Maksa veeni tromboos (Budd Chiari sündroom)

Budd-Chiari sündroom on heterogeenne haigus. Selle esimesed sümptomid võivad erinevatel tingimustel olla erinevad, kuni need muutuvad kõigil juhtudel üheks pildiks. Seda haigust iseloomustab maksa venoosse väljavoolu langus, mis väljendub maksa laienemises, vedeliku akumuleerumisel kõhuõõnes, valu kõhuõõnes.

Levitamine

Bad chiari sündroomi peetakse harva. Uuringutest räägitakse Euroopa rahvastikust ühe juhtumi kohta miljonil inimesel. Kaasasündinud membraanpatoloogiaid peetakse kõige sagedaseks haigestumuse põhjuseks kogu maailmas.

Puuduvad andmed selle haiguse seksuaalse eelsoodumuse kohta. Siiski on sümptomid naistel sagedasemad, peamiselt haigusega seotud hematoloogiliste häiretega. Aasta, mil esimesed sümptomid ilmnevad, on kolmkümmend kuni nelikümmend aastat vana.

Põhjused

Kõige sagedasemad põhjused on:

  • pärilikud hemolüütilised häired;
  • rasedus ja sünnitus;
  • suukaudsed rasestumisvastased vahendid;
  • kroonilised infektsioonid - tuberkuloos, süüfilis, abstsess;
  • kroonilised põletikulised haigused - Behesti tõbi, sarkoidoos, soole põletik, erütematoosluupus;
  • kaasasündinud kasvajad, kartsinoomid;
  • membraani obstruktsioon (takistus);
  • venoosne stenoos;
  • veenide hüpoplaasia (kitseneb);
  • operatsioonijärgne obstruktsioon;
  • posttraumaatiline obstruktsioon.

Kõige sagedamini esineb see verehüüvete ilmnemise kalduvuse tõttu raseduse, kasvaja väljanägemise ja maksapuudulikkuse tõttu. Väljakutsuvaid tegureid on kroonilised põletikulised protsessid, veritsuse häired, infektsioonid, müeloproliferatiivsed häired (leukeemiad).

Erineva suurusega veenide takistamine viib stagnatsiooni. Üksikute sektsioonide ummistumise tagajärjel tekkinud mikrovaskulaarne isheemia põhjustab hepatotsellulaarseid vigastusi, maksapuudulikkust, portaal-hüpertensiooni.

Sümptomid

Üks maksaensüümi takistus on tavaliselt asümptomaatiline, patsient ei saa ravi. Diagnoosimiseks tuleb näha vähemalt kahe veeni takistust. Suurenenud maks, hepatomegaalia põhjustab maksakapsli venitamist, mis on väga valulik. Iseloomulik tunnus on maksa kubeme suurenemine, sest vere läbib selle alumise vena-cava kaudu.

Maksakahjustused sõltuvad stagnatsioonist, mis põhjustab hüpoksiat (hapnikupuudust). Suurenenud sinusoidaalne rõhk võib põhjustada maksa nekroosi. Kroonilist staadiumi iseloomustab mõnikord ekstratsellulaarse maatriksi proliferatsioon, mis põhjustab fibroosi ja maksa hävimist.

Sündroomi nähud ja sümptomid ilmnevad vere hüübimise kahjustatud funktsioonide taustal:

  • maksakahjustusele iseloomulik kollatõbi;
  • astsiit;
  • maksa patoloogiline laienemine;
  • laienenud põrn.
  • ägedad ja alaähedad vormid on iseloomulikud sümptomid: kiire kõhuvalu, astsiidi suurenemine, puhitus, suurenenud maks, neerupuudulikkus, ikterus;
  • kõige sagedasem krooniline vorm, see avaldub progresseeruva astsiidina, kollatõbi võib puududa, pooltel patsientidel esineb neerupuudulikkus;
  • kui sümptomid on äärmiselt kiire - nn fulminantne vorm on harva esinenud - maksapuudulikkus, astsiit, maksa suurenemine, ikterus, neerupuudulikkus.

Diagnostika

Diagnoos sisaldab sümptomite klassikalise triaadina: kõhuvalu, astsiit, maksa suurenemine. Enamikus patsientidest ilmneb Budd Chiari sündroom sel viisil, kuid mitte üldse. Kõrge kahtluse indeksiga on vaja üksikasjalikku diagnoosi.

Kui maksal on aega kollateraalide (möödujad) läbiviimiseks, on patsiendid asümptomaatilised või mõned väikesed sümptomid. Kui haigus progresseerub, algab maksapuudulikkus, portaal-hüpertensioon.

Tingimused, mille alusel arvatakse halva chiari sündroomi ja sobivat ravi, on asjakohased:

  • parempoolne südamepuudulikkus;
  • maksa metastaasid;
  • alkoholism;
  • granulomatoosne maksahaigus;
  • vastsündinu tsirroos;
  • jejunaalne peritoniit;
  • süüfilis;
  • toksoplasmoos.

Laboratoorsed diagnoosid: astsiidivedeliku analüüs Budd-Chiari sündroomis annab sellise teabe - kõrge valgusisalduse, leukotsütoos (ei kehti ägeda vormiga patsientidel). Tromboosi näitab albumiini gradiendi suurenemine.

Muud uuringud, mis annavad selge pildi haigusest:

  • Ultraheli;
  • kompuutertomograafia;
  • magnetresonantstomograafia;
  • venograafia.

MRI-l on kõrge tundlikkus, see aitab eristada ägedat protsessi kroonilisest. Veresoonte süsteem on selgelt nähtav, määratakse parenhüümi turse olemasolu või puudumine.

Fllebograafia ja venograafia võimaldavad selgelt määratleda obstruktsiooni iseloomu ja raskust. Seda kasutatakse ravi ajal - balloon-angioplastika, trombolüüs, stentimine, intrahepaatiline manööverdus.

Maksa biopsia näitab maksa rakkude venoosset ummistumist ja tsentroodset atroofiat, võimalusel verehüüvete esinemist maksa veeni. Perkutaanne maksa biopsia annab prognostilist abi, eriti kui planeeritakse maksa siirdamist. See aitab kindlaks teha fibroosi olemasolu ja taseme. Põleva maksapuudulikkuse korral näitab biopsia nekroosi olemasolu.

Prognoos

Selle diagnoosi korral ei ole haiguse loomulik suund hästi arusaadav.

Juhud, mille korral on hea ravi prognoos:

  • noored;
  • astsiidi puudumine või kergesti kontrollitav protsess;
  • madal kreatiniinisisaldus seerumiproovides.

Prognoosiväärtuse arvutamiseks võeti vastu eriline valem. Positiivset väljavaadet arvestatakse vähem kui 5,4 hindamisel.

Patsientidel, kes ravi ei võta, on prognoos pettumus: maksapuudulikkusest tingitud surm tekib 3 kuu jooksul - 3 aastat diagnoosimise hetkest. Ravi saavate patsientide viieaastane elulemus on 40-87%, maksa siirdamine annab 70% viie aasta elulemust. Sama ravi jaoks prognoositavateks teguriteks on vanus, tsirroosi esinemine, kroonilise neeruhaiguse esinemine.

Tüsistused

Haigus ja suremus on tavaliselt seotud astsiidi ulatusega ja kogu maksakahjustusega.

  • maksa entsefalopaatia;
  • hemorraagia;
  • hepatorenaalne sündroom;
  • hüpertensioon;
  • sekundaarne maksa dekompensatsioon.

