Vaskulaarne väärareng: tüübid, põhjused, diagnoos ja ravi

Sellest artiklist õpitakse: mis on veresoonte väärareng, miks on patoloogia, selle peamised tüübid. Kuidas haigus avaldub, kaasaegsed diagnoosi ja ravi võimalused.

Malformatsioon on organismi emakasisese arengu ebaõnnestumine koos selle struktuuri ja funktsiooni patoloogiaga. See artikkel annab teavet vaskulaarse väärarengu kohta.

Arterite ja veenide patoloogilised muutused tekivad embrüo tekkimisel ja võivad mõjutada kehaosa. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse terminit arteriovenoosne angiodíasplasia või AVD, mis vaskulaarse väärarengu sünonüümina.

Patoloogilised muutused hõlmavad täiendavate siduvate veresoonte moodustumist verevarustussüsteemi arteriaalsetest, venoossetest ja lümfisõlmedest erinevates kombinatsioonides, mis põhjustab verekaotust ja alatoitlust kahjustuse all olevas piirkonnas ("madalam" - see tähendab vedeliku liikumisel). Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad peamiste vaskulaaride suurusest, nende ühendava võrgu arengust.

Klõpsake foto suurendamiseks

Haigust iseloomustab pikk asümptomaatilise voolu periood, kui südame-veresoonkond kompenseerib tekkinud defekti.

Aju ja seljaaju väärarengud on esinemissageduse osas kõige enam esindatud. Kliinilised manifestatsioonid leiavad aset 20 kuni 40-aastaselt, naised haigeid kaks korda sagedamini.

Lõhemuste kahjustused moodustavad 5-20% kõigist angiodysplasiasidest ning paiknevad pea ja kaelas - 5-14%.

Enamik vaskulaarse päritoluga defektidest - venoosse või lümfi vormi - domineerivad mitteregulaarsed (suurtes sidumisnõudes) väikesed vaskulaarsed võrgud.

Haiguse ilmnemine ja kahjustatud piirkonnaga seotud haiguse raskus. Kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju) ja siseorganite (soolte) organite kahjustusega anumate ulatuslikud väärarendid on ohtlikud. Haiguse tõsine komplikatsioon - verejooks, mõnedel juhtudel surmaga lõppenud tulemus.

Lapseeas esmase ilmingutega seotud vaskulaarseid väärarenguid eristatakse halva prognoosimisega paranemise ja patoloogia täieliku kompenseerimise osas. Haigus, mis esmakordselt diagnoositakse 40-50 aasta pärast, on kõige parema taastumise prognoos.

Vaskulaarsete väärarengute peamist diagnoosimist võib teha ükskõik milline arst, kuid tänapäevased lähenemisviisid ravi vajavad mitmete arstide osalemist: vaskulaarsed ja endovaskulaarsed kirurgid, spetsialistid plastikust ja neurokirurgilistes piirkondades.

Patsiendid moodustuvad prenataalses arengus, kuid enamasti ilmneb täiskasvanueas.

Patoloogia arengu põhjused ja mehhanism

Vaatamata haruldusele võivad veresoonte väärarengud olla väga rasked, oluliselt häirivad elukvaliteeti, mistõttu töötab esinemise põhjuste väljaselgitamine praegu.

Peamised põhjuslikud tegurid:

  1. Geneetiline. Seotud mitmete geenide patoloogiliste muutuste ilmumisega on sageli pärilik. Kõige kuulsamad neist väärarengutest on Osleri sündroom (mitu "spider veenid" nahal ja limaskestadel).
  2. Juhuslik. Vaskulaarsed väärarengud, mis ei kuulu teadaolevate sündroomide hulka, on sagedamini üheainsa iseloomuga.

Olenemata põhjusest on väärarengute arengu mehhanism ühesugune: verevarustussüsteemi emakasisese moodustumise käigus arenevad ained täiendavate ühenduste vahel patoloogilise verejooksu tsoonide moodustumisega ("keskvöönd"). Sõltuvalt patoloogia väljanägemise ajastusest võib kommunikatsioon olla lahknev (mittemeditsiiniline), kui defekt tekkis esimestel nädalatel pärast lapse sündi või algust - see on defekti kujunemine esimese lõpus - teise trimesri alguses.

Angíidisplaasia võime aja jooksul pärast ravi pikendada või korduda, seostatakse embrüo rakkudest pärineva kasvufunktsiooni patoloogilise antikeha säilitamisega rakkudes.

Veresoonte väärarengu klassifikatsioon ja tüübid

Pärilikke angiodysplasias on mitu liigitust, kliinilises praktikas kasutavad nad kõike üksteise täiendusena ja võimaldavad individuaalset raviskeemi välja töötada.

Arteriovenoossete väärarengute angiograafiline liigitus.
Tüüp 1 (arteriovenoossed fistulid): möödaviik (pildil olev täht W) on tavaliselt kolm eraldi arterit (pildil olev täht A) ja ainus tühjendusveen (pilt B-täht).
Tüüp 2 (arteriovenoosne fistul): mitme arteriooli (A) ja drenaaživeeni (B) ümbersõit (III).
Tüüp 3 (arteriool-venoosne fistul): mitmed šuntid (W) arterioolide (A) ja venuleaaride (B) vahel.

Hamburgi klassifikatsioon

Hinnatakse juhtivat vaskulaarsete häirete hulka:

  1. Arteriaalne
  2. Venoosne.
  3. Artrovenoosne manööverdus.
  4. Lümfit.
  5. Mikrovaskulaarne (kapillaarne).
  6. Kombineeritud.

See hõlmab alamklassifikatsiooni, mis põhineb ühendavate laevade tüübil ja asukoha sügavusel:

  • varre- ja mitte-varrevormid (üksikud või lahtised vaskulaarsed ühendused);
  • piiritletud ja hajuvad vormid (vastavalt koekahjustuse tüübile);
  • sügavad ja pealiskaudsed vormid.

Rahvusvahelise vaskulaaromaariate uurimise ühingu (ISSVA) klassifikatsioon

Hinnatakse patoloogilistes vormides verevoolu kiirust ja tõstab esile healoomulisi vaskulaarseid kasvajaid (hemangioomid):

Arteriovenoosne fistul (fistul)

Schobingeri klassifikatsioon

Peegeldab patoloogia järkjärgulist arengut, kasutatakse optimaalse ravi valimiseks.

Veresoonte ultraheliuuring on verevool vereringest venoossele voodile

Vastsündinu väärareng loeb healoomulise vaskulaarse kasvajaga

Mahud suurenesid läbimõõduga

Veenid laienenud, põsed

Määratakse kindlaks arterite suurenenud pulsatsiooniga

Kudede alatoitumus koos haavanditega ja verejooks

Luukonstruktsioonide hävitamine (koos luude lokaliseerimisega)

Kardiovaskulaarne puudulikkus vasaku vatsakese tõusuga

Iseloomulikud sümptomid

Angioedisplaasia sümptomite kompleks on mitmekesine, sõltub patoloogiliste muutuste lokaliseerimisest, sisaldab:

  • naha muutused - punasest ja paksenemisest kuni haavandumiseni;
  • valu sündroom;
  • tundlikkuse rikkumine;
  • nakkushaigused patoloogia piirkonnas;
  • verejooks;
  • kesknärvisüsteemi häired (parees, halvatus, koordinatsioonihäired, kõne);
  • südame-veresoonkonna puudulikkuse tunnused (dekompensatsiooni staadium).

Harvadel juhtudel on ajuveresoonte anomaarium, mis on verejooksu tõttu keeruline, surmav.

  • Vastsündinutel võib angiodíasplasia ilmuda punaseks kohaks, mistõttu diagnoosimine on keeruline. Patoloogilise protsessi tüübi määramiseks on vajalik täiendav kontroll (ultraheliuuring, mõnikord koe biopsia).

