloogid nina septostoomiast, mida nad esinevad rasket LH-ga patsientidel.

Loomkatsed ja Fontani operatsioonide kogemus venoosset kanali fenestatsiooniga näitavad, et kodade sidumine vabastab ülekoormatud parempoolse südame ja säilitab südame väljundi arteriaalse hapnikusisalduse vähenemisega, parandades samal ajal süsteemset hapnikuandurit ja vähendades parempoolse vatsakese puudulikkuse sümptomeid. Nuga atrioseptostoomia suurendab südame väljundit ja süsteemset hapniku transporti hoolimata arteriaalse hapniku küllastumise langusest. 1,2 ja 3 aasta elulemus oli vastavalt 80%, 73% ja 65%, mis on prognoositud ellujäämiskõveraga võrreldes oluliselt paremini üles ehitatud, kasutades New Yorgi südameassa esmase PH-registri alusel välja töötatud võrrandit.

Nuga atrioseptostoomia parandab nõrkade patsientide seisundit. Menetlus hõlmab teatud riske. Ennetava suremuse vältimiseks perioperatiivsel perioodil on soovitatav mahuline koormus, hematokriti tõus ja inotroopne tugi. Tehnilisest vaatenurgast on sektoktoomia ballooni laienemine järk-järgult mõne sammu jooksul ohutum.

Kopsutransplantatsioon

Vaatamata LH-i arusaamise edenemisele, on kopsu siirdamine viimaseks abinõuks patsientide jaoks, kes on oma ravivõimalused ammendanud. Siirdatud laste arv on endiselt väike. Laste ellujäämise määr on aasta jooksul 73%. Siirdamine pärast siirdamist tuleneb neljast tegurist:

posttransplantaadi lümfoproliferatiivne haigus;

Kümneaastane elulemus lastel on 30-40%.

Siirdamise aeg jääb ebaselgeks. Tõhusa ravimi teraapiaga järgige oodatava taktika. Siirdamise näitajad on MUNA korral vasaku vatsakese puudulikkus või IV klass, kui eeldatav eluiga on alla kuue kuu. Vastunelduva ravi puudumine, suprasüsteoloogiline rõhk kopsuarteris, minestamine või vähene südame väljutamine on signaalid transplantaadi meeskonnale. Samuti on välja töötatud lihtsad kvantitatiivsed hemodünaamilised kriteeriumid ellujäämiseks haiguse loomuliku käigu ajal. Kui keskmine rõhk paremas aatriumis, korrutatuna LSS indeksiga, on alla 160, on ellujäämismäär parem kui pärast kopsu siirdamist.

Püsiv PH vastsündinutel

Uute vastsündinute püsiv pulmonaarne hüpertensioon tekib 1500-st sündinud elus 1-st ja seda iseloomustab püsiv PH ja tsüanoos, kuna parema vasakpoolse šunt on läbi OAP-i või avatud ovaalse akna. Südamehaigused puuduvad.

PLHN-i põhjused jagunevad 3 rühma, sõltuvalt kopsuveresoonkonna struktuurist:

Raske kopsude vasokonstriktsioon koos normaalselt arenenud kopsuveresoondega. Võib tekkida perinataalne asfiksia, mekooniumi aspiratsioon, vereringešokk, streptokokiline kopsupõletik, suurenenud vere viskoossus, hüpoglükeemia ja hüpokaltseemia. Alveolaarne hüpoksia ja atsidoos mängivad olulist rolli vasokontraction mehhanismides, tromboksaanis, vasokonstriktsionist prostaglandiinidel, leukotrieenidel, endoteliinil on oluline roll.

Kopsuarteriumi keskmise hüpertroofia võib tekkida loote kroonilise hüpoksia korral ja see võib olla tingitud emadele, kes saavad raseduse ajal mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Kopsuarterite vähene areng, millega kaasneb kaasasündinud diafragmaatilise neeruhaiguse ja primaarse kopsu hüpoplaasiaga seotud kopsuveresoonte ristlõige.