Samuti tekitab muret bakteriaalne peritoniit, mis mõnikord esineb astsiidiga patsientidel paratsentesi ajal (perforatsioon). Maksafunktsiooni suurenemisega patsientide suur suremus.

Teraapia

Farmakoloogiliseks raviks on ajutine sümptomaatiline toime, mis on ette nähtud maksa metabolismi parandamiseks:

Kirurgiline sekkumine hõlmab anastomooside (teadete osade) sisestamist veenide vahel. Stenoosi ja alumiste vena-cava fusiooni korral laieneb see ja proteesid patoloogilisteks piirkondadeks. Venoosse veeni manööverdamist ja maksa siirdamist kasutatakse ka.

Soovitame tutvuda venoosse vere stagnatsiooniga seotud materjalidega.

Budd-Chiari sündroom, maksa veenide tromboos ja maksa verevarustus

Haiguse nimetus - Budd-Chiari sündroom tuleneb selle autorite nimedest, kes seda kirjeldasid (inglisekeelne arst Budd 1845 ja patoloog Chiari Austriast 1899. aastal). Tromb, mis "kõnnib" verejooksu suunas, võib püsida inimese kehas asuvates veresoontes. Kuid maksahaigused ei ole erandiks, kuid maksa vereringe blokeerimisega seotud maksakahjustuste mõistmiseks on vaja vähe maksa vereringet.

Vere liikumine maksas

Maksa vereringet võib esindada kolme süsteemiga:

  • Süsteem, mis tagab verevoolu hõrenemistele;
  • Laevade süsteem, mis on ette nähtud veres ringlevaks hobutükkides;
  • Süsteem, mille abil vere ohverdub lehtedest.

Trakt sisaldab portaali (portaali) veeni, mis kogub verd kõhuorganitest ja maksaarteri, mis varustab verest aordist, mis liigub väikesteks veenideks ja arteriteks maksa sees. Nad tungivad lobaridesse (lobar), segmendid (segmendilised), läbivad lobulesid (intermõõduline) ja nende ümber. Väikestes veresoonte ja veenide ümber asuvad väikesed maksarütikud jõuallikesse ja moodustavad maksarakkude (hepatotsüütide) talade vahelisi intradisolseid sinusoidaalseid kapillaare. Sinusoidide kaudu voolav segatud veri siseneb kesksesse veeni, mille sees on iga lüli. Seal veri muutub venoosseks ja läheb kogumisele, seejärel maksa veenidesse, mis, jättes maksa, langevad alaväärsesse vena-kaavasse. See on väljavool.

Kogu veresoontes venitatakse sapi kanalid, millel on sarnased nimed ja vormid koos portaalveeni ja maksararteri, niinimetatud triadide või portaaltrakti okstega. Maksa portaalvein, millega viiakse veri maost, sooltest ja kõhunäärmest, on mingil moel seotud detoksifitseerimisega, kuna see edastab selle organismi edasiseks töötlemiseks ja neutraliseerimiseks need vereringesse sisenevad ained. Maksatalitlus tagab elundi toitumise.

Maksa porrutiini normaalne suurus ei tohiks ületada 14 mm läbimõõtu, kuid normaalseks peetakse diameetrit 8-10 mm laeva pikkusega 60-80 mm.

See näitaja muutub elundi patoloogiliste protsesside ja maksaensüümide haiguste puhul, mida täheldatakse nn portaal-hüpertensioonis. Näiteks areneb see maksa veenide tromboosi (Budd-Chiari sündroom) tõttu ja verevoolu halvenemine selle tagajärjel, millega kaasneb venoosse vere rõhu suurenemine ja maksa porruvaali laienemine. Suurte venooslaevade (parema, vasakpoolse, keskmise veenide) suurus, mis transpordib verd elult, on veidi madalam (kuni 10 mm), nende jaoks on normiks läbimõõt 0,5-0,8 mm. Selle indikaatori (ultraheli) suurenevate väärtustega rääkige maksa veenide laienemisest.

Budd-Chiari sündroomi arengut soodustavad maksataloonilised muutused

Veresoonte suurenenud vererõhk ja kõhuõõne veenide ummistumine toovad kaasa mitte ainult maksa porriveeni suuruse suurenemise, vaid ka järgmiste sümptomite ilmnemise, mis viitavad selle fibroosile:

  • Maks hakkab ulatuma üle kaldakaare serva, mõnikord suureneb märkimisväärse suurusega;
  • Vedelik koguneb kõhuõõnde, areneb astsiit;
  • Paralleelselt nende protsessidega suureneb põrn (splenomegaalia);
  • Esineb kõhupiirkonna varikatoosi veenid, söögitoru alumises kolmandikus asuvad hemorroidi veenid ja venoosilised anumad.

Maksa veresoonte tihendamine tähendab ennekõike patoloogilisi muutusi sinusoidaalsete kapillaaride seintes. Hüpoksilistes tingimustes (hapnikupuudus), mille peamiseks põhjuseks on venoosne ummistumine, hakkavad küünlad moodustama ja ladestuma siinusoone seintes. Sel põhjusel kaovad fenestrid (augud), mille kaudu toimub hepatotsüütide ja verd vahetus. Vaskulaarsed seinad muutuvad tihedaks ja läbitungimatuks, mille tagajärjel tekib maksapuudulikkus.

Maksa parenhüümi mõjutavad patoloogilised protsessid (tavaliselt põletikulised) juhivad tihtipeale maksa veenide hulka ja sarnase toimega inimesed põhjustavad kustutamatut flebiiti. Tuleb märkida, et Budd-Chiari sündroomi kroonilist progressiooni soodustab intrahepaatiliste veenide veresoonte fibroos, samas kui maksaensüümide tromboos on selle haruldase haiguse ägeda manifestatsiooni peamine põhjus.

Haiguse peamised põhjused

Budd-Chiari haigus võib põhjustada maksa muutusi pika aja jooksul (portaal- ja intrahepaatiline fibroos, põletik), mis "valmistavad" organi krooniliste patoloogiliste protsesside väljatöötamiseks või maksa veenide akuutne blokeerimine. Kuid umbes ühe kolmandiku patsientidel, kellel on see sündroom, on haiguse põhjus jäänud ebaselgeks. Haigust peetakse haruldaseks, sest statistika kohaselt kogub see 100 000 inimest. Nende privileeg on peamiselt naistel, sest nende maksad kannatavad rohkem täiendavatest ebasoodsatest teguritest, mida mehed ei näe (rasestumisvastased vahendid, rasedus). Kuid Budd-Chiari sündroomi põhjustanud peamised ruumid on:

  1. Peamised on vere liikumise mehhaanilised takistused, mille puhul peetakse peamisteks kaasasündinud väärarenguteks (membraaniline sulandumine) madalama polovena, maksa-veeni stenoos, mis tuleneb traumast või kirurgilisest operatsioonist, maksa venoosse veresoonte ja vähene vena-cava blokeerimine;
  2. Kehas vajalike toitainete intravenoosne manustamine (parenteraalne toitumine) asjaolude tõttu, mis ei võimalda patsiendil looduslikult sööta;
  3. Maksa, neerupealiste, südame (mükoom) neoplasmid;
  4. Mitmesuguste põhjuste (hematoloogilised haigused, seedetrakti krooniline põletik, süsteemne vaskuliit, suukaudsed rasestumisvastased vahendid) põhjustatud verehüübimishäirete häired, mis põhjustab hüperkoagulatsiooni ja seega verehüübed, mis võivad blokeerida maksa veresooned ja põhjustada maksa veenide tromboosi;
  5. Nakkushaigused (süüfilis, tuberkuloos, amebias, jne);
  6. Maksa haigused ja eriti tsirroos.