  • Haiguse manifestatsioon ja kulg sõltub kahjustuse tsoonist või organist. Protsessi esimeses etapis esineb ainult kohalik temperatuuri tõus koos angiodíasplaasia kasvu ja ümbritsevate struktuuride kaasatusega, turse, laevade pikkuse ja läbimõõdu suurenemine, malformatsiooni ümbritsevate kudede sekundaarne kasvamine.
  • Tihti on veritsus esimene latentsete patoloogiliste vormide kliiniline sümptom, mis on iseloomulik kesknärvisüsteemi või siseorganite angiodüsplaasiale.
  • Naha muutused ulatuvad peentest "tähtedest" kuni kahvatu keskmise suurte sinakasvärviliste võrkstruktuuridega. Hilisemates staadiumites paiknevate käte ja jalgade väärarengute lokaliseerimisel esineb pehmete ja luukudede ületähendus, mis kliiniliselt avaldub jäsemete erineva pikkusega ja kõnnaku rikkumisega. Laialdased vaskulaarsed patoloogiad viivad raskele lümfovenoosilisele puudulikkusele, valusündroomile, sundides amputeerima karvavaid ravimeid ravimiseks.
  • Elukvaliteedi rikkumine koos järgneva invaliidsusega veresoonte väärarengute ajal on haruldane. Ainult kesknärvisüsteemist väljapoole jäävad kahjustused on hea ravivastuse prognoos, tingituna õigeaegse diagnoosimise ja sobivast ravist. Pärandlike vormide puhul, millel on ulatuslik kahjustus siseorganitele ja ajule, on prognoos halvaks (Merritti siider).
  • Diagnostika

    Patsiendi (või tema vanemate) täielik uuring ja põhjalik uurimine võimaldavad kahtlustada arteriovenoosse angioödeemi tekkimist selle pindmise asukoha või aktiivse kasvu faasi ülemineku korral.

    Peaaju veresoonte väärarengu eeldatav patoloogia põhjustab kaebusi:

    • valu sündroomi suurenemine;
    • korduv käik, nägemine või kuulmise kahjustus;
    • pearinglus, krambid või teadvusekaotus.

    Kui teil on kahtlusi, määrab arst patsiendi põhjuse selgitamiseks välja kompleksuuringuid. Diagnostika "kullastandard" on välja töötatud angiodysplasias:

    Kindlasti määrab verevoolu tüübi väärareng (kiire, aeglane või puuduv)

    Nõuab kõrgetasemelist erikoolitust

    Uuring ei ole informatiivne sügelal kujul patoloogia või lokaliseerimise kohta luudes, kesknärvisüsteemi organites

    Peamine uurimismeetod ajuveresoonte ja siseorganite väärarengute puhul

    Kiirguskromatograafia ei võimalda lastel ohutut kasutamist

    Võib asendada diagnoositud radiopaatilise angiograafia

    Uuringu miinus on suur kiirgusdoos, mis muudab selle keeruliseks laialdaseks kasutamiseks

    Tervete kehadega stsintigraafia koos märgistatud punaverelibledega on valitud meetod jälgitavate patsientide jaoks, kellel on jäsemete ravitud angiidisplaasia.

    Kiirguse kokkupuute vähendamiseks on näidatud kõrgetasemelised uuringud (valitud laevade kontroll)

    Ravi meetodid

    Arteriovenoosse angiodüsplaasia ravi peamine eesmärk on kõigi ühendavate laevade täielik eemaldamine või seiskamine ("keskne fookus"). Kandarteri või üksikute veresoonte šuntide ligeerimine viib haiguse progresseerumiseni ja on täna raviprotokollide ränka rikkumine.

    Kirurgilised meetodid

    1. Kõigi haavandite mahu, sh ümbritseva koe eemaldamine avatud või kõhuõõnes on paranemise "kuldstandard". Patoloogia (näo, kaela) ühised protsessid või lokaliseerimine ei võimalda alati radikaalset (täieliku ekstsisiooniga) kirurgiat. Sellistel juhtudel võimaldab endovaskulaarse (intravaskulaarse) meetodiga kombineerimine suurendada patoloogiliste kudede täielikku eemaldamist.

    Meditsiinilised meetodid

    On näidatud, et kasutamine veresoonte inhibeeriva kasvu ravimite ravis (doksütsükliin, avastin, rapamütsiin) on efektiivne valu ja turse vähendamisel ilma esmase patoloogilise fookuse vastuseta. Uuringud selles valdkonnas on käimas.

    Prognoos

    Prognoos sõltub diagnoosi ajast, ravi täielikkusest. Laste haiguse ilmnemise ja progresseerumise korral on vaskulaarsete väärarengute käik agressiivne, kiiresti liikudes täieliku väljapressimise võimatusse. Sellistel juhtudel on ravi selline, mis on abiaine, mille eesmärk on vältida sekundaarseid muutusi kudedes (haavandid, verejooks).

    Haiguse asümptomaatilist kulgu kuni 40-50 aastat iseloomustab hea prognoos tervisliku ravimise ja elukvaliteedi säilitamise osas.

    Võimalik on rääkida püsivast ravist ühekordsete mittekesteerivate kahjustuste korral, kui terve kirurgiline ekstsisioon on võimalik. Kui operatsioon on täiesti tehniliselt võimatu, on haigus alati tagasi.

    Ajuveresoonte väärareng

    Aju arengu vaskulaarsed kaasasündinud häired on üsna haruldased. Umbes 100 tuhat vastsündinu patoloogiat avastati 19 beebil igal aastal, sagedamini poistel.

    Tserebraalsete veresoonte väärareng on teatud tüüpi väärareng. Selle roll on mittetraumaatilise intrahepaatilise verejooksu tekkeks noortel ja keskealistel (20-40-aastastel) on oluline. 10-aastase lapsega võib esineda haiguse sümptomeid.

    ICD-10-s ei seostata patoloogiat südame-veresoonkonna haigustega, vaid "muude kaasasündinud väärarengutega", mida tõlgendatakse kui "ühe ajuveresoonte arengu arteriovenoosse väärarengu" ja kodeeritakse Q28.2.

    Põhjused on loote geneetilised mutatsioonid või vigastused raseduse ajal. Tuvastamine on seotud arvuti või magnetresonantstomograafia võimekuse suurenemisega.

    Mis on patoloogia põhiolemus?

    Normaalne vaskulaarne võrk jaguneb mitte ainult vereringe aordi- ja venoosseks teedeks. Kapillaaridele antakse kõige suurem väärtus mikrotsirkulatsiooni tagamisel ajukudedesse. Need on väikseim läbimõõduga anum, kuid nende töö tõttu sõltub toitainete tarnimine ja ümbertöödeldud räbaste vahetamine.

    Tihtidel ei ole üldjuhul kapillaare, vaid need on arteriovenoossed ühendused. Verevoolu neis toimub viivitamatult arteriaalsest osast pea pealises ja sügavasse veeni venoosse süsteemi, mis ei ulatu kudedesse. Arterite seinad muutuvad tihedamaks, nende lihaskiht suureneb. Veenid muutuvad laiadeks ja pulseeruvad vastavalt südamelöögisagedusele.

    Selline patoloogiline šunt loob ajurakkude "varastamise" hapnikku ja toitumist. See häirib ainevahetusprotsesse, seega neuronite toimimist.

    Peale selle on glomerulid seina ebapiisava tiheduse tõttu väga haavatavad. Selle tagajärjed võivad olla hemorraagia, lööve noorena.

    Suurim asetseb sageli mõlemal küljel asetsevad kuklakübarad. Leiti glomerulaarse sügavuse ja neuroloogiliste sümptomite seos: mida sügavam on fookus, seda rohkem väljendub neuroloogiline kahjustus. Märgitakse nii kasvu kui ka spontaansete fookusresorptsioonide juhtumeid.

    Väärarengute liigid

    Aju väärarengu kujutab endast erinevat tüüpi ja erinevate vormide väärarenguid.

    Arteriovenoossete muutustega:

    • ratseemiline (kõige tavalisem vorm on kuni 75% kõikidest juhtudest);
    • fistulous;
    • cavernous (leiti 11% juhtudest);
    • mikromaamid.

