Vaskulaarne väärareng: tüübid, põhjused, diagnoos ja ravi

Sellest artiklist õpitakse: mis on veresoonte väärareng, miks on patoloogia, selle peamised tüübid. Kuidas haigus avaldub, kaasaegsed diagnoosi ja ravi võimalused.

Malformatsioon on organismi emakasisese arengu ebaõnnestumine koos selle struktuuri ja funktsiooni patoloogiaga. See artikkel annab teavet vaskulaarse väärarengu kohta.

Arterite ja veenide patoloogilised muutused tekivad embrüo tekkimisel ja võivad mõjutada kehaosa. Kaasaegses meditsiinis kasutatakse terminit arteriovenoosne angiodíasplasia või AVD, mis vaskulaarse väärarengu sünonüümina.

Patoloogilised muutused hõlmavad täiendavate siduvate veresoonte moodustumist verevarustussüsteemi arteriaalsetest, venoossetest ja lümfisõlmedest erinevates kombinatsioonides, mis põhjustab verekaotust ja alatoitlust kahjustuse all olevas piirkonnas ("madalam" - see tähendab vedeliku liikumisel). Patoloogia kliinilised ilmingud sõltuvad peamiste vaskulaaride suurusest, nende ühendava võrgu arengust.

Klõpsake foto suurendamiseks

Haigust iseloomustab pikk asümptomaatilise voolu periood, kui südame-veresoonkond kompenseerib tekkinud defekti.

Aju ja seljaaju väärarengud on esinemissageduse osas kõige enam esindatud. Kliinilised manifestatsioonid leiavad aset 20 kuni 40-aastaselt, naised haigeid kaks korda sagedamini.

Lõhemuste kahjustused moodustavad 5-20% kõigist angiodysplasiasidest ning paiknevad pea ja kaelas - 5-14%.

Enamik vaskulaarse päritoluga defektidest - venoosse või lümfi vormi - domineerivad mitteregulaarsed (suurtes sidumisnõudes) väikesed vaskulaarsed võrgud.

Haiguse ilmnemine ja kahjustatud piirkonnaga seotud haiguse raskus. Kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju) ja siseorganite (soolte) organite kahjustusega anumate ulatuslikud väärarendid on ohtlikud. Haiguse tõsine komplikatsioon - verejooks, mõnedel juhtudel surmaga lõppenud tulemus.

Lapseeas esmase ilmingutega seotud vaskulaarseid väärarenguid eristatakse halva prognoosimisega paranemise ja patoloogia täieliku kompenseerimise osas. Haigus, mis esmakordselt diagnoositakse 40-50 aasta pärast, on kõige parema taastumise prognoos.

Vaskulaarsete väärarengute peamist diagnoosimist võib teha ükskõik milline arst, kuid tänapäevased lähenemisviisid ravi vajavad mitmete arstide osalemist: vaskulaarsed ja endovaskulaarsed kirurgid, spetsialistid plastikust ja neurokirurgilistes piirkondades.

Patsiendid moodustuvad prenataalses arengus, kuid enamasti ilmneb täiskasvanueas.

Patoloogia arengu põhjused ja mehhanism

Vaatamata haruldusele võivad veresoonte väärarengud olla väga rasked, oluliselt häirivad elukvaliteeti, mistõttu töötab esinemise põhjuste väljaselgitamine praegu.

Peamised põhjuslikud tegurid:

  1. Geneetiline. Seotud mitmete geenide patoloogiliste muutuste ilmumisega on sageli pärilik. Kõige kuulsamad neist väärarengutest on Osleri sündroom (mitu "spider veenid" nahal ja limaskestadel).
  2. Juhuslik. Vaskulaarsed väärarengud, mis ei kuulu teadaolevate sündroomide hulka, on sagedamini üheainsa iseloomuga.

Olenemata põhjusest on väärarengute arengu mehhanism ühesugune: verevarustussüsteemi emakasisese moodustumise käigus arenevad ained täiendavate ühenduste vahel patoloogilise verejooksu tsoonide moodustumisega ("keskvöönd"). Sõltuvalt patoloogia väljanägemise ajastusest võib kommunikatsioon olla lahknev (mittemeditsiiniline), kui defekt tekkis esimestel nädalatel pärast lapse sündi või algust - see on defekti kujunemine esimese lõpus - teise trimesri alguses.

Angíidisplaasia võime aja jooksul pärast ravi pikendada või korduda, seostatakse embrüo rakkudest pärineva kasvufunktsiooni patoloogilise antikeha säilitamisega rakkudes.

Veresoonte väärarengu klassifikatsioon ja tüübid

Pärilikke angiodysplasias on mitu liigitust, kliinilises praktikas kasutavad nad kõike üksteise täiendusena ja võimaldavad individuaalset raviskeemi välja töötada.

Arteriovenoossete väärarengute angiograafiline liigitus.
Tüüp 1 (arteriovenoossed fistulid): möödaviik (pildil olev täht W) on tavaliselt kolm eraldi arterit (pildil olev täht A) ja ainus tühjendusveen (pilt B-täht).
Tüüp 2 (arteriovenoosne fistul): mitme arteriooli (A) ja drenaaživeeni (B) ümbersõit (III).
Tüüp 3 (arteriool-venoosne fistul): mitmed šuntid (W) arterioolide (A) ja venuleaaride (B) vahel.