Haiguse ilmingud

Budd-Chiari haiguse sümptomid sõltuvad selle käigust, mis võib olla kroonilises protsessis vaevumärgatav (madal vere valgustunne parema hüpohooniaga, vahelduv oksendamine, naha kerge kolleneerumine naha ja skleraga) ja ägedat haigust iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • Raskekujuline nahapõletik, mis on tingitud maksakapsli tõsistest venitamisest;
  • Ootamatult algas oksendamine, mis võib muutuda veriseks, mis näitab söögitoru alumise kolmanda osa veenide purunemist;
  • Veenide ummistumisega seotud astsiidi kiire areng kõhuõõnes;
  • Valu üleminek kogu maole ja kõhulahtisus, kui see protsess hõlmab mesenteriaalseid veresooni;
  • Viletsa vasaku tromboos ja vere väljavoolu rikkumine suurendavad kliinilises kuvas iseloomulikke tunnuseid, mis on iseloomulikud alajäsemete venoosse puudulikkuse korral, mis väljendub jalgade turse. Peale selle võib maksa (venoossed) laienenud veresoonte trombootiliste masside levimine madalama vena-cava luumenisse kaasa tuua kopsuarteri emboolia (PE).

Need haiguse sümptomiteks on samaaegselt selle tüsistused (portaalne hüpertensioon, astsiit, maksapuudulikkus). Lisaks sellele võib patsient ellu jääda, siis on ka tulevikus tõenäoliselt maksa tsirroos, mis patsiendil enne sündroomi tekkimist võib olla patoloogiliste seisundite põhjustajaks ja hepatotsellulaarne kartsinoom (hepatotsellulaarne kartsinoom), mis üldiselt siis on vähe lootust.

Budd-Chiari sündroomi ägedal kulgu kaasneb maksafunktsiooni häire kuni maksa kooma ja üldjuhul ei jäta patsient eluvõimet. Ta sureb mõne päeva jooksul hepato-neeru sündroomist (äge neeru- ja maksapuudulikkus).

Kuidas ära tunda Budd-Chiari sündroomi?

Diagnoosimisel on oluline tuvastada haigus, leides või intuitiivselt tundes niit, mis viib õige diagnoosi, nii et elu ja haiguse ajalugu on alati esimene arst. Vestlus patsiendiga ise, sugulaste ja sugulaste uurimine võib aidata tuvastada elus terveneda võivaid haigusi, täielikult ravida või jääda igaveseks mitte-ei, ning tuletab talle meelde mõnda teise ebasoodsate tegurite poolt põhjustatud uut tagasilangust.

Kuid tõelised raskused, isegi sellises näiliselt lihtsas asjas, on alati olemas: patsiendi vanus, raske üldine seisund ja ebatüüpilised sümptomid. Üldjuhul pöördub arst otsekohe pärast anamneesiandmete selgitamist, kursuse ja kliinilise pildi hindamist oma esimese abistaja juurde, säästes aega ja saavutades õige diagnoosi:

  1. Laboratoorsed meetodid: üldine vereanalüüs (suurenenud leukotsüütide arv ja ESR-i kiirendus Budd-Chiari sündroomis), koagulogramm (pikaajaline protrombiiniaeg), biokeemilised uuringud (transferaasi funktsionaalsete maksakatsetuste ja leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine);
  2. Ultraheli diagnoosimine, mis võimaldab näha mitte ainult seda, et maksa portaalveen suureneb (portaalhüpertensioon) ja maksaensüüme laiendatakse, vaid ka võimaldab tuvastada verehüüve, mis on kinnitatud maksa- või alamvina-cava venoosse veresoonte luumenisse.
  3. Kuid vajadusel, mis sageli esineb kahtlastel juhtudel, on Budd-Chiari sündroomi diferentsiaaldiagnostika meetodid sarnased sümptomid tekitavate haigustega:
  4. Kõhuorganite röntgenuuring;
  5. Fllebograafia, mis ei ole mitte ainult venoossete veresoonte patoloogiliste muutuste suurepärane diagnoosija, vaid ka hea meditsiiniline protseduur, kuna see võimaldab samaaegset angioplastikat, stentiooni, mööduvaid operatsioone, trombolüüsi;
  6. CT-skaneerimine (kompuutertomograafia) ja MRI (magnetresonantstomograafia);
  7. Perkutaanne maksa biopsia, millele järgneb histoloogiline uuring.

Tuleb märkida, et meditsiin ei piirdu ülalmainitud diagnoosimeetoditega, kuid need on peamised, enamikul juhtudel olukorrast täiesti selgeks ning täiendavate vajaduste puudumine enam ei ole vajalik.

Lootus või lause?

On selge, et eredate sümptomite esinemine ja mitte eriti mugavate prognooside välistamine välistab ägeda Budd-Chiari sündroomi enesehooldamise kodus (ja krooniline protsess, mis ei kajasta ennast pikka aega, ilmub ennast iseenesest), seetõttu tuleb patsienti ravida haiglas.

Olemasolevad konservatiivse ravi meetodid on pigem abistavad, mitte põhilised, seetõttu on antud juhul võimatu ilma kirurgilise sekkumiseta. Narkootikumide ravi hõlmab ravimite kasutamist, mille eesmärk on verehüübide lahustamine ja venoosse ummistumise vastu võitlemine:

  • Trombolüütilised ained (streptokinaas, urokinaas, antalaas);
  • Antikoagulandid (fragmin, kleksaan);
  • Kaaliumisäästvad diureetikumid pikatoimelised ravimid (spironolaktoon, Verohspiron) ja diureetikumid, mis annab kiire toime (tablettidega furosemiid ja lasix intravenoosseks või intramuskulaarseks manustamiseks).

Kirurgiline ravi seisneb flebiograafia ajal kasutatavate tehnoloogiate kasutamises (perkutaanne dilatatsioon stentide paigutusega, porosüsteetika manöövrid). Eriti raske haiguse kulgu või hepatotsellulaarse kartsinoomi (hepatotsellulaarne kartsinoom) tekkimise korral on näidatud doonori maksa siirdamine, mis võib suurendada viieaastast elulemust 90% -ni.

Selle haiguse prognoos ei ole väga julgustav, kuid siiski jätab mõned võimalused, kuna krooniline kurtus, maksafunktsiooni säilimine ja õigeaegsed adekvaatsed meetmed suurendavad oluliselt statistilist elulemust. Kuid Budd-Chiari tõve äge vorm kujutab kahjuks otsest ohtu patsiendi elule selle raskete komplikatsioonide tõttu (äge neeru- ja maksapuudulikkus, mesotromboos, hajutatud peritoniit).

Haiguse ja Budd-Chiari sündroomi täielik ülevaade

Sellest artiklist saate teada, mida patoloogiat nimetatakse Budd-Chiari sündroomiks, kui ohtlik see on, kuidas see sündroom erineb Budd-Chiari haigusest. Põhjused ja ravi.

Budd-Chiari sündroom on maksa vere staasi, mis on tingitud mitmesuguste mittevaskulaarsete patoloogiate ja haiguste (peritoniit, perikardiit) taustal tekkiva organi väljavoolu rikkumisest. Verevarustuse häirete tagajärjeks on maksa kahjustus ja vererõhu tõus portaalveenis (suur veresoon, mis toob veeniveri maksast välja puutumatutele organitele).