Funktsionaalse iseloomuga kopsuarteri hüpertensioon on hõlpsasti pöörduv selle põhjustanud põhjuste kõrvaldamisel: 2. rühma PH nõuab intensiivset ravi; Kolmanda rühma LH on reeglina pöördumatu.

PNGH-iga kaasneb müokardi kontraktiilsuse ja trikuspidi puudulikkuse vähenemine üldise või subendokardi müokardi isheemia tõttu. Hüpoglükeemia ja hüpokaltseemia suurendavad müokardi hüpoksiat.

Kliinilised manifestatsioonid tsüanoosi, tahhüpnoe kujul, hingeldav hingamine ja tagasitõmbumine algavad 6-12 tundi pärast sündi. Sünnituse tüsistused, anamneesed andmed emade mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite lubamise kohta kolmandas trimestris aitavad PLHN-i.

Iseloomulikud on suurenenud südame impulss, tugev iiveldus, toon, gallop rütm, trikuspidi puudulikkuse pehme süstoolne murumine, rasketel juhtudel - hüpotensioon.

Närvisüsteemi arterite proovide arteriaalset veres küllastamist vähendatakse normaalse küllastusega pre-daktaarsetes arterites. Mõnikord on keha ülemise ja alumise poole värvus erinev. Ülemises ja alumises arteriaalses basseinis ei ole küllastumise erinevusi, kui suurt verd jääb läbi avatud ovaalse akna paremalt vasakule.

EKG vastab tavaliselt vanusepiirangule, mõnikord tuvastatakse mõnikord parempoolse vatsakese või ebanormaalse T-laine ülekoormus, mis näitab müokardi düsfunktsiooni.

Radiograafil on avastatud kardiomegaalia, tõhustatud kopsu muster, atelletaas. Kuid need tunnused võivad puududa.

Ehhokardiograafias ei esine tsüanootilisi haigusi. Ainus leiukoht on suure parema vasakpoolse või kahepoolse väljalaskega PDA. Parem vatsakese on laienenud, interatrial vaheseina ulatub vasakule, on avatud ovaalne aken. Aordne kaare on normaalne, ilma aordikarokti või aordikadu katkestusteta märke. Vasaku vatsakese võib suurendada, vähendatud väljutusfraktsiooniga.

Kateteriseerimist ei ole tavaliselt näidustatud, kuid kui diagnoos on ebaselge või patsient ei reageeri ravile, viiakse läbi kateteriseerimine ja arteriograafia, et vältida valesti diagnoosimist.

Ravil on kolm eesmärki:

LSS ja rõhu langus kopsuarteris hapniku sissehingamise kaudu, respiratoorse alkaloosi tekitamine ja kopsuarvu leevendavate vahendite kasutamine;

müokardi düsfunktsiooni korrigeerimine;

patsiendi stabiliseerumine ja kaasuvate haiguste ravi.

Toimitakse üldine toetav teraapia: hüpoglükeemia korrigeerimine, hüpokaltseemia, hüpomagneseemia, polütsüteemia. Kehatemperatuuri hoitakse vahemikus 36,5-37,2 ° C.

Arteriaalse pO saavutamiseks2 100 mmHg st. 100% -lise hapniku sissehingamine ilma intubatsioonita. Efekti puudumisel tehakse intubatsioon positiivse rõhu tekitamiseks hingamisteedesse, mis sisaldab 2-10 cm vett. st. spontaanse hingamisega.

Kui need meetmed on ebaefektiivsed, viige läbi mehaaniline ventilatsioon, et parandada hapnikuga varustamist ja saavutada respiratoorne alkaloos. Kasutatakse järgmist ventilatsioonirežiimi: 100% hapniku kontsentratsioon, hingamissagedus 40-80 minutis, inspiratsioonirõhk 40 cm vees. Art., Positiivne rõhk väljaheitele 4-10 cm vett. Art., Aja sissehingamise ja väljahingamise aja suhe 1: 1. Patsient on lõdvestunud. Kui normaalse arteriaalse vere küllastumine hapniku abil saavutatakse 12-24 tunni jooksul, viiakse seadmest järk-järguline võõrutamine.