Hamburgi klassifikatsioon

Hinnatakse juhtivat vaskulaarsete häirete hulka:

  1. Arteriaalne
  2. Venoosne.
  3. Artrovenoosne manööverdus.
  4. Lümfit.
  5. Mikrovaskulaarne (kapillaarne).
  6. Kombineeritud.

See hõlmab alamklassifikatsiooni, mis põhineb ühendavate laevade tüübil ja asukoha sügavusel:

  • varre- ja mitte-varrevormid (üksikud või lahtised vaskulaarsed ühendused);
  • piiritletud ja hajuvad vormid (vastavalt koekahjustuse tüübile);
  • sügavad ja pealiskaudsed vormid.

Rahvusvahelise vaskulaaromaariate uurimise ühingu (ISSVA) klassifikatsioon

Hinnatakse patoloogilistes vormides verevoolu kiirust ja tõstab esile healoomulisi vaskulaarseid kasvajaid (hemangioomid):

Arteriovenoosne fistul (fistul)

Schobingeri klassifikatsioon

Peegeldab patoloogia järkjärgulist arengut, kasutatakse optimaalse ravi valimiseks.

Veresoonte ultraheliuuring on verevool vereringest venoossele voodile

Vastsündinu väärareng loeb healoomulise vaskulaarse kasvajaga

Mahud suurenesid läbimõõduga

Veenid laienenud, põsed

Määratakse kindlaks arterite suurenenud pulsatsiooniga

Kudede alatoitumus koos haavanditega ja verejooks

Luukonstruktsioonide hävitamine (koos luude lokaliseerimisega)

Kardiovaskulaarne puudulikkus vasaku vatsakese tõusuga

Iseloomulikud sümptomid

Angioedisplaasia sümptomite kompleks on mitmekesine, sõltub patoloogiliste muutuste lokaliseerimisest, sisaldab:

  • naha muutused - punasest ja paksenemisest kuni haavandumiseni;
  • valu sündroom;
  • tundlikkuse rikkumine;
  • nakkushaigused patoloogia piirkonnas;
  • verejooks;
  • kesknärvisüsteemi häired (parees, halvatus, koordinatsioonihäired, kõne);
  • südame-veresoonkonna puudulikkuse tunnused (dekompensatsiooni staadium).

Harvadel juhtudel on ajuveresoonte anomaarium, mis on verejooksu tõttu keeruline, surmav.

  • Vastsündinutel võib angiodíasplasia ilmuda punaseks kohaks, mistõttu diagnoosimine on keeruline. Patoloogilise protsessi tüübi määramiseks on vajalik täiendav kontroll (ultraheliuuring, mõnikord koe biopsia).

  • Haiguse manifestatsioon ja kulg sõltub kahjustuse tsoonist või organist. Protsessi esimeses etapis esineb ainult kohalik temperatuuri tõus koos angiodíasplaasia kasvu ja ümbritsevate struktuuride kaasatusega, turse, laevade pikkuse ja läbimõõdu suurenemine, malformatsiooni ümbritsevate kudede sekundaarne kasvamine.
  • Tihti on veritsus esimene latentsete patoloogiliste vormide kliiniline sümptom, mis on iseloomulik kesknärvisüsteemi või siseorganite angiodüsplaasiale.
  • Naha muutused ulatuvad peentest "tähtedest" kuni kahvatu keskmise suurte sinakasvärviliste võrkstruktuuridega. Hilisemates staadiumites paiknevate käte ja jalgade väärarengute lokaliseerimisel esineb pehmete ja luukudede ületähendus, mis kliiniliselt avaldub jäsemete erineva pikkusega ja kõnnaku rikkumisega. Laialdased vaskulaarsed patoloogiad viivad raskele lümfovenoosilisele puudulikkusele, valusündroomile, sundides amputeerima karvavaid ravimeid ravimiseks.
  • Elukvaliteedi rikkumine koos järgneva invaliidsusega veresoonte väärarengute ajal on haruldane. Ainult kesknärvisüsteemist väljapoole jäävad kahjustused on hea ravivastuse prognoos, tingituna õigeaegse diagnoosimise ja sobivast ravist. Pärandlike vormide puhul, millel on ulatuslik kahjustus siseorganitele ja ajule, on prognoos halvaks (Merritti siider).
  • Diagnostika

    Patsiendi (või tema vanemate) täielik uuring ja põhjalik uurimine võimaldavad kahtlustada arteriovenoosse angioödeemi tekkimist selle pindmise asukoha või aktiivse kasvu faasi ülemineku korral.

    Peaaju veresoonte väärarengu eeldatav patoloogia põhjustab kaebusi:

    • valu sündroomi suurenemine;
    • korduv käik, nägemine või kuulmise kahjustus;
    • pearinglus, krambid või teadvusekaotus.

    Kui teil on kahtlusi, määrab arst patsiendi põhjuse selgitamiseks välja kompleksuuringuid. Diagnostika "kullastandard" on välja töötatud angiodysplasias:

    Kindlasti määrab verevoolu tüübi väärareng (kiire, aeglane või puuduv)

    Nõuab kõrgetasemelist erikoolitust

    Uuring ei ole informatiivne sügelal kujul patoloogia või lokaliseerimise kohta luudes, kesknärvisüsteemi organites

    Peamine uurimismeetod ajuveresoonte ja siseorganite väärarengute puhul

    Kiirguskromatograafia ei võimalda lastel ohutut kasutamist

    Võib asendada diagnoositud radiopaatilise angiograafia

    Uuringu miinus on suur kiirgusdoos