Süsteemne vaskuliit: sümptomid ja ravi

Süsteemne vaskuliit on vaskulaarhaigus, mida iseloomustab veresoonte põletik ja järgnevad degeneratiivsed häired. See põhjustab organite ja kudede isheemiat verevarustuse häirimise tõttu.

Vaskuliidi klassifikatsioon

Haigused liigitatakse tüübi järgi, mis nõuab haiguse ravimiseks erinevaid lähenemisviise. Siin on süsteemse vaskuliidi klassifikatsioon:

  1. Takayasu tõbi;
  2. Obliteransi trombangiit;
  3. Ajutine arteriit;
  4. Wegeneri granulomatoos;
  5. Behceti sündroom;
  6. Tüüpiline periarteriit.

Takayasu tõve korral on aord ja suured arterid põletikulised ning ajutine arteriit, peaaegu 90% juhtudest kahjustatud suurte anumatega. Wegeneri granulomatoosi iseloomustab neerude, ülemiste hingamisteede ja kopsukude veresoonte kahjustus, mille Behcet'i sündroomiga tekib silma limaskestade ja suguelundite põletik.

Ninaosa periarteriidi korral ei põe suured anumad põletikku, kuid mõjutavad väikesed, mõnikord ka keskmise arteria ja tüsistuste trombangiidi iseloomustavad veenide ja lihaste arterite kahjustused.

Mida varem haigus avastatakse, seda tõhusam on ravi ja ravikuur on vähem pikk.

Sümptomid

Süsteemse vaskuliidi sümptomid on erinevad. Nende uuring aitab arstil kiiresti diagnoosida haiguse tüüpi ja alustada efektiivset ravi.

Tavaline peritarteriit mõjutab meeste veresooni.

  1. Kaalulangus;
  2. Lihasvalu;
  3. Temperatuuri tõus;
  4. Iiveldus

Nodosa periarteriidi hilisem ravi põhjustab vaimseid häireid ja insuldi, seetõttu on arstil oluline, et diagnoositakse võimalikult kiiresti ja ravi alustatakse.

Vegeneri granulomatoosi sümptomid hääldatakse, see on:

  • Hüpnootiline heide ülemistel hingamisteedel;
  • Valu paranasal sinus;
  • Nina kõhre deformeerumine;
  • Hingeldus ja köha;
  • Neerupuudulikkus.

Mõned sümptomid võivad domineerida, teised peaaegu puuduvad.

Temporaalse arteriidi sümptomid:

  • Üldine nõrkus;
  • Palavik;
  • Peavalu;
  • Kaalulangus;
  • Templite turse.

Peamine juhtumite rühm on inimesed, kes on jõudnud 60-aastase künniseni.

Kui mittespetsiifiline aortararterit häirib:

  • Nägemisprobleemid;
  • Jäsemete pimedus;
  • Valulikud aistingud (selja, kõhu ja südame piirkond);
  • Lühiajaline teadvusekaotus.

Kõige sagedamini mõjutab aorditüüpi haigus aordiaarka ja artereid, mis sellest väljuvad, mis vähendab verevoolu pea ja ülemisse rümba. Haiguskindlateks on keskmise ja noorte naised, meestele diagnoositakse mittespetsiifilist aordoarteriiti.

Remissiooni saavutamiseks kasutatakse sagedamini indometatsiini ja soovitatav on pikemaajaline statsionaarne ravi.

Trombangiidi obliteransi sümptomid sõltuvad sellest, millised ained on haigusest mõjutanud. Kõige sagedamini kannatab patsient jäsemete tuimusest ja lonkatusest ning tihti tuvastatakse tromboflebiiti. Patsiendid on enamasti noored mehed, kuid haigete naiste arv kasvab, mida arstid seostavad suitsetamise populaarsusega nõrgema soo poolest.

Parim viis trombangiidi tõkestamiseks on alkoholi ja suitsetamise vältimine ning hüpotermia minimeerimine. Ravi käigus kasutatakse hormonaalseid ravimeid, mis pärsivad põletikulist protsessi ja laiendavad veresooni.

Behcet'i sündroomi peamine sümptom on stomatiit, teises ja kolmandas kohas on haigestunud patsientide genitaalide ja silmapõletiku limaskesta haavandid. Silmadest tingitud haiguste puhul on kõige sagedasem kahepoolne uveiit, kuid see algab harva haiguse alguses.

Diagnoosimiseks on nõutav konsulteerimine silmaarstiga ja silma päeva kontrollimine pärast fluorestseiini manustamist.

Teine kõige sagedasem kaasuva haigus on konjunktiviit, harvem diagnoositud vaskuliit ja silmade närvi neuriit.

Stenkesta kahjustused on enamasti pöörduvad, kuid haiguse raske kujul võivad tekkida tõsised muutused, mis põhjustavad glaukoomi ja katarakte.

Katsete uurimisel seatakse seerumi immunoglobuliini taseme tõus.

Täpse diagnoosi saamiseks arvestab reumatoloog kõiki patsiendi kaebusi, kuid ravi alustamiseks ei piisa ja patsient peab läbima täieliku diagnoosi.

Diagnostika

Süsteemse vaskuliidi õige ravi on eduka ravi jaoks oluline. See võimaldab teil valida optimaalse ravimeetodi ja vältida tüsistusi. Haigus on esmane ja sekundaarne.

Primaarne vaskuliit on iseseisev protsess, mille puhul ei ole teisi haigusi ja sekundaarne süsteemne vaskuliit esineb teiste nakkuslike või onkoloogiliste haiguste taustal.

Sellistest haigustest, mis võivad põhjustada sekundaarset vaskuliiti, vali:

Täpse diagnoosi jaoks sisaldab diagnoos järgmist:

  • Kopsu röntgen;
  • EKG;
  • Neerude ultraheliuuring;
  • Ehhokardiograafia;
  • Laboratoorsete katsete analüüs.

Analüüside analüüsimisel pööratakse erilist tähelepanu ESR, fibrinogeeni ja valgu tasemele.

On vaja uurida arste: neuroloog ja reumatoloog, samuti angiograafiline uuring laevu. Vaskuliidi kohustuslik samm on haigestunud elundite biopsia ja mõjutatud kudede laboratoorsed uuringud.

Vaskuliit lastel

Mõningatel kuudel (Kawasaki sündroom) lastel on süsteemne vaskuliit kuni 18 aastani. Haiguse diagnoosimine ja ravi lastel viiakse läbi samal viisil kui täiskasvanutel, ravimite doosid erinevad ainult nende kasutamisel.

Kawasaki sündroom esineb alla 5-aastastel lastel, Schönlein-Genochi haigus mõjutab 4-14-aastaseid lapsi ja 10-aastastel noorukitel tekib mittespetsiifiline aordoarteriit. Poisid ja tüdrukud on võrdselt altid vaskuliidile.

Laste haiguse põhjused on 100% teadmata, kuid arvatakse, et vaskuliiti põhjustavad hepatiit ja bakteriaalsed infektsioonid, eriti streptokokid.

Allergiatel on negatiivne mõju, mis loob haiguse tausta ja põhjustab organismi desensibiliseerumist. Kaks neist teguritest: allergiad ja viiruslikud (bakteriaalsed) nakkused toimivad käänupunktidena ja võivad põhjustada vaskulaarseid haigusi juba varases eas.

Lastel, nagu täiskasvanutel, vaskulaarhaiguse aste sõltub otseselt kõrvalkõla tasemest ja kahjustatud veresoonte ja arterite suurusest. Proliferatiivne segmendiline põletik viib stenoosini ja arteri luumeneni oklusiooni ning muutub laeva olek - mittekroos, südameatakk, isheemia jne.

Ravi

Süsteemse vaskuliidi ravi koosneb mitmest etapist:

  1. Immuunvastuse pärssimine remissiooni tekitamiseks;
  2. Immuunsupressantravi;
  3. Stabiilse remissiooni saagikus;
  4. Elundikahjustuste diagnoosimine ja nende toimetuleku taastamine;
  5. Taastusravi.

Immunosupressantide kasutamisel loetakse vastuvõetavaks annused, mis põhjustavad remissiooni ja mõjutavad immuunvastust efektiivselt haiguse ägenemise ajal.

  1. Pikaajaline remissioon;
  2. Normaalne inimtegevus pärast ravi.

Vaskulaarsete haiguste raviks kasutatakse:

  • Tsütotoksilised ravimid;
  • Glükokortikoidid;
  • Immunoglobuliin;
  • Plasmapheresis.

Glükokortikoidid on tänapäeval kõige tõhusam vahend võitluses kõigi veresoonte haiguste liikide vastu. HA-d on ravi käigus hädavajalikud ja nende toime kõrvaltoimed on kerged.

Tsütotoksilise toime preparaadid on jagatud mitmeks rühmaks - alküülivate ja puriinivastaste ravimite ning foolhappe antagonistidega. Selle rühma kõige sagedasemad ravimid on asatiopriin ja tsüklofosfamiid.

Immunoglobuliini manustatakse intravenoosselt ja seda saab kasutada pikaajaliseks raviks ja plasmapheresis on tihti kombineeritud glükokortikoidi tarbimisega.

Kui ravitakse Wegeneri granulomatoosi või krüoglobuliinilist vaskuliiti, siis on ainus võimalik lahendus HA ja plasmakompleksi kombinatsioon.

Mida varem ravi algab, seda suurem on stabiilse remissiooni saavutamise tõenäosus, mistõttu vaskuliidi varajane diagnoosimine ja selle tüübi täpne määramine on olulised.

Edu saavutamiseks tuleb teraapiat kasutada paljude teise rühma abiainete ravis.

  • Tsüklosporiin;
  • Aminokinoliinid;
  • Ensüüm ja viirusevastased ravimid.

Tsüklosporiin on vajalik põletikulise protsessi pärssimiseks, teised näitavad, et see mõju avaldub ainult keerulises ravis, kus nad asetavad teise ja kolmanda rühma ravimid.

Kui ravikuuri ajal täheldatakse trombotsüütide agregatsiooni suurenemist, võib ette kirjutada aspiriini paralleelse vastuvõtu. Aspiriini dipüridamooli efektiivsust tugevneb, kuid see ei ole kõigil juhtudel ette nähtud. Hemorraagilise vaskuliidi vastases võitluses aitab hepariin taastada mikrotsirkulatsiooni anumates.

Sõltuvalt haiguse käigust ja veresoonte seisundist võivad arstid välja kirjutada:

Vazaprostan parandab mediaatorite ja hormoonide sünteesi ning Dapsone aitab saavutada haiguse hemorraagilise vormis pikaajalist remissiooni. Prostatsükliin takistab digekekroosi tekkimist ja kolhitsiin - vahend neutrofiilide liikuvuse pärssimiseks ja haiguse raskusastme leevendamiseks ägenemise perioodil.

Praegu kasutavad arstid aktiivselt ravi immuunravi, mis kasutab monoklonaalseid antikehi, mis on aktiivsed endoteeli ja membraanantigeenide suhtes.

Immunoteraapiaga kaasnevad tervendava võitlusega keha olulised jõud, mis suurendab stabiilse remissiooni tõenäosust.

Behcet'i sündroomiga kaasnevaid nahahaavandeid kasutatakse salve ja kreeme, kuid kohalik ravi peab toimuma samm-sammult ja arvestama haiguse spetsiifikaga.

Teatud tüüpi vaskuliidi ravis on vajalik toitumine, eriti vähese valgusisalduse vajadus võitluses olulise purpuraga. Hüpotensiaalne dieet on oluline edufaktor hemorraagilise vaskuliidi ravis.

Vaskuliidi klassikaline ravi koosneb järgmistest osadest:

  1. Sissejuhatus prednisoon (3 infusiooni 1000 ml kohta);
  2. Sissejuhatus tsüklofosfamiid (1 infusioon 1000 ml kohta);
  3. Plasmaphereesisagedus koos immunoglobuliini kasutuselevõtuga.

Edukaks teraapiaks on terapeudid, reumatoloogid, silmaarstid, kirurgid ja nefroloogid aktiivselt osalenud raviprotsessis, mille osalused erinevad sõltuvalt vaskulaarhaiguse astmest ja tüübist.

Süsteemne vaskuliit

Süsteemne vaskuliit kombineeritakse haiguste rühma, milles on põletik ja hävitamine veresoone seina, mis viib isheemia elundite ja kudede. Süsteemne vaskuliit esitatakse Takayasu arteriit, Wegeneri granulomatoos polüartriit, Beheeti sündroom, oblitereerivat, hiidrakuline ja teised. Süsteemse vaskuliit on koormatud kahjustuste naha, neerude, südame, kopsude, liigeste, silmad ja nii edasi. D. diagnoosi kinnitavad laboratoorsed testid, mille tulemused biopsia ja vistseraalne angiograafia. Glükokortikoidide, tsütostaatikumide, vaskulaarsete ravimitega ravimine võib vähendada oluliste elundite kahjustust, saavutada kliiniline remissioon.

Süsteemne vaskuliit

Primaarse süsteemse vaskuliidi tekitatud haigused arenevad iseseisvalt ja neid iseloomustab vaskulaarse seinte mittespetsiifiline põletik. Primaarse süsteemse vaskuliidi esinemine on seotud immuunreaktiivsuse nõrgenemisega, mis on tavaliselt põhjustatud nakkushaigusest. Süsteemse vaskuliidi põletik mõjutab kõiki vaskulaarse kihi kihte: see võib olla laadi destruktiivne, põhjustada veresoonte oklusiooni, mikrotsirkulatsiooni häireid ja selle tulemusena organi isheemiat kuni nekroosi ja südameatakkeni.

Teisene vaskuliit on teistsugune element patoloogia ja peetakse selle fakultatiivse kohaliku ilming või komplikatsioonideta (nt vaskuliit sarlakeid, meningiit, tüüfus, sepsis, psoriaas, kasvajad ja muu taoline. D.). Sageli mõjutab süsteemne vaskuliit keskmise vanusega meestel.

Süsteemse vaskuliidi klassifikatsioon

Süsteemne vaskuliit on väikeste, keskmiste ja suurte kaliiberlaevade lüüa.

Rühm veresoonte kahjustused väikeste veresoonte esitletakse Wegeneri granulomatoosi, sündroomist Chardjui-Strauss, mikroskoopilised polüangiit, eeterlikud cryoglobulinaemic vaskuliit, Schnoleini-Henoch purpur. Keskmise kaliibriga laevade huvipakkuv süsteemne vaskuliit sisaldab Kawasaki haigust ja nodosa periarteriiti (polüarteriiti). Suurte antikehade süsteemne vaskuliit sisaldab Takayasu tõbe ja hiiglaslikku rakkude arteriiti.