    Muud väärarengud:

    • telangiektasia
    • arteriaalne
    • venoosne
    • hemangioom,
    • kõhukinnisuse fistul.

    Kliinilised ilmingud

    Kõik sümptomid leitakse noorte ja keskealiste inimeste seas. Neid võib jagada sellistesse ilmingutesse:

    • hemorraagia (hemorraagia);
    • neuroloogilised tunnused.

    Haigusjuhu kõige sagedasem variant on hemorraagiline. See esineb 70% -l patsientidest. Kõhupuhitus kuni 10 mm läbimõõduga ei pruugi olla sümptomaatiline. Sageli on tihti suur verejooks, kus on eluliste keskuste kahjustus ja surm. Hemorraagiaga hakkab ilmnema kõrvalekaldeid tekitavate sümptomite ilmnemisel patsient. Enne seda perioodi pole sümptomeid või nad on liiga ebaselged.

    Torpiilikursus viib aju ajukoore suurte koosluste tuvastamiseni, mis on seotud keskmise ajuarteri verevarustusega. Mandaatide keskus simuleerib aju kasvaja pilti koos peavaludega.

    Neuroloogilised manifestatsioonid kaasnevad 12% -l patsientidest. Epilepsiavastaste rünnakute põhjuste selgitamisel tuvastatakse 1/3-l patsientidest väärareng.

    • Erineva intensiivsusega peavalud.
    • Krambid, mis väljenduvad üldistes rünnakutes või osalistes kehaosades erinevates kehaosades, võivad põhjustada teadvuse halvenemist pearingluse ja minestamise pärast.

    Muud neuroloogilised ilmingud:

    • lihasnõrkus;
    • jalgade ja käte paresis või halvatus;
    • ruumi koordineerimine, kõnniteel põrkumine - koos väikerelva kahjustusega;
    • nägemiskaotus - sageli lokaliseerides väärarenguid esiosa lobes;
    • kõne muutused.

    15% -l patsientidest avastati erinevad kõne-, nägemishäired, mälu vähenemine, teadvusekaotusega kipitustunne. Naiste väärarengu käik aktiveerub raseduse ajal ja halvendab tervist.

    Sageli avastatakse pahaloomulist keskendumist eakatel. Tavaliselt ei lähe ta enam edasi.

    Diagnostika

    Patsiendi korrektseks raviks peab iga juhtumi puhul olema diferentsiaaldiagnoos. Kõige sarnasem kliiniline pilt on antud:

    • mööduvad isheemilised atakid;
    • mitmesugused vaskulaarsed haigused, mis hõlmavad aju võrku;
    • aneurüsmi rebenemine;
    • ajukasvajad.

    Kliiniliselt (patsiendi küsitlemine ja uurimine) ei saa diagnoosi teha. See haigus tuvastatakse ainult instrumentaalse diagnostika abil.

    Kõige täpsem meetod on kontrastselt angiograafia. Kontrastaine süstitakse intravenoosselt, seejärel võetakse mitmed erinevad väljaulatuvad kolju erinevad röntgenikiirgud. Tehnikat seostatakse selgelt tüsistuste riskiga, mistõttu seda kasutatakse ainult äärmuslikel juhtudel.

    Selektiivne angiograafia - kontrast viiakse läbi kateetri otse väärarengu kohale.

    Praktikas on kõige sagedamini kasutusel:

    • kompuutertomograafia;
    • magnetresonantstomograafia.

    Diagnostikat käsitlevate meetmete algoritm

    Selle haiguse kiirendatud diagnoosimiseks arstide abistamiseks on välja töötatud standardmeetodil põhinev algoritm.

    Ambulatoorse kliiniku kliiniku tasandil hinnatakse patsiendi seisundit järgmiselt:

    • ajalugu;
    • tavalised sümptomid;
    • temperatuuri mõõtmine, pulss, vererõhk;
    • neuroloogiliste sümptomite tuvastamine (võimaluse korral neuroloogi poolt läbi viidud uuring);
    • konsulteerimine okulistiga.
    • üldvere ja uriinianalüüsid;
    • biokeemilised testid;
    • koagulogram;
    • echoencephalography;
    • ajuveresoonte reoencephalograafia;
    • Pea ja kaela Doppleri sonograafia.

    Kui kahtlustatakse patsiendi vaskulaarset patoloogiat, pöörduge konsulteerimiseks lähima veresoonkonna või neurokirurgia poole.

    Spetsialiseerunud osakonnad (keskused) uurivad vastavate erialade spetsialistid (neuroloog, neurokirurg, vaskulaarkirurg, okulist). Määrake kindlad sümptomid, mis on diferentseeritud erinevate patoloogiatega.

    • magnetresonantstomograafia;
    • selektiivne angiograafia;
    • echoencephalography.

    Ainult sellised järjestikused toimingud võimaldavad õigesti hinnata patsiendi seisundit ja teha väärarengu diagnoos.

    Ravi

    Selgitust mõjutab ravivõimalus:

    • väärarengu tüüp;
    • patoloogilise fookuse asukoht;
    • veresoonte moodustumise suurus;
    • teave varem esinenud hemorraagiate kohta.

    Arvatakse kõige sobivamad ja tõhusamad viisid:

    • avatud operatsioon;
    • toimingud, mis viiakse läbi kõige vähem traumeeritult;
    • radiosurgia.

    Tavaliselt eemaldatakse ainult ebanormaalsed arterid ja veenid, kuid suurte hematoomide ja verejooksude korral tuleb need ka eemaldada. Vastavalt hädaolukordadele (rebenemise oht ja hemorraagia) eemaldatakse hematoomid.

    Avatud sekkumist kasutatakse patoloogilise pinna asukoha ja väikese suuruse korral. Vigastuse allikas kinnitatakse klambriga ja eemaldatakse täielikult.

    Endovaskulaarset sekkumist peetakse vähem traumaatiliseks. Ajuarterisse sisestatakse õhuke kateeter ja selle kaudu see ravim, mis on võimeline ebanormaalset anumat "jootma". Seda kasutatakse haiguspuhangu sügavale lokaliseerimisele, mis on täienduseks radiosurgiliseks sekkumiseks. Ei anna täielikku usaldust laeva kattumise vastu.

    Radioloogiastruktuuris rakendatakse kiirguskauguse suunda õhukese radioaktiivse kiirguse kiirgusega haigusseisundi erinevates nurkades. See avaldab vähest mõju tervisele, kuid hävitab väärarenguid. Selle tulemusena on anumad sklerodest mõne kuu pärast. Veresoonte täieliku blokeerimise tõenäosus läheneb 95% -ni.

    Võimalikud tüsistused

    MALFORMATSIOONI TUGEVUSED

    • hemorraagiline insult;
    • väljendunud vasospasm (põhjustades insuldi);
    • subaraknoidne hemorraagia koos hüdrotsefaaliga (hüdrotsefaal);
    • neuroloogilised häired aju kudede ja tuumakahjustuste tõttu;
    • surmav tulemus eluliste keskuste katkestamisega.

    Seetõttu on lubatud operatsioone läbi viia kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistid. Patsiendi ettevalmistamise ajal on vaja ette näha valuvaigistite määramist peavaludeks, rahustavaks raviks, vaskulaarseina tugevdamiseks ettenähtud ravimiteks.

    Prognoos

    Mis õigeaegne plaaniline operatsioon koos ebanormaalsete veresoonte blokeerimisega või täielik resektsiooniga on patsient täielikult ravitud. Neuroloogilisi toimeid ei ole täheldatud.

    Malformatsiooni õigeaegne diagnoosimine on kaasaegse meditsiini probleem. Kvaliteetsete eksperimentide lähenemine praktikutele ja üldsusele tugevdab varase diagnoosi ja ravi võimalust.

    Vaskulaarne väärareng

    Need kujutavad endast tiheda laienenud veresoonte räbu, kus veenid puutuvad ilma arteriteta kapillaarivõrgustikus osalemata. Kõrvalekaldumise tagajärjel langeb arteriaalne veri sügavate ja pindmiste veenide süsteemi, ilma toitainete ja süsinikdioksiidi eritumiseta. Veresoonte väärarengute suurus võib olla nii väike kui ka suur.

