Tetralo Fallot lastel

Kaasasündinud südame defektide rühmas on Fallot's tetrad kümnest stabiilsest asendist. "Siniste" väärarengute hulgas esineb poole võrra. Arstlikes aruannetes ja viitedokumentides kasutatakse tihti lühendit UPU, mis on sünonüümiks mõistega "kaasasündinud südamehaigus".

Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis ICD-10 kuulub see kaasasündinud anomaaliate rühma koodi Q21.3 all. 1888. aastal kirjeldas A. Fallot eraldi sündroomina ebatavalist südame- ja peamine veresoonte moodustumise rikkumiste kombinatsiooni. Tema nimi jääb meditsiini ajaloosseks.

Mis anomaalia on sündroom, anatoomia omadused

Tetralo Fallot sisaldab nelja kõrvalekalde kombinatsiooni:

  • vahevetikulaeva vaheline defekt;
  • aordi parempoolne külg (nagu mõlema ventrikli puhul istuv astrid);
  • stenoos või kopsuarteri täielik fusioon, pikeneb ja aurutoru pöörlemise tõttu ahendatakse;
  • raske vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia.

Kopsuarteri stenoosi ja vaheseina defektide kombinatsioonide seas on veel kaks vormi, mida Fallot kirjeldab.

Triada koosneb:

  • avad interatrialse vaheseina sisse;
  • kopsuarteri stenoos;
  • parempoolne ventrikulaarne hüpertroofia.

Pentad - esimene võimalus lisab interatrialse vaheseina terviklikkust.

Enamikel juhtudel saab aordist õige südame hulgast suur hulk verd ilma piisava hapniku kontsentratsioonita. Hüpoksia moodustub vereringetüübist. Tsüanoos avastatakse vastsündinud lapsel või beebi elu esimestel aastatel.

Selle tulemusena väheneb parempoolse vatsakese lehter ja selle kohal asetseb õõnsus, mis sarnaneb täiendava kolmanda vatsakesega. Parema vatsakese suurenenud koormus aitab selle hüpertroofiat vasakule paksusele kaasa.

Selles olukorras saab ainsaks kompenseerivaks mehhanismiks lugeda veres levivate veenide ja arterite märkimisväärse tagatise (abiteenistujate) tekkimist kopsudes. Avatud kanalijuht ajutiselt säilitab ja parandab hemodünaamikat.

Fallot tetradil on tüüpiline kombinatsioon teiste arenguhäiretega:

  • kanalijuhtme väärareng ei ole;
  • täiendav parem vena cava;
  • täiendavad koronaararterid;
  • Dandy Walkeri sündroom (hüdrotsefaal ja tserebellarne hüpoplaasia);
  • ¼ patsiendist säilib õige aordne kaar (Korvizari tõbi);
  • kaasasündinud väsimus ja laste oligofreenia (Cornelia de Lange sündroom);
  • siseorganite defektid.

Põhjused

Anomaalia põhjused peetakse lootele mõju raseduse varajastes staadiumides (teisel kuni kaheksanda nädala jooksul):

  • rasedate emade nakkushaigused (punetised, leetrid, gripp, punane palavik);
  • alkoholi või narkootikumide võtmine;
  • ravi hormonaalsete ravimitega, rahustid ja unerohud;
  • nikotiini toksiline toime;
  • mürgitus tööstuslike toksiliste ainetega ohtlikes tööstustes;
  • võimalik geneetiline eelsoodumus.

On tähtis, et naine ei saaks lühikese aja jooksul rasedust märganud ja loote patoloogiat iseseisvalt välja kutsuda.

Fallot 'tetrade liigid

On tavaline eristada 4 tüüpi Fallot tetrada anatoomiliste muutuste tunnustega.

  1. Embrüoloogiline - kontraktsioon, mis on tingitud vasaku ja vasakpoolse ülemise vaheseina nihutamisest. Maksimaalne stenoos langeb kokku anatoomilise piiritletava lihasringi tasemega. Samal ajal on kopsuvee struktuur praktiliselt muutumatu, mõõdukas hüpoplaasia on võimalik.
  2. Hüpertroofiline - parempoolsest vatsakestest väljumisvööndi esinev väljendunud hüpertroofia ja eelmise tüübi mehhanismile lisatav lihase rõngas.
  3. Tubulaarsed obstruktsioonid tingitud ebanormaalsest jagunemisest tavalise arteriaalse kere embrüos, mistõttu kopsukone (kopsuarteri tulevik) on vähearenenud, kitsendatud ja lühike. Samal ajal on klapiseadet võimalik muuta.
  4. Mitmekomponent - osaliselt moodustavad kõik loetletud tegurid.

Hemodünaamika tunnused

Vea raskusaste on tingitud kopsuarteri läbimõõdu vähenemisest. Ravi taktika diagnoosimiseks ja määramiseks on oluline tuvastada kolme tüüpi kõrvalekaldeid:

  • täieliku fusiooniga (atresia) arteri valendikus: kõige tõsisem rikkumine koos suurte stenokardia avaustega on mõlema ventrikli segavereviimine suunatud peamiselt aordile, hääldatakse hapniku puudulikkust, täieliku atresia korral vere siseneb kopsudesse läbi avatud arterite kanali või kateedri kaudu;
  • acüanootiline vorm: mõõduka stenoosi korral võib verevoolu teekonnast paremast vatsakklast tekkivat obstruktsiooni ületada madalamal rõhul kui aordil, siis verejuhtimine läheneb arterist veeni, defekti variant nimetatakse valgeks, sest naha tsüanoosi ei teki;
  • tsüanootiline vorm erineval määral stenoos: põhjustatud obstruktsiooni progresseerumisest, verest verest paremale ja vasakule; see põhjustab ülemineku valgest vormist sinuni.

Sümptomid

Kliiniline pilt ilmneb:

  • märkimisväärne tsüanoos - asub huulte ümber, kehas ülemises pooles, suureneb lapse nutmise, toitmise, pingul;
  • õhupuudus - on paroksüsmaalne loodus, mis on seotud füüsilise aktiivsusega, laps võtab kõige mugavamat poorset "kükitama", kuna kopsuarteri ajutine reflektoorne täiendav spasm ja 2 korda vere hapnikuga kokkutõmbumine;
  • sõrmed "trummide kujul";
  • laste vähene areng ja nõrkus; töökorras, väljas mängud põhjustavad väsimust, peapööritust;
  • spasmid, mis on seotud aju struktuuride hüpoksiaga, vere paksenemisega, ajuvere tromboosiga.
  • varased ilmingud tsüanoosi kujul vahetult pärast sündi või esimese 12 eluaasta jooksul;
  • klassikaline rada on tsüanoosi ilming kahe-kolme aasta vanusena;
  • raske vorm - paroksüsmaalne kliinik, millel on hingeldus ja tsüanoos;
  • hiljem - tsüanoos ilmub ainult 6 või 10 aastat;
  • acüanootiline vorm.