Kõhuõõne epigastrilise piirkonna anatoomiline struktuur. Klõpsake foto suurendamiseks

Tinglikult on haiguste kaks liiki, millel on samad sümptomid ja ilmingud:

  1. See haigus või primaar patoloogia (põhjustab maksa varustavate veresoonte siseseinte põletikku).
  2. Budd-Chiari sündroom või sekundaarne patoloogia (esineb mittevastavusega haiguste taustal).

Sündroom on üsna haruldane haigus, mis on statistiliselt diagnoositud ühel inimesel 100 tuhandest, 40-50-aastastel naistel - mitu korda sagedamini kui meestel.

Patoloogia puhul on erinevatel põhjustel (peritoniit, veresoonte tromboos), külgnevad ja sisemised lained on kitsad. Verevoolu aeglustumine põhjustab hepatotsüütide (elundirakkude) degeneratsiooni ja nekroosi koos armide ja sõlmede moodustamisega. Kude on tihendatud ja suurenenud, ained tugevalt pigistades.

Selle tulemusena haigestuda vereringehäired, isheemia (hapnik puudus) ja atroofia (aeganõudva) perifeerse hõlmaga maksa, vere staasi keskosas, mis viib kiiresti suurenenud surve (portaalhüpertensioonist) siseneva laeva.

Haigus progresseerub kiiresti eluohtlike tüsistuste - taustal paigalseisu arendab neeru- ja maksapuudulikkusega (düsfunktsiooni), tsirroosi (degeneratsiooni body, asendamise mittefunktsionaalsete) kahjustust rinnaõõnesse või kõhu akumuleerib suurel hulgal vedelikku (500 ml, hüdrotooraksi ja astsiit ) 20% -l on sündroom mõne päeva jooksul surmavalt maksa kooma ja sisemise verejooksu tõttu.

Täielik Budd-Chiari sündroomi ravi ei ole võimalik. Narkootikumide ravi ja kirurgilised meetodid pikendavad kroonilises vormis (kuni 10 aastat) kestva patsiendi elu, kuid haiguse ägedate vormide korral ei ole need efektiivsed.

Patoloogilistel eesmärkidel meditsiiniline määramine toimub gastroenteroloogi poolt, kirurgilised korrektsioonid teostavad kirurgid.

Haiguse põhjused

Selle sündroomi peamine põhjus on veresoonte seinte kitsenev või täielik liitmine, mis tagab elundist pärineva venoosse vere väljavoolu. Oma välimuse tekitamiseks võite:

  • kõhu mehaanilised vigastused (šokk, verevalumid);
  • peritoniit (äge põletik kõhupiirkonnas);
  • perikardiit (südame välise sidekoe ümbrise põletik);
  • maksahaigus (fookuskahjustused ja tsirroos);
  • kõhu turse;
  • madalama vena-cava sünnidefektid (suur laev, mis tagab vere väljavoolu maksas);
  • tromboos (vaskulaaride kattumine trombi kaudu);
  • polütsüteemia (haigus, mille käigus erütrotsüütide arv - erütrotsüütide sisaldus veres);
  • paroksüaseme öine hemoglobinuuria (aneemia tüüp, verega segatud uriini öine ööpäevane manustamine);
  • vistseraalse tromboflebiidi migreerumine (erinevate suurte verehüüvete samaaegne ilmumine erinevates anumates);
  • nakkused (streptokokk, tuberkuloos);
  • ravimid (hormonaalsed rasestumisvastased vahendid).

25-30% juhtudest ei saa haiguse põhjustada, seda patoloogiat nimetatakse idiopaatilisemaks.

Maksakahjustuse astmed. Klõpsake foto suurendamiseks

Sümptomid

Haigus võib areneda ägedate, alajäpsete ja krooniliste vormide korral:

  1. Ägeda vormi iseloomustab haiguse märkide kiire tõus - äge valu, iiveldus, oksendamine, alajäseme märkimisväärse turse esinemine, astsiit ja hüdrotooraks (vedelik rindkere ja kõhuõõnde). Patsiendil on raske liikuda ja füüsilisi toiminguid teha. Tavaliselt lõpeb Budd-Chiari sündroomi akuutne vorm ja haigus paaril päeval koomas ja surm.
  2. Subakuutne vorm esineb rasketes sümptomites (maksa ja põrna laienemine, astsiidi areng), ei arene nii ägeda kui ägeda ja sageli muutub see krooniliseks. Patsiendi töövõime on piiratud.
  3. Varasematel etappidel on krooniline vorm asümptomaatiline (75-80%), nõrkus ja väsimus on võimalik kehalise verevarustuse ebapiisavuse taustal, mis ei ole seotud füüsilise tegevusega. Prognoosimisel tekib ebaõnnestumine väljakujunenud sümptomite ilmnemist, millega kaasneb valu, vasaku hüpovõi täispõletik, oksendamine, maksatsirroosi tunnused. Selle perioodi jooksul patsiendi töövõime on piiratud ja ei pruugi taastuda (protsessi sagedaste komplikatsioonide tõttu).

Äge, talumatu valu epigastilises piirkonnas (rinnaku alumise ääre alla, lusikaga) või parempoolse hüpohooniaga

Silma sklera ja naha kerge ninatäisus

Pindmiste veenide turse rinnus ja kõhuõõnes

Jalgade tugev turse

Hemorraagiline astsiit (vere olemasolu akumuleeritud vedelikus sisemise verejooksu tõttu)

Põrna laienemine (splenomegaalia)

Parema hüpohoonia (maksa piirkonnas) ebamugavustunne ja hellus

Nõrkus, väsimus

Vere füüsikalis-keemiliste omaduste rikkumine (suurenenud viskoossus, hüübimine)

Paraneva valude paranemine, hüpohondrium

Tõsise venoosse mustri nägu kõhtal ja rinnal

Düspepsia nähtused (seedehäired)

Budd-Chiari sündroomi levimus on tõsiste komplikatsioonide kiire areng:

  • neeru- ja maksapuudulikkus;
  • hüdrotooraks ja hemorraagiline astsiit;
  • sisemine verejooks;
  • tsirroos;
  • kooma ja surmav tulemus.

Ilma ravita patsiendi keskmine eluiga on mitu kuud kuni kolm aastat.

Diagnostika

Badd-Chiari sündroomi diagnoositakse eelnevalt maksa ja põrna märkimisväärse suurenemisega veritsushäirete ja astsiidi tekke taustal.

Diagnostika kinnitamiseks ettenähtud kliiniline laboratoorsed diagnoosid:

  • üksikasjalik vereanalüüs trombotsüütide arvu ja leukotsüütide arvu lugemisel (arvu suurendamine 70% võrra);
  • vere hüübimisfaktorite määramine (koagulogrammi indeksite muutused, protrombiiniaja pikenemine);
  • biokeemilised vereanalüüsid (leelisfosfataasi aktiivsuse suurenemine, maksa transaminaaside aktiivsus, bilirubiini kerge tõus ja albumiini langus).
Maksakatsete analüüs. Klõpsake foto suurendamiseks

Instrumentaalsete meetodite kasutamine:

  1. Kombineeritud tomograafia ja ultraheliuuring (määrake veresoonte häirete maksa piirkonna ulatus ja paiknemine).
  2. Maksaanalüüside angiograafia (informatiivne viis vereringe häirete (tromboosi, stenoosi, oklusiooni) lokaliseerumise kindlakstegemiseks ja vaskulaarse kahjustuse aste).
  3. Alumine kavitatsioon (verejooksu madalam kontroll verevoolu takistuste olemasolule).
  4. Biopsia või bioloogilise materjali in vivo püüdmine (võimaldab määrata rakkude degeneratsiooni, nekroosi või atroofiat).