Süsteemse vaskuliidi sümptomid

Süsteemse vaskuliidi kliinikus on mitmesugused tavalised mittespetsiifilised sümptomid: palavik, isutus, asteenia ja kehakaalu langus. Süsteemse vaskuliidi nahasündroomi iseloomustab hemorraagiline lööve, haavandumine, nahanekroos. Lihas-liigesed kahjustused ilmnevad müalgia, artralgia, artriidi. Süsteemse vaskuliidi perifeerse närvisüsteemi muutused esinevad polüneuropaatia või mitu mononeuropaatiat. Vistseraalsete kahjustuste kliinikud võivad avalduda insultide, müokardiinfarkti, silmade, neerude, kopsude jne kahjustumise tõttu.

Mittespetsiifilistel aordoarteriitidel (Takayasu tõbi) on granulomatoosset põletikku kaasatud aordikarp, mille külge on hargnemiskohad. Haigus avaldub üldise valu, mikrotsirkulatsiooni häirete ülemiste jäsemete, mesenteriaalsete ja kopsuvedelike, stenokardia ja südamepuudulikkuse kaasamise kaudu. Giant-cell temporal (Hortoni tõbi), mis on süsteemse vaskuliidi rühma osa, arteriit tekib karotiidipõletikuga, ajaliselt ja harvemalt selgrootarteritega. Arteriaalse kahjustuse kliiniku väljendub peavalu, hüperesteesia ja ajalise piirkonna naha turse, silma sümptomid ja neuroloogilised häired.

Kawasaki haigus, mis esineb limaskestade ja naha-vedelike sündroomi korral, mõjutab lapsi. Kliinikus on palavik, konjunktiviit, difuusne makulopapuloosne lööve, erüteem, turse, naha koorumine. Süsteemse vaskuliidi, lümfadenopaatia, keelekahjustuse ja limaskesta huulte kujul. Koronaararterite kaasamisel võivad tekkida aneurüsmid ja südameinfarkt.

Kardaanarteriiti (polüarteriiti, periarteriiti) iseloomustavad nekrootilised muutused keskmise ja väikese kaliibri arterites ning polüsüsikaalsete kahjustuste tunnused. Üldisel halb enesetunne sündroom arendada neeru (glomerulonefriit, pahaloomuline hüpertensioon, neerupuudulikkus), liigesevalu, polyneuritis, kopsupõletikku, coronaritis, miniinsuldid.

Schönleini-Henochi haigus on streptokokkide etioloogia streptokokk-kõhupuhitusest tingitud väikeste veresoonte poolt põhjustatud süsteemne vaskuliit. Tavaliselt esineb see lastel; jätkub peenelt määrdunud hemorraagiatega, polüartraalia ja polüartriidiga, kõhu sündroomiga, immunokompleksiga glomerulonefriidiga.

Allergiline angiitis või Churga-Straussi sündroom on seotud vaskulaarseinu eosinofiilse infiltratsiooniga; jätkub bronhiaalastma ja eosinofiilse kopsupõletiku kliiniku, polüneuropaatiaga. Tavaliselt areneb see inimestel, kellel on allergiline ajalugu, samuti külastavad troopilisi riike. Süsteemses granulomatoosse Wegener'i vaskuliidis on kahjustatud hingamisteid ja neerulaare. Haigus on väljendunud sinusiidi, nekrotiseeriva riniidi, köha, hingamisraskuste, hemoptüüsi, nefriidi sümptomite tekke tagajärjel.

Hüperergilise süsteemse vaskuliidi (naha- või leukotsütoklastiline vaskuliit) sündroom toimub kapillaaride, arterioolide ja venuloomide immuunkomplekspõletikuga. Tüüpilised nahanähised (purpura, villid, haavandid) ja polüartriit. Mikroskoopilise polüangiidi korral on spetsiifiline nekrotiseeruva arteriidi, glomerulonefriidi ja kopsuarteri kapillaaride areng.

Süsteemne vaskuliit, mis esineb olulise krüoglobuliinide kujul, on põhjustatud kriogoglobuliini kompleksidega kokkupuutumise põhjustatud laevade põletikust ja oklusioonist. Response sümptomite kompleks areneb pärast ravi penitsilliinide, sulfoonamiidide ja teiste ravimitega; see avaldub purpuras, urtikaaria, artriit, artralgia, lümfadenopaatia, glomerulonefriit. Pärast etiofaktori väljajätmist on ilmnemiste langus.

Süsteemse vaskuliidi diagnoosimine

Süsteemse vaskuliidi diagnoosimisel viiakse läbi patsiendi põhjalik uurimine reumatoloogi, neuroloogi, nefroloogi ja teiste spetsialistide nõuannete järgi. EKG, ehhokardiograafia, neerude ultraheliuuringud, kopsuradiograafia jne. ESR kasv on iseloomulik, kuid mittespetsiifiline süsteemse vaskuliidi märk. Venoosses veres määratakse antikehad neutrofiilide tsütoplasma (ANCA) ja CIC-le.

Angiograafiline uuring näitas väikeste ja keskmise läbimõõduga veresoonte vaskuliiti. Mõjutatud kudede biopsia ja nende järgnev morfoloogiline uuring on suurima diagnostilise tähtsusega süsteemse vaskuliidi puhul.

Süsteemse vaskuliidi ravi

Süsteemse vaskuliidi ravi peamised staadiumid seisnevad hüperimmuunvastuse pärssimises kliinilise ja laboratoorselt remissiooni esilekutsumiseks; immunosupressiivse ravikuuri läbiviimine; stabiilse remissiooni säilitamine, elundihäirete korrigeerimine ja rehabilitatsioon. Keskmes farmakoteraapias süsteemne vaskuliit teostab põletikuvastase ja immunosupressiivsed käigus kortikosteroide (prednisoloon, deksametasoon betametaasoon). Impulssravi efektiivne läbiviimine metüülprednisolooniga.

Süsteemse vaskuliidi tsüstostaatilisi ravimeid kasutatakse protsessi üldistamise ja progresseerumise, pahaloomulise neerupuudulikkuse, kesknärvisüsteemi kahjustuste ja kortikosteroidravi ebaõnnestumise korral. Tsütostaatikumide (tsüklofosfaan, metotreksaat, asatiopriin) kasutamine võimaldab põletiku immuunsüsteemi mehhanismide pärssimist. Bioloogilised preparaadid, mis inaktiveerivad TNF-i (etanertsept, infliksimab), tõhusalt ja kiiresti põletikku kõrvaldavad; MSPVAd (ibuprofeen, naprokseen, diklofenak).

Ravi koos antikoagulantide ja trombotsüütidega (hepariin, dipüridamool, pentoksifülliin) on näidustatud hüperkoagulatsiooni ja DIC-märgiste suhtes. Perifeerse mikrotsirkulatsiooni häired korrigeeritakse nikotiinhappe ja selle derivaatide manustamisega. Süsteemse vaskuliidi ravis kasutatakse angioprotektoreid, vasodilataatoreid, kaltsiumikanalite blokaatoreid.

Süsteemse vaskuliidi ravimikursuste kõrval on näidatud, et ekskorporaalse hemokorrektsiooni seansid (plasma krioforees ja kaskaadi filtreerimine) eemaldavad vereringest ringlevad antikehad ja immuunkompleksid. Komplitseeritud süsteemse vaskuliidi ravi vajab reumatoloogi, nefroloogi, pulmonoloogi, otolaringioloogi, neuroloogi, kirurgi, silmaarsti jt kooskõlastatud koostööd.

Süsteemse vaskuliidi prognoosimine ja ennetamine

Süsteemse vaskuliidi tervisliku seisundi ja puuete väljavaade sõltub patoloogia vormist, patsiendi vanusest ja ravi efektiivsusest. Süsteemse vaskuliidi terviklik ja stagiline ravi vähendab surmaga lõppenud ja invaliidistavate tulemuste arvu.

Süsteemse vaskuliidi ennetamine seisneb kontaktide välistamises nakkusohtlike ainete ja allergeenidega, põhjendamatute vaktsineerimiste tagasilükkamise ja ravimite väljakirjutamise teel.

Süsteemse vaskuliidi tüübid ja ravi

Vaskulaarsetes haigustes areneb veresoonte seinte põletik ja hävitamine. Siis on verevarustus ja selle tulemusena siseorganite isheemia. Üks neist haigustest on süsteemne vaskuliit. Tuleb märkida, mida varem seda patoloogiat avastatakse, seda kiiremini saate välja kirjutada ja ravida, mis aitab organismil ilma tagajärgedeta ravida.

Vaskuliidi klassifikatsioon

Süsteemse vaskuliidi sümptomid on erinevad, kuid mida kiiremini arst seda tunnistab, seda tõhusam on ravi.

Süsteemne vaskuliit võib jagada mitut tüüpi:

  • Takayasu tõbi;
  • Obliteransi trombangiit;
  • Ajutine arteriit;
  • Wegeneri granulomatoos;
  • Behceti sündroom;
  • Tüüpiline periarteriit.
Süsteemse vaskuliidi tüübid

Manifestatsiooni sümptomid

Igal vaskuliidi klassifikatsioonil on omaenda sümptomid. Näiteks sõltuv periararterit mõjutab sagedamini mehi. Selle haiguse ilmnemisel ilmnevad iiveldus, kehatemperatuuri järsk tõus, kehakaalu langus ja krooniline väsimus.

Kui te ignoreerite ravi, tekivad tõsised tagajärjed. See on täielik vaimne ebastabiilsus ja aju insuldi võimalus.

Wegeneri granulomatoosi sümptomid on rohkem väljendunud. See on märkimisväärne hingamisteede väljavool koos ninaga, nina kõhre kudede kahjustus, märgatav õhupuudus, köha ja raske neerupuudulikkus. Siiski võivad mõned süsteemse vaskuliidi sümptomid täiesti puududa ja mõned võivad olla rasked.

Kui ajaline arteriit avaldab üldist nõrkust palavikuga. Samuti täheldati peavalu, templite paistetust, samuti tugevat kehakaalu. Sageli on seda tüüpi süsteemset vaskuliiti inimestel näha 60 aasta pärast.

Kui mittespetsiifiline aordoarteriit areneb, siis ilmneb nägemise halvenemine, jalgade ja käte ebamugavus, valu kõhu, selja ja südame piirkonnas, samuti on võimalik täielikult kaotada teadvus.

Aordihaigus hävitab sageli aordiaari ja artereid, mis sellelt filtreeruvad. Sellised avaldused vähendavad pea ja ülemise keha verevarustust. See haigus mõjutab sageli noori ja keskmise vanusega naisi. Meestel esineb seda tüüpi haigusi harva.

Pärast indometatsiini manustamist leevendab sümptom. Samuti soovitame pikaajalist ravi haiglas. Trombangiidiga obliterans, manifestatsioon sõltub kahjustatud piirkonda. Sageli on täheldatud jalgade tumedust ja märgatavat vahelduvat kobaratust. Mõnel juhul ilmneb tromboflebiit.

Juhtumite peamine osa on mehed, kuid täna on naiste haigusjuhtumid sagenenud, kuna paljud naised suitsetavad.

Ravi ajal kasutab süsteemne vaskuliit hormonaalset ainet, mis kõrvaldab põletikulise protsessi ja laiendab veresooni.

Behcet'i sündroomi peamised sümptomid ja ilmingud on stomatiidi esinemine. Siis võivad haavandid ilmneda suguelundite piirkonnas, samuti märgatav silmade põletik. Selle haiguse avastamiseks tuleb kontrollida silmakirjalikkust, kes kasutavad fluorestsiini täpsuse huvides.

Tuleb märkida, et konjunktiviit või neuriit, samuti sageli nägemisnärvi vaskuliit esineb. Silmakahjustused on ravitavad, kuid kui mitte jäetud kujul, siis on võimalik glaukoomi ja katarakte väljanägemine. Testide määramisel määratakse kindlaks immunoglobuliini tase veres. Selle haiguse täieliku pildi saamiseks uurib arst kõiki sümptomeid ja viib läbi täiendavaid katseid edasiseks diagnoosimiseks.

Võimalikud tagajärjed

Süsteemne vaskuliit esineb nii primaarse kui sekundaarselt. Esmane protsess on sõltumatu haigus ja sekundaarne on tekkinud nakkusliku või onkoloogilise haiguse tagajärg.

Haigused, milles süsteemne vaskuliit võib olla partii tulemus:

Haiguse diagnoosimine haiglas

Vaskuliidi diagnoos hõlmab selliste eksamite kohustuslikku läbimist nagu:

  • Elektrokardiogramm;
  • Ehhokardiograafia;
  • Neerude ultraheli;
  • Fluorograafia;
  • Teadusuuringud (ESRi, valgu ja fibrinogeeni tase).

Samuti on ette nähtud vaskulaarne angiograafia, samuti konsultatsioonid reumatoloogi ja neuroloogiga. Vaskuliidi kohustuslikud uuringud on mõjutatud organite biopsia.

Haiguse tunnused lapsepõlves

Süsteemne vaskuliit esineb lastel, lapseeas (Kawasaki sündroom) ja kuni täiskasvanuks saamiseni. Tuvastamine, sümptomid ja ravi on samad kui täiskasvanutel, arvutatakse ainult ravimi annustamine, võttes arvesse vanust.

Süsteemset vaskuliiti saab tuvastada nii tüdrukute kui ka poiste puhul. Lastel on selle haiguse kaks peamist põhjust - allergilised reaktsioonid ja bakteriaalsed infektsioonid.

Ravi meetodid

Süsteemse vaskuliidi ravi toimub mitmel etapil:

  • Immuunsuse tõkestamine, et haigus kaob;
  • Immunosupressantide säilitusravi;
  • Haiguse püsiva nõrgenemise loomine;
  • Kahjustatud elundite kindlakstegemine ja nende täielik taastumine;
  • Püsiv rehabilitatsioon.

Immunosupressantide kasutamisel tuleb valida annus, mis põhjustab haiguse püsiva eemaldamise.

Immunoteraapia annab hea tulemuse vaskuliidi ravis.