Hingeldus võib põhjustada rahulikkust: laps muutub rahutuks, tsüanoos ja hapetõus, südame löögisageduse tõus, teadvuse kaotus koos krampide ja järgnevate fokaalsete ilmingutega jäsemete mittetäieliku halvatusena.

Diagnostika

Diagnoos tehakse lapse jälgimisel ja objektiivsete märkide olemasolul. Arvestatakse sugulaste teadmisi arengu ja aktiivsuse kohta, teadvusekaotusega rünnakuid ja tsüanoosi.

Laste uurimisel pööratakse tähelepanu huulte tsüanootilisusele, mis on sõrmede lõplike falangeenide muudetud kujul. Harva moodustunud "südame kallak".

Südamelihase piirjoont ei muutu ega pikendata mõlemas suunas. Auskkulatsiooni ajal kuulutatakse neljandasse vaheajatsruumi rinnaku vasakpoolsest süstoolse nõtriga verevoolu läbi voolava veevõõrdevahelise vaheseina avamise. Parem on kuulata patsiendi kalduvas asendis.

Kopsuarteri kaare puudumise tõttu toimub tagasitõmbamine koht, kus anumad asuvad tavaliselt. Vaesunud kops muutub läbipaistvamaks. Suurt suurust südame ei suurene.

Üldiselt määratakse vere analüüs hüpoksiaga kohanemisreaktsioonile, mis seisneb punavereliblede arvu ja hemoglobiini kasvu suurenemises.

Ultraheli diagnostika kasutades tavalist ultraheli-masinat või Doppleri uuringut saate täpselt kindlaks teha muutusi südamekambrites, veresoonte ebanormaalset arengut, verevoolu suunda ja suurust.

EKG-l on märke parempoolsest südamehüpertrofiast, tema kimbu parempoolse kihi blokeerimine on võimalik, elektriline telg on oluliselt paremale suunatud.

Kirurgilise ravi otsustamisel tehakse südame süvendite, rõhu mõõtmise teel kambrites ja anumates spetsiaalsetes kliinikutes.

Vähem harvem võib olla vajalik koronaarangiograafia ja magnetresonantstomograafia.

Diferentsiaaldiagnostikas on vaja välja arvata mitmed haigused:

  • Kopsuarteri transpositsioon põhjustab südame olulist suurenemist lapse kasvu tõttu;
  • termotuumasüntees trihhappelise klapi tasemel soodustab vasaku vatsakese hüpertroofiat, mitte paremat;
  • Eisenmengeri tetrad - defekt, millega kaasneb mitte ummistumine, vaid kopsuarteri laienemine, selle pulsatsioon ja kopsuväljade iseloomulik muster määratakse röntgenikiirgul;
  • Kopsuarteri luumenuse stenoosi ei kaasne "kinga" pilt.

Ebatüüpilised vormid aitavad eristada doppleri efekti.

Ravi

Fallot sülearvutiga patsiendid ravivad ainult selleks, et valmistuda operatsiooniks või pärast operatsiooni. Ainus eesmärk on müokardi toetamine, võimaliku tromboosi ennetamine pärast krampide ja koronaarse ja tserebraalse tsirkulatsiooni halvenemist.

  • Hapniku-õhusegu sissehingamine nina kateetrite või hapniku telgiga, vastsündinutele hoitakse hüpoksia vähendamiseks spetsiaalsetes reanimatsioonikastes;
  • intravenoosselt süstitud lahus Reopoliglyukina, Eufilliin (tahhükardia puudumisel);
  • naatriumvesinikkarbonaadi lahus on vajalik koagilise atsidoosi tõttu.

Toimingud võivad olla:

  • ajutise abi erakorraline meede;
  • šunti tüüp, et lähtestada voolu uus kanal;
  • radikaalne valik koos ventrikulaarse vaheseina defekti ja aordikoha korrektsiooniga.

Hädaolukorras kasutatakse prototüüpi kasutades tehisühendust (anastomoosi) aordi ja kopsuarteri vahel.

Seda kasutatakse vastsündinute ja väikelaste operatsiooni esimese etapina. Usutakse, et sellised tegevused võivad lapsi ette valmistada ja vältida tüsistusi edasise ravi korral, vähendades riski 5-7% -ni.

Puuduse lõplik kavandatud korrigeerimine on vaja lahendada kolmeaastaseks saamiseni. Ajutised anastomoosid võivad kattuvad subklaviivide ja kopsuarterite vahel.

Radikaalne kirurgia hõlmab õige vatsakese väljundkoonuse plastikut, avamisvahetust põiesõmbluse vaheseinas, valvulototoomiat (kopsuarteri kasvanud klapi dissektsioon). See viiakse läbi avatud südamega, vajab see südame-kopsu masinat.

Kas toimivad tüsistused arenevad?

Pärast operatsiooni tekib tüsistuste oht. Need hõlmavad järgmist:

  • ägeda südamepuudulikkuse areng;
  • suurenenud tromboos anastomoosi piirkonnas;
  • kopsu hüpertensioon;
  • arütmia või atrioventrikulaarne blokaad;
  • nakkuslik endokardiit;
  • parema vatsakese seina aneurüsm.

Kirurgilise ravi edukus sõltub patsiendi õigeaegsusest ja piisavast ettevalmistusest, südame kirurgide kogemusest.

Mis on defektiga patsientide prognoos?

Fallot sülearvutiga lapsed, kelle vanemad operatsiooniga ei nõustu, kasvavad nõrga, ei suuda liikuda piisavalt, mängivad oma eakaaslastega. Neile on iseloomulikud sagedased nakkushaigused (gripp, ägedad hingamisteede viirusinfektsioonid, tonsilliit, sinusiit ja muu sinusiit, kopsudes esinevad korduvad põletikud). Keskmine eluea vanus on 12 aastat.

Täiskasvanueas liitub tihti tuberkuloos. Vise taustal on haiguse prognoos ebasoodne, kõik haigused on rasked, südame dekompensatsioon ja tromboos. Kõige sagedasemad surmapõhjused on isheemiline insult, aju abstsessid. Kuni 40 aastat elab enam kui 5% sarnase anomaaliaga inimesest. Reeglina on need suure tõenäosusega puudega inimesed, kes vajavad hoolt.

Raske plekiga sureb esimesel eluaastal 25% operatsioonita lastel esimesest kuust pool.

Kõigil patsientidel jälgib kardioloog, kellel konsulteerib südame kirurgid. Igal aastal on neil näidatud antibiootikumi profülaktika, on soovitatav säilitada suuõõne tervis.