    Rikkumise põhjused pole täielikult mõistetud, kuid arvatakse, et see ei ole seotud pärilikkusega. Sümptomatoloogia on ähmane ja mittespetsiifiline, mille tagajärjel AVM avastatakse aju või seljaaju CT / MRI ajal kolmanda isiku põhjusel (näiteks insuldi või vigastuse korral). AVM-ide mõjud ja tagajärjed inimese elulisele aktiivsusele on ettearvamatud, seetõttu nõuab haigus piisavat ravi.

    Vaskulaarsete väärarengute põhjused

    Vaskulaarne väärareng on kesknärvisüsteemi vaskulaarse struktuuri kaasasündinud defekt. See on seotud loote tasakaalustamatusega ja sünnikahjustustega, kuid selle nähtuse spetsiifilisi esilekutsuvaid tegureid ei ole selgitatud.

    Embrüos arterite ja ajude veenide moodustumise kohalikud anomaaliad ilmuvad hiljemalt 1-2 kuud raseduse ajal.

    Selle anomaalia olemasolu ja patsiendi vanuse või soo vahetu seos ei ole siiani leitud.

    Sümptomatoloogia ja kliiniline pilt

    AVM-i ei tundu paljude aastate jooksul, mistõttu patsiendid leiavad sageli oma diagnoosi juhuslikult, läbides diagnostikameetmeid seotud põhjustel. Möövitavate väärarengute tõttu võib ajule liigne rõhk avalduda ja ainult sel juhul ilmnevad neuroloogilised (fookuse) sümptomid.

    Haiguse kliiniline pilt on mittespetsiifiline ja seetõttu nõuab põhjalikku diferentsiaaldiagnoosi.

    Tavalises elus AVM võib ilmneda järgmiste sümptomite korral:

    • intrakraniaalne hüpertensioon, millel on iseloomulik rõhu sündroom või pulseeriv;

    • vedeldumus, apaatia, jõudluse vähenemine;

    • liikumise koordineerimise häire;

    • intellektuaalse võime näiline langus;

    • motoorne afaasia ja muud kõnehäired;

    • teatud kehaosade inervatsiooni pärssimine;

    • ebastabiilne kõnnak ja äkki langevad (tihti selja või küljelt);

    • lihase hüpotoonia ja krambid;

    • visuaalne kahjustus (kibuvits, nägemisväljade kadumine, osaline või täielik pime);

    • Erineva kestuse ja intensiivsusega epilepsiahoogud;

    Haiguse sümptomid sõltuvad täielikult väärarengu asukohast (eesmine või ajutine vähk, väikepea, aju alus, seljaaju).

    Patoloogiliselt muutunud vaskulaarsete pistikute rebend sisaldab ka teatavaid ägedaid ilminguid. See komplikatsioon viib aju või seljaaju sisemise verejooksu, mis on seotud verevarustuse äkilise katkemisega. Subaraknoidse hemorraagia ja hematoomide moodustumisega ajus muutuvad patoloogia ilmingud eristatavamaks.

    Patsient võib kaebada järgmisi sümptomeid:

    • Raske peavalu järsk ja äkiline rünnak;

    • Iiveldus ja oksendamine ilma objektiivsetel põhjustel (maosisalduse väljaheide ei anna leevendust);

    • Fotofoobia (valu silmades, kui vaadata valguse allikat või olla valgustatud ruumis);

    • silmade liikumisvõime ja nägemishäired kuni selle täielikku kadu;

    • Ekspressiivse ja muljetavaldava kõne rikkumine (patsient räägib mittesisaldusega helisid ja lauseid, ei taju kolmandate osapoolte huulte teavet);

    Kui teie või teie pereliikmed seisavad silmitsi patoloogia kliiniliste ilmingutega, pöörduge viivitamatult professionaalse abi poole.

    AVMi diferentsiaaldiagnostika

    Meie keskuse vaskulaarse kirurgia osakonna parimad spetsialistid korraldavad optimaalseid diagnoosimeetodeid haiguse tunnustamiseks mis tahes kujul. Meie osakonnas on diferentseeritud diagnostika kooskõlas kõrgeimate meditsiiniliste standarditega.

    Selliste uuringute abil määratakse veresoonte väärarengud:

    1. Patsiendi praeguse seisundi hindamine, tema kaebuste analüüsimine, ajaloo süvauuring;

    2. Esmane neuroloogiline uuring, mille käigus tuvastatakse AVM-i konkreetse asukoha märke vastavalt teatud aju või seljaaju piirkonna kahjustusele;

    3. Arvutimontomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI), mis võimaldavad aju struktuuri uurimist kihtides, visuaalselt näha AVMi ja selle mahu asukohta, hinnata uuritud elundi üldist seisundit;

    4. Ultraheli dopleri sonograafia, mis võimaldab reaalajas jälgida veresoonte ruumilist asukohta kahjustatud piirkonnas, samuti patoloogia eristamiseks nende anatoomilise struktuuri muude modifikatsioonidega;

    5. Angiograafia toimub kontrastainega, mis viiakse vereringesse; aitab hinnata veenide ja arterite seisundit röntgenuuringute abil.

    Diagnoosi tegemise raskuste korral võite vajada neuroloogi ja neurokirurgi täiendavat nõu. Tavaliselt diagnoositakse kohe vaskulaarne malformatsioon (kui patsiendil on see).

    Haiguse ravimeetodid

    Vaskulaarsete väärarengutega patsientide täiemahuline ravi eeldab põhiliste ravivõimaluste - embooliseerimise, radiosurgilise ja kirurgilise - võimalust. Taktikat valib kogenud spetsialist. Samal ajal hinnatakse valitud ravimeetodi võimalikku komplikatsioonide riski seoses spontaanse progressiooni ja haiguse kulgemisega.

    Ravi on suunatud rangelt väärarengute hävitamisele, et kõrvaldada hemorraagiaoht. Selle eesmärgi saavutamiseks otsustab spetsialist, lähtudes patsiendi diagnoosi tulemustest, individuaalsetest tunnustest ja vanusekategooriast.

    Kirurgiline ravi on üsna keeruline protseduur, mille käigus AVM eemaldatakse ajust trefiaani ava kaudu (koljuõõne mehhaaniline avamine).

    Radikaalset väljapressimist kasutatakse AVM-i suurte koguste korral.

    Radioloogihügieeniline ravi (kus väärareng eemaldatakse gammagnaga spetsiifilise kiirguse abil) sobib ainult väikeste veresoonte spiraalide puhul.

    Endovaskulaarne meetod ei ole nii agressiivne ja eeldab AVMi läbilõike kattumist anuma kaudu.

    Kui te ignoreerite ravi, vaskulaarne väärarend võib põhjustada tõsiseid tüsistusi:

    • hemorraagia ajus või seljaaju AVM-i fookuse purunemise taustal;

    • püsivad liikumishäired (jäsemete ja teiste kehaosade parees);

    • Rasked neuroloogilised häired.

    Kui ravi oleks AVMi suurte mõõtmete tõttu võimatu, tuleks seda vältida.

    Ennetusmeetmed

    Väljaspool veresoonte väärarenguid ei ole võimalik ennetavalt sihikindlalt ennetada, kuna need arenevad endiselt uteros. Kuid kui AVM-i on diagnoositud, kuid ravi ei ole praegu võimalik, peate võtma asjakohaseid meetmeid, et ära hoida väärarengu purunemist.

    Takistuste vältimine järgmistel viisidel.

    1. Vererõhu taseme kontrollimine, antihüpertensiivsete ravimite abil selle suurenemise rünnakute peatamine;

    2. psühho-emotsionaalse stressi kõrvaldamine;

    3. Keeldumine raske füüsilise koormuse eest.

    Meie spetsialist tutvustab teid AVM-i komplikatsioonidest teiste kaitsemeetmetega isiklikult.