Vasodilataatorid ei ole reeglina spetsiifilised ja laiendavad mitte ainult kopse, vaid ka süsteemseid resistiivseid arterioole, seetõttu pole neid hiljuti kasutatud.

Kõige efektiivsem LSS-i vähendamise meetod on lisaks gaasilise NO-selektiivse kopsu vasatoilataatori väikeste dooside hingamissegule lisamine. Lääne meditsiiniasutustes laialdaselt kasutatavat efektiivset meetodit ei ole Ukrainas veel rakendatud ja see on kliiniliste uuringute staadiumis.

Südamepuudulikkuse ravi viiakse läbi tavapäraste meetoditega: dopamiin annuses 10 mg / kg / min intravenoossel manustamisel, dobutamiini f-adrenergiline toimeaine esialgses annuses 5-8 mg / kg / min pideva intravenoosse manustamisega, digoksiin kroonilise kongestiivse südamepuudulikkuse korral hiljem diureetikumid.

Acidosiidi, hüpokaltseemia, hüpoglükeemia parandamine aitab parandada müokardi toimet.

Juhtivate lääne kliinikute arsenalis on mõnedel rasketel juhtudel PLNG-ga olemas selline agressiivne meetod nagu ekstrakorporaalse membraani hapnikuga varustamine. NO sissehingamine on siiski piiranud selle ulatust.

Prognoos

Mõõduka PLNH korral on terapeutiline toime tavaliselt efektiivne ja prognoos on soodne. Enamik vastsündinuid taastub ilma kopsu-või neuroloogilise patoloogia. Pikaajalisel ventilatsioonil vajavatel patsientidel on elulemus halvem, tekib bronhopulmonaalne düsplaasia ja muud komplikatsioonid. Pulmonaalse veresoonte vähearenemise korral on patsiendid ravile vastupidavad ja nende prognoos on halb. Paljudel on kesknärvisüsteemi vähearenenud tunnuseid, kuulmiskao sagedus on kõrge. Need tüsistused on otseselt seotud leeloosi taseme, ventilatsiooni kestusega, furosemiidi ja aminoglükosiidide kasutamisega. 80% -l patsientidest esineb encefalogrammis kõrvalekaldeid ja 45% - aju-insult.

Eysenmenger'i sündroom lastel

Aastal 1897 kirjeldas Eisenmenger 32-aastastel meestel, kellel oli suur VSD ja PH, patoloogilisi ja anatoomilisi tulemusi. Alles 60 aastat hiljem, aastal 1958, andis Wood välja üksikasjaliku aruande haiguse määratluse kohta, mis vastab meie arusaamale sellest kliinilisest sündroomist täna. Puitu kasutas terminit "Eisenmengeri sündroom", et kirjeldada patsiente, kellel on kopsuarteri rõhk, mis on võrdsed süsteemse suurusega LSS-i ja parema vasakpoolse või kahesuunalise šundi tõttu suurte anumate, interventricular või interatrial septumi tasemel. Terminit "Eisenmenger kompleks" kasutatakse siis, kui peamine defekt on VSD.

Varasema südameoperatsiooni arenguga väheneb Eisenmänderi sündroomi esinemissagedus. Selle määrab kindlaks rahvastiku kultuuri tase ja esmane tervishoid. Eysenmengeri sündroom esineb isegi 2-kuulises eas.

Kliinik

Tüüpilised haiguse tunnused on tsüanoos, polütsüteemia, parempoolne ventrikulaarne puudulikkus. Raskete kaasasündinud väärarengutega patsientidel (OSA, AVSD, ventrikulaarne atrioventrikulaarne ühendus ja transpositsioon) - Eisenmengersi sündroomi sümptomid arenevad varakult ja prognoositavalt halvemaks. Trisoomiga 21 põevad ka rasked haigused. Sümptomid tõusevad tavaliselt noorukieas ja täiskasvanutel aeglaselt ja elavalt. Kõikidel patsientidel on kehaline aktiivsus vähenenud.