Moodsa meditsiini tingimustes pakutakse Fallot sülearvutiga patsientide ravi südame kirurgia kliinikud. Pärast operatsiooni kaob patsient tsüanoosi, lämbumishäireid. Vanemad peaksid ekspertide arvamust järgima. Vastamata periood ei pruugi andestada täiskasvanule.

Fallot's Tetrad vastsündinutel - "sinine" kaasasündinud südamehaigused

Nelja rangelt määratletud anatoomilise defekti kombinatsioon südame ja veresoonte struktuuris annab põhjuse diagnoosida CHD nimetusega "Tetrad Fallo" - vaatame, mis see on.

1888. aastal tuvastas ja kirjeldas seda haigust prantsuse patoloog Ella Fallo. Viimase 100 aasta jooksul on arstid suutnud saavutada häid tulemusi selle haiguse varajases avastamises ja kõrvaldamises.

Haiguse kirjeldus, selle levimus

Fallot's tetrad - kaasasündinud südamehaigus, mida sageli diagnoositakse vastsündinutel. 3% imikutel on see haigus, mis moodustab viiendiku kõigist avastatud sünnikahjustustest.

30% kõigist katkestustest ja arenemata rasedustest tuleneb Fallot's tetradi esinemisest lootel ning veel 7% neist patoloogiatest sündinud lastest on sündinud.

Fallo tetrad on diagnoositud, kui vastsündinu südame-veresoonkonna süsteemis on nelja anatoomilise defekti kombinatsioon:

  • Stenoos või kopsuarteri kitsenemine, mis ulatub paremast vatsakest. Selle vahetu eesmärk on viia vereringe kopsudesse. Kui kopsuarteri suu kitseneb, jõuab südame vatsakese veri jõusse. See toob kaasa parema südame koormuse olulise suurenemise. Vanusega tõuseb stenoos - see tähendab, et sellel defektil on progresseeruv rada.
  • Defektne ava kujul interventricular vaheseinas (VSD). Tavaliselt eralduvad südame ventrikulaatorid õõnes vaheseinaga, mis võimaldab neil säilitada erinevat survet. Fallot's tetradiga on vahepealse vaheseina luumen ja seetõttu on mõlemas ventrikli rõhk võrdsustatud. Samal ajal süstib õige vatsakese veri mitte ainult kopsuarterisse, vaid ka aordi.
  • Aorta väljahingamine või nihutamine. Tavaliselt on aorta südame vasakul küljel. Falloti tetradiga nihkub see paremale ja asetseb vahetult avamõistu vaheplokkide vaheseinas.
  • Süda parema vatsakese laienemine. See areneb uuesti, tänu suurele koormusele paremal südames arteri kitsendamise ja aordi nihkumise tõttu.

20-40% juhtudest Fallot tetradiga kaasnevad südamepuuded:

Põhjused ja riskifaktorid

Südamelihase anatoomilised struktuurid on emakasisest arengust esimese kolme kuu jooksul lootes.

Sel ajal oli rasedate naiste kehavigastustest tingitud kahjulik mõju võõraste sünnikaalude tekkele.

Selle aja riskifaktorid on järgmised:

  • ägedad viirushaigused;
  • teatud rasedate naiste, psühhoaktiivsete ja psühhotroopsete ainete (sh tubaka ja alkoholi) kasutamine;
  • raskmetallimürgitus;
  • kiirgus kokkupuude;
  • Tulevase ema vanus on üle 40 aasta.

Haigusliigid ja selle areng

Sõltuvalt defekti anatoomilisest tunnusest eristatakse mitut tüüpi Fallot tetradat:

  • Embrüoloogiline - arteri maksimaalne kitsendamine on piiritava lihasrõnga tasemel. Stenoosi saab kõrvaldada arteriaalne koonuse ökonoomne resektsioon.
  • Hüpertroofiline - arteri maksimaalne kitsendus on piiritava lihase rõnga ja parema vatsakese sisenemise tasemel. Stenoosi saab kõrvaldada arteriaalse koonuse massilise resektsiooniga.
  • Tubular - kogu arteriaalne koonus on kitsendatud ja lühenenud. Sellise defektaga patsiendid ei saa kopsuarteri stenoosi radikaalset kirurgilist korrigeerimist. Nende jaoks on eelistatud palliatiivseid plastmasse, et vältida haiguse halvenemist.
  • Mitmekomponent - arteriaalne stenoos on tingitud paljudest anatoomilistest muutustest, mille positsioon ja omadused määravad stenoosi kirurgilise korrektsiooni edukad tulemused.

Sõltuvalt defekti kliiniliste ilmingute omadustest eristatakse järgmisi vorme:

  • tsüanoetiline või klassikaline - naha ja limaskestade väljendunud tsüanoosiga;
  • acyanotic või "kahvatu" vormis - levinumad esimesel kolmel eluaastal lastel defekti osalise kompenseerimise tulemusena.

Kursuse tõsiduse järgi eristatakse neid haigusvorme:

  • Raske Düspnea ja tsüanoos ilmuvad peaaegu sünnist alates nutmise, toitmisega.
  • Klassikaline. Haigus debiid vanuses 6-12 kuud. Kliinilised ilmingud on tihedalt seotud suurenenud füüsilise aktiivsusega.
  • Paroksüsmaalne Laps kannatab tõsiste ühepoolsete tsüanootiliste rünnakute all.
  • Kerge kuju koos tsüanoosi hilinemisega ja õhupuudus - 6-10 aasta jooksul.

Selle käigus läbib haigus kolme järjestikuse etapi:

  • Suhteline heaolu. Enamasti on see faas sünnist kuni 5-6 kuud. Selle haiguse sümptomid puuduvad, mis on tingitud vastsündinute südame struktuursete omaduste tõttu defekti osalise kompenseerimisega.
  • Tsüanoetiline faas. Fallot sülearvutiga lapse elu raskem aeg, mis kestab 2-3 aastat. Samas avaldatakse kõiki haiguse kliinilisi ilminguid: õhupuudus, tsüanoos, astmahood. See vanus põhjustab kõige rohkem haiguse surma.
  • Üleminekuetapp või kompenseerivate mehhanismide moodustamise faas. Haiguse kliiniline pilt püsib, kuid laps kohaneb tema haigusega ja suudab ennetada või vähendada haiguse tekkimist.

Oht ja tüsistused

Falloti tetrada diagnoos kuulub tõsise suremusega südamepuudulikkuse kategooriasse. Ebasoodsate haigusjuhtumite korral on patsiendi keskmine eeldatav eluiga 15 aastat.

Sellised haigusseisundid on tavalised:

  • tserebraalne või kopsuarteri tromboos, mis on tingitud vere viskoossuse suurenemisest;
  • aju abstsess;
  • äge või kongestiivne südamepuudulikkus;
  • bakteriaalne endokardiit;
  • hilinenud psühhomotoorne areng.