Süsteemse vaskuliidi ravi ajal on ette nähtud:

Allergilised glükokortikoidid peetakse praegu kõige tõhusamaks ja peamiseks ravimiteks vaskulaarsüsteemi haiguste ravis. Selle haiguse tsütotoksilistest ravimitest kasutatakse kõige sagedamini tsüklofosfamiidi ja asatiopriini. Immunoglobuliini manustatakse ainult intravenoosselt ja seda kasutatakse pikka aega. Plasmaphereesi kasutatakse koos glükokortikoididega.

Kiiremaks ja tõhusamaks raviks kasutatakse teise rühma ravimeid - need on ensüümid ja viirusevastased ained, tsüklosporiin ja aminokinoliinravimid. Tsüklosporiin leevendab põletikulist protsessi ja ülejäänud vahendeid kasutatakse ainult kompleksis. Kui ravi ajal tuvastatakse veres suur trombotsüütide arv, siis on lisaks välja kirjutatud aspiriin.

Hemorraagilise vaskuliidi ravis on hepariini täiendavalt ette nähtud veenide seinte korraliseks verevooluks. Samuti on võimalik uimasteid täiendavalt kasutada. Näiteks vazaprotaan, dapsoon, prostatsükliin, kolhitsiin.

Täna on immunoteraapia kasutamine väga populaarne süsteemse vaskuliidi ravis. Immunoteraapiaga tundub, et keha saab "teise tuule" ja võitleb aktiivselt haigusega. Brechti sündroomi korral kasutatakse salvade ja nahavigastuste raviks salve ja kreeme.

Vaskuliidi ravis positiivse tulemuse saavutamiseks on vaja jälgida reumatolooge, okuliste, kirurgide, nefroloogide ja terapeutide ravimeid, kes diagnoosivad, määravad ravi ja viivad keha terviklikuks.

Süsteemne vaskuliit: tüübid, sümptomid, ravi

Patoloogia olemus

Süsteemse vaskuliidi mõiste all mõistetakse suurt patoloogiliste rühma, mida iseloomustab immunopatoloogilise põletikulise laadi üldine kahjustus koos nekrootiliste ja isheemiliste protsesside arenguga. Selliseid haigusi tuntakse ka kui angiiti ja arteriiti. Kõiki neid patoloogiaid iseloomustab põletikulise protsessi esinemine eri kaliibriga veresoontes: arterites, veenides, kapillaarides, arterioolides ja venulikes. Selle tulemusena tekivad struktuursed muutused, organite düsfunktsioonid arenevad tänu verevarustuse katkemisele.

Nimetatud patoloogia võib ilmneda igas vanuserühmas, kuid sagedamini puutuvad kokku 38-45-aastased naised. Täheldatud eriline süsteemne vaskuliit lastel, reeglina nooremas ja noorukieas (noorukirjas). Tihti esineb teatav hooajaline muster: ülekaalulisus leiab aset talvel-kevadel.

Vastikuliit klassifitseeritakse mitmete etioloogiliste ja patogeneetiliste näitajate alusel, kuid see põhineb kahel tüübil: esmane ja sekundaarne. Primaarne vaskuliit areneb sõltumatu patoloogiaga, kui veresoonte põletikuvastane reaktsioon on tingitud provotseerivate tegurite otsestest toimetest. Haiguse teisene vorm on tingitud teiste haiguste arengust ja neid peetakse nende komplikatsioonideks.

Vaskuliit, mis algab immunopatoloogilise tüübi põletikulise reaktsiooniga, liigub veresoonte seinte hävitamise suunas, mis põhjustab elundite ja kudede isheemiat, mille verevarustust kannatavad kahjustatud veresooned. Destruktiivne protsess mõjutab kõiki stenootiliste kudede kihte, avaldub hävitavas olekus, viib vaskulaarsele oklusioonile ja kahjustab mikrotsirkulatsiooni. Isheemiline protsess võib omakorda põhjustada nekroosi ja südameatakke. Haiguse süsteemne olemus on tingitud kahjustusest erinevatele organitele: kopsud, süda, neerud, liigesed, nahk, nägemisorganid ja teised.

Millised haigused kuuluvad vaskuliidi

Võttes arvesse mõjutatud veresoonte suurust, viiakse läbi süsteemse vaskuliidi klassifikatsioon:

  1. Suured veresooned: hiiglaslik rakutüüp arteriit või ajutine arteriit. Seda iseloomustab aordi ja peamiste harude, eriti unearteri kahjustus. Kõige tavalisem protsess ajalises arteris, mis annab patoloogia teise nime. Seda haigust diagnoositakse sagedamini üle 55-aastastel inimestel kombinatsioonis reumaatilise polümüalgiataga. Samuti on arteriit või granulomatoos, Takayasu: spetsiifiline aordi põletik ja selle oksad on granulomatoossed.
  2. Keskmise suurusega veresooned: nodulaarne polüarteriit või nodoosne polüarteriit on põletikuline protsess keskmise ja väikese suurusega arterites, millel on nekrootiline suund; Kawasaki haigus mõjutab erineva suurusega artereid, enamasti koronaarartereid ja veenuseid. Tavaliselt areneb see koos limaskesta-lümfisõlmede sündroomiga. Enamasti esineb lapsepõlves.
  3. Väikesed veresooned: Wegeneri tõbi või granulomatoos mõjutab granulomatoosse põletikuga kapillaaride, venuleaaride, arterioolide ja väikeste arterite tekkimist, millel on nekrotiseeruv glomerulonefriit, nekrotiseeriv vaskuliit ja hingamisteed; Churg-Straussi sündroom või eosinofiilne granulomatoos on nekrotiseeriv vaskuliit, mis hõlmab hingamisteid koos astma ja eosinofiiliaga; mikroangiidi polüangiit või mikroarriitiline polüarteriit on nekrootiline patoloogia tüüp, millel on kapillaaride, venuleaaride ja arterioolide kahjustused, esile tõstetud sellised märgid nagu nekrotiseeriv glomerulonefriit ja kopsu kapillaarid; Schonlein-Henoch purpura või hemorraagiline vaskuliit: naha, soolte ja glomerulide peamine komplikatsioon; oluline krioglobulineemiline tüüp kahjustab naha ja glomerulaaride väikesi veresooni. Mida iseloomustab krüoglobuliinide sisaldus vereseerumis; leukotsütoklastiline naha vaskuliit on isoleeritud angiitis ilma süsteemse levimiseta.
  4. Vaskuliit, mis võib areneda mistahes kaliibriga anumates: Behesti tõbi ja Kogani sündroom.
  5. Vaskuliit koos erinevate organite kahjustustega: kesknärvisüsteemi angiitis, nahararteriit, isoleeritud aordiit.
  6. Sekundaarne vaskuliit: C- ja B-hepatiidi viirustega seotud krüoglobuliinid; süüfilise vaskuliit; immuunkompleksne häire, mis on põhjustatud ravimi võtmisest; onkoloogia põhjustatud vaskuliit.

Etioloogia ja patogenees

Süsteemse vaskuliidi põhjused pole täielikult mõistetud, mis ei anna täieliku selguse patoloogia päritolu etioloogilise mehhanismi analüüsis. Enamik teadlasi viitavad järgmiste faktorite provotseerivale rollile:

  1. Viirusliku iseloomuga infektsioon: B-ja C-hepatiidi viirus, parvoviirus, tsütomegaloviirus, Epstein-Barri viirus.
  2. Patogeensete bakterite nakkamine: streptokokid, klamüüdia, salmonella, iersinia. See tegur avaldab eriti olulist mõju haiguse hemorraagilise tüübi arengule, väikeste ja keskmiste veresoonte lagunemisega.
  3. Ülitundlikkus teatud ravimite, näiteks antibiootikumide, tuberkuloosi ja viirusevastaste ravimite võtmise suhtes. See põhjustab sageli haiguse nekrootilisi vorme.
  4. Liigne suitsetamise hullustus, mis võib põhjustada pulmonaalse trombolüütilise angiidi.
  5. Pärilik eelsoodumus geenitasemel, eriti kui esineb hiiglaslik raku variant.
  6. Haiguse (eriti sekundaarse vormi) esilekutsumisel on täheldatud helmintia sissetungi, keemiliste toksiinide, radioaktiivse kiirguse ja kasvajate moodustumist.

Süsteemse vaskuliidi arengus mängib peamist rolli immuunsusmehhanismid ja seetõttu liigitatakse see kolme peamise kategooriasse:

  1. Immunokomplekside moodustumisega seotud patoloogiad: hemorraagiline tüüp; sekundaarne vaskuliit artriidi ja erütematoosluupuse tõttu; Behesti tõbi; krüoglobuliinilised variandid.
  2. Orga-spetsiifiliste antikehade esinemisest tingitud haigused: Kawasaki haigus, millel on endoteeli antikehade ilmnemine.
  3. Haigused, mida iseloomustab antineurofiilse iseloomuga tsütoplasmaalsete antikehade ilmumine: Wegeneri tõbi, mikroskoopiline või nodulaarne polüarteriit, Churg-Straussi sündroom.

Haiguse sümptomaatilised ilmingud

Vaskuliidi ilmnemisel sõltuvad sümptomid haiguse tüübist, patogeneetilisest mehhanismist ja patoloogia arenguastmest.

Sagedased sümptomid on sellised ilmingud: palavik, isutus, kaalulangus, asteenia. Nahakahjustusi selles patoloogias väljendavad hemorraagilise iseloomuga lööve, haavandite ja erosioonide tekkimine, nahakekroos. Sidekoe, lihase ja liigeshäirete (müalgia, artriit, artralgia) haigused.

Närvisüsteemi ilminguid iseloomustavad polüneuropaatiad ja arvukad mononeuropaatiad. Kaotamine võib põhjustada tõsiseid kõrvalekaldeid närvisüsteemi toimimisel. Insult, südameinfarkt, oftalmoloogilised probleemid, neerude ja kopsu patoloogiad on vistseraalsete häirete tagajärjel.

Vaskuliitide tüübi järgi võib täheldada spetsiifilisi märke:

  1. Takayasu tõbi avaldub üldise valu kujul, vereringes halvenevad ülemised jäsemed, kahjustus mesenteryle ja kopsudele, stenokardia, südamepuudulikkuse areng.
  2. Temporaalsel vasikulil on järgmised sümptomid: peavalu, hüperesteesia ja ödeem ajalises piirkonnas, nägemise halvenemine, neuroloogilised kõrvalekalded.
  3. Kawasaki haigus areneb sageli lapsepõlves. Peamised sümptomid: konjunktiviit, sidekoehaigused, papulaarne lööve, turse, naha koorumine, lümfadenopaatia, huulte ja keelekahjustused. Aneurüsmid võivad tekkida.
  4. Polüarteriit, sõlmesisene tüüp: neeruhaigused (glomerulonefriit, hüpertensioon, neerupuudulikkus), artralgia, polüneuriit, pneumoniit, koronariit.
  5. Purpura Shenlein-Genoha on ekspresseeritud väikeste hemorraagiatega, polüartraalia ja polüartriidiga, kõhu sündroomiga, glomerulonefriidiga.
  6. Churg-Straussi sündroomi seostatakse bronhiaalastma ja eosinofiilse kopsupõletiku, polüneuropaatia märketega.
  7. Wegeneri tõvest on järgmised ilmingud: sinusiit, nekrotiseeriv riniit, köha, hingamisteede probleemid, harkany veri, nefriit.

Ravi põhimõtted

Sümptomid ja süsteemse vaskuliidi ravi on omavahel seotud. Ravirežiim sõltub patoloogia manifestatsioonist ja selle käigus. Haigusliigi määratlust ja individuaalset lähenemist ravile pakub reumatoloog soovitud profiili spetsialistide abiga. Alusravi täidab järgmisi ülesandeid: hüpertroofilise immuunvastuse pärssimine remissiooni protsessi alustamiseks; immunosupressiivse ravi rakendamine; jätkusuutliku remissiooni tagamine; häirete kõrvaldamine, funktsioonide taastamine ja keha taastamine.

Ravitoime patoloogia aluseks on kortikosteroidhormooniliste ravimite (prednisoloon, deksametasoon, triamtsinoloon, betametasoon) kasutamine, mis vastutavad põletikuvastaste ja immunosupressiivsete toimete eest. Märkimisväärne efekt saavutatakse impulssidega ravi metüülprednisolooniga.

Kasvaja üldise määratlemise ja haiguse märkimisväärse progressiooniga kasutatakse tsütostaatilise toime ettevalmistusi. Need on hädavajalikud neerupuudulikkuse, neurogeensete kahjustuste, kortikosteroidide vähese efektiivsuse korral. Tsütostaatilised ained (tsüklofosfaan, metotreksaat, asatiopriin) pakuvad immuun-põletikuliste protsesside blokeerimist. Positiivne tulemus leiab aset bioloogiliste ravimite nagu adalimumab, etanereps, infliksimab ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (ibuprofeen, naprokseen, diklofenak) määramiseks.

Süsteemse vaskuliidi ravis kasutatakse laialdaselt spetsiaalseid tehnoloogiaid: ekstrakorporaalne hemokorrektsioon (krüoteraapia ja kaskaadi plasmas filtreerimine), mis eemaldab patsiendi verd antikehad ja immuunkompleksid. Komplekssete patoloogiliste variantide korral on lisaks reumatoloogile ravi kaasatud sellesse spetsialisti nagu nefroloog, pulmonoloog, otolaringologist, neuroloog, kirurg, okulist.

Süsteemne vaskuliitravi

Süsteemne vaskuliit

Süsteemne vaskuliit on veresoonte põletikuline haigus, peamiselt immunokomplekside tekkepõhjus. Vaskuliit esineb paljudes haigustes, kuna vaskulaarstruktuurid, eriti endoteel, võivad kahjustada mitmesuguseid toimeid. Mõnel juhul on haiguse (süsteemne vaskuliit) esinemine vaskuliit. Vallandage vaskuliiti suurte, keskmiste ja väikeste veresoonte primaarse kahjustusega.

Suurte laevade vaskuliit.

Giant-rakuline (ajaline) arteriit (Hortoni tõbi) on süsteemne haigus, mida iseloomustab unetaalsete arterite granulomatoosne põletik (ajutine, kraniaalne jne). Naised haige sagedamini, haigus algab tavaliselt 60-70 aastat.

Kliinik On levinud sümptomid - halb enesetunne, kehakaalu langus, isutus, kõrge palavik; reumaatilise polümalgia sümptomid - müalgia ja jämesus õlavöötme ja puusaluu lihastes, peamiselt hommikul; arteriidi sümptomid - ühepoolne, pulseeriv peavalu, raskused närimine, valu ajalise piirkonna palpatsioonil, ajalise arteri pinnal pole impulsi; hägune nägemine ja mööduv pimedus.