    Mis on veresoonte väärareng?

    Tserebraalsete anumate malformatsioon on ebaühtlase mähiseta kapillaarivõrgus oleva struktuuri kaasasündinud ebanormaalsus, milles need asuvad.

    Neid leitakse sagedusega 19 kohta 100 000 elaniku kohta aastas. Elu esimene pool on sageli asümptomaatiline. Selle anomaalia tagajärgedest kannatavad kõige sagedamini noored kehalised mehed vanuses 20-40 aastat. Aju veresoonte väärarengute sümptomid ilmnevad tavaliselt hemorraagiatega, mis võivad olla katastroofilised.

    Seljaaju vigastused moodustavad 4-5% kõikidest selgroo kanalist põhjustatud haiguslikest haigustest. Meestel leitakse seda kaks korda sagedamini kui naistel. Maksimaalne esinemissagedus esineb vanuses 20-40 aastat.

    Haiguse põhjused

    Geneetiline mutatsioon või raseduse ajal toimivad kahjulikud tegurid põhjustavad kapillaarivõrgu ja vaskulaarse seina vähest arengut või ebaõiget moodustumist, mille tõttu neil on ebatavaline välimus ja struktuur.

    Mõned teadlased usuvad, et probleem seisneb laeva endoteeli kasvuteguri ebaõiges toimimises, mis vastutab nende moodustamise ja arengu eest. Selle tulemusena moodustatakse üks neljast patoloogia tüübist:

    • kapillaarne telangiektasia;
    • cavernous hemangioomid;
    • aju venoosne väärareng;
    • aju arteriovenoosne vaskulaarne malformatsioon.

    Kuidas sümptomid ilmnevad?

    Lahtrite patoloogilises segistis ei ole kapillaarseid, nii saavad arterid kohe veeni ilma takistusteta. Kapillaarvõrku tekitavat takistust ei loeta, mistõttu voolav jõud selles kohas kiireneb. Lähedal asuvatest normaalsetest laevetest voolab sellesse piirkonda piki rõhumõõdet.

    Selle tulemusena areneb ajukoe varastamine toitainete ja hüpoksiaga. Hapniku ja süsinikdioksiidi normaalne vahetus selles kohas puudub, kuna nad ei suuda arteriaalsele seinale tungida.

    Peale selle aju vaskulaarne malformatsioon surub ja surub kudede või seljaajujuurte külgnevad osad, häirides nende funktsiooni. Vanusega seostatakse patoloogiliste anumate paksenemist, trombotsütot, läbivad düstroofia. Röövimise sümptomi tõttu laienevad ümbritsevad arterid ja veenid. See viib haiguse progresseerumiseni.

    Kuidas see avaldub?

    Aju vaskulaarne malformatsioon võib olla asümptomaatiline ja see võib olla juhuslikult leitud arvutitulemusega. Sageli ilmnevad haiguse sümptomid pärast vigastusi, stressi, rasedust, kuid selle põhjus pole selge.

    Valitsevate sümptomite järgi eristavad:

    1. Torpid tüüpi vool. Iseloomulikud ilmingud on epilepsia krambid ja progresseeruva neuroloogilise defitsiidi sümptomid. Peale aju sümptomid, mis peegeldavad koljusisese rõhu suurenemist: peavalu, pearinglus, iiveldus. Need ei ole spetsiifilised, seetõttu ei saa selle haiguse kahtluse alla panna ainult nende olemasolu tõttu;
    2. Hemorraagiline tüüp avaldub veresoonte purunemise tulemusena. Insuldi manifestatsioonid sõltuvad lokalisatsioonist: jäsemete halvatus, nägemisväljade kaotus, kõnehäired ja paljud teised.
    3. Seljaaju arteriovenoosne väärareng avaldub radikulaarsetest valudest, mis süvenevad pärast kuuma vanni ja üleöö puhkemist, sest sel ajal laienevad ja tühjendavad ained närvilõpmeid tugevamalt. Kui valu on ühendatud naha tundlikkuse rikkumisega, mis aja jooksul suureneb.

    Sõltuvalt vaskulaarse turse asukohast ilmnevad seljaaju sümptomid: jalgade halvenemine, vaevuste nõrkus ja vaagnaelundite häired.

    Diagnostika

    Kui kahtlustatakse aju või seljaaju vaskulaarset patoloogiat, siis on nende areng edenenud:

    1. Pärast magnetresonantstomograafiat saabuvad pildid näevad haigeid laevu.
    2. Kombineeritud tomograafia kontrastiga võimaldab teil näha ka haiguse tähelepanu.
    3. Röntgenterapea angiograafia on vaskulaarses süsteemis kontrasti sisseviimine, mille järel võetakse pilt. See meetod näitab kõiki palli jõudvaid laevu.
    4. Dupleksne skaneerimine põhineb veresoonte salvestamisel, nii et näete väärarengu ala.

    Mida teha

    Ajuveresoonkonna väärarengu ravi sõltub patoloogia tüübist ja asukohast:

    1. Kirurgiline ravi seisneb ballooni järkjärgulises sulgemises vereringes ja selle eemaldamises;
    2. Minimaalselt invasiivne meetod seisneb selles, et röntgenkiirte kontrolli all olevasse anumasse pannakse õhuke juhe, mis edastab ravimi vajalikule kohale. See toimib vaskulaarseina ja põhjustab selle kinni koos;
    3. Kiirgustumine prootonkiuga järk-järgult skleroosib patoloogilisi anumaid. See meetod võimaldab teil haigust ravida ilma kärpeid ja tüsistusi, kuid see võtab kaua aega. Sobib väiksetele aukudele, mis paiknevad sügavalt ajukoes.

    Seljaaju väärarenguid on raskemini ravida. Esiteks on juurdepääs selgroo kanali sisemusele keeruline ja teiseks on aju struktuuride kahjustamise oht kõrge. Seetõttu muutuvad emulsioonid muutunud laevad sageli sagedamini.

    Lõpuks paar sõna

    Aju ja seljaaju arteriovenoosne väärareng on haruldane haigus. Kuid seda iseloomustab tõsine sümptomaatika ja see võib põhjustada pöördumatu neuroloogilise defitsiidi. Seetõttu peate esimese patoloogilise nähtuse korral nõu arstiga.

    Haiguse ravi on üsna raske, sageli kirurgiline. Kuid ilma sekkumiseta on tõsiste komplikatsioonide tekkimise tõenäosus väga kõrge.

    Aju kirurgia

    (495) 506 61 01

    Aju vaskulaarsed väärarendid

    Aju vaskulaarsed väärarengud on vereringeelundite arengu kaasasündinud häire, mis avaldub nn. Erinevate kuju ja suurusega veresoonte glomerulid, mis koosnevad ebanormaalsete ajuveresoonte ühendamisest. See patoloogia esineb sagedusega 19 100 000 vastsündinu kohta aastas. Vaskulaarsed väärarengud võivad põhjustada nn. röövimise sündroomi ja võib ka ajukude pingutada. Lisaks võivad veresoonte väärarengud puruneda ja põhjustada mittetraumaatilist subaraknoidset hemorraagiat. Kõige sagedamini on vaskulaarsete väärarengute vähesus noortel patsientidel - vanuses 20 - 40 aastat. Meestel on väärarengute veresoonte väärarengud sagedasemad.

    Sellised veresoonte väärarengud võivad iseenesest esineda nii ajus kui seljaaju. Eripäraks arteriovenoossesse väärarenguid on, et nad ei ole kapillaaride võrgustikku, mistõttu veri rongideks otse arterite süsteemis pindmistesse ja süvaveenis peas.