Tsüanoos esineb esialgu koormuse all ja muutub seejärel konstantseks, mis peegeldab parema vasakpoolse väljundi suurust. Arteriaalne vere hapniku küllastus - 80-85%. Tsüanootiliste patsientide pidev märk on trummipulgadena sõrmede lõplike falangete paksenemine. Hüpertroofiline osteoartropaatia võib liikuda artralgia ja liigesoole sünoviidi ilmnemisega.

Arteriaalne hüpoksemia on erütrotsüütide põhjus. Suurenenud hemoglobiin suurendab vere hapniku võimsust. Vere viskoossuse samaaegne suurenemine polütsüteemias ei avaldu niikaua, kui hemoglobiinisisaldus ei ületa 18-20 g / l. Suurenenud vere viskoossuse sümptomid:

nägemiskahjustus keskmise võrkkesta veeni oklusiooni tõttu.

Suurenenud vere viskoossus on aju tromboosi ja hemorraagia riskitegur. Trombotsütopeenia, pikaajalise hüübimisaja, hüübimisfaktorite puuduse ja fibrinolüüsi tõttu on patsientidel kirurgiliste protseduuride ja hammaste ekstraheerimise ajal verejooksud. 20% patsientidest oli kopsuverejooksu tulemusena katkestusi bronhiaal- arterites või kopsuarteri aneurysms tõttu progresseeruva paisutamine arenevas central pulmonaalartereid.

Hemoptüüsi põhjus võib olla laienenud pulmonaalarterite emboolia ja tromboos.

Sageli täheldatud ureemia on tingitud suurenenud tootmisest ja kusihappe neerukliirensist. 13 kuni 23% patsientidest tekib podagra. Tugevdatud erütropoeesi ja hävitamine punaste vereliblede viib bilirubineemia ja suurendamisega bilirubiini sappi, nii 15% patsientidest on sapikivitõbi ja koletsüstiit. 65% -l patsientidest esineb neerupuudulikkus proteinuuriaga ja seerumi kreatiniinisisalduse suurenemisega seotud nefrootilise sündroomi tekkimine. See on täiendav tegur, mis vähendab ellujäämist.

Iseloomulikud on tserebraalseid tüsistusi: insult 30-aastastel ja ajukahjustusi 20-25-aastaselt. Sage rütmihäired supraventrikulaarse ja ventrikulaarse enneaegse löögi kujul, kodade libisemist ja kodade virvendust. Igal viiendal patsiendil on ventrikulaarne tahhükardiaga seotud nõrk ja nõrk seisund.

Endokardiit esineb sagedusega umbes 4%. Mõnedel patsientidel on kõhklus ja köha, mis on seotud kõri närvi tihendamisega, laienenud pulmonaalarteritega. Suurenenud kopsuarterid võivad pigistada vasaku koronaararteri koos anginaalse valu esinemisega. 30% patsientidest sureb äkki. Kuigi šundi olemasolu pikendab Eisenmengersi sündroomiga patsientide elu võrreldes primaarse PH-ga patsientidega, sureb 40-50% neist südamepuudulikkuse tõttu. Viimane esineb eriti sageli keerukate baashaiguste korral ja see on tingitud atrioventrikulaarsete või poolkellade ventiilide stenoosist või puudulikkusest.

Eisenmengersi sündroomiga patsiendid vajavad kvalifitseeritud juhtimist. Umbes 20% surmast on tingitud vigu, mida on võimalik vältida. Mittesteroosi operatsioon põhjustab 24% surmajuhtumitest. Ventiseerimine tuleb läbi viia ettevaatlikult. Patsiente tuleb hoiatada raseduse, kõrgenemisohu, östrogeeni, anesteesia ohu kohta.