Sümptomid

Sõltuvalt arteri kitsendamise astmest ja avause suurusest põiesõõtmelises vaheseinas on haiguse esimese sümptomi vanus ja nende progresseerumise määr varieeruv. Fallot's tetradi peamised kliinilised tunnused on:

  • Tsüanoos Kõige sagedamini esinevad alla üheaastased lapsed, kõigepealt huultel, seejärel limaskestadel, näol, kätel, jalgadel ja torsos. Paraneb lapse kasvav füüsiline aktiivsus.
  • Paksemad sõrmed "kobarate" kujul ja küünte kujul "kellade klaasid" on juba 1-2 aastat.
  • Hingamishäire sügavale arütmilisele hingamisele. Sellisel juhul ei suurene sissehingamise ja väljahingamise sagedus. Hingamishäire suureneb väikseima pingutuse korral.
  • Väsimus.
  • Heart "hump" - südame rinna süvend.
  • Mootori aktiivsuse piirangute tõttu on mööduv möödumine.
  • Südame murmurid.
  • Haigelise lapse keha iseloomulik positsioon on kükkedel või lamades koos kõhuga painutatud jalgadega. Selles olukorras on laps end paremini tundlik ja seega vastuvõtlikult nii sageli kui võimalik.
  • Hägustumine kuni hüpokseemilise kooma.
  • Düspnoe ja tsüanoosi ehk "sinine" rünnak raskesse paroksüsmaalsesse haigusse, milles väikesed lapsed (1-2 aastat) äkki muutuvad siniseks, hakkavad hingama, muutuvad rahutuks ja võivad seejärel kaotada teadvuse või isegi kooma. Pärast rünnakut on laps mürarikas ja unine. Sageli võib sellise süvenemise tulemusena isegi laps surra.

Diagnostika

Haigus diagnoositakse anamneesi põhjal pärast rindkere kliinilist läbivaatus ja ausklustust, võttes arvesse instrumentaalsete uurimismeetodite tulemusi:

  • vereanalüüs;
  • radiograafia;
  • elektrokardiograafia.

Diagnostilisest seisukohast kõige väärtuslikum on südame ultraheli doppler.

Uuringus angiograafia ja südame kateteriseerimise tüüpi vastsündinutel uuritakse invasiivseid meetodeid harva ainult juhul, kui teiste diagnostikameetodite puhul kasutatakse tulemuste ebarahuldavat kvaliteeti.

Fallot's tetradi diferentseeritud diagnoos viiakse läbi kliinilistes ilmingutes sarnaste haigustega:

Ravi meetodid

Kirurgiline ravi on näidustatud. Operatsiooni optimaalne vanus on 3-5 aastat. Kuid enne selle vanuseni on vaja veel kasvada, laskudes 1-2-aastaseks, laskudes väljaulatatud tsüanoosi ja hingelduse tekkeni.

Väga sageli surevad Fallo tetradaga lapsed varases eas raskusteta unikaalsete tsüanootiliste rünnakute korral, kui neile ei anta pädevat arstiabi ja toetust:

  • seotud haiguste ennetamine ja ravi (aneemia, rahkid, nakkushaigused);
  • dehüdratsiooni vältimine;
  • rahustav teraapia;
  • ravi adrenergiliste blokaatoritega;
  • ravi antihüpoksaanide ja neuroprotektoritega;
  • hapnikuravi;
  • säilitusravi vitamiinide ja mineraalidega.

Sõltuvalt olemasoleva defekti anatoomilistest omadustest eelistatakse kirurgilise sekkumise meetodit:

  • Palliatiivset kirurgiat kasutatakse siis, kui südamehaiguste täielikku kõrvaldamist pole võimalik. Vajalik patsiendi elukvaliteedi optimeerimiseks. Kõige sagedamini kasutatakse aordo-pulmonaarset anastomoosi - see tähendab, et kopsuarteri on sünteetiliste implantaatide abil ühendatud subklaviaaniga. Mõnikord on palliatiivne operatsioon alles alla 1-aastase lapse kirurgilise sekkumise esimene etapp - see võimaldab lapsel elada veel paar aastat enne defekti radikaalset korrektsiooni.
  • Radikaline korrektsioon hõlmab vatsakeste vaheseina defekti kõrvaldamist ja kopsuarteri laienemist. See on avatud südameoperatsioon, mille järel võib laps mõne aja pärast viia praktiliselt normaalse elu. Oluline on märkida, et seda operatsiooni soovitatakse vähemalt 3-5-aastastele lastele.

Videost haiguse kohta saate lisateavet:

Prognoos pärast operatsiooni ja ilma

Kui Fallot tetradit ei kasutata, siis esimesel eluaastal sureb iga neljas see defekt kannatav inimene ja pooled lapsed ei ela 5-aastaseks. Õigeaegse kirurgilise sekkumisega vähendatakse noorte patsientide suremust 5% -ni.

Ainus kahjulike haigusjuhtude vältimise vahend on arst, kui leiad esimesi haigusnähte, lapse hoolikat jälgimist ja valvsat meditsiinilist järelevalvet.

Falloti tetrad ei ole haigus, mille puhul saate katsetada alternatiivseid ravimeid ja loodan imet. Lõppude lõpuks on selle haigusega väikese patsiendi elu ime vaid südame kirurgi kätes.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad on vastsündinutel kaasasündinud südamehaigus, mis kuulub "sinistesse" defektidesse. Saksa arstid kutsuvad Fallot tetraloodi "tetraloogia" (Fallot-Tetralogie või Fallot'scheTetralogie). Rahvusvaheline diagnostilist lühendit ToF pärineb ingliskeelne nimi, mis põhineb ka "tetraloogia": TetralogyofFallot. Kuid see on kaudselt seotud nelja teose eepilise kunstilise tsükliga: kõik neli "osast" on südames. 1888. aastal kirjutas prantsuse arst ja patoloog Etienne-Louis Arthur Fallot esmakordselt neli anomaaliat, mis moodustavad kompleksse südamehaiguse, mida rahva hulgas nimetatakse "siniseks". Selle tetrada üksikud elemendid olid teada ravimit ammu enne Fallo. Kuid ta selgitas neid esiteks ühe patoloogilise protsessi arengu tulemusena. Fallot ise nimetas haiguseks "südame tsüanoosi" (cyanosecardique). Kuid meditsiinipraktikas on see seotud tema nimega.

Kui tihti Fallo tetrad esineb?

Keskmiselt on iga kümnes kaasasündinud südamehaigus Fallot tetrad. Selle päritolu nõuab täiendavat uurimist. On teada siiski, et mõnikord Fallot arendab taustal trisoomia (lisatasu kromosoomi paar), näiteks sündroom Patau (extra 13. kromosoomi) sündroom Edwards (extra 18. kromosoomi), Downi sündroom (lisatasu 21th kromosoomi ) Saksamaal hästi arenenud geneetilise diagnoosi tänapäevased meetodid võimaldavad määrata Fallot tetrada esinemise ohtu sündimata lapsele raseduse varases staadiumis. Või isegi pereplaneerimise etapis, vastavalt vanemate kromosoomikomplektidele.