    Nende tüübi järgi on veresoonte väärarendid jagatud:

    • arteriaalne
    • arteriovenoosne fistuloosne
    • arteriovenoosne ratseemiline (kõige tavalisem vorm)
    • arteriovenoosne mikromaaniline vormimine
    • arteriovenoosne koobas
    • telangiektasia
    • venoosne
    • müranoosne fistul, st fistul, mis asub dura mater
    • hemangioom

    Aju veresoonte väärarengute manifestatsioonid

    Aju vaskulaarsed väärarengud võivad ilmneda hemorraagilise ja torpidena. Kõige tavalisem voolu liik on hemorraagiline, see esineb 70% juhtudest. Selle vaskulaarsete väärarengute käigus on täheldatud arteriaalset hüpertensiooni ja põimitud veresoonte mähise suurus on väike. Kui Tokkurainen käigus veresoonte väärarengut veresoonte sõlme tavaliselt suured, lokaliseeritud ajukoores, ja saab verevarustuse harudest suurajuarteri.

    Tavaliselt avastavad aju vaskulaarsed väärarendid juhuslikult, kui mõni muu põhjus teostatakse CT-skaneerimist või aju MRI skannimist. Samal ajal ei esine vaskulaarse väärarengu esinemist sageli, kuni esinevad sellised komplikatsioonid kui intratserebraalne hemorraagia. Kuid 12% juhtudest võib veresoonte väärarenguid kaasneda neuroloogiliste ilmingutega. Verejooksude väärarengutega kaasnev hemorraagia aastane risk on kuni 1,5-3%. Samal ajal on hemorraagiaastal esimesel aastal pärast korduvat hemorraagiat 6% ja see kasvab koos vanusega. Peaaegu kolmandik veresoonte väärarengutega patsientidest on korduv hemorraagia. Kui vaskulaarsete väärarengute torpidetüüpi iseloomustavad krambid, kobarpeavalud ja progresseeruvad neuroloogilised fookusnähud, mis sarnanevad osaliselt ajukasvajate sümptomitega.

    Huvitav on asjaolu, et veresoonte väärarengute konvulsside sündroomil on oma eripära. Täheldatakse nii osalisi kui ka kogu krampe. Neid võivad kaasneda ka erinevad teadvusekaotused. Selle patoloogiaga peavalud võivad olla erineva intensiivsusega ja sagedamini patoloogilise fookuse lokaliseerimine ei kattu peavalu lokaliseerimisega.

    Vaskulaarsete väärarengutega võib kaasneda suur hulk neuroloogilisi ilminguid ja iga patsiendi sümptomid võivad olla täiesti erinevad sõltuvalt patoloogilise fookuse lokalisatsioonist. Vigastuste ilmnemise seas võib olla näiteks lihasnõrkus, jäsemete paresis või halvatus, koordinatsioonipuudus, pearinglus ja nägemiskahjustus. 15% juhtudest on kõne ja nägemine halvenenud ning mälu ja teadvus.

    Aju vasakulised väärarengud võivad asuda mis tahes selle alaosas, mistõttu selle manifestatsioonid on otseselt seotud selle lokaliseerimisega. Kõige sagedamini esinevad veresoonte väärarengute sümptomid noortel ja keskeastel - 20-40-aastastel, kuid võivad ilmneda peaaegu igas vanuses. Veelgi enam, kui patoloogiat avastati juhuslikult vanas eas, siis on tõenäoline, et see ei hakka edasi avaldama. Naistel võib veresoonte väärarengu liik võib raseduse ajal halvendada.

    Vaskulaarsete väärarengute sümptomaatika on tavaliselt seotud aju konkreetse osa kokkupressimisega, nii et kui see aju koe ei pigista, ei pruugi see end ise avalduda. Lisaks võib äge sümptomaatika tekkida ka vaskulaarse "palli" purunemisel.

    Seljaaju veresoonte väärarengu kaotusega võib tekkida tugev seljavalu. Kuna selgroos veresoonte väärarengud paiknevad seljaaju närvide juurte piirkonnas, on valu sarnane sellele, mis esineb vahekolbide plaatide düstroofsetes kahjustustes. Võib esineda halvatus ja parees.

    Mis aju eesnäärme väärarengute asukoht on, võivad nad vaigistada närvi, põhjustades nägemiskahjustust. Mis väärpõlvade sügav asukoht on, võib elutähtsaid struktuure, nagu näiteks thalamus, basaalganglionid ja hipokampust kokku suruda. Verevähk on vähkkasvajaga kaasas motoorset koordinatsiooni ja ebakindlat kõndimist.

    Arvatakse, et igal aastal 2-4% juhtudest vaskulaarse väärarenguga kaasneb hemorraagia ajus. Kõige sagedamini nad ei ilmu ennast, kuid mõnel juhul võivad hemorraagiaid olla suured ja surmaga lõppenud. Ühe või teise patoloogilise fookuse käitumise ennustamist on võimatu mõelda, kas see annab rebenemise, millele järgneb hemorraagia vaskulaarsete väärarengute korral.

    Mõnikord võib veresoonte väärareng märkimisväärselt suureneda, kuid patoloogiliste fookuste täieliku regressiooni juhtumeid võib täheldada. Samuti on täheldatud, et väikesed veresoonte väärarengud on hemorraagilisemalt kalduvad kui suured. Peale selle, mida sügavam on patoloogiline fookus, seda iseloomustavad rohkem väljendunud neuroloogilised sümptomid.

    Vaskulaarsete väärarengute diagnoosimine

    Kõige sagedamini vaskulaarsed väärarengud ei näita mingeid neuroloogilisi sümptomeid. Tavaliselt saab neid tuvastada CT-ga või ARA-ga, mis viiakse läbi teiste haiguste korral. Kontrastsete angiograafia on kõige täpsem vaskulaarsete väärarengute diagnoosimise meetod. See meetod kehtib radioloogiliste uuringute kohta. Patsiendile süstitakse intravenoosselt radiopaatilist ainet ja seejärel viiakse läbi pea röntgenograafia. Sellel meetodil on siiski teatud tüsistuste oht, mistõttu seda praegu ei kasutata. Selle asemel kasutab ta nn. super selektiivne angiograafia. See meetod seisneb selles, et radiopaatiline aine sisestatakse arterisse läbi õhukese kateetri otse vaskulaarse väärarengu piirkonda.

    Põhja on kõige sagedamini kasutatav veresoonte väärarengute diagnoosimisel, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia (CT ja MRI). Need on mittenvasiivsed ja suhteliselt ohutud meetodid paljude ajuhaiguste diagnoosimiseks, sealhulgas ja veresoonte väärarengud. Need meetodid võimaldavad tuvastada patoloogilise fookuse täpset lokaliseerimist, selle kuju, suurust ja seost naaberkudedega.

    Vaskulaarsete väärarengute ravi

    Veresoonte väärarengu ravi sõltub sellistest teguritest nagu:

    • väärarengu tüüp
    • nidiose lokaliseerimine
    • veresoonte väärarengute suurused
    • varasemad verejooksud minevikus.

    Veresoonte väärarengute ravimeetodite hulka kuuluvad avatud kirurgia, minimaalselt invasiivne sekkumine endovaskulaarse embooliseerimise ja mitteinvasiivse radiosurgery kujul. Igal meetodil on oma näidustused ja vastunäidustused.

    Avatud kirurgilise sekkumisega viiakse läbi koljuosa avamine ja patoloogiline fookus eemaldatakse täielikult. Tavaliselt kasutatakse avatud kirurgilist sekkumist veresoonte väärarengute pinnapealseks lokaliseerimiseks, kui seda on lihtne eemaldada, ilma et see kahjustaks ajukoe kui ka selle väikest suurust. Patoloogilise fookuse sügava lokaliseerimisega ei ole kirurgiline ravimeetod vastuvõetav, kuna on olemas tüsistuste oht oluliste ajude struktuuride kahjustuse kujul.

    In väheinvasiivsete veresoonesisesed menetlusprotseduuri läbi mille seisneb selles, et juhtme sisestatakse arteri õhukesest elastsest kateetri alusel röntgenkiirte hoidja, mille kaudu ravimit süstitakse, mis viib valendikusulgusega ebanormaalse laevadel. Seda meetodit peetakse kaasaegseks ja uuenduslikuks ning seda kasutatakse sageli juhtudel, kus operatsioon on võimatu, st veresoonte väärarengu sügav lokaliseerimine. Seda meetodit ei kahjuks saadi tagada absoluutset täielik valendikusulgusega veresoonte väärarengut poolis, mistõttu kasutatakse üldjuhul adjuvantravina pärast kirurgilist meetodit või pärast radiosurgery.