Diagnoosimine Laboratoorsed andmed viitavad kõrgele põletikuvastasele aktiivsusele: oluliselt suurenenud ESR, alfa- ja gamma-globuliinide sisalduse suurenemine, C-reaktiivse valgu olemasolu ja aneemia esinemine. Diagnoosi kinnitamiseks saab teostada pindmise ajalise arteri biopsia.

Ravi. Prednisolooni määratakse annuses 60 mg päevas. Kui sümptomid kaovad ja ESR-i vähendatakse, vähendatakse annust järk-järgult minimaalse hoolduseni (tavaliselt 5 mg päevas). Ravi kestab kauem kui kaks aastat, nagu sagedased ägenemised.

Takayasu arteriit (aordoarteriit, pulseerituse puudumise haigus) on süsteemne haigus, mida iseloomustab aordi granulomatoosne põletik ja harud, mis ulatuvad sellest osaliselt või täielikult välja.

Kliinik Takayasu arteriit areneb peamiselt naistel, enamasti noorukieas. Vererõhu häirete nähud mõjutatud veresoonte tsoonides suurenevad järk-järgult. Peamine sümptom on ühe või mõlema käe impulsi puudumine. Nad tunnevad muret jäsemete valu ja paresteesia pärast, mis on raskendatud stressi, käte nõrkuse, pearinglusviga, sageli teadvusekaotusega. Koronaararterite kaasamine protsessis põhjustab stenokardiat või isegi müokardi infarkti. Kõhu aordi kahjustusega neerutalitustes kaasneb pilt renovaskulaarse hüpertensiooniga. Tavalised haiguse tunnused - subfebriil, asteenia. Laboratoorsed märgid muutuvad mõõdukalt.

Diagnoos põhineb nii radiaalsete arterite pulse kohustuslikul uuringul kui ka käte ja jalgade vererõhu mõõtmisel. Takayasu arteriit tunneb ära impulsside nõrgenemine või puudumine, vererõhu erinevus paremas ja vasakpoolses traumaatilises arterites üle 10 mm, subklaviaarsed arterid või kõhu aordi sümptomid, palavik, kaalulangus, positiivsed ägeda faasi reaktsioonid. Patsiendile tuleb konsulteerida reumatoloogi ja angiosurgaga.

Ravi viiakse läbi prednisooniga (60 mg / päevas), kuni kliinilised sümptomid kaovad ja ESR normaliseerub, millele järgneb annuse järk-järguline vähenemine.

Keskmise kaliibriga laevade vaskuliit.

Tavaline polüarteriit (Kussmaul-Meieri tõbi) on süsteemne nekrotiseeriv vaskuliit, mis mõjutab väikese ja keskmise suurusega artereid koos aneurüsmide moodustamisega.

Kliinik Noored ja keskmise vanemad inimesed haigestuvad tavaliselt. Korduv polüarteriidi tuleb kahtlustada igasuguse organi mittenõueteta haiguse korral. Sümptomatoloogia: levinud sümptomid - palavik, halb enesetunne, kehakaalu langus; müalgia, artralgia ja polüartriit; subkutaanseid sõlmesid piki veresooni; marmorist nahk, haavandid; neerukahjustus, arteriaalne hüpertensioon; südamepuudulikkus - arütmiad. müokardi infarkt. südamepuudulikkus.

Noododest koosneva polüarteriidi diagnoos on suuri raskusi seoses kliinilise pildi polümorfismiga ja patognoomsete märkide puudumisega. Diagnoos määratakse reumatoloogilises haiglas pärast naha-lihase biopsia (histoloogiliselt tuvastatakse nekrotiseeruv panvaskuliit). Surm on tavaliselt põhjustatud neerukahjustusest.

Ravi viiakse läbi kortikosteroidide ja immunosupressantidega.

Kawasaki haigus on arteriit, mis mõjutab suurte, keskmiste ja väikeste kaliibrite artereid ja jätkab naha ja limaskestade lümfisüsteemi sündroomi pilti. Seda täheldatakse peamiselt lastel.

Kliinik Tüüpilised sümptomid: püsiv palavik (vähemalt 5 päeva), antibiootikumravi suhtes resistentne; mitte-suppuratiivne kahepoolne konjunktiviit; suu limaskesta põletik; makulopapulaarne lööve või difuusne erütematoosne lööve; ühepoolne emakakaela lümfadenopaatia. Võimalik eluohtlike komplikatsioonide nagu vasaku vatsakese südamepuudulikkuse ja koronaarne aneurüsmade tekkimine raske koronariidi korral.

Diagnoos põhineb haiguse kliinilise käigu andmetel.

Ravi viiakse läbi kortikosteroidide ja tsütostaatikumidega.

Allergiline vaskuliit. või granulomatoosne angiitis Churga-Strauss on väikeste ja keskmiste veresoonte, peamiselt naha, perifeersete närvide ja kopsude granulomatoosne põletik. Haiglas 30-40-aastased.

Kliinik Seda haigust iseloomustab bronhiaalastma ja kõrge vere somatofiilia kliiniline pilt. Prodromaalpiaalsel perioodil, mis võib kesta kuni 10 aastat, mitmesuguste allergiliste ilmingute, sealhulgas riniidi patsientidel. pollinoos ja astma.

Diagnoos põhineb kliinilistel ja morfoloogilistel andmetel. Churg-Straussi sündroomi tuleks eeldada, kui patsiendil, kellel on anamneesis allergia või bronhiaalastma sümptomid, esineb eosinofiilia kombinatsioonis süsteemse haigusega, mille puhul täheldatakse kopsuinfiltraate (70%) või mitme organi rike. Diagnoos kinnitatakse haiglas kahjustatud koe biopsia abil.

Ravi koosneb kortikosteroidide määramisest.

Trombangiit obliterans (Vinivarter - Buergeri tõbi) (vt kirurgilised haigused).

Väikelaevade vaskuliit.

Mikroskoopiline polüangiit (polüarteriit) on süsteemne nekrotiseeriv vaskuliit, mis mõjutab kopsude, venaalle ja kopsude, neerude ja naha arterioole.

Kliinik ja diagnoos. Mikroskoopilist polüangiidi esineb peamiselt keskmise vanusega meestel. Antibiootikumravi suhtes resistentse palaviku tekkimine, nõrkus, kaalulangus, artralgia on täheldatud. Nahal võib olla petehiaalne lööve, millel on haavandilis-nekrootilised muutused. Kopsuarteri kopsuvähiga nakkav haigus areneb koos õhupuuduse, hemoptüüsi ja võimaliku raske pulmonaalse hemorraagiaga. Erinevalt Wegeneri granulomatoosist tuvastatakse infiltreerid kopsudes radiograafiliselt ilma lagunemiseta. Hemorraagiline või kiiresti progresseeruv fibroosne alveoliit võib tekkida. Neerude glomerulide lagunemine avaldub proteinuuria ja hematuria poolt ning nefrootilise sündroomi areng on võimalik. Püsiv hüpertensioon on ebaregulaarne. Kiire progresseeruva glomerulonefriidi korral 3-6 kuud. tekib neerupuudulikkuse pilt.

Ravi on sama nagu nodulaarse polüarteriidi korral.

Wegeneri granulomatoos on hiidrakuline granulomatoosnekrootiline vaskuliit, mille esmane kahjustus on ülemises ja alumises hingamisteedes, kopsudes ja neerudes.

Kliinik ja diagnoos. Haigus algab igas vanuses, kuid sagedamini 40-45 aastat. Mõjutatud ülemised hingamisteed - ilmnevad haavandid, nekroos; kopse - laguneb infiltreeritav; neer - glomerulonefriit. Sümptomatoloogia: hingamisteede kahjustuste ühised sümptomid: köha, riniit. sinusiit. nina veritsus. Kopsu radiograafia näitab kahepoolseid ümaraid infiltraate koos lagunemise ja õõnsuste moodustamisega.

Ravi koosneb tsüklofosfamiidi ja prednisooni määramisest. Prognoos piisava ravi puudumisel on halb, eluea pikkus on umbes aasta.

Hemorraagiline vaskuliit (Shenlein-Henoch haigus) on süsteemne vaskulaarhaigus, mille kapillaaride, arterioolide ja venulike, peamiselt naha, liigeste, kõhu ja neerude peamine kahjustus.

Etioloogia. Tavaliselt esineb haigus lastel ja noorukitel, harvem mõlema soo täiskasvanutel pärast eelmist infektsiooni (streptokokiline tonsilliit või tonsilliidi ägenemine, farüngiit), vaktsiinide ja seerumite manustamine, samuti ravimite talumatus, jahutamine.

Pathogenesis. Kõige tõenäolisem autoimmuunne geneeze - vaskulaarse epiteeli kahjustus tsirkuleerivate immuunkomplekside poolt.

Kliinik Haigus ilmneb kolmemõõtmelistest sümptomitest: hemorraagiline - nahal lööve (purpur), artralgia ja / või artriit, peamiselt suurte liigeste ja kõhu sündroom, mida täheldatakse 70% patsientidest. Kaks viimast märki kaasnevad tavaliselt palavikuga. Kõige tavalisem naha (lihtne) variant, mida iseloomustavad naha hemorraagia, mille sümmeetriline lööve on jäsemetel, tuharatel, harvem kehal. On papulaarne hemorraagiline lööve (palpeeritav purpura), mõnikord koos urtikaarsete elementidega. Kui seda vajutada, ei kao lööve elemendid. Ühine variant tekib koos nahaga või mitu päeva pärast seda ja avaldub valu suurtes liigeses. Mõne päeva pärast valu kaob, kuid uue lainega võib see uuesti tekkida. Kõhu sündroomi puhul on iseloomulikud seedetrakti, soolekese ja kõhukelme limaskesta hemorraagilised lööbed, mis mõnikord põhjustab peritoniidi tekkega haavandeid ja perforatsiooni. See ilmneb kliiniliselt intestinaalsete käärsoolade, oksendamise ja kõhulahtisuse äkiliste valutena, mis sarnaneb erineva iseloomuga kõhu patoloogiaga (peptiline haavand, haavandiline koliit, düsenteeria). Kõhu sündroom tavaliselt kaob 2-3 päeva pärast. Sageli on neerukahjustusega kõhu vormis kombinatsioon - mikro- või brutohematuria, proteinuuria. Põlemisvormi äärmuslik tõsidus on tingitud lööbe üldisest olemusest, mis sageli põhjustab aju ja selle membraanide hemorraagiate surma.

Diagnoos põhineb iseloomulike tunnuste triaadil või ainult hemorraagiliste kahjustuste olemasolul nahal.

Ravi viiakse läbi hepariiniga (25-30 tuhat U / päevas), mida manustatakse 4 tunni pärast subkutaanselt trombotsüütide arvu kontrollimise teel. Kõhu sündroomi korral on näidustatud kortikosteroidid. Antihistamiin ja põletikuvastased ravimid on endiselt olulised.

Eseeniline krüoglobuliimne vaskuliit on väikeste antikehade immunokompleksne kahjustus nahakahjustuste ja neerukliimlitega krüoglobuliinide setetega.

Etioloogia. Krüoglobuliinne vaskuliit võib olla pikaajaline hüpotermia, B- ja C-hepatiidi viirus.

Pathogenesis. Krüoglobuliinid on immunoglobuliinid või immunoglobuliini sisaldavad kompleksid, mis madala temperatuuriga sadestuvad (sadestuvad) spontaanselt ja moodustavad geeli; kui temperatuur tõuseb, muutuvad need taas lahustuvad.

Kliinik Üle 50-aastased naised on enamasti haigeid. Juhtiv märk on petehiaalne lööve (palpeeritav purpura) jalgade ja jalgade nahal, millega kaasneb sügelus või põletamine. Naha muutused võivad käivituda külma kokkupuute, naha survet või pikaajalist seisundit. Lööve näol on kaasas artralgia ja müalgia. Naha purpura kohas võib tekkida nekroos ja troofilised haavandid (eriti jalgadel). Võimalik kahjustus neerudele glomerulonefriidi ja kopsuarteri vaskuliidi tüübi kohta, millel on hingeldus ja hemoptüüs.

Diagnoosimine Diagnoosi kinnitab krüoglobuliinide tuvastamine vereseerumis.

Ravi. Voodipesu, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid; hüpotermia ennetamise meetmed. Deligine 0,25 g võtmine üleöö pikka aega oli hea.

Goodpasture'i sündroom on süsteemne vaskuliit koos kopsude mehhanismiga, mis kahjustab kopsu ja neerude kapillaaride basaalmembraani, millele järgneb kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi ja hemorraagilise pneumoniidi tekkimine. Haigus on väga haruldane.

Kliinik Haigus algab ägedalt koos palaviku, õhupuuduse, hemoptüüsi või kopsuverejooksuga. Radioloogilises uuringus määratakse kopsudes infiltreeruvad kopsud. Rögas leiduvad siderofageid. Paralleelselt või pisut hiljem tekivad kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi sümptomid koos varjatud tulemustega neerupuudulikkuse korral. Uriini analüüsimisel on täheldatud valgu ja punaste vereliblede esinemist. Korduv hemoptysis ja hematuria põhjustavad rauapuuduse aneemia tekkimist. ESR tõus ja leukotsütoos.

Ravi viiakse läbi glükokortikoidide ja tsütotoksiliste ravimitega (asatiopriin või tsüklofosfamiid) annuses 2-3 mg / kg päevas kuni kliinilise toime saavutamiseni.

Prognoos enamikul juhtudel on ebasoodne.

Meie partnerid

SÜSTEEMISE VASKULIITILISE TÖÖTLEMISE ÜLDISED PÕHIMÕTTED

Postitatud 07.23.2013 | Postitaja: oberarzt

Irina Alexandrovna Zborovskaya - Volgogradi Riikliku Meditsiinikõrgkoolide Akadeemia Arstide Koolituse Kliinilise Reumatoloogia osakonna professor, Vene Meditsiiniteaduste Akadeemia kliinilise ja eksperimentaalse reumatoloogia uurimisinstituudi direktor, Ph.D.

Süsteemse vaskuliidi ravis on mitmeid põhiaineid.