Sama haiguse neli külge - Fallot's tetrad

Klassikaline neliteist Fallo vastsündinutel on:

1. Kopsu stenoos. Põhimõtteliselt on olemas kopsu stenoosi eri tüübid - südamekohase kopsuventiini kitsendamisest kuni kopsuarteri harude kitsendamiseni. Fallo tetradi korral väljendatakse kopsu stenoosi väljutuskanali vähenemisega paremast vatsakest kopsudesse. Enamikus (üle 60% kõikidest juhtudest) on see kopsuventiili vale struktuur. Kolme klapi asemel on defektsel klapil ainult kaks, nad ei ole väljundile piisavalt avatud, mis takistab kopsuarteri verevoolu. Selle tulemusena leiab aset kopsuarteri ja selle okste vähene areng.

2. Interventricular vaheseina defekt. Seda väljendatakse avatud aknas seina vahel südame vatsakeste vahel. Muudel juhtudel võib interventricular vaheseina läbilaskvus olla tingitud selle vähearenenud, "materjali puudumine", millest seina moodustub. Fallo sülearvuti puhul ei ole vaheseina läbilaskvus tingitud ebasoodsast arengust, vaid südame valesti moodustuvast tegurist. Sellepärast on auk suur ja ta ei soovi hiljem üles kasvada. Reeglina asetseb see südame kolme kapani vahetus läheduses - kopsu, aordi ja trikusid (trikoodiline), mis põhjustab segadust verevoolu suundades. Ventilaatorid reguleerivad verevoolu erinevates suundades: kopsuarterisse (kopsukese), aordist (aordist) ja paremast ajuvurgast parempoolsesse vatsakesse (trikuspidi). Interventricular vaheseina läbilaskvus viib asjaolu, et osa venoosse veri mööda kopsuarteri siseneb vasaku vatsakese ja aordi. Kopsude ja väikese verevarustuse ringi läbimisega jälitab ta uuesti suures ringis.

3. "Aorta hüppamine." Rangelt teaduslikult on seda defekti kutsutud aordi dekstraktsiooniks. Kopsuarteri ei lükata seda vasaku vatsakese, nagu tavaliselt moodustunud südames. Kopsuarteri vähene areng aitab kaasa aordi ja südame "otsesemale" seosele. Selle tulemusena läheb aordi luumen nii vasakule kui ka paremale vatsakesele, mis veelgi suurendab venoosse vere (õigest vatsakest) voolu süstimist vereringesse.

4. Parempoolne südame hüpertroofia. Fallot tetradiga südame vatsakesed töötavad ebaühtlaselt. Parema vatsakesega voolab vere õiges suunas (kopsudesse, väikeses ringluses vereringes) ja vales suunas (aordis, suurel ringil). Järelikult on parempoolse vatsakese koormus suurem. See suurendab ebaproportsionaalselt parema vatsakese lihaskoega. Veelgi enam, kui esimestel eluaastatel on parempoolne hüpertroofia märkamatu, siis muutub see organismi järgnevaks kasvuks (ja südame koormuse suurenemiseks) progresseeruvaks.

Tetralogia muutub pentaaloogiaks ja see on Fallo tetrad

Ligikaudu neljandal tetrad Fallot'ga kaasneb ka kodadevahelise defekt. Selles on ka lahtipakitud aken, mis "segab" verevoolu paremal ja vasakul atriaal.

Sellist defektide komplekti nimetatakse "pentaloogiaks" (Fallot'schePentalogie) või lihtsalt Fallot V.

Fallot tetrada patoloogia ja sümptomid

Kuna veri on ainult osaliselt küllastatud hapnikuga kopsudes, ilmneb kehas kudedes hapnikuvaistus (hüpoksia). Tüüpiline märk: limaskestade ja naha püsiv sinakasvärv, eriti suu lähedal, kätel ja jalgadel. Sellepärast nimetatakse haigust "siniseks" südamehaiguseks. Kuid sõltuvalt sellest, kuidas küllastunud ja hapnikuga küllastamata vere massid korreleeruvad, võib tsüanoos olla intensiivne või vaevumärgatav. Kui ilmub vaid väike varjund, siis räägivad nad "Pink Fallo" (PinkFallot).

Vastsündinutel muutub tsüanoos kohe märgatavaks eriti raske südamehaiguse näol. Kuid enamasti areneb tsüanoos järk-järgult, 4-12 kuud. Mõnikord avaldub tsüanoos ainult koormuse all (imemine, pikk nutmine) ja täiesti nähtamatu seisundis puhkeolekus.

Nagu laps kasvab, sümptomid suurenevad ja võib tekkida arenguhäireid.

Ohtlik sümptom - nn tsüanootilised rünnakud. Rünnaku põhjuseks on parempoolse vatsakese spasm, kui peaaegu kogu venoosne veri siseneb aordi. Harbinger rünnakud:

  • tsüanoosi suurendamine
  • hingeldamine (apnoe kujul - arütmiline sügav hingamine, suurendamata selle sagedust)
  • külm jäseme
  • ärevus
  • häbelikkus
  • laiendatud õpilased

Rünnak võib põhjustada teadvuse kadu ja krampide tekkimist, eriti ägedas olukorras - hüpoksilisest koost. Selliste rünnakute "täis" kriitiline vanus on 6-24 kuud, eriti aneemiliste laste puhul.

Läheneva tsüanootilise rünnaku esimest märki tuleb laps kohe haiglasse viia. On võimalik, et ta viivitamatult suunatakse pediaatrilise kardioloogia erikliinikule südameoperatsiooni ettevalmistamiseks. Intensiivravi hõlmab hapnikku, rahustid (eriti ägedate juhtudel, opioidid), beetablokaatorid (neil ravimitel on ka ennetav toime). Alas, koduvähendused tsüanootilise rünnaku ohu kõrvaldamiseks on äärmiselt piiratud: esiteks värske õhk; laps tuleks kindlustada niipea kui võimalik.

Hapniku pideva puudumise tõttu arenevad muutused vere koostises. Vere "reageerib" suurema arvu punaste verelibledega, mis teatud määral kompenseerib hapnikupuudust. Kuid verevool halveneb, võivad tekkida väikesed hüübimised, mis tekitab emboolia ohtu (vereringe blokeerimine).

Suurenenud vere viskoossuse korral tuleb lapsele anda rohkem juua, mitte janu panna.