    Radioloogiastruktuur on kõige kaasaegsem ajuhaiguste ravis kasutatav meetod ilma igasuguste sisselõikedeta ja iseloomulike komplikatsioonideta. Selle meetodi sisuks on kasutada kiirgust, kuid erinevalt traditsioonilisest kiiritusravist, mida kasutatakse ajukasvajate jaoks, kasutab radiosiirdeteraapia kiirgusallikate suundlikku kokkupuudet erinevate nurkade patoloogilise fookusega, mis peaaegu ei mõjuta tervislikke koed, kuid viib kiiritatud fookuse hävitamine. Radioloogiastruktuuris on iseloomulik, et kõik kiirguskiud siirduvad ühel hetkel - patoloogilises fookuses.

    Radioloogilise radioloogilise töötlusviisiga kiirgus põhjustab malformatsiooni moodustavate anumate järkjärgulist karmistumist ja sulgemist. Pärast kiiritamist anumate kuivatamine võib kesta kuni mitu kuud. Ribavirurgia meetodi eelis, millele kübernuga kuulub, on selle absoluutne mitteinvasivsus, komplikatsioonide puudumine, vastunäidustused ja anesteesia vajaduse puudumine. Radioloogiastruktuuri puuduste hulka võib märkida, et ebanormaalsete veresoonte täieliku blokeerimise ajal tekib hemorraagia oht ümbritsevas ajukoes. Väikestes veresoonte väärarengute korral ja nende sügava lokaliseerimise korral on näidatud radiaururõhu sekkumist.

    Veresoonte väärarengute radiosurgilise ravimise efektiivsus suureneb pärast kübernuga korduvkasutamist. Sellisel juhul suureneb anomaalsete veresoonte valendiku täieliku oklusiooni võimalus 95% -ni. Kübernuga näidatakse väärarengute mõõtmetega alla 3 cm.

    (495) 506-61-01 - kus on parem aju töötada

    Kübernagu ajutuumorite ravis

    Cyber ​​Nuga on kaasaegne uuenduslik tehnoloogia kiirgusravi kasutamiseks, mis võimaldab mõjutada ajukasvaja ja toimib alternatiivina ravimeetoditele. Kübernuga viitab nn radiosurgery ja gamma-nuga meetoditele. Loe edasi

    Gamma Nuga Saksamaal - Aacheni neurokirurgikliinik

    Alates 1998. aastast Aacheni ülikooli neurokirurgilise kliiniku baasil on aju kasvajate ja vaskulaarsete neoplasmide ravimiseks kasutatud spetsiaalset gamma-koobalti kiiritamise tehnikat. Loe edasi

    Ajukasvajate ravi Iisraelis - Tel Avivi Souraski meditsiinikeskus

    Rahvuslik onkoloogiakeskus. Suraski on suurima linnakodaniku lahutamatu osa. Suraski kliinik ja pakub igat liiki ajukasvajate täiustatud ravi. Loe veel

    Aju vaskulaarsed väärarendid: tüübid, sümptomid, diagnoos, ravi

    Tserebraalsete veresoonte väärareng tähendab vereringesüsteemi kaasasündinud patoloogiat, mis seisneb veenide, arterite ja väiksemate anumate ebaõiges ühendamises. Tavaliselt esineb haigus 10-30 aasta vanuselt, kuigi meditsiinipraktikas leidis aset ka patsiendid, kellel diagnoositi väärarenguid ainult täiskasvanueas. Haiguse peamised sümptomid on pulsatiivse iseloomuga tõsised peavalud, millele võib mõnikord kaasneda epilepsia.

    Väärarengu kontseptsioon

    AVM - arteriovenoosne väärareng - peetakse kaasasündinud anomaaliaks, kuigi seda võib mõnikord omandada. Sageli esineb patoloogia ajus (aju, seljaaju), kuid ka muud kehaosad ei ole sellistest nähtustest immuunsed.

    Foto: mitmesugused arteriovenoossed väärarengud

    Täiskasvanute arenguhäirete täpne põhjus on praegu teadmata, kuigi kõige populaarsem hüpotees on loote sisemaine kahjustus. Vigastuse suurus võib olla erinev; suuremad põhjustavad aju kompressiooni ja suurendavad märkimisväärselt hemorraagia riski.

    Arteriovenoosne väärareng ilmneb kõige sagedamini. Defekti sarnase laadi korral on veenid ja arterid ühendavad õhukesed keeratud aurud põimunud. Tõenäoliselt annab see tulemus fistuleid järk-järgult (arteriovenoossed).

    Tulemuseks on arterite laienemine ja nende seinte hüpertroofia ja arteriaalne vooluhulk liigub väljuvatele veenidele. Südame väljund suureneb oluliselt, veenid kujunevad suurte anumate kujul, pidevalt pulseerivad ja pinges.

    Kõik aju osad on võrdselt tundlikud väärarengute tekke suhtes, kuid suurimad moodustused on leitud mõlema poolkera tagumises piirkonnas.

    Kõige tavalisem vaskulaarse väärarengu tüüp

    On võimalik, et selle patoloogia puhul on geneetiline eelsoodumus, kuna defekti võib täheldada erinevatel põlvkondadel kuuluvatel pereliikmetel korraga, samal ajal kui "pärilikke" väärarenguid esineb sagedamini meestel.

    Umbes pooledel patsientidel on ajuverejooks ja kolmandikul juhtudest on täheldatud epilepsia episoode, mis võivad olla nii lihtsad kui ka keerulised.

    Enamikul juhtudel on verevarustuse ajal väike (umbes 1 cm) verejooks, samal ajal kui veresoonte ja koekahjustuste esinemissagedus on vaid väike, puuduvad kliinilised sümptomid. Harvadel juhtudel võib hemorraagia olla massiline, mille puhul see mõnikord lõpeb surmaga.

    Arnold Chiari väärareng

    Arnold Chiari väärarengut peetakse ka sünnidefektiks. Patoloogiat iseloomustab peavalu pea mandlite vale asukoht. Anomaalia I ja II vormid on kõige levinumad, kuigi tegelikkuses on neid rohkem.

    Sarnase defektusega tserebrospinaalvedelik (CSF) lakab õigesti ringlema, kuna mandlite madal asukoht häirib ainevahetusprotsesside normaalset voolu. Väga sageli on hüdrotsefaalia väljavooluhäire tagajärg, kuna mandlid praktiliselt ummistuvad väikese kuklakujulise vaheseina.

    Arnold Chiari 1. tüüpi malaaria võib esineda nii noorukitel kui ka täiskasvanutel ning seda iseloomustab sageli hüdromüeliat. Kuna mandlid liiguvad seljaaju ülemise osa suunas, tõuseb selle keskne kanal.

    Tervislik väikepõis (vasakul) ja Chiari väärareng (paremal)

    Anomaaliate väline ilming on peavalu, mis paiknevad pea tagaosas; köha ja mõni muu nähtus võib neid süvendada. Järelejäänud sümptomite hulka võivad kuuluda jäsemete tundlikkuse ja nõrkus, kaudne kõne, raskused (stantsimine) kõnnimisel ja allaneelamisel, oksendamine ilma iiveldamiseta.

    Kaasaegsete teooriate seas Chiari anomaalia põhjuste kohta on peamine koht hüpoteesi tõttu mandlite nihkest tingitud rõhu suurenemisest väikeaju ülaosas.

    MRI peetakse ainsaks uuringuks, mis võimaldab täpselt sellist diagnoosi panna; Täiendavate instrumentaalsete meetodite hulgast kasutatakse arvutit kasutavat tomograafiat, mille eesmärk on rekonstrueerida kuklite ja selgroolülide luuk kolmemõõtmelises projektsioonis. Tänu sellele on võimalik kindlaks teha, mis tüüpi väärarenguid, väikerelvade ümberpaigutamise määr ja kindlaks teha haiguse progresseerumise määr.