  1. Immuunvastuse kiire pärssimine haiguse debüüdi ajal - remissiooni indutseerimine.
  2. Pikk, vähemalt 0,5-2 aastat, toetav ravi immunosupressantidega annustes, mis on haiguse kliinilise ja laboratoorselt remissiooni saavutamiseks piisavad. Immuunvastuse kiire leevendamine haiguse ägedate ägenemiste korral.
  3. Vaskuliidi stabiilse ja täieliku remissiooni saavutamine, organismi või kehasüsteemi kahjustuse määra kindlaksmääramine nende korrigeerimiseks, rehabilitatsioonimeetmed.

Paljud Lääne teadurid osutavad ka vajadusele säilitada teatud järjestus vaskuliidi ravis.

1. Remissiooni indutseerimine lühikese agressiivse ravi käigus (CF, PS, plasmaperes, IVIG).

2. Hüvitiste säilitamine.

3 Ravi ägenemise perioodil.

Esimese etapi eesmärk - nii kiiresti kui võimalik - enne pöördumatu isheemiliste, nekrootiliste muutuste tekkimist elundites ja kudedes, et saavutada immuunpõletiku pärssimine, mis hõlmab:

  • piisava hulga HA annuste kasutamine monoteraapiana või kombineeritult peamiselt tsütotoksilise toimega (CF) immunosupressantidega, kuni nende ravimite manustamiseni pulssraviks;
  • või intravenoosse immunoglobuliini kasutuselevõtmine;
  • või ekstrakorporaalse ravi meetodite (plasmaperees) kasutamine.

Tavaliselt korrigeeritakse sellel perioodil mikrotsirkulatsioonihäireid ka ravimeid, mis mõjutavad vere reoloogilisi omadusi (hepariin, fraksipariin) või trombotsüütide agregatsiooni (pentoksifülliin). Viimane vähendab ka peamiste proinflammatoorsete tsütokiinide sünteesi.

Kui jäsemete pehmete kudede perifeerne gangreen on välja kujunenud, on UE ja obliteransi trombangiid (OTA) koos HA ja CP näidustatud vaasaproostaani või prostatsükliini sünteetiliste analoogide kasutuselevõtmisega.

B- või C-hepatiidi viiruse, eriti klassikalise UE ja olulise krüoglobuliemilise purpurravi laboratoorsete märkide olemasolul tuleb IF-a preparaate kombineerida PS-ga ja plasmapheereesiga. Nakatunud haavandite puhul on nahakoloonias näidatud laia toimespektriga antibiootikumide kasutamine.

Ravimite ja nende annuste valik esimesel etapil sõltub suuresti patoloogilise protsessi levikust, funktsionaalse kahjustuse astmest, patsiendi vanusest ja vahelduvate infektsioonide esinemisest.

Teine etapp sisaldab HA-d ja immunosupressantide pikaajalist säilitusravi annustes, mis on piisavad vaskuliidi kliinilise ja laboratoorselt remissiooni saavutamiseks.

Teise etapi eesmärgid on saavutada vaskuliidi täielik remissioon, haiguse ägenemiste kiire leevendamine, võimalike nakkuslike komplikatsioonide ennetamine või seedetrakti kahjustus.

2. astme ravirežiimid hõlmavad ravimeid, mis mõjutavad süsteemse vaskuliidi (disaggregandid, aminokinoliini preparaadid, Ca antagonistid, serotoniini blokaatorid jne) peamist patogeneesi. Määratakse kindlaks suurte veresoonte olemasolevate kahjustuste või patoloogilise protsessi tüsistuste kirurgiline korrigeerimine.

Selle perioodi lõppeesmärk on saavutada vaskuliidi täielik remissioon.

Vaskuliiniga patsientide ravimise kolmas etapp hõlmab stabiilset vaskuliiti (vähemalt 3 kuud), GC ja tsütostaatilise ravi kaotamist, elundite või süsteemide kahjustuse määra kindlaksmääramist ja nende funktsiooni kahjustuse taset, välja selgitatud häirete korrigeerimise meetodeid ja patsientide elukvaliteeti rehabilitatsioonitegevus. Selle perioodi kestus on erinev (võib-olla elukestev). Paljudel juhtudel määrab see kindlaks varasema ravi tõhususe ja õigeaegsuse ning samuti organite ja süsteemide funktsionaalsete häirete raskuse.

Lisaks ei ole tänaseni täielikult välja arendatud vaskuliidi püsiva remissiooni hindamise kriteeriumid. Võimalik, et mõnel juhul haiguse ägenemise korral tuleb taaskäivitataks aktiivse ravi retsepti.

Loomulikult on muid valikuid

Rohkem kui 40 aastat on HA olnud kõige võimsam põletikuvastane ravim, mida praegu kasutatakse, et ravida inimeste haigusi (vt loengute lisa).

Tab. Glükokortikoidide põletikuvastase ja immunomoduleeriva toime mehhanismid.

Praegu kasutatakse HA-d laialdaselt vaskuliidi raviks. Nad on määratud peaaegu kõikides vormides.

GK monoteraapia on mõnede HCA vaskuliidi (hiiglaslik rakuline arteriit), harvem Takayasu arteriit ja mõni nekrotiseeriv vaskuliit koos lokaalse vaskulaarse kahjustusega ning haiguse progresseerumise nähtude peamine ravi. Prednisolooni manustamisel on näidustatud hemorraagilise vaskuliidi raske kõhu vorm. Arvatakse, et selle haigusega ravib HA HA edasist neeruhaigust. Kuid teised autorid ei jaga seda arvamust. HA-d kasutatakse nii süsteemselt kui ka paikselt, salvide ja kreemide vormis suu haavandite ja suguelundite raviks. Tavaliselt varieerub prednisolooni annus süsteemse vaskuliidi vahemikus 1 kuni 2 mg / kg (mitmes annuses). Ravimi kõrgemaid annuseid kasutatakse HCA, Churg-Straussi sündroomi, klassikalise UE puhul, kui Behceti tõve, Takayasu arteriidi, hemorraagilise vaskuliidi ja Wegeneri granulomatoosi puhul. Positiivse efektiga pöörduge hommikul ühe annuse juurde.

Haiguse ülekaaluka ravi kestus on 3-4 nädalat, seejärel viiakse nende annuse järkjärguline (2-3 kuud) vähendamine hoolduseks (0,15-0,2 mg / kg päevas), mis määratakse ühe aasta kuni kolme kuni viie aasta võrra.

Teine ravivõimalus GK-mi.

Vahelduvad GC teraapia - ravimeetodit, mis seisneb lühitoimeline GC ilma väljendunud mineraaliderikkad kortikoidne aktiivsust (prednisooni, prednisoloon), üks kord hommikul iga 48 tunni jooksul. Vahepealse ravi eesmärk on vähendada HA kõrvaltoimeid, säilitades nende terapeutilise efektiivsuse.

Arvatakse, et see ravimeetod on näidustatud patsientidele, kes kasutavad GK pikka aega (rohkem kui paar nädalat). Seda ei tohiks kasutada nende ravimite lühiajaliseks kasutamiseks, samuti ravi alguses või haiguse ägenemise ajal.

Siiski, süsteemse vaskuliidiga on sellised ravitoimikud tavaliselt ebaefektiivsed. Arvatakse, et nendes haigustes on vahelduv HA vastuvõtmine eelistatav ainult säilitusraviks.

Vastavalt paljud uuringud taustal pulsiravi kiiret paranemist täheldati 75% patsientidest aktiivse luupusnefriiti, kesknärvisüsteemi haiguse, kopsupõletiku, poliserozita, vaskuliit, trombotsütopeenia (vt. Lisa loengud).

Tab. Näidustused süsteemse vaskuliidi impulsiravi teostamiseks koos glükokortikoide

Praegu on süsteemse vaskuliidiga haiguse aktiivsuse pärssimine ette nähtud impulssravi varasemaks määramiseks. Arvatakse, et pulssravi üks eelis nendes haigustes on patsiendi kiirema ülekande HA säilitusannus. Esialgsed tulemused näitavad ka, et tsütostaatikumide määramise alternatiiviks on korduvad protseduurid (1-3 päeva kuus) impulsiravi.

Tab. Tsüklofosfamiidi ja metüülprednisolooni suurte annuste määramise skeem süsteemse vaskuliidi raviks vajaliku impulssravi kujul

Wegeneri granulomatoosiga, MPA-ga (mikroskoopiline polüangiit), UE, SLE-reumatoid vaskuliidiga, impulsiravi viiakse läbi kuus 9-24 kuud. järjest (nt korduskursused).

Reumatoloogia Instituudi Takayasu arteriidi andmetel on soovitatav korduvalt manustada impulsiravi kursuseid 1 kord kuus ajavahemike kohta, mis ulatuvad 7 kuni 12 kuuni.

Implantaatravi läbiviimiseks kasutatakse enamasti metüülprednisolooni naatrium hemisuktsinaadi lahuse kujul.

Sellel ajal hakkasid nad kasutama deksametasooni (eelkõige ravimit dexaven 2 mg / kg päevas), mis on 7 korda aktiivsem kui prednisoon. Ravimil on ilmne põletikuvastane toime, see ei inhibeeri Na + ioone organismis ja avaldab vähest mõju K + ioonide vabanemisele. Selle poolväärtusaeg on 36-54 tundi, kuid metüülprednisolooni puhul on see vahemikus 12 kuni 36 tundi.

Resistentse trombotsütopeenilise purpuraga patsientidel on teatatud deksametasooni pulssravi tõhususest.

Hea kliiniline ja laboratoorne toime saavutati, kui manustati pulmonaalse ravi ravimina deksaveni, deksametasoon-fosfaadi naatriumsoola annuste 2 mg / kg / päevas SLE ja RA raviks. On tõestatud, et impulsside raviks kasutatav ravim dexaven avaldab tugevat põletikuvastast toimet. See on ka hemostaatiliste protsesside efektiivne korrektor. Viimane saavutati ilmselt tänu vere hüübivuse alustanud immunopatoloogiliste protsesside mahasurumisele.

Kuid kliiniliste uuringute tulemused näitavad GK monoteraapia vähest efektiivsust, eriti süsteemse nekrotiseeriva vaskuliidi puhul, mida iseloomustab väikeste kaliibrimisahaste raske kiire progresseeruv kahjustus.

Tuleb rõhutada, et patsientidel süsteemse kärbuslikku vaskuliit ja raskete vormide hemorraagilise vaskuliit sündroom ja Churg-Strauss, kes ilmutavad Raske kiirestiprogresseeruva veresoonte kaotusest ja neerud hoolimata hea esmase kliinilise vastuse kortikosteroide, kasutuselevõtu kõrge GC annused tuleb kombineerida aktiivse tsütostaatilise raviga, peamiselt tsüklofosfamiidiga, kuna ainult selline kombineeritud ravi võib tõesti haiguse prognoosi parandada.

2. Tsütotoksilised ravimid.

Raviks süsteemne vaskuliit kasutatud tsütotoksilised ravimid kolme põhiklassi: alküülivad ained (tsüklofosfamiid), puriini analoogid (asatiopriin), foolhappe antagonistid (metotreksaat). Viimastel väikestes annustes pole selget tsütotoksilist toimet.

1) Tsüklofosfamiidi on kasutatud vaskuliidi raviks üle 25 aasta. CF mõjutab vaskuliidi erinevat patogeneesi (vt liide).

Tab. Tsüklofosfamiidi peamised mehhanismid vaskuliidil

a) CPF-i kasutatakse nekrotiseeriva vaskuliidi raviks, peamiselt tänu veresoonte kahjustuse rakkude vahendamisele.

Kuid lisaks immunosupressiivsele aktiivsusele on kirjeldatud ka CF-i immunostimuleerivat toimet, mis arvatakse olevat seotud T ja B lümfotsüütide erineva tundlikkusega selle ravimi toimele. Selle mõju immuunsüsteemile sõltub teatud määral ravimi omadustest. On kindlaks tehtud, et CPF väikeste annuste pikaajaline pidev tarbimine põhjustab rakulise immuunsuse depressiooni suuremal määral ja suuri annuseid vahelduvalt manustatakse peamiselt selle humoraalset seost.

CF on efektiivne ravi vaskuliidi nekrotiseerimiseks: Wegeneri granulomatoos, UE ja Churg-Straussi sündroom.

b) Intermittent Pulse Therapy FIT loetakse kõige efektiivsemaks süsteemse reumatoidse vaskuliidi raviks.

Ravim on ette nähtud ka Takayasu arteriidi, HCA, obliteransi trombangiidide (PTA), Behcet'i tõve jaoks, tavaliselt pulss-terpaii kujul koos GK-ga. Hemorraagilise vaskuliidi korral on CP-ravi näideteks kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi tekkimine.

c) ZF-i määramiseks on kaks mõistet

- Suukaudne manustamine annuses 1-2 mg / kg / päevas 10-14 päeva jooksul, millele järgneb tiitrimine sõltuvalt leukotsüütide tasemest perifeerses veres.

Vaskuliidi väga kiire progressiooniga määratakse tsüklofosfamiid annuse 4 mg / kg / päevas 3 päeva jooksul, seejärel 2 μm / kg / päevas 7 päeva jooksul. Tsüklofosfamiidiravi kestvus on vähemalt 12 kuud pärast täielikku remissiooni saavutamist. Seejärel vähendatakse ravimi annust järk-järgult 2-3 kuu jooksul 25-50 mg võrra.

Eriti tähtis on annuse tiitrimine tsüklofosfamiidi, mille vastu ravi leukotsüütide kontsentratsioon ei tohiks olla alla 3. 3000- 3500 mm ja neutrofiilide - 1000-1500 / mm 3. Alguses ravi soovitatav jälgida kontsentratsiooni leukotsüütide päevas ja seejärel stabiliseeruda filtreeritud count - no vähem kui 1 kord 2 nädala jooksul.

Neerupuudulikkusega patsientidel (seerumi kreatiniinisisaldus üle 2 mg%) tuleb tsüklofosfamiidi annust vähendada 25-50 ° C /

- Suurte annuste (500-1000 mg / m2 päevas või 10-15 mg / kg päevas) boolus vahelduv veenisisene manustamine esimese 4-6 kuu jooksul. kuus ja seejärel üks kord 3 kuu jooksul.

Tavaliselt kombineeritakse ZF-i ravimist mõõdukate või suurte HA annuste määramisega, kaasa arvatud impulsiravi.

Valdav seisukoht on, et mõlemad ravirežiimid on ligikaudu ekvivalentsed, kuid vahelduva intravenoosse manustamise taustal on mürgiste reaktsioonide sagedus väiksem kui osakeste pidev kasutamine.