Mõnikord on ette nähtud maksa veeni kateteriseerimine (tromboosi lokaliseerimise määramiseks).

Budd-Chiari sündroomiga patsiendi kõhunäärme skaneerimine

Ravi meetodid

Haiguse ravimiseks on täiesti võimatu, enamikul juhtudel on ravimeetod ebaefektiivne, ainult veidi ja leevendab patsiendi lühikest aega (pikendab elu kuni 2 aastat).

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haigus, mida iseloomustab maksa veenide takistus, mis põhjustab verevoolu halvenemist ja venoosse seisundi tekkimist. Patoloogia võib olla tingitud veresoonkonna anamneesis esinevatest muutustest ja sekundaarsetest häiretest. See on üsna haruldane haigus, mis esineb ägedas, alaägastes või kroonilistes vormides. Peamised sümptomid on tugeva hüpohangujõu tugev valu, suurenenud maks, iiveldus, oksendamine, mõõdukas kollasus ja astsiit. Kõige ohtlikum haiguse äge vorm, mis toob kaasa kooma või patsiendi surma. Konservatiivne ravi ei anna püsivaid tulemusi, oodatav eluiga sõltub otseselt edukast operatsioonist.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline protsess, mis on seotud verevoolu muutustega maksas, kuna selle elundi kõrval asuvate veenide luumenuse vähenemine. Maks toimib palju funktsioone, organi normaalne toimimine sõltub selle seisundist. Seepärast mõjutavad vereringehäired kõiki süsteeme ja organeid ja viivad üldise joobeseisundisse. Budd-Chiari sündroom võib olla seotud suurte veenide sekundaarse patoloogiaga, mis põhjustab vere stagnatsiooni maksas või vastupidi - geneetiliste kõrvalekalletega seotud veresoonte esmased muutused. See on gastroenteroloogias üsna haruldane patoloogia: statistiliste andmete kohaselt on kahjustuste esinemissagedus 1: 100 000 elanikkonnast. 18% juhtudest on haigus põhjustatud hematoloogilistest häiretest, 9% -l on pahaloomulised kasvajad. 30% juhtudest on kaasuvate haiguste väljaselgitamine võimatu. Enamasti mõjutab patoloogia 40-50-aastaseid naisi.

Budd-Chiari sündroomi põhjused

Budd-Chiari sündroomi arengut võivad põhjustada paljud tegurid. Peamine põhjus peetakse maksaanide ja nende struktuursete komponentide kaasasündinud anomaaliaks, samuti maksaensüümide kitsendamiseks ja hävitamiseks. 30% juhtudest on võimatu välja selgitada selle haigusseisundi täpne põhjus, siis räägitakse idiopaatilisest Budd-Chiari sündroomist.

Mao provotseerida traumast võib Budd-Chiari sündroom, maksahaigus peritoneaalseid põletikku (peritoniit) ja perikardi (perikardiit) pahaloomulisi kasvajaid hemodünaamilistest muutustest, venoosne tromboos, mõned ravimid, nakkushaiguste ravil, rasedus ja sünnitus.

Kõik need põhjused vähendavad veenide läbipaistvust ja stagnatsiooni arengut, mis järk-järgult põhjustavad maksakude hävitamist. Lisaks suureneb intrahepaatiline rõhk, mis võib põhjustada nekrootilisi muutusi. Loomulikult toimub suurte veresoonte hävitamine vereringe kaudu teiste venoosiliste oksade (paarsenud veenide, vahemereliste ja paravertebralist veenide) arvel, kuid nad ei suuda sellist vere kogust kokku puutuda.

Selle tulemusena lõpeb kõik maksa perifeersete osade atroofia ja selle keskosa hüpertroofia. Maksa suurenemine süvendab olukorda veelgi, kuna see tõmbab vena-cava tugevamalt, põhjustades selle täielikku takistust.

Budd-Chiari sündroomi sümptomid

Budd-Chiari sündroomi patoloogilises protsessis võivad kaasneda erinevad ained: väikesed ja suured maksa veenid, madalam vena cava. Selle sündroomi kliinilised tunnused sõltuvad otseselt kahjustatud veresoonte arvust: kui ainult üks veen on kannatanud, siis patoloogia on asümptomaatiline ja ei halvenda heaolu. Kuid verevoolu muutus kahes või enamas veeni ei läbi ilma jälgi.

Sümptomid ja nende intensiivsus sõltuvad haiguse ägedast, subakuutumast või kroonilisest liikumisest. Akuutne äge patoloogiline vorm areneb äkki: patsiendil esineb tugev valu kõhuõõnes ja parema hüpohoonia piirkonnas, iiveldus ja oksendamine. Ilmub mõõdukas kolb ja suureneb maksa suurus (hepatomegaalia). Kui patoloogia mõjutab vena cava, siis alajäseme turse, on märgatud saphenoossete veenide laienemine kehale. Mõne päeva pärast ilmnevad närvisüsteemi häired, astsiit ja hüdrotoraks, mida on raske ravida ja millega kaasneb verine oksendamine. Reeglina lõpeb see vorm kooma ja patsiendi surmaga.

Subakuutset rada iseloomustab suurenenud maks, reoloogilised häired (või pigem verehüübimise suurenemine), astsiit, splenomegaalia (põrna laienemine).

Krooniline vorm võib pikka aega kliinilisi tunnuseid mitte anda, haigust iseloomustab ainult maksa suurenemine, nõrkus ja suurenenud väsimus. Järk-järgult tundub ebamugavustunne alumises parempoolses randis ja oksendamine. Patoloogia keskel moodustub maksa tsirroos, suureneb põrn ja selle tulemusena tekib maksapuudulikkus. Enamikul juhtudel (80%) registreeritakse haiguse krooniline vorm.

Kirjandus kirjeldab välguliku vormi isoleeritud ajalugu, mida iseloomustab sümptomite kiire ja progresseeruv suurenemine. Päeva jooksul tekib kollatõbi, neeru- ja maksapuudulikkus, astsiit.

Badd-Chiari sündroomi diagnoosimine

Badd-Chiari sündroomi võib kahtlustada iseloomulike sümptomite tekkimisel: astsiit ja hepatomegaalia vere hüübimise suurenemise taustal. Lõpliku diagnoosi saamiseks on gastroenteroloog kohustatud läbi viima täiendavaid eksameid (instrumentaal- ja laborikatseid).

Laboratoorsed meetodid annavad järgmised tulemused: kogu vereanalüüs näitab leukotsüütide arvu ja ESRi suurenemist; Koagulogramm näitab protrombiiniaja suurenemist, määrab biokeemiline vereanalüüs maksaensüümide aktiivsuse suurenemise.

Instrumenteerimismeetodid (maksa ultraheliuuringud, Doppler, portograafia, CT, maksa MRI) mõõdavad maksa ja põrna suurust, määravad hingamis- ja veresoonte häired, samuti haiguse põhjus, tuvastavad verehüübed ja venoosne stenoos.