    Aju väärarengute raviks kasutatakse Chiari peaaegu alati operatsiooni, kui räägime raskete ja intensiivsete kliiniliste sümptomitega juhtudest.

    Dandy Walkeri väärareng

    Dandy-Walkeri väärareng on IV ventrikli arengu patoloogia; enamikul juhtudel hõlmab see ka kaasuvaid haigusi. Enamasti on see hüdrotsefaal (tserebraalne ödeem) ja tserebellarne hüpoplaasia.

    Üle 90% sarnase patoloogiaga patsientidest on hüdrotsefaalia (GCF), kuid samal ajal on Dandy-Walkeri väärareng vaid vähesel määral patsientidel, kellel on ajukahjustus.

    Nagu ka teiste sarnaste defektide puhul, on operatsioon sageli ainus võimalik alternatiiv, kuid operatsioonil on aju valulikkuse patoloogilise protsessi olemuselt mitmeid eripärasid. Üheks kõige ohtlikumaks protsessiks on ülemise sisselõike riski suurenemine, mistõttu ei soovitata külgmist vatsakesi mööda minna.

    Väga sageli kaasneb anomaaliaga intellektuaalse arengu rikkumine, vaid ligikaudu pooled patsientidest on vastav tingimuslikult normaalne indeks. Samal ajal võivad patsiendid liikumiste koordinatsiooni puudumisest (ataksia) ja spastilisusest puududa, kuigi epilepsiavastased krambid on üsna haruldased ja esinevad ainult 10-15% patsientidest.

    Arteriovenoossete väärarendite põhjused, sümptomid ja tagajärjed

    Ajuveresoonte arteriovenoosne väärareng avaldub emakasisestest vigastustest ja loote arengu halvenemisest, kuid selle nähtuse põhjused ei ole täpselt teada.

    Eksperdid kalduvad uskuma, et selle anomaalia olemasolu ja patsiendi soo ja vanuse vahel puudub otsene seos, kuigi mõned populaarsed hüpoteesid kinnitavad vastupidist.

    Praegu on ainult kaks peamist riskitegurit:

    • Meessoost kuulumine;
    • Geneetiline eelsoodumus.

    Probleemi puudumine vajalike meetodite ja vahendite puudumise tõttu viib uute ja uute hüpoteeside tekkimiseni. Mõned neist räägivad päriliku patoloogiate ja haiguste kompleksist, mis viib anomaaliumi tekkimiseni.

    Sümptomid ja komplikatsioonid

    Aju arteriovenoosse väärarengu korral ei ole aastakümnetel selgelt väljendunud sümptomeid, nii et patsient ei pruugi sellist probleemi kahtlustada. Kõige levinum põhjus arstiabi otsimiseks on väikese või suure laeva rebend, millega kaasneb intratserebraalne verejooks.

    Välismaised teadlased viitavad meditsiinistatistikale, mille kohaselt sellist diagnoosi tehakse tavaliselt aju skaneerimisel planeeritud arstliku läbivaatuse jaoks või mõne muu põhjusel meditsiinilise abi otsimisel.

    Arteriaalse venoosse väärarengu kõige sagedasemad ilmingud:

    1. Erinevate raskusastmetega seotud epileptilised krambid;
    2. Pulseeriva iseloomuga peavalu;
    3. Erinevate alade tundlikkuse vähendamine (anesteesia);
    4. Sügavus, nõrkus, vähenenud jõudlus.

    Sümptomite intensiivsuse suurenemine ilmneb tingimata laeva purunemise korral, millega kaasneb alati hemorraagia. Aju vaskulaarse väärarengu sümptomid võivad ilmneda noorukieas ja vanemas eas. Eksperdid märgivad, et anomaaliate ilminguid jälgitakse sageli kuni 45-50 aastat. Kuna tserebroventrikulaarhaiguste korral on ajukuded aja jooksul rohkem kahjustatud, süveneb sümptomite intensiivsus järk-järgult.

    Tavaliselt saavutatakse haiguse käigus teatud stabiilsus 30-40 aasta jooksul, pärast mida uute sümptomite tekkimine praktiliselt puudub.

    Patoloogilise protsessi tunnused võivad ilmneda ka lapse kandmisel, seega kaasuvad tihtipeale rasedusega uued sümptomid, nagu olemasolevate intensiivsuse suurenemine. Selle põhjuseks on vere hulga suurenemine ema kehas ja vereringe suurenemine.

    Patoloogia võimalike komplikatsioonide seas on kahjulikud terviseohud, mistõttu haigust ei tohiks alustada:

    • Veresoonte purunemine toimub hõrenemise tõttu. Verevarustuse häirimine põhjustab nõrgenenud seintele survet, mille tagajärjel tekib hemorraagiline atakk.
    • Aju hapniku tarnimise katkemine võib lõpuks viia selle kudede osalisele või täielikule surmale - isheemiline insult (ajuinfarkt). Ülalpool kirjeldatud protsessi tagajärg on anesteesia, nägemise kaotus, liigutuste ja kõne koordinatsiooni halvenemine, nagu ka muud sümptomid.

    AVM-i diagnoosimine ja ravi

    Neuroloogi poolt uuritud veresoonte väärareng on diagnoositud, kes võib diagnoosi selgitamiseks määrata mitu täiendavat uuringut, katseid ja katseid.

    Järgmised meetodid on levinud:

    1. Arteriograafia (peaaju) täna võimaldab teil probleemi täpselt määratleda. Arteriograafias läbib reiearterisse sisestatud kontrastaineriga spetsiaalset kateetrit aju veresoontes. Spetsiifiline keemiline ühend, kasutades röntgenkiiret, võimaldab avastada praegust laevade olekut.
    2. CT (kompuutertomograafia) on mõnikord ülalmainitud ja sel juhul nimetatakse arvutitehnoloogiat. Diagnostika tehnika põhineb ka rida pilte, kasutades röntgenikiirgust ja kontrastaine.
    3. Veresoonte väärarengu MRI peetakse efektiivsemaks kui kahe eelmise meetodi puhul AVM-i puhul. Meetod põhineb pigem pigem magnetosakeste kui röntgenkiirte kasutamisel. Hr angiograafia hõlmab kontrastaine manustamist.

    Raviomadused

    Vaskulaarsed väärarengud viitavad seosele ravimeetodi valikule ja anomaaliumi lokaliseerimisele, selle suurusele, sümptomite intensiivsusele ja patsiendi omadustele. Situatsiooniline ravi hõlmab ravimite võtmist (tugev peavalu, krambid).

    Mõnedel juhtudel võib väärarengu ravi piirduda patsiendi püsiva jälgimisega, sealhulgas keha põhjalik uurimine ja konservatiivne ravi. Kuid selliseid meetodeid kasutatakse ainult sümptomite või vähese intensiivsusega ilmingute puudumisel.

    Anomaalia kiireks eemaldamiseks on kolm meetodit ja nende kasutamise asjakohasust määrab raviarst.

    • Kirurgilist resektsiooni kasutatakse väikeste veresoonte väärarengute jaoks ja seda peetakse üheks kõige tõhusamaks ja ohutumaks meetodiks. Juhul, kui patoloogia asub sügavale ajukudedesse, ei ole seda tüüpi sekkumist eriti soovitatav, kuna operatsioon hõlmab teatud riske.
    • Embooliseerimine seisneb kateetri sissetoomises, mille kaudu mõjutatud ained on "liimitud" verevoolu blokeerimiseks neis. See meetod võib olla nii põhi kui täiendav enne kirurgilist resektsiooni, et vähendada tõsise verejooksu riski. Harvadel juhtudel võib endovaskulaarne embolüüs märkimisväärselt vähendada või täielikult peatada AVM-i manifestatsioonid.

    Foto: aju väärarengu embooliseerimine. Plastifikaator nakkab mõjutatud veresooni ja suunab verevoolu kõige jõukamatele.

    Loe Lähemalt Laevad