Samal ajal, kui on tõendeid, et patsientidel Wegeneri granulomatoosi pulsiravi ja suukaudsed CY võrdselt efektiivsed ainult nende otseseid tulemusi, kuid pikaajaliste haiguse taandumisel on võimalik saavutada ainult pikaajalise päevadoosi ravimit. Seega on CPF väikeste annuste pulseeritus ja pikaajaline manustamine erinev terapeutiline profiil.

c) T. Cuppsi sõnul on mõnedel juhtudel CFF väikeste annuste kasutamine eeliste suuremate annuste vahelduval manustamisel. Näiteks indutseerimisfaasis on pulmonaalse ravi ajal ravitud patsientidel luuüdi supressiooni risk suurem kui CPF madala annuse saanud patsientidel. Arvatakse, et kuna leukotsüütide arvu tõeline muutus perifeerses veres pärast impulsiravi ilmneb 10-20 päeva pärast ravi alustamist, muutub CF annus ainult sellel perioodil. Vastupidi, ravimi igapäevase manustamise korral võib selle annuse valida leukotsüütide taseme seireks perifeerses veres ja neerufunktsioonis. Seega on CF-de suurte annuste manustamise varajastes staadiumides toksiliste reaktsioonide oht eriti paljude elundite funktsiooni kahjustamata patsientidel, neerupuudulikkuse kiire progresseerumine; soole isheemiat, samuti patsiente, kes saavad suurt GK-d. Siiski, R.A. Lugmani jt, luuüdi supressioon ja nakkuslikud komplikatsioonid on sagedamini esinenud pideva CF-ga kui pulseeritus.

- CP-ga ravi ajal tekkivad sagedased komplikatsioonid on hemorraagiline tsüstiit. See areneb peaaegu 30% patsientidest. ZF-i parenteraalse manustamise taust on selle sagedus veidi väiksem kui patsiendil manustamisel. Hemorraagilise tsüstiidi profülaktikaks on soovitatav võtta mesna. mis on detoksifitseeriv aine. Mesna manustatakse intravenoosselt annuses 20% CF annusest, enne viimast ja 4-8 tundi pärast seda.

Tõsise tsüstiidi tekkimine on absoluutne näide TF-i kaotamisest. Mõõduka tsüstiidiga patsientidel on võimalik ravi jätkata ravimi väiksemate annustega hoolika kliinilise ja instrumentaalse (tsüstoskoopiline) kontrolli all.

- Teine ZF kõrvaltoime on neutropeenia. See on kõige sagedasem komplikatsioon, mis piirab ravi jätkamise võimalust. Ravi alguses tuleb teha täielik vereanalüüs iga 7-14 päeva järel ja protsessi stabiliseerumisel peab ravimi annus olema iga 2-3 kuu tagant. Ravim on tühistatud, kui leukotsüütide arv on väiksem kui 3,5 x 10 9 / l.

- Kirjeldatud on püsivat hüpogammaglubulinoemiat põdevaid patsiente. ZF see kõrvaltoime on väga ohtlik, eriti kombinatsioonis neutropeeniaga, kuna selle taustal suureneb nakkuslike tüsistuste tekkimise oht oluliselt. Tuleb meeles pidada, et patsientidel, kes saavad CF-d, täheldatakse nakkuste tundlikkuse suurenemist isegi neutrofiilide ja immunoglobuliinide normaalse kontsentratsiooni korral. Nakkavate komplikatsioonide ilmnemisega on näidustatud tsütotoksiliste ravimite kasutamise lõpetamine.

- Patsientidel, kes manustavad CF pikka aega, suureneb pahaloomuliste kasvajate risk. Kirjanduses kirjeldatakse umbes 100 SLE-ga patsienti, kes on välja töötanud mitte-Hodgkini lümfoomi ja 13 Hodgkini tõve juhtumit. On leitud, et SLE-ga patsientidel esineb vaginaalse ja emakakaelavähi esinemissagedus mõõdukalt esimese nelja aasta jooksul alates selle ravimi algusest.

- CF sagedased mürgised komplikatsioonid on iiveldus, mis sageli ei võimalda seda ravimit impulssravi läbi viia. Selle vältimiseks manustatakse metoklopramiidi intravenoosset manustamist annuses 1-3 mg / kg (maksimaalne annus 10 mg / kg) 100 ml 0,9% naatriumkloriidi lahuses 15 minutit enne CF manustamist koos seedeelunditega (diasepaam 5-10 mg).

- Alopeetsia on sagedasem patsientidel, kes saavad CF suured annused, ravi katkestamisel viib juuste kasvu normaliseerumine.

- Oligospermia või azoospermia meestel ja oligomenorröa või amenorröa naistel on CP-ga ravi peaaegu hädavajalikud kõrvaltoimed. Risk nende arenguks suureneb ravimi pikaajalisel kasutamisel ja suurte annuste määramisel. Usutakse, et ZF-ga impulssravi menstruatsiooni ajal vähendab steriliseerimise ohtu.

a) Inimestel metaboliseeritakse see punaste vereliblede ja maksa kaudu, moodustades bioloogiliselt aktiivsed molekulid ja eritub neerude kaudu. Erinevalt alküülivatest ainetest on asatiopriinil tsütostaatiline aktiivsus.

Asatiopriin põhjustab perifeerset T- ja B-lümfopeeniat. Suure annuse korral vähendab see CD4 + T-lümfotsüütide taset ja pikaajaline kasutamine vähendab antikehade sünteesi. Siiski, kuna T-supressorid on oma toime suhtes eriti tundlikud, võib patsientidel, kes saavad ravimi väheseid annuseid, täheldada antikeha moodustumise suurenemist.

b) Praegu vaskuliidiga peetakse asatiopriini teise ravimi ravimiks. Tavaliselt määratakse ta ametisse pärast ZF-i vastuvõtmisest remissiooni saamist.

Ravimi optimaalne annus on 1-3 mg / kg päevas. Asatiopriinravi esimese kahe ravikuu jooksul on vajalik üldine vereanalüüs iga kahe nädala tagant, kus trombotsüütide arv on kohustuslik. Tulevikus viiakse laboratoorne seire läbi üks kord iga 6-8 nädala järel. Allopurinooli saanud või neerupuudulikkusega patsientidel vähendatakse ravimi annust 50-75%. Asaiopriini säilitusannus on tavaliselt 50 mg päevas.

Kombineeritud ravi asatiopriini ja prednisooniga takistab vaskulaarse protsessi progresseerumist RA vaskuliidi ja Behceti tõvega patsientidel.

c) sagedamini kui asatiopriinravi ajal on täheldatud iiveldust ja oksendamist, mille raskusaste väheneb ravimi manustamisel koos toiduga ja fraktsiooniliste annustega. Maksakahjustus esineb mitte rohkem kui 1% -l patsientidest ja on tõenäoliselt tingitud selle allergilisest reaktsioonist. Siiski on soovitatav kontrollida bilirubiini ja maksaensüümide kontsentratsiooni vähemalt üks kord iga 3 kuu tagant.

Samuti arvatakse, et leukopeenia, mis esineb tavaliselt ravi alguses, on seotud selle ravimi ülitundlikkusega. Kuid enamikul juhtudel peegeldab tsütopeenia esinemine luuüdi hematopoeesi pärssimist. Tsütopeenia üldine sagedus võib ulatuda 30% -ni. Selle arenemisega tühistatakse asatiopriin, kuni taastatakse normaalsed vererätid, ja seejärel jätkatakse seda väiksemate annustega. Nakkuslike komplikatsioonide seas esineb sageli herpeedilist infektsiooni, mille areng ei ole alati neutropeenia raskusastmega korreleerunud. Asatiopriini ravis võib tekkida pahaloomuline kasvaja. Arvatakse, et asatiopriini toksiliste reaktsioonide tekkeks on geneetiliselt kindlaks määratud eelsoodumus. Ravim on vastunäidustatud raseduse ajal.

Tab. Metotreksaadi peamised mehhanismid vaskuliidil.

a) Metotreksaat (MT) kuulub antimetaboliitide rühma, selle struktuur on sarnane foolhappega.

Pärast MT võtmist saavutatakse maksimaalne kontsentratsioon veres 2-4 tunni jooksul. Ravimi manustamine eine ajal ei mõjuta selle imendumise taset ega biosaadavust. MT-i eliminatsioon esineb peamiselt neerudes glomerulaarfiltratsiooni ja tubulaarsekretsiooni tõttu. Ravimi poolestusaeg on vahemikus 2 kuni 6 tundi. Neerufunktsiooni puudumine põhjustab MT-i eritumist aeglasemalt ja selle toksilisuse suurenemist.

Vaatamata suhteliselt kiirele eliminatsioonile verest leitakse MT-i polüglutini metaboliite 7 päeva jooksul pärast ühekordset annust rakkudes. Selle ravimi peamised toimemehhanismid on toodud allpool (vt lisa).

a) MT on ette nähtud 3 korda nädalas (per os või parenteraalne). Reeglina põhjustab ravimi sagedasem kasutamine ägedate või krooniliste mürgiste reaktsioonide arvu suurenemist. Soovitatav on võtta ravimit hommikul ja õhtul koos kaheteistkümne tunni pikkusega. Enamikul juhtudel on MT esialgne annus 7,5 mg nädalas ja eakatel 5 mg / nädalas. Ravimi määramise mõju hinnatakse 4-8 nädala pärast. Selle puudumise ja aine normaalse tolerantsuse korral suurendatakse MT annust järk-järgult 2,5 mg nädalas, maksimaalselt kuni 25 mg. Tavaliselt süsteemse vaskuliidiga on selle ravimi annus 12,5-17,5 mg nädalas.

- MT annuse suurendamisega viiakse toksilisuse hindamine läbi 6 päeva pärast ravimi manustamist ja kui ravimi kogus on 1500 mg, on näidustatud maksa biopsia. MT-d manustatakse parenteraalselt per os toime puudumisel või seedetrakti toksiliste reaktsioonide tekkimisel. Tuleb meeles pidada, et mõnel juhul on MT-i enteraalseks manustamiseks puudulik mõju seotud mitte niivõrd ravimi enda ebaefektiivsusega kui selle seedetrakti madal imendumine, mis ei võimalda saavutada aine optimaalset kontsentratsiooni veres.

- Praegu uuritakse metotreksaadi madala annuse (0,15-0,3 mg / kg / nädalas) ja prednisolooni suurte annuste (1 mg / kg / päevas) efektiivsust nooruslike polüarteriitide ja Wegeneri granulomatoosiga patsientidel, kellel puuduvad eluohtlikud komplikatsioonid..

c) MT kasutamisest tulenevad kõrvaltoimed hõlmavad tavaliselt iiveldust ja oksendamist, mis ilmnevad 1-8 päeva pärast ravimi alustamist ja kestavad 1-3 päeva. Selle nähtuse raskusastme vähendamiseks vähendatakse MT annust või manustatakse parenteraalselt. Samuti on soovitatav määrata sümptomaatilised ained, näiteks metoklopramiid. Suhtelised vastunäidustused MT kasutamisel on mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid. 6% juhtudest on ravimite ärajätmise põhjuseks stomatiit.

- Tõsised hematoloogilised häired tekivad harva. Hematoloogiliste komplikatsioonide risk suureneb neerupuudulikkuse, foolhappe puudulikkuse ja MT kombineeritud kasutamisel koos salitsülaatide ja antifolaadivastaste ravimitega, eriti trimetoprim / sulfametoksasooliga. Mõnikord esineb alopeetsia või naha vaskuliit.

- Väga harv MT-ravimise komplikatsioon on allergiline reaktsioon selle ravimi suhtes pneumoniit (1-8%). Seda kirjeldatakse eranditult RA-ga patsientidel.

- Transaminaaside taseme mööduv suurenemine, mis suureneb suureneva MT annuse manustamisega, selle ravimi sagedane kõrvaltoime. Kontsentratsioonide kahekordne ja kolmekordne suurenemine ei ole selle tühistamise põhjus, kuid olulisem tõus näitab vajadust vähendada ravimi annust või lõpetada ravi.

- MT-de väikeste annustega ravi võib kaasneda nakkuslike komplikatsioonide tundlikkuse suurenemisega. Nakatumise areng on MT-i kaotamise aluseks.

1) Hiljuti on vaskuliidi raviks kasutatud intravenoosset immunoglobuliini. Seda ravimit on kliinilises praktikas kasutatud autoimmuunhaiguste ravis üle 15 aasta. Arvatakse, et IVIG-i terapeutiline efektiivsus autoimmuunhaiguste ja vaskuliidi korral toimub järgmiste mehhanismide kaudu (vt lisa).

IVIGi rakenduskava ei ole praegu standardiseeritud. Tavaliselt on selle annus vahemikus 0,4 kuni 2 g / kg päevas. Ravimit manustatakse intravenoosselt 3-5 päeva jooksul. Vajadusel korratakse selle infusiooni 1 kord iga 4 nädala järel.

2) IVIG-ravi on suhteliselt ohutu ravimeetod, kuid mõnel patsiendil tekivad kõrvaltoimed. Enamasti on need tingitud ravimi infusiooni suurest määrast. Nende hulka kuuluvad peavalu, palavik, külmavärinad, hingamisraskused, valu kõhuõõnes ja seljas, mõõdukas hüpotensioon. Nende reaktsioonide raskusastme vähendamiseks on näidustatud antihistamiinide profülaktiline manustamine või väikesed HA annused. Tõelised anafülaktilised reaktsioonid IVIG kasutuselevõtmisega on üsna haruldased. Kirjeldatakse sümptomite sarnasust, mis sarnanevad aseptilise meningiidi ja hemolüütilise aneemiaga, mis on seotud aglutiniinide esinemisega IVIG preparaadis. Lisaks võib potentsiaalne oht nakkushaiguste levikule. Kuid see on äärmiselt haruldane.

3) Süsteemse vaskuliidiga on IVIG valitud Kawasaki haiguse raviks. Paljud uuringud on näidanud, et selle kasutamine viib koronaararterite aneurüsmide esinemissageduse märkimisväärse vähenemise ja muude süsteemse põletiku märkide kiire kadumisega. Arvatakse, et selle ühekordne manustamine annuses 2 g / kg / päevas ei ole standardse ravikuuri efektiivsuse poolest madalam, mis viiakse läbi nelja päeva jooksul annuses 0,4 g / kg päevas.

IVIGi kasutatakse ka Wegeneri granulomatoosi ja MPA raviks (mikroskoopiline polüangiit).