Vasoodilaatorite ja antikoagulantide kasutamine peaks toimuma kvalifitseeritud kontrolli all, võttes arvesse tasakaalu kopsu ja süsteemsete veresoonte resistentsuse ning verejooksu ja tromboosi ohu vahel. Raseduse tulemused on tavaliselt kahjulikud:

spontaanne abort või enneaegne sünnitus 25%;

ravi katkestamine - 27%;

enneaegne või lapse väike kaal - 26%;

emade surm - 16%;

emade kahjustus - 54% patsientidest.

Konservatiivne ravi on ebaefektiivne. Kuid hiljuti on siiski teatatud kopsuarterite reaktiivsuse osalise säilimisest ja käivitatud OBLI regressioonist, mis suurendas huvi viimaste põlvkondade vasodilataatorite ravimise vastu. Gorenflo ja kaasautorid viisid läbi võrdlev uuring erinevate vasodilataatorite efektiivsuse kohta lastel, kellel oli CHD, PH ja Wood keskmiselt 10 ühikut / m2. Rõhk kopsuarteri ja PVR vähenes vastuseks hapniku inhalatsiooni 2 patsienti 14-st NO sissehingamisel - 4 14 lisaks NO intravenoosse prostatsükliiniga - y 2 haigel 7. Sissehingamine hapnikuga ei mõjutanud vasoaktiivsete vahendajate taset. Lämmastikoksiid annuses kuni 80 ppm suurendas cGMP taset keskmiselt 2 korda, kuid cGMP taseme ja hemodünaamilise vastuse vahel ei olnud seost.

Rosenzweigi jt on taotlenud pikaajalise infusiooni prostatsükliiniga kergendavad sümptomid Eisenmengeri sündroom ja vähenesid kopsuarteri keskmises rõhul 20%, suurendada kardiaalindeks 3,5-5,9 l / min / m2, parandamist funktsionaalse klassi alates 3,2 kuni 2,0, raskuste ja hapnikuvarude tolerantsi suurenemine, kuid arteriaalse vere küllastus hapnikuga ei suurenenud.

VSD sulgemist pärast Eisenmgeriini sündroomi kopsuarteri esialgset kitsendust kirjeldati esmakordselt 1971. aastal Azzolinas ja põhjustas elava arutelu. Katses ja kliinikus on hästi dokumenteeritud regressiooni hüpertroofia mediaalse ja sisekesta vohamise pärast vasopressiivsete ärajuhtimist kopsuveresoontele, kuid see jäi selgusetuks, kas regressiooni läbivad arenenud muutus - fibroos sisekesta fibrinoidnekroosiga ja plexiform kahjustuste pärast ahenemine kopsuarterisse. Huvitav on see, et LSS võib pärast ductus arteriosus sulgemist väheneda, vaatamata plexiformi arteriopaatiale.

Nowick jt ettepaneku sulgeda VSD patsientidel suure takistusega pulmonaalvaskulaarne plaastri dual-klapp avaga paremal lahkus sundi rõhul tõus paremat vatsakest süsteemi ülal. 18 operatsiooniga patsiendil oli vaskulaarne resistentsus keskmiselt 11,4 ühikut / m2 ja kõigil ilmnes tsüanoos, hoolimata peamiselt vasakpoolsest šuntist. Publikatsioonis ei esitatud andmeid kopsuarterite reaktiivsuse kohta, mistõttu on raske hinnata obstruktiivse vaskulaarhaiguse raskust neis patsientidel.

Kopsutransplantatsioon

Kopsu siirdamist kasutatakse Eisenmgeri sündroomiga lastel harva. Nende sekkumiste tulemused CHD ja PH-ga lastel ja täiskasvanutel on identsed. Haiglaravi suremus on 23%, 5-aastane elulemus - 57%. DMPP ja PDA-ga patsientidel on võimalik kopsuarteri transplantatsioon ilma südame siirdamiseta. Eisenmengeri kompleksiga on ellujäämine parem, kui samaaegselt siirdatakse südant ja kopse, vastupidi vaid kopsu siirdamisele ja VSD sulgemisele. Täiskasvanutel on elulemus vastavalt 1-, 5-, ja 10-aastastele vastavalt 73%, 51% ja 28%.

Loe Lähemalt Laevad