Budd-Chiari sündroomi ravi

Terapeutilised meetmed on suunatud venoosse verevoolu taastamisele ja sümptomite kõrvaldamisele. Konservatiivne ravi annab ajutise toime ja aitab kaasa üldise seisundi mõnele paranemisele. Patsientidele määratakse diureetikumid, mis eemaldavad organismist liigse vedeliku, samuti ravimeid, mis parandavad metabolismi maksa rakkudes. Valu ja põletikuliste protsesside leevendamiseks kasutatakse glükokortikosteroide. Kõigil patsientidel on välja kirjutatud trombotsüütide ja fibrinolüütikumid, mis suurendavad verehüübkonna resorptsiooni kiirust ja parandavad vere reoloogilisi omadusi. Konservatiivse ravi meetodite isoleeritud kasutamise korral suremus on 85-90%.

Maksa verevarustust on võimalik taastada üksnes operatsiooniga, kuid kirurgilised protseduurid viiakse läbi ainult maksapuudulikkuse ja maksa veenide tromboosi puudumise korral. Reeglina tehakse järgmist tüüpi toiminguid: anastomooside paigaldamine - kahjustatud laevade kunstlik side; manööverdamine - täiendavate vere väljavoolu viiside loomine; maksa siirdamine. Kõrgema vena cava stenoosi korral on näidatud selle proteesimine ja laienemine.

Budd-Chiari sündroomi prognoos ja komplikatsioonid

Haiguse prognoos on pettumus, seda mõjutab patsiendi vanus, samaaegne krooniline patoloogia ja tsirroos. Ravi puudumine lõpeb patsiendi surmaga alates kolmest kuust kuni kolm aastat pärast diagnoosi. See haigus võib põhjustada maksaensüümide, veritsuse, raske neerupuudulikkuse tüsistust.

Eriti ohtlik Budd-Chiari sündroomi akuutne ja fulminantne olemus. Kroonilise patoloogiaga patsientide eeldatav eluiga ulatub kümme aastat. Prognoos sõltub operatsiooni edukusest.

Maksa veeni tromboos (Budd-Chiari sündroom)

Maks on keha, mis täidab paljusid olulisi funktsioone, rikkudes sellega mis muutusi kogu keha sees. Olulise elundi tavapärase toimimise suutmatus võib olla mitmel põhjusel. Kuid mis iganes nad on, on maks, mis funktsioneerib ebanormaalselt, on põhjust rohkem tähelepanu pöörata tema tervislikule seisundile. Budd-Chiari sündroom on haigus, mis on haruldane, kuid mis on otseselt seotud maksa normaalse funktsioneerimisega. Sellise patoloogilise seisundi areng on võimalik kaasasündinud vaskulaarsete anomaaliate või nendega seotud vigastuste, tromboosi ja teiste haiguste esinemise tõttu.

Budd-Chiari sündroom on haigus, mille tagajärjeks on maksa läheduses olevate veenide kanalite kitsenemine, kaasa arvatud portaalveen, ja muutused vere normaalses väljavoolus maksas, mis põhjustab nende tromboosi. See patoloogia on organismi stagnatsioon, mis võib põhjustada maksafibroosi arengut. Kui elutähtis lakkab normaalselt töötama, täheldatakse keha mürgistust.

Patoloogia põhjused

Budd-Chiari sündroomi esmane manifestatsioon on võimalik kaasasündinud stenoosi või portaali membranoosse sissetungi ja madalama vena-kaave tekkega. Selline veeni nakatumine on üsna haruldane nähtus ja seda võib täheldada aafriklastel. Sageli on diagnoositud ka veenide sarnane patoloogia, söögitoru varroksid, astsiit ja tsirroos.

Haiguse sekundaarsed ilmingud on võimalikud keha talitlushäire taustal või teadmata põhjustel. Kui ei ole võimalik kindlaks teha sündroomi täpne põhjus, siis on tegemist idiopaatilise Budd-Chiari sündroomi tekkega ja see on täheldatav 25-30% juhtudest. Muudel juhtudel eelneb haiguse arengule järgmised tegurid:

  • kõhu vigastus;
  • tsirroos;
  • peritoniit;
  • perikardiit;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • muutused vere hüübimisel;
  • tromboos ja maksa kaasasündinud väärarendid;
  • kontratseptiivide pikaajaline kasutamine.
Maksa tsirroos võib olla üks põhjustest.

Maksa vaskulaarne tromboos tekib sageli vere normaalse väljavoolu muutustest.

Sündroomi sümptomid

Sümptomid, mida täheldatakse patoloogia kujunemisel:

  • parema kõhuvalu;
  • astsiit;
  • põrna ja maksa suurenemine.

Lisaks tekivad sellised sümptomid nagu:

  • kollatõbi erineval määral;
  • vere iiveldus ja oksendamine;
  • entsefalopaatia.

Kõik need sümptomid ilmnevad või sujuvad, olenevalt haiguse ägenemisest.

Kliiniline pilt

Haigus areneb nii ägedalt kui ka krooniliselt. Akuutse haiguse käik registreeriti 5-20% juhtudest. Badda-Chiari sündroomi oma eredas manifaktsioonis on iseloomulik tugeva valsündroomi epigastrium ja parempoolne hüpohondrium, keha oksendamine ja keha suurenemine kogustes. Haiguse aktiivseks kulgemiseks ilmneb astsiidist mitu päeva. Kui tekib tromboos ja isik osaleb maksa porrutiini protsessis, muutuvad jalad paistetuks, laienemissüsteemi esiosa laiendid laienevad. See sündroom on äge ja muutub mitmeks päevaks hemorraagilise kurdi astsiitiks. Mõnikord toimub see kombinatsioonis hüdrotooraksiga, diureetilist tüüpi ravimite ebatõhusa ravi taustal.

Budd-Chiari sündroom esineb kõige sagedamini kroonilises vormis (80-95% juhtudest). Mida algselt iseloomustab haiguse asümptomaatiline kulg ainult hepatomegaaliaga. Alles pärast teatud aja möödumist hakkavad patsiendid kaebama valud ülemisest kvadrandist paremale, oksendama. Seejärel tuvastatakse suurenenud maksa maht, selle konsolideeritus ja tsirroos porgulaarset veeni splenomegaalia ja veenilaiendite veenide ja kõhu seina ja rindkerega.

Terminali faasis areneb Badd-Chiari sündroom, samuti vähenev vena-kaavi ja poroloova veenide veenilaiendid. Selle haiguse arengu tagajärjel täheldatakse maksa kahjustuse ja maksa stenokardia tromboosi.

Diagnostikafunktsioonid

Budd-Chiari sündroom on patoloogiline seisund, mida saab diagnoosida, kui isikul on verehüübimise süsteemis astsiidid ja patoloogilised muutused. Täpse diagnoosi arvestamisel ja patoloogia kliinilistes ilmingutes.

Laboratoorsete uuringute tulemused ei pruugi alati viidata sellele konkreetsele patoloogiale. Leukotsütoos, düsproteineemia ja hüpoproteineemia, ESR tõus on iseloomulik muude patoloogiliste seisundite tunnused akuutses ja kroonilises vormis. Kõrge valgusisalduse ja seerumi albumiini indikaatori suurenemine võib näidata maksa veenide tromboosi.

CT ilma kontrastaine ja ultraheli kasutamine ei aita kindlaks teha maksa kapaaži ja parenhüümi ümbritsevaid osi vähenenud vereringega. Magnet-tuummomograafia määrab maksa mitte-homogeensuse ja suurenemise. Madala karvograafia ja venohepatograafia läbiviimisel tehakse täpne diagnoos. Hepato-biopsia läbiviimisel on võimalik tuvastada hepatotsüütide atroofia tsentrolobulaarses piirkonnas, portivoole venoosne seis ja tromboosi terminali ja maksa piirkonnas tromboos. Selleks, et teha täpset diagnoosi, peate läbima järgmised uuringud:

  • CT scan või MRI;
  • Maksa- ja portaalveenide Doppleri ultraheli;
  • stsintigraafia;
  • biokeemiline analüüs;
  • angiograafia;
  • vena cava ja portivoeni kateteriseerimine.

Nende uuringute abil määratakse maksa veenide struktuur, sealhulgas portaalveen, tromboosi avastamine ja maksa veresoonte kitsendamine, määratakse kindlaks vere väljavoolu tase elundist.

Ravi meetodid

Sõltuvalt haiguse tüübist määratakse selle ravimeetod.

Astsiidis toimub oliguria anastomoos. Ja portaali ja madalama vena-kaave stenoosi korral viiakse trans-ateriaalne membranootoomia, laieneb ja paigutatakse proteesid eraldi stenoosi piirkondadesse või paräänurgia poriiviina ümbersõitesse. Maksa taastatakse ja selle normaalne toimimine selle siirdamise tõttu.

Konservatiivne ravi pakub ajutist leevendust.

Budd-Chiari sündroomi konservatiivne ravi annab ajutist leevendust ja surm on peaaegu 90%. See meetod seisneb selliste ravimite kasutamises, mis parandavad ainevahetust maksarakkudes, kasutades diureetikume ja aldosterooni antagoniste, glükokortikosteroide. Mõnikord on ette nähtud tromboosivastased ained ja fibrinolüütilised ained, ravimid, millel on trombolüütiline toime.

Tüsistuste ravi

Patsiente, kellel on maksa tsirroosiga tromboos ja veenilaiendid, vaskulaarne söögitoru, mao ja soolestik, ravitakse asjakohaselt, et vältida veritsust seedetraktis. Sellisel juhul on ette nähtud ravi beetablokaatoritega.

Astsiidi leevendamine ilma ravimite kasutamiseta on eelkõige toitumise järgimine, kuid peamine ravimeetod on endiselt ravimeid. Astsiidi kirurgiline sekkumine hõlmab askeetse vedeliku eemaldamist. Tuleb kasutada tulekindlate astsiitide raviks:

  • maksa siirdamine;
  • laparotsentiis;
  • transyugular porosüsteetika manööverdamine.

Prognoos

Budd-Chiari sündroom on piisavalt tõsine haigus ägeda vormi käigus, mis on täheldatud maksa kooma ja surma. Kroonilise haigusseisundiga patsiendi eeldatav eluiga sümptomaatilise ravi ajal võib ulatuda mitu aastat. Prognoos sõltub suuresti etioloogiast ja selle kõrvaldamise tõenäosusest. Kui tuvastatakse haiguse sümptomid, uurib patsient kirurgi ja gastroenteroloogi.

Enamasti täheldatakse seda patoloogiat hemorraagiliste häiretega naistel, samuti 40- kuni 50-aastastel meestel. 55% patsientidest, kes on diagnoositud ja saanud asjakohast ravi, võivad elada veel 10 aastat.

Budd-Chiari sündroom

Budd-Chiari sündroom on haruldane seisund, mis tekib tromboosi või maksa venoosse väljavoolu takistamise tõttu. Seda seisundit iseloomustab hepatomegaalia, astsiit ja kõhuvalu. Budd-Chiari sündroom on kõige sagedasem patsientidel, kellel on kaasuvaid kasvajaid, kroonilisi põletikulisi haigusi, verehüübimishäireid, infektsioone või müeloproliferatiivseid häireid nagu tõeline polütsüteemia, paroksüsmaalne öine hemoglobinuria.

Budd-Chiari sündroomi tuleb käsitleda eraldi venooksnevatest haigustest, mida nimetatakse ka sinusoidaalse obstruktsiooni sündroomiks, mida iseloomustab maksa ees olevate veenide tekitatud toksiinide põhjustatud obstruktsioon.

Badda-Chiari sündroom. Epidemioloogia

Budd-Chiari sündroom on äärmiselt haruldane, täpne sagedus ei ole teada, kuigi ühe uuringu käigus määras Dr Rajani sageduse Rootsis umbes 1 juhtumi kohta miljoni elaniku kohta aastas. Budd-Chiari sündroomi kaasasündinud membraanvormid on kõige sagedasemad Aasias.

See sündroom esineb peamiselt naistel, kellel on hematoloogilised haigused.

Diagnoosi keskmine vanus on 30-40 aastat, kuigi see haigus võib esineda ka lastel ja eakatel.

Badda-Chiari sündroom. Põhjused

Enamikul Budd-Chiari sündroomiga patsientidest esineb trombootiline diatsiis, kuigi umbes ühe kolmandiku patsientidel on see sündroom idiopaatiline. Budd-Chiari sündroomi põhjused on järgmised:

  • Hematoloogilised haigused
  • Pärilik trombootiline diateesus
  • Rasedus
  • Kroonilised infektsioonid
  • Kroonilised põletikulised haigused
  • Kasvajad
  • Maksa venoosne stenoos
  • Maksa veeni hüpoplaasia
  • Pärastoperatiivne obstruktsioon
  • Traumajärgne obstruktsioon
  • Polycythemia vera
  • Paroksümiline öine hemoglobinuuria
  • Müeloproliferatiivsed häired
  • Antifosfolipiidide sündroom
  • Trombotsütoos

Pärilik trombootiline diateesus

  • Valgu C, S defitsiit
  • Antitrombiini III puudulikkus
  • Puudustefaktor V Leiden
  • Ehhinokoki tsüst
  • Aspergilloos
  • Amebi põim
  • Süüfilis
  • Tuberkuloos

Kroonilised põletikulised haigused

  • Behesti tõbi
  • Põletikuline soolehaigus
  • Sarkoidoos
  • Süsteemne erütematoosne luupus
  • Sjogreni sündroom
  • Kombineeriva sidekoe haigus
  • Hepatotsellulaarne kartsinoom
  • Neerukartsinoom
  • Leimiosarkoom
  • Neerupealiste kartsinoomid
  • Wilmsi kasvaja
  • Õige aatriumi mükoos

Kaasasündinud membraani kõrvalekalded

  • I tüüp: õhuke membraan venakaavas või aatriumis
  • II tüüp: vena cava segmendi puudumine
  • III tüüp: madalam vena cava ei saa täita verd
  • 1-antitrüpsiini alfa-puudulikkus
  • Dakarbasiin
  • Uretaan

Badda-Chiari sündroom. Patofüsioloogia

Budd-Chiari sündroomi areng eeldab tavaliselt vähemalt kahe maksaensüüme oklusiooni. Alles siis võib venoosne ülekoormamine põhjustada hepatomegaasiat, mis võib maksa kapsli venitada. See seisund võib olla väga valus. Esimene samm on laienemurdja laiendamine, sest selle kaudu läbib veri otse viletsa veeni.

Maksa toimimine võib sõltuvalt kongestiivse hüpoksia määrast oluliselt erineda. Sinusoidse rõhu suurenemine võib põhjustada hepatotsellulaarse nekroosi. Meditsiinilises kirjanduses on ka tõendeid, et kroonilise Budd-Chiari sündroomi teatud geenid aitavad kaasa ka maksa hävitamisele, stimuleerides ekstratsellulaarse maatriksi proliferatsiooni, mis põhjustab maksafibroosi.

Kõige kuulsamad neist geenidest sisaldavad maatriksi metalloproteinaas 7 geeni ja ülemise emakakaela ganglioni 10 geeni (SCG10). Nende ja teiste geenide üleekspressioon võib olla Budd-Chiari sündroomi arengu etioloogiline tegur.

Badda-Chiari sündroom. Foto

Vendikoosne veenilaiendid Budd-Chiari sündroomis

Budd-Chiari sündroomi ilmingud

Haavandiline koliit Budd-Chiari sündroomis

Normaalsed maksavedelikud (vasakul) ja oklusiivsed (paremal)

Badda-Chiari sündroom. Sümptomid ja manifestatsioonid

Klassikaline triad - kõhuvalu, astsiit ja hepatomegaalia on täheldatud valdavas enamuses Budd-Chiari sündroomiga patsientidel, kuid see triad ei ole spetsiifiline.

Kuid kui maksahaigus tekib, võivad sellised patsiendid jääda asümptomaatiliseks või neil võib olla ainult mõned sümptomid või ilmingud. Mõnedel isikutel, kellel on see sündroom, võib see asümptomaatiline seisund muutuda maksapuudulikkuse ja portuaalse hüpertensiooniga koos vastavate sümptomite (nt entsefalopaatia, verine oksendamine) arenguga. Järgmine on Budd-Chiari sündroomi kliiniliste variantide loetelu:

  • Äge ja alaähkne vormid, mida iseloomustab kõhuvalu, astsiidi, hepatomegaalia, kollatõbi ja neerupuudulikkus.
  • Krooniline vorm: kõige tavalisem vorm, progresseeruva astsiidi haiglasse sisenemisega patsiendid, kollatõbi puuduvad, ligikaudu 50% patsientidest esineb neerukahjustus
  • Täielik vorm: sündroomi ebatavaline vorm. Selles vormis asuvad isikud võivad arendada maksapuudulikkust võimalikult lühikese aja jooksul koos astsiidiga, hepatomegaalia, kollatõbi ja neerupuudulikkus.

Õhukese obstruktsiooniga patsientidel on reeglina paremas ülemises kvadrandis terav valu. Kõhupiirkond võib samuti olla oluline sümptom. Kollatõbi on haruldane.

Füüsilisest läbivaatusest saab kindlaks teha:

  • Kollatõbi
  • Astsiit
  • Hepatomegaalia
  • Splenomegaalia
  • Põlveliigese turse

Badda-Chiari sündroom. Diagnostika

  • Ultraheli-ehhograafia. Verehüübed võib visualiseerida 85-90% patsientidest.
  • Arvutitomograafia. Objekti täpse ulatuse kindlaksmääramiseks võib olla vajalik CT.
  • MRI MRI aitab välja selgitada ägedat ja kroonilist Budd-Chiari sündroomi.
  • Flebiograafia Kateteriseerimise ja flebograafia abil saab selgelt piiritleda obstruktsiooni olemust ja raskust.

Maksa biopsia ja histoloogia

Perkutaanne maksa biopsia võib olla hea ennustusväärtus, eriti kui kaalutakse maksa siirdamist. Maksa biopsia patoloogilised aspektid võivad hõlmata: (1) täieliku venoosse ülekoormuse ja maksarakkude atroofia, (2) verehüübed terminaalsete maksahaiguste korral. Fibroosi taset saab määrata biopsia põhjal. Kõige tõsisemad sümptomid võivad hõlmata fulminentset maksapuudulikkust suurte tsentropedool-nekroosiga.

Badda-Chiari sündroom. Ravi

Arstid peavad identifitseerima ja käivitama agressiivse ja spetsiifilise ravi, mille eesmärk on vaskulaarse obstruktsiooni parandamine või leevendamine. Narkootikumide ravi võib alata lühikese aja jooksul, sellel võib olla sümptomaatiline kasu. Kuid kui arstid kasutavad ainult ühte uimastistrateegiat, seostub see kahe aasta jooksul kõrge suremusega (80-85%).

Mõnel patsiendil on eriti vajalik koagulatsioon, eriti need, kellel on hematoloogilised haigused, mis põhjustavad Badd-Chiari sündroomi arengut. Protrombiini ajast ja aktiveeritud osalise tromboplastiini ajast tuleb jälgida ja säilitada terapeutilises vahemikus.

Seda ravi on kasutatud mitmel juhul. Trombolüütilised ained hõlmavad streptokinaasi, urokinaasi, rekombinantset koe plasminogeeni aktivaatorit (RT-PA) ja teisi aineid.

Veenilaiendite veenide ravi

Gastroskoopia võib olla kasulik meetod mao ja koobas veenilaiendite raviks. Mitteselektiivseid beetablokaatoreid (näiteks propranolooli, nadolooli) võib veenisiseste veenide veritsuse primaarseks ennetamiseks kasutada.

Astsiitide reguleerimiseks võib olla vajalik madala naatriumisisaldusega toitumine.

Budd-Chiari sündroomi sümptomaatiline ravi hõlmab diureetikume ja terapeutilisi paratsentseesi.

Maksa siirdamist tuleks pakkuda patsientidele, kellel on dekompenseeritud maksatsirroos.

Badda-Chiari sündroom. Prognoos

Hea prognoosiga on seotud järgmised tegurid:

  • Diagnoosimise ajal noorem vanus
  • Astsiidi puudus või kergesti kontrollitav astsiit
  • Madal seerumi kreatiniinisisaldus

Halvasti prognoositakse neid patsiente, kes ravi ei saa. Sellistel isikutel võib surma põhjustada progresseeruva maksapuudulikkuse tagajärjel, intervalliga 3 kuud kuni 3 aastat alates diagnoosimise hetkest. Teised olulised prognostilised ennustajad on maksa siirdamine, tsirroosi esinemine ja teiste krooniliste neeruhaiguste esinemine. Mis puudutab suremust, siis on see seotud Budd-Chiari sündroomi maksa ja astsiidi tüsistustega. Suurenenud suremusega seotud tüsistused on järgmised:

  • Maksa entsefalopaatia
  • Verejooks veenisisestest veenidest
  • Hepatorenaalse sündroom
  • Portaali hüpertensioon
  • Hypercoagulable
  • Maksa dekompensatsioon
  • Maksapuudulikkus
  • Bakteriaalne peritoniit

Teave haruldaste haiguste kohta, mis on avaldatud veebisaidil m.redkie-bolezni.com, on mõeldud ainult haridusalastel eesmärkidel. Seda ei tohiks kunagi kasutada diagnostiliseks või ravi eesmärgil. Kui teil on küsimusi oma isikliku tervisliku seisundi kohta, siis peaksite küsima nõu ainult professionaalselt ja kvalifitseeritud tervishoiutöötajatelt.

m.redkie-bolezni.com on piiratud ressurssidega mittetulundusühing. Seega ei saa me garanteerida, et kogu m.redkie-bolezni.com esitatud teave oleks täiesti ajakohane ja täpne. Sellel saidil esitatud teavet ei tohiks mingil juhul kasutada professionaalse arstiabi asemel.

Lisaks sellele on haruldaste haiguste suure arvu tõttu võimalik teavet mõningate häirete ja seisundite kohta esitada ainult lühikese sissejuhatuse vormis. Täpsema, konkreetse ja praeguse teabe saamiseks võtke palun ühendust oma arsti või meditsiiniasutusega.

Loe Lähemalt Laevad