Vastavalt K. Pirneri jt andmetele võib IVIG toimemehhanismi arvestades kasutada tsütotoksiliste ravimite kasutamisel: nakkuslikes komplikatsioonides, raseduse ajal, enne ja pärast operatsiooni.

IVIG on efektiivne kesknärvisüsteemi raskete kahjustustega patsientidel, raske trombotsütopeenia, naha ja limaskestade laiaulatusliku kahjustusega patsientidel, steroidide šokkide manustamisel.

4) Kuid hiljutised andmed intravenoosse immunoglobuliini efektiivsuse kohta teistes süsteemse vaskuliidi vormides on vastuolulised. Ühes prospektiivses topeltpimedas platseebo-kontrollitud uuringus viis intravenoosse immunoglobuliini ühekordne süstimine Wegeneri granulomatoosi ja mikroskoopilise polüarteriidi vastu püsiva kliinilise aktiivsusega hoolimata glükokortikoidi ja tsütotoksilisuse ravi kahe kuu jooksul kliiniliste ja laboratoorsete parameetrite märkimisväärse paranemisega. Kuid positiivne dünaamika püsis alles 3 kuud, pärast seda võrreldi peamiste ja kontrollrühmade vahelisi erinevusi. Seega tuleb süsteemse vaskuliidi intravenoosse immunoglobuliini (ennekõike korduvate raviskeemide) efektiivsust täiendavalt kinnitada.

Tab. Intravenoosse immunoglobuliini toimemehhanismid (IVIG)

1) Selle toimemehhanismid on seotud retikuloendoteliaalsüsteemi funktsionaalse aktiivsuse parandamisega, autoantikehade, CEC ja põletikuliste mediaatorite eemaldamisega vereringest (vt lisa).

2) Usutakse, et kellel kõige õigustatud SLE patsientidel krüoglobulineemia, vere suurema viskoossuse, trombotsitopeyicheskoy tromboosi purpur, raske vaskuliit, millel resistentsed CC ja tsütostaatikumide vormid proliferatiivsete nefriit ja autoimmuunne hemolüütiline aneemia, hemorraagilise APS ja luupus kopsupõletikku.

Süsteemse vaskuliidi korral kasutatakse plasmapheereesi kombinatsioonis HA-ga B-hepatiidi viirusega seostatud UE raviks; oluline krioglobuliinne vaskuliit, Wegeneri granulomatoos.

Paljude autorite sõnul on süsteemse vaskuliidi plasmafereesi kasutamise näide haiguse äge, progresseeruv liik, mis väljendub kiiresti progresseeruva nefriidi ja raske vaskuliidi korral.

On teatatud väikese hulga plasmaperesi korduva ravimi tõhususest arteriidi Takayasu (750... 1000 ml / päevas) arteriidi korral.

3) Plasmafereesi tüsistuste üldine sagedus on 4,5 kuni 25%.

Tab. Soovitused plasmaperesi kasutamiseks

Kardiogeenne šokk, anafülaktilised ja tsitraadi reaktsioonid esinevad sagedamini. Nakkuslikud komplikatsioonid on väga haruldased. Ehkki "tagasilöögi" sündroomi (autoantikehade eemaldamine stimuleerib nende sünteesi) arengut, mis on eriti levinud aktiivse põletikulise protsessiga patsientidel.

Niisiis, ülaltoodud kokkuvõtteks tahaksin veel kord rõhutada.

5. Süsteemse vaskuliidi kombineeritud ravi

Kliiniliste uuringute tulemused viitavad GK monoteraapia vähesele efektiivsusele, eriti süsteemse nekrotiseeriva vaskuliidi korral, mida iseloomustab väikeste kaliibrimahtide raske ja kiiresti progresseeruv kahjustus. Sellistel juhtudel viiakse läbi HA ja CP kombineeritud ravi, kaasa arvatud nendega impulsiravi.

Praegu on nende ravimigruppide varasem retseptsioon kalduvus (vt lisa).

HA retseptimine koos asatiopriiniga ja MT-ga võimaldab suuremat kliinilist efekti kui nende ravimite isoleeritud kasutamine. Enamik teadlasi eelistab ZF-i kasutada alguses ja atsatiopriini kasutatakse remissiooni saavutamisel teise ravimi ravimina. Mõned patsiendid Wegeneri granulomatoosi, ning nimetada CC MT peetakse alternatiivina klassikalise ravi, kuid need ravimid, mida tavaliselt kasutatakse patsientidel ilma tõsiste kopsuhaiguse ja neeru- või talumatus tsüklofosfamiidiga.

Hiiglaslik rakuline arteriit on HA-ga hästi kontrolli all. Selles haiguses sümptomiteks on tavaliselt CF, mis on mõeldud oftalmiliste häirete pulseeriva ravina. Kui HCA-d ei ole tõendatud, on HA ja MT kombineeritud ravi eelis prednisooni isoleeritud kasutamisel. Enamik arteriidi Takayasu patsientidest täheldas monoteraapia GK positiivset suundumust. Kuid mõned neist on steroidresistentsed: sellistel juhtudel lisatakse prednisoonile metotreksaat või HA ja GF-ga tehakse impulssravi. Impulssravi kasutamine koos GC ja ZF-ga või per os on näidustatud ka kiirelt progresseeruvast obliteransi trombangiidist enne põhiarterite või alumiste või ülemiste jäsemete arterite täielikku hävitamist.

Mõnel juhul kombineeritakse prednisooni ja ZF-i kasutuselevõtmine plasmapheresisusega. See taktika on eelistatavalt vaskuliidi fulminantse liikumisega patsientidele, millega kaasneb elutähtsate elundite funktsioonihäire ja Takayasu arteriit.

B-hepatiidi viirusega seostatavas UE-s nii täiskasvanute kui ka laste puhul on näidustatud viirusevastaste ravimite ja prednisooni manustamine keskmise annusena koos korduvate plasmaperesi protseduuridega.

6. Pulss - sünkroonimine

Praegu on välja töötatud kava, mida nimetatakse impulssünkroniseerimiseks, mis arvatavasti suurendab tsütotoksilise ravi efektiivsust. Selle meetodi sisuks on neli nädalat tühistada HA ja tsütotoksiliste ravimite säilitusravi, mis põhjustab lümfoidrakkude proliferatsiooni stimuleerimist ja "tagasilöögisündroomi" tekkimist. Viimane peatub intensiivse plasmaperesi ja CF suurte annuste kolme tsükliga. Eeldatakse, et selline ravi võimaldab saavutada autoantikehade sünteesiks vajalike rakkude patoloogiliste kloonide tõhusama kõrvaldamise.

S.K. Soloviev ja VA Nasonova sõnastanud põhimõtted sünkroonse intensiivravi koos seerianumbriga nimetamise kohta plasmafereesil või kehavälist protseduure hemosorption ja šokk annustes metüülprednisoloonis ja DF raviks SLE. Pediaatrite poolt kasutatakse sarnast skeemi ägeda ja välgatüüpi UE jaoks. Siiski ei ole pulmonaalse sünkroniseerimise muude vormide korral veel välja kujunenud vaskuliit. IVIG-iga koos GK-ga kasutatakse seda edukalt Wegeneri granulomatoosi ja mõne muu vaskuliidi jaoks.

Enamus autorid kombinatsioonravi Vaskuliidi soovita kuuluvad teiste ravimitega, mis mõjutavad Teoloogilised omadused verd (hepariin fraxiparine) Trombotsüüdivastased ained (pentoksifülliiniga tiklid, aspiriin), prostaglandiini narkootikume E (vazaprostan) ja prostatsükliiniga (iloprostiga) ja perifeersed vasodilaatorid. Vaskuliidi ravi oluliseks komponendiks on nakkuse ja seedetrakti kahjustuse vältimine. Lisaks sellele, arvestades eluea pikenemine patsientide vaskuliit ja arenguvõimalusi on varajase ateroskleroosi, CV sündmusi, on vaja vältida kirjutada ravimeid, mis on põletikuvastane, Trombivastaste gipodemicheskim tegevus (Plaquenil, delagin, aspiriini, pentoksüfülliini).

Nii et teised ravimid ja ravimid.

Pentoksüfülliin (treen) on ksantiini fosfodiesteraasi inhibiitor, mis parandab inimese perifeersete veresoonte haiguste kudedesse hapnikku.

Seda ravimit kasutatakse laialdaselt süsteemse vaskuliidi raviks, eriti vasospastilistes ja isheemilistes sündroomides, naha- ja neerukahjustustes. Praegu saadaval kliiniliste ja eksperimentaalsed tõendid selle põletikuvastast immuunmoduleerivad toime, mis alandab Nefrotoksilise ja potentseerimine toime CSA põletikuvastane toime metotreksaadi võimendust. See on oluline täiendus GK ja ZF ravile. Mõned peavad seda hemorraagilise vaskuliidi raviks põhiravimina.

Pentoksüfülliini ravi alustatakse tavaliselt intravenoosse tilga infusiooniga 200-300 mg päevas 200 ml soolalahuses. Ravi kestus koosneb 10 kuni 15 süstist. Kohe pärast infusioonravi lõppu manustatakse ravimi suukaudset manustamist annuses 600-800 mg päevas 30-40 päeva jooksul, millele järgneb annuse vähendamine 200-300 mg päevas ja selle manustamine pikemaks ajaks (6-12 kuud).

Sageli manustatakse pentoksüfülliini intravenoosset manustamist reopolüglukiini, mis vähendab vere viskoossust, vähendab trombotsüütide agregatsiooni ja punaliblesid ning omab ka antitrombootilist toimet.

E.N. Semenkova ja O.G. Krivosheevit hemorraagilise vaskuliidi puhul peetakse pentoksifülliini kõige efektiivsemaks kasutamiseks annuses 1000-1200 mg päevas koos dapsooniga (100... 200 mg / päevas).

1) Lisaks immunosupressiivsele aktiivsusele avaldab CSA farmakoloogilistes kontsentratsioonides teatavaid põletikuvastaseid toimeid, inhibeerides histamiini, trüptaasi ja leukotrieenide vabanemist basofiilide ja nuumrakkude poolt.

2) Ravi alguses määratakse CSA annusena 2-3 mg / kg / päevas 1 või 2 annusega 4-8 nädala jooksul. Ravimi ebaefektiivsuse tõttu suureneb annus järk-järgult 0,5-1,0 mg / kg / päevas kuni maksimaalselt 5 mg / kg päevas. Kui protsess stabiliseerub 3 kuu jooksul, soovitatakse minimaalse efektiivsuse saavutamiseks väga väikest langust (0,5 mg / kg kohta 1 kuu kohta). Kui ravimi optimaalselt talutava annuse saamine 6 kuu jooksul puudub, ei ole ravi jätkamine sobiv.

3) Ravi käigus tuleb erilist tähelepanu pöörata seerumi kreatiniini taseme dünaamikale, mille tõus üle 30% esialgsest tasemest nõuab CSA annuse viivitamatut vähendamist. Neerufunktsiooni häire, raske hüpertensiooni, nakkushaiguste ja pahaloomuliste kasvajatega patsientidel ei tohi ravimit määrata.

Samal ajal on CSA-ravi ajal teatud spetsiifiliste komplikatsioonide tekkimine, millest kõige raskem on neerukahjustus.

CSA põhjustab nn funktsionaalse nefrotoksilisuse, mis suurendab kreatiniini ja karbamiidi kontsentratsiooni. Seda seostatakse glomerulaaride aferentsete arterioolide vasokonstriktsiooniga, mille tagajärjeks on neeru verevoolu vähenemine ja selgelt korrelatsioon ravimi annusega, kuid tavaliselt ei kaasne sellega ilmseid morfoloogilisi häireid.

5... 15% -l patsientidest põhjustab CSA doosist sõltuvat diastoolse vererõhu tõusu keskmiselt 2-3 mm Hg. st. annuses 2,5 mg / kg päevas ja 5 mm Hg juures. st. annuses 5 mg / kg / sugki.

Ravimid valiku kõrgvererõhutõve põhjustatud CSA, Ca antagonistid on: nifedipiini ja isradipiin, mis erinevalt diltiaseem ja verapamiil ei mõjutanud oluliselt farmakokineetikat CSA.

Teiste kõrvaltoimete hulka kuuluvad hüpertrichoos, suu limaskesta hüperplaasia, paresteesia, treemor, seedetrakti häired, mõõdukas hüperbilirubineemia, aneemia. Tavaliselt arenevad nad mitme päeva pärast CSA-ravi alustamist ja seejärel kaovad, hoolimata selle jätkamisest. Aktiivse uveiiti põdevate patsientide Behcet'i sündroomi korral on CSA annus 2,5 mg / kg päevas efektiivsem kui pulssravim. On teada, et CSF-i (5 mg / kg / päevas) kombinatsioonis GK-ga edukalt kasutatakse ZF-i suhtes resistentsete patsientide puhul. Tundub, et CSA võib mõnel juhul olla ZF-i alternatiiviks, mis, kuigi Wegeneri granulomatoosil on kõrge kliiniline efektiivsus, tekitab tihti nakkuslikke komplikatsioone.

Lisaks sellele on 16 nädala jooksul prednisolooni ja 16-nädalase vazaprotaani kombinatsioonis kasutatud prednisolooni kasutamise taustal täheldatud ravimi nekrootilise reumatoidse vaskuliidi edukat ravi annusega 4 mg / kg päevas.

Mitmetes dokumentides on täheldatud positiivset toimet CSA manustamisele korduva polükondriidi korral, Weber-Chrisgeni sündroomi ja gangeneetilise püoderma suhtes.

Toksikoloogiliste uuringute kohaselt on klorokviin ligikaudu 2-3 korda toksilisem kui plakeniil.

Neid ravimeid kasutatakse vaskuliidi raviks harva. Neid ei kohaldata esmavaliku ravimite suhtes. Kuid delagili ja hüdroksüklorokviini (plakeniil) arvukad põletikuvastased toimed võimaldavad neid kaasata vaskuliidi kombineeritud ravi.

Viimastel uuringutel on näidatud, et plakeniilil on teatav viirusevastane toime.

Aminokinoliini preparaadid pärsivad vereliistakute agregatsiooni ja adhesiooni, vähendavad vere viskoossust ja vähendavad verehüüve suurust.

Antimalaarsete ravimite hüpolipideemiline toime. Need andmed näitavad, et ravimid tuleb lisada vaskuliidihaigete kombineeritud ravis, kellel on suurem südame-veresoonkonna tüsistuste tekke oht ja tõenäoliselt ka pikaajaline GK. Tavaliselt on plakeniili ööpäevane annus 400 mg (6,5 mg / kg) ja klorokviin on 250 mg (4,0 mg / kg). Need ravimid on hästi talutavad. Sagedased komplikatsioonid on nahalööve. Nende ravimite kõige suuremaks kõrvaltoimeks on silmakahjustus (retinopaatia). Need hõlmavad: keskmist skotoomat, perifeersete vaateväljade kitsendamist, üldist nägemise halvenemist. Plakeniil põhjustab retinopaatiat harvem kui klorookiin.

Hiljuti raviks vaskulaarhaiguste ravimeid, mis on kombinatsioon ensüümide taimse ja loomset päritolu. Nende hulka kuuluvad wobensüüm, phlogenzyme, mulsal. On tõendeid selle kohta, et nad vähendavad vere viskoossust, kiirendavad fibrinolüüsi, suurendavad erütrotsüütide deformeeritavust, inhibeerivad nende agregatsiooni ja trombotsüütide arvu, inhibeerivad IL-1 ja TNF-a tootmist. Tekkis nende immunomoduleeriv toime T-lümfotsüütide subpopulatsioonidele, mis väljendub nende rakkude olemasoleva tasakaalustamatuse normaliseerumises inimese kehas. Siiski, süsteemse vaskuliidi korral tuleb neid ravimeid kombineerida GK ja CF-ga.

Nagu juba märgitud, on mõnedel vaskuliidi vormidel patogeensusega olulised hepatiit B ja C viiruste nakatumine. Nende viiruste replikatsioonimarkerite esinemisel on näidustatud interferoonipreparaatide manustamine (realderon, IF-a) kombinatsioonis HA-ga ja plasmaperesiga. Erinevates kliinilistes vaatlustes on kirjeldatud Behcet'i tõve ja silmahaiguse ilmingute suu limaskesta haavandilise kahjustuse IP-a ravi positiivseid tulemusi.

Aspiriin (atsetüülsalitsüülhape) on üks peamisi farmakoloogilisi aineid, mida kasutatakse erinevate seisundite raviks trombotsüütide agregatsiooni suurenemisega. Pärast korduvat manustamist trombotsüütide agregeeriv toime püsib 4-7 päeva jooksul. Selle põhjuseks on arahhidoonhappe aspiriini tsüklooksügenaasi metabolism ja see on vereliistakutest rohkem väljendunud kui vaskulaarse endoteelil. Aspiriini kasutamine vaskuliidis on seotud järgmiste mehhanismidega:

  • selle trombotsüütide tsüklooksügenaas-1 madala (vähem kui 100 mg / päevas) annuse vähendamise tagajärjel trombotsüütide agregeeriv toime;
  • põletikuvastane toime IL-1-sõltuva tsüklooksügenaas-2 ekspressiooni inhibeerimise tulemusena endoteelirakkude kultuuris;
  • immunomoduleerivat toimet (?) IL-3 sünteesi stimuleerimise kaudu.

Praegu on vaskuliidil ette nähtud selle ravimi annus 3-5 mg / kg päevas koos IVIG-iga Kawasaki haiguse ägedas faasis pärgarterite tromboosi ennetamiseks. Kuid selle haiguse puhul ei takista aspiriini monoteraapia nii kõrgetel kui ka madalatel annustel arteriaalsete kahjustuste progresseerumist.

APS-i tromboosi ennetamiseks kasutatakse laialdaselt aspiriini madalaid annuseid.

Dipüridamooli kasutatakse kõige sagedamini kombinatsioonis aspiriiniga, et suurendada selle mõju. Tavaliselt on ravimi annus 200... 400 mg päevas. Kaasaski tõvega koronaararterite stenoos on näidustatud dipüridamooli pikemaajalise annuse 5 mg / kg / päevas manustamisega.

Selle ravimi kõige sagedasemad kõrvaltoimed on peavalu, pearinglus, iiveldus.

Ticlopidine on disagregeeritud ravim. Selle toime põhjuseks on trombotsüütide agregatsiooni pärssimine, tekib 24-48 tundi pärast selle manustamist.

Tikslopidiini kõrvaltoimete hulka kuuluvad kõhulahtisus, allergilised nahareaktsioonid ja neutropeenia, mida peetakse ravimi kõige ebasoodsaks komplikatsiooniks. See esineb 0,9% patsientidel.

Tikslopidiini keskmine annus on 500 mg päevas. Seda kasutatakse hemorraagilise vaskuliidi ja Kawasaki haiguse ravis.

Mõnes vaskuliidi vormis saavutatakse hepariini manustamisel mikrotsirkulatsiooni häirete korrigeerimine. See ravim on eriti näidustatud hemorraagilise vaskuliidi raviks. Seda manustatakse annuses 15 000 kuni 200 000 RÜ päevas naha alla kolme nädala jooksul naha purpuriga ja vähemalt 4-6 nädalat nefriidi korral. Madal antitrombiin III tasemel manustatakse hepariini kombinatsioonis värske külmutatud või loodusliku plasmaga.

Hiljuti on vaskuliidi ravis kasutatud fraksipariini (Sanofi) ja teisi madala molekulmassiga hepariine.

Kui UE pärast prostaglandiini stabiilse analoogi sisseviimist a2 - Iloprostat märkis, et väikeste suuruste digekretsept on täielikult kadunud ilma pehmete kudede järgnevate defektideta.

Vazaprostan on paljude bioloogiliste omadustega ravim. See reguleerib ja muudab teiste hormoonide ja vahendajate sünteesimeetodeid. Vaazaprostana on mitmeid toimemehhanisme:

  • verevoolu suurenemine veresoonte otsese laienemise kaudu;
  • fibrinolüüsi aktiveerimine koe plasminogeeni aktivaatori sünteesi stimuleerimise kaudu;
  • trombotsüütide aktiveerimise blokeerimine ADP, trombiini või kollageeni poolt, vähendades nendes vabade kaltsiumioonide hulka;
  • trombotsüütide agregatsiooni pärssimine ja nende subendoteliumiga haardumine, b-tromboglobuliini, serotoniini ja ADP vabanemise vähenemine neis, tromboksaani sünteesi inhibeerimine;
  • neutrofiilide aktivatsiooni mahasurumine, superoksiidioonide vabastamine, leukotrieen B4; neutrofiilide agregatsiooni inhibeerimine, endoteeli nakkumise vähenemine;
  • suurendab punaste vereliblede võimet muuta oma kuju, vähendades punavereliblede agregeerumist;
  • isheemiliste kudede normaalse metabolismi taastamine, parandades hapniku ja glükoosi kasutamist (üleminek anaeroobsetelt aeroobsest rakulistest hingetest);
  • mitootilise aktiivsuse pärssimine ja silelihasrakkude proliferatsioon.

Ravimit manustatakse intravenoosselt või intraarteriaalselt. Intravenoossel manustamisel on selle annus 60-80 ug / päev ja intraarteriaalne - 20 ug päevas. Ravi kestus kestab vähemalt kolm nädalat.

Praegu kasutatakse vazaprotaani laialdaselt isheemia kriitiliste astmete raviks alajäsemete ja diabeetilise angiopaatia ahteroskleroosi obliteransides. On tõendeid selle kasutamise kohta PTA ravis (obliteransi trombangiid). Vaskuliidis tuleb selle sissejuhatus ilmselt kombineerida GC või CP määramisega.

1) Vasikonstriktsiooni vähendamiseks vaskuliidis kasutatakse perifeersete vasodilataatorite ja aeglaste kaltsiumikanalite blokaatorite nagu korinfar (nifedipiin) ja nende analooge. Seda ravimit kasutatakse 10 mg-s 3-4 korda päevas. Arteriaalse hüpertensiooni esinemisel suureneb annus 60-80 mg päevas. Näidustused Corinfar'i määramiseks on: vasospastilised ja isheemilised sündroomid; arteriaalne ja renovaskulaarne hüpertensioon; bronhospasmi sündroom; koronaarpatoloogia; südamepuudulikkuse esialgne staadium. Ravimi kasutamise taustal on täheldatud vasospastilise sündroomi tõsiduse märkimisväärset langust, kiireneb troofiliste haavandite ravimine. Nende ravimite efektiivsuse suurendamiseks kombineeritakse kooslahusteguriga.

2) vahelduva kloonimise korral kasutatakse tüüp 2 serotoniini retseptorite antagonisti: naftürrofuraali ja peritooli.

Kahe ravimiga, millel on bakteriostaatiline toime, seostub bakteritsiidne toime gram-positiivsete ja gramnegatiivsete mikroorganismide vastu. On andmeid selle ravimi immunosupressiivse aktiivsuse kohta, neutrofiilide funktsionaalse aktiivsuse pärssimine.

Wegeneri granulomatoosi ravis on teatatud sulfametoksasooli / trimetoprimi kasutamise annusest 160/800 mg kaks korda päevas. Ravimit kasutatakse tavaliselt selle haiguse piiratud vormil, samuti nakkuse leviku tõkestamise esilekutsumisel.

E.N. Semenkova ja O.G. Krivosheevit peetakse dapsooni sulfooni ravimi kõige efektiivsemaks kasutamiseks annuses 100-200 mg päevas pikaajaliselt kombinatsioonis pentoksifülliiniga hemorraagilise vaskuliidi raviks.

Ravim inhibeerib neutrofiilide liikuvust ja kemotaksist, surudes põletiku piirkonnas endoteeli ja diapedesi.

Kolhitsiin takistab histamiini vabanemist nuumrakkudest, blokeerib kemotaktiliste tegurite sünteesi, sealhulgas leukotrieeni B4.

Behceti tõve korral vähendab kolhitsiini manustamine (0,5-1,5 mg / päevas) haiguse ägenemise sagedust ja raskust ja selle progressiooni.

1) Praegu töötatakse välja uusi lähenemisviise süsteemse vaskuliidi immuunravile. Need on seotud monokloonsete antikehade kasutamisega mitmesuguste mononukleaarsete rakkude ja endoteeli membraanantigeenide, tsütokiinide, tsütokiini retseptorite looduslike ligandide ja lahustuvate tsütokiinide antagonistide või immunomoduleeriva aktiivsusega keemiliste ainetega. Eeldatakse, et antikehade kasutuselevõtt ei saa mitte ainult põhjustada vastavate sihtrakkude eliminatsiooni, vaid ka nende funktsionaalse aktiivsuse muutust (vt liidet).

Tab. Süsteemse vaskuliidi immuunteraapia võimalused.

a) RA-s pärast monoklonaalsete anti-C-D4 + antikehade manustamist on mõnedel juhtudel haiguse ekstra-artikulaarsete (jalahaavandite) manifestatsioonide positiivne suundumus.

Antikehade kasutamine võimaldab saavutada raske reumatoidse vaskuliidi korral Wegeneri granulomatoosiga patsientide pikaajalist remissiooni.

b) Süsteemse vaskuliidi (Wegeneri granulomatoos, Takayasu arteriit, nodosa periarteriit, hiiglaslik rakuline arteriit) puhul tundub, et TNF-a ja adhesioonimolekulide antikehade - infliksimabi (Remicade) - kasutuselevõtt on suurim.

2) Kliinilises praktikas kasutatakse laialdaselt loomset päritolu immunokorrektoreid, nimelt tümuse preparaate ja nende sünteetilisi analooge.

Meie riigis kontrollis vaskuliit tiimuse valmistamist - taktiviini, mis osutus funktsionaalsete omaduste tõttu heterogeenseks. Taktiviin taastab T-lümfotsüütide arvu patsientidel, kes vähendavad nende sisu, suurendab tapja aktiivsust. Sõltuvalt annusest mõjutab see looduslike tapjarakkude funktsioone väikestes annustes, stimuleerib IF-a tootmist. Kuid selle kasutamine vaskuliidi monoteraapiana on ebaefektiivne. Kõige mõistlikum on selle ravimi eesmärk koos GK ja CF-ga.

3) Üldiselt on biotehnoloogiliste ravimite kasutamisega seotud süsteemse vaskuliidi immuunteraapia uus suund, mis võimaldab selektiivselt mõjutada immunokompetentsete rakkude funktsionaalset aktiivsust, tsütokiini sünteesi, adhesioonimolekulide ekspressiooni jne.

Hemorraagilise vaskuliidi ravimisel on oluline hüpoantigeenne dieet. Olulise krüoglobuliemilise purpuriga on madala proteiinisisaldusega dieet mõnikord tõhus.

1) Mõnel juhul on haavandiliste nahakahjustustega oluline kohalik ravi, mis peaks olema samm-sammult. Võib-olla loputusvedelike või salvi määramine proteolüütiliste ensüümidega. Lopumassidena kasutage novatsaiini 0,5% -list lahust, millele on lisatud himopsiin (100 mg 100 ml kohta). Salv "Iruksol" on efektiivne, mida kasutatakse kahjustuste jaoks 1-2 korda päevas salvrätikul. Desinfitseeriva toime saavutamiseks pestakse haavandi pinda enne iga kastmise muutust vesinikperoksiidi või kaaliumpermanganaadi lahusega.

2) Pärast täielikku puhastamist haavandiline pindade pyo nekroosiväliselt koekärbuskoorik kasutamise epiteliseerumine ja desinfitseerimisvahendid tugevate valude - täiendatud anesteetikume (5% anestezinovaya või 5% Dermatol-anestezinovaya salvi levomekol, Levosin salvi Wisniewski, 10% metüüluratsiiIsulfokloriidi salvi, vahu " Paantenool, kollageeni käsnad jne)

3) Kohaliku ravi korral on soovitatav kasutada ravimit argosulfaani (Jelfa), mis on sulfatiasooli 2% hõbeda soola kreem. Sellel on ilmne lokaalne antimikroobne ja analgeetiline toime. See on efektiivne mitmesuguste päritolu troofiliste jalahaavandite raviks.

Argosulfaan on patsientidel hästi talutav. See peab olema lisatud haavandiliste nahavigade lokaalseks raviks, mis tekivad mitmesuguste veresoonte patoloogiate, sealhulgas süsteemse vaskuliidi taustal.

Vaskuliiniga patsientide ravi muud aspektid on seotud nende ravi mitmesuguste valdkondade spetsialistide kaasamisega. Nende haiguste komplikatsioonide areng nõuab reeglina terapeutide, nefroloogide, otolaringoloogide, neuropatoloogide, kirurgide, silmaarstide jne kooskõlastatud tegevust. Sellistel juhtudel on eriti oluline vaskuliidi ravi üks lähenemine.

Loe Lähemalt Laevad