Vere koostise muutus põhjustab ja väikeste veresoonte suurenenud kasvu sõrmedes ja varvastel. Mõnikord kajastub see sõrmede ja küünte kujul. Lõpuks paksendavad sõrmed otstes, küüned muutuvad paisutavaks ("sõrmed on kobarad" ja "küüned on kella klaasid"). Kui hüpoksia põhjused elimineeritakse (näiteks pärast südameoperatsiooni, mis normaliseerib vereringet), võtavad sõrmed ja küüned normaalses vormis.

Fallo Tetradi diagnoos

Fallot tetrode klassikaline diagnoos põhineb kaudsetel märketel: tsüanoos, hingeldus, kõrge punavereliblede tase, sõrmede ja küünte iseloomulik kuju, lamedad rinnakarbid, rinnaku vasaku serva süstoolne ummik. Kuid kõik need märgid võivad näidata teisi haigusi, nagu nakkuslik endokardiit. Seepärast on vaja täiendavaid uuringuid diferentseeriva diagnoosimise kohta, et välistada teiste häirete kahtlusi või vastupidi, neid aktsepteerida diagnostiliste järelduste lõpuni. Täiendavad uuringud: röntgenikiirgus (näitab kopsude iseloomulikku kuju ja südame varju), EKG (südame nn elektrilise telje paremal küljel on tugev kõrvalekalle).

Ja siiski on juhtumeid, kus Fallot tetradi kaudne diagnoosimine on raske või üldse mitte efektiivne. Saksa kardioloogiakliinikus on tänapäevased otsese diagnoosi vahendid hästi välja töötatud:

  • ehhokardiograafia (südame kuju ja sisestruktuuride ultraheli lainete kuvamine)
  • südame kateetri uurimine (Herzkatheteruntersuchung)

Need tehnikad võimaldavad teil kiiresti ja usaldusväärselt määrata defektide olemuse, nende täpse lokaliseerimise, patoloogiliste muutuste sügavuse südame lihastes, koronaarlaagrites, kopsudes jne.

Fallo tetrada ravi

Südamefunktsioone, milles on aordi otsene venoosne veri, nimetatakse ühiselt "parem-vasakpoolseks šuntiks". Ameerika arstid Alfred Blaylock ja Helen Taussig arendasid esimest korda parema vasakpoolse šunti kirurgilise ravi tehnikat. Faloto sülearvutile viieteistkümne kuu vanuses tütarlaps asus nad esile anastomoosi (ühendus) subklaviari ja vasakpoolsete kopsuarterite vahel. Seda tehnikat nimetatakse Bleylocki anastomoosiks - Taussig. See on väga tavaline, kuigi see ei kõrvalda südame struktuuri defekte. Kuid see hõlbustab oluliselt noorte patsientide seisundit, kuna see võimaldab suurendada verevoolu väikeses ringis, et hapnikku sisaldada.

On ka teisi palliatiivse (toetava) kirurgilise ravi meetodeid. Seepärast tehke kindlaks anastomoos aordi ja kopsuarteri vahel. Selleks kasutatakse kas patsiendi vaskulaarseid fragmente või plastproteese.

Saksa südameoperatsioonide klassifikatsiooni kohaselt on neid toiminguid peetud lihtsaks. Kaasaegsed tööriistad võimaldavad teil neid läbi viia ilma südame-kopsu masina ühendamata. Anastomoosi saab paigaldada (praktiliselt ilma riskideta) isegi imiku jaoks. See annab talle vastuvõetavaid tingimusi majanduskasvu ja arengu jaoks. Hiljem, kui keha tugevneb, saab läbi viia radikaalse operatsiooni, mille eesmärk on anda südamele õige kuju ja normaliseerida oma funktsioone.

Radikaalse operatsiooni ajal on täidetud kaks ülesannet:

1. Kopsu stenoosi laienemine. Sel eesmärgil kasutatakse kaasaegse angioplastika efektiivseid vahendeid.

2. Akende eemaldamine põiesõrestiku vaheseinas. Aken on kaetud perikardi kudedega plaastrist (Patch) või kosmosesse loodud niinimetatud Gortex (Gore-Tex) sünteetilisest membraanimaterjalist, kuid seda on kasutatud ka Maal, sealhulgas uuenduslikus operatsioonis.

Fallot's Tetrad - prognoos pärast radikaalset operatsiooni

Saksa arstide poolt hästi tuntud tänapäevased tehnikad võimaldavad kopsuventiilide ja põiesõrestiku vaheseina "parandamist" ühe sammuna, st ühe operatsiooni osana. Sellist operatsiooni saab teha isegi üheaastase lapsega. Kõrvaltoimed on praktiliselt välistatud, sealhulgas pikaajalised. Kuid pärast operatsiooni tuleb regulaarselt, iga kuue kuu tagant või aastas pöörduda kardioloogide poole, et jälgida kopsuventiili toimimist.

Täiendav teave ravi korraldamise kohta Saksamaal

Võite saada telefoni tasuta

Kirjuta meile aadressil See e-posti aadress on kaitstud spämmirobotite eest. Et näha, on vaja sisse lülitada JavaScripti.

Fallot's tetrad: sümptomid, diagnoos, korrigeerimine, prognoos

Umbes 100 aastat tagasi kuulutas Fallot Tetradi diagnoos nagu lause. Selle defekti keerukus andis loomulikult võimaluse kirurgiliseks raviks, kuid pikka aega toimuvat operatsiooni tehti ainult patsiendi kannatuste leevendamiseks, sest see ei suutnud haiguse põhjustada. Meditsiiniteadus liikus edasi, parimad meeled, uute meetodite väljatöötamine, ei lakanud lootust, et haigust saab ületada. Ja nad ei eksinud - tänu nende inimeste jõupingutustele, kes on pühendunud oma elu südamepuudulikkuse vastu võitlemisele, on saanud paraneda, pikendada elu ja parandada selle kvaliteeti isegi selliste haigustega nagu Fallot tetrad. Nüüd on südame kirurgia uued tehnoloogiad õnnestunud korrektselt selle patoloogia arengut, tingimusel et operatsioon viiakse läbi juba lapsepõlves või varases lapsepõlves.

Haiguse enda nimi ütleb, et see on võlgu oma välimusega mitte ühele, vaid üheaegselt nelja defektiga, mis määravad inimese seisundi: Fallot's tetrad on kaasasündinud südamehaigus, milles on kokku 4 kõrvalekallet:

  1. Septumi defekt südame vatsakeste vahel, tavaliselt vaheseina membraanne osa puudub. Selle defekti pikkus on üsna suur.
  2. Parema vatsakese mahu suurenemine.
  3. Kopsu kere luumenuse kitsendamine.
  4. Aordi dislokatsioon paremale (dekstropositsioon), kuni see on osaliselt või täielikult täiesti õiges vatsakeses.

Põhimõtteliselt on Fallot 'tetrad seotud lapsepõlves, mis on üsna mõistetav: haigus on kaasasündinud ja eeldatav eluiga sõltub patoloogiliste muutuste tagajärjel tekkinud südamepuudulikkuse astmest. See ei ole tõsiasi, et inimene võib eeldada, et elab kaua ja õnnelikuna - sellised "sinised" inimesed ei ela vanadusele ja lisaks surevad nad tihti rinnapiima ajal, kui operatsioon mingil põhjusel edasi lükatakse. Lisaks sellele võib Fallo tetrandi kaasas olla viienda südame anomaalia, mis muudab selle Fallot pentaadiks - kodadevahelise vaheseina defekt.

Vererõhu häired Fallot tetradis

Fallot tetrad kuulub niinimetatud "sinistesse" või tsüanootilistesse defektidesse. Südame ventriküüside vaheline defekt põhjustab verevoolu muutust, mille tulemusena veri siseneb süsteemsetesse vereringesse, mis ei too kudedesse piisavalt hapnikku ja mis omakorda hakkavad nälgima.

Suureneva hüpoksia tõttu omandab patsiendi nahk tsüanootset (tsüanoetiline) tooni, mistõttu seda defekti nimetatakse siniseks. Falloti tetraadi olukorda süvendab kopsuhaagise piirkonnas kitsenemine. See toob kaasa asjaolu, et kopsuarteri kitsendatud avanemise tõttu ei saa piisav venoosse veri kogus kopsudest välja pääseda, mistõttu märkimisväärne kogus jääb parema vatsakese ja kopsu vereringe venoosseks osaks (seetõttu muutuvad patsiendid siniseks). See venoosse stagnatsiooni mehhanism, mis lisaks vere hapnikuga varundamisele kopsudes vähendab CHF-i (krooniline südamepuudulikkus), mis ilmneb ennast:

tsüanoos Fallot tetradiga

  • Tsüanoosi süvenemine;
  • Ainevahetushäired kudedes;
  • Vedeliku kuhjumine õõnsustes;
  • Turse esinemine.

Selliste sündmuste arengu vältimiseks näidatakse patsiendile südame kirurgiat (radikaalset või palliatiivset operatsiooni).

Haiguse sümptomid

Kuna haigus esineb üsna vara, keskendub see artikkel laste sündi alates sündimisest. Fallo tetrada peamised ilmingud on tingitud CHF-i tõusust, kuigi sellised lapsed ei välista ägeda südamepuudulikkuse arengut (arütmia, hingeldus, ärevus ja rindkere puudumine). Lapse välimus sõltub suuresti kopsuhaagise kitsenemise raskusest ja vaheseina defekti pikkusest. Mida rohkem need häired, seda kiiremini areneb kliiniline pilt. Lapse välimus sõltub suuresti kopsuhaagise kitsenemise raskusest ja vaheseina defekti pikkusest. Mida rohkem need häired, seda kiiremini areneb kliiniline pilt.

Keskmiselt algavad esimesed ilmingud 4 nädala jooksul lapse elu. Peamised sümptomid

  1. Esmakordselt ilmub lapse naha tsüanoetiline värv nutmise, imemise ajal, siis võib tsüanoosi säilitada ka puhata. Esiteks ilmneb ainult nasolabiaalse kolmnurga, sõrmeotste ja kõrvade (akrotsüanoos) tsüanoos, siis on hüpoksia progresseerudes võimalik kogu tsüanoosi tekkimist.
  2. Lapse mahajäämus on füüsilises arengus (hiljem hakkab pea hoidma, istuma, indekseerima).
  3. Terminaalsete falangevide paksenemine "kobarate" kujul.
  4. Küüned on lamedad ja ümmargused.
  5. Rind on lamestatud, harvadel juhtudel moodustunud "südame kirstu".
  6. Lihasmassi langus.
  7. Hammaste ebakorrektne kasv (hammaste laiad erinevused) areneb kiiresti kariesi.
  8. Seljaaju deformeerumine (skolioos).
  9. Lamedad noored arenevad.
  10. Iseloomulik on tsüanootiliste rünnakute välimus, mille kestel laps esineb:
    • hingamine muutub sagedamaks (kuni 80 hingetõmme minutis) ja sügav;
    • nahk muutub sinakas-violetseks;
    • õpilased laienevad järsult;
    • ilmneb õhupuudus;
    • mida iseloomustab nõrkus, kuni teadvuse kaotus hüpoksilise kooma tekkimiseni;
    • võib põhjustada lihaste krampe.

tüüpilised tsüanoosi tsoonid

Vanemad lapsed kipuvad rünnakute ajal torkima, sest see positsioon leevendab nende seisundit natuke. Keskmiselt sarnane rünnak kestab 20 sekundist kuni 5 minutiga. Kuid pärast seda kaebavad lapsed väljendunud nõrkust. Rasketel juhtudel võib selline rünnak kaasa tuua insult või isegi surma.

Käitumise algoritm, kui krambid esinevad

  • Vaja on aidata lapsel torgata "oma kallal" või võtta "põlveliigese" positsiooni. See positsioon aitab vähendada venoosse verevarustust kehapoolsest osast südamesse ja vähendab seega südame lihase koormust.
  • Hapniku varustus läbi hapniku mask kiirusega 6-7 l / min.
  • Intravenoossete beetablokaatorite (näiteks "Propranolool" arvutamisel 0,01 mg / kg kehamassi kohta) kõrvaldab tahhükardia.
  • Opioidanalgeetikumide ("Morfiin") kasutuselevõtt aitab vähendada hingamisteede tundlikkust hüpoksiale, vähendades hingamisteede liikumise sagedust.
  • Kui krambihoog ei lõpe 30 minutiga, võib hädaolukorras osutuda vajalikuks operatsiooni.

See on tähtis! Rünnaku ajal ei saa kasutada südame kokkutõmbavust tugevdavaid ravimeid (kardiotoonika, südameglükosiidid)! Nende ravimite toime tõttu suureneb parempoolse vatsakese kontraktiilsus, mille tagajärjeks on vere täiendav vereeritus vaheseina defektiga. See tähendab, et veresoonte veri, mis praktiliselt ei sisalda hapnikku, siseneb süsteemi vereringesse, mis põhjustab hüpoksia suurenemist. Seega on olemas "nõiaring".

Milliste uuringute põhjal on Fallot tetrad diagnoos?

  1. Kui kuulate südant, tuvastatakse II tooni nõrgenemine, teises vasakpoolses ruumis vasakul määratakse jämedam, "puhastatav" müra.
  2. Elektrokardiograafia järgi on võimalik tuvastada EKG-i märke parema südame laienemisest, samuti südame telje nihkest paremale.
  3. Kõige informatiivsem on südame ultraheli, kus on võimalik tuvastada vahevetikalise vaheseina defekt ja aordi dislokatsioon. Tänu Doppleri sonograafiale on võimalik üksikasjalikult uurida verevoolu südames: veresoolelt parema vatsakese vasakpoolsust, samuti verevoolu raskusest kopsuhaagisesse.

EKG fragment Fallo tetradas

Ravi

Kui patsiendil on Falla neljandik, on oluline meeles pidada üht lihtsat reeglit: operatsioon on kõigile näidatud (ilma erandita!) Patsiendid selle südamefaktoriga.

Selle südamehaiguse ravimeetod on ainult kirurgiline. Operatsiooni optimaalne vanus on 3-5 kuud. Parim on teha operatsiooni plaanipäraselt.

Võib esineda olukordi, kus varajases eas võib osutuda vajalikuks erakorraline operatsioon:

  1. Sagedased võistlused.
  2. Naha tsüanoos, hingeldus, rahutu südamepekslemine.
  3. Täpne füüsilise arengu lag.

Tavaliselt on hädaolukorra protseduur nn palliatiivne kirurgia. Aorta ja kopsuhaagiste vaheline kunstlik šunt (liiges) ei loo tol ajal. See sekkumine võimaldab patsiendil ajutiselt tugevdada enne kompleksset, mitmikkomponentset ja pikaajalist operatsiooni, mille eesmärk on kõrvaldada kõik puudused Fallot tetradis.

Kuidas operatsioon toimub?

Arvestades südamehaiguste nelja kõrvalekalde kombinatsiooni, on selle patoloogia operatsioon üks südame kirurgias kõige keerulisemaid.

  • Üldanesteesia korral tehakse rindkere eesmine lõikamine.
  • Pärast südamele ligipääsu andmist on südame-kopsude masin ühendatud.
  • Südame lihase sisselõige tehakse paremast vatsakest, nii et see ei puudutaks koronaarartereid.
  • Parema vatsakese õõnsusest ligipääs kopsuhaagile, kitsendatud ava, plastikventiilide lõikamine.
  • Järgmine samm on sulgeda ventrikulaarne vaheseina defekt, kasutades sünteetilist hüpoallergilist (Dacron) või bioloogilist (südame kotti - perikardi) koe materjali. See operatsiooni osa on üsna keeruline, kuna vaheseina anatoomiline defekt asub südame löögisageduse juhi lähedal.
  • Pärast eelmiste etappide edukat läbimist õmblevad parempoolse vatsakese sein ja vereringe taastatakse.

See operatsioon viiakse läbi ainult spetsiaalselt südame kirurgia keskustes, kus selliste patsientide juhtimisel on saadud kogemusi.

Võimalikud tüsistused ja prognoos

Kõige sagedamad komplikatsioonid pärast operatsiooni on:

  1. Kopsuhaagise kitsendamise säilimine (klapi ebapiisav hõõrumine).
  2. Kiudude vigastuse korral võib südame lihasega erutatav käitumine tekitada erinevaid arütmiaid.

Keskmine operatsioonijärgne suremus on keskmiselt 8-10%. Kuid ilma kirurgilise ravita ei ületa laste eeldatav eluiga 12-13 aastat. 30% juhtudest on lapse surm täiskasvanutel südamepuudulikkusest, insultidest ja hüpoksia suurenemisest.

Kuid alla 5-aastastel lastel tehtud kirurgilisel ravimisel ei ilmnenud valdav enamus lastel (90%) 14-aastastel noorukitel uuesti nende vanurite taastumise arengut.

Veelgi enam, 80% käitudes olevatest lastest põhjustab lisaks liigse füüsilise koormuse piirangutele normaalset elu, praktiliselt ei erine nende eakaaslased. On tõestatud, et varem käivitati radikaalne operatsioon selle defekti kõrvaldamiseks, seda kiiremini laps taastub ja jõuab oma eakaaslastega arengusse.

Kas haigus on näidustatud puude?

Kõik patsiendid enne südame radikaalset operatsiooni ja ka kaks aastat pärast operatsiooni näitasid puude kliirensit, millele järgnes läbivaatamine.

Puuete rühma määratlemisel on olulised järgmised näitajad:

  • Kas pärast operatsiooni on vereringehaigus?
  • Kas kopsuarteri stenoos jääb püsima.
  • Kirurgilise ravi tõhusus ja kas pärast operatsiooni on komplikatsioonid.

Kas Fallo tetrada diagnoositakse emakasiseseks?

Selle südamehaiguse diagnoosimine sõltub otseselt ultraheli diagnoosimise spetsialisti kvalifikatsioonist raseduse ajal ja ultraheli masina tasemel.

Kui ekspertklassi ultraheliuuringuid teostab kõrgeklassi spetsialist, tuvastatakse Fallot's tetrad 95% -l juhtudest kuni 22 nädala jooksul, raseduse kolmandal trimestril diagnoositakse see defekt peaaegu 100% juhtudest.

Peale selle on oluline tegur geneetilised uuringud, nn "geneetilised kaksikud ja kolmikud", mida testitakse kõigile rasedatele 15-18 nädala jooksul. On tõestatud, et Fallot's tetrad 30% juhtudest on kombineeritud teiste anomaaliaga, enamasti kromosoomsete haigustega (Downi sündroom, Edwards, Patau jne).

Mida teha, kui seda patoloogiat letati loote raseduse ajal?

Kui seda südamehaigust avastatakse koos tõsise kromosoomi kõrvalekaldega, millega kaasnevad raske vaimsed häired, pakutakse naisele rasedust lõpetada meditsiinilistel põhjustel.

Kui avastatakse ainult südamefunktsioon, kogutakse konsultatsiooni: sünnitusabi-günekoloogid, kardioloogid, südame kirurgid, neonatoloogid ja rase naine. Sellel konsultatsioonil selgitab naine üksikasjalikult: milline on selle lapse patoloogia ohtu, millised tagajärjed võivad olla, samuti kirurgilise ravi võimalused ja meetodid.

Vaatamata Fallot tetradi keerukusele on see südamehaigus resekteeritav, st see läbib kirurgilise korrektsiooni. See haigus ei ole lapse jaoks lause. Meditsiiniline meditsiiniline tase võimaldab 90% juhtudest oluliselt parandada patsiendi elukvaliteeti tänu komplekssele mitmeastmelisele operatsioonile.

Praegu ei kasuta südame kirurgid palliatiivset kirurgiat, vaid ajutiselt parandab patsiendi seisundit. Prioriteetne suund on varases lapsepõlves toimuv radikaalne operatsioon (kuni üks aasta). See lähenemine võimaldab normaliseerida üldist füüsilist arengut, vältimaks organismis püsivate deformatsioonide tekkimist, mis oluliselt parandab elukvaliteeti.

Loe Lähemalt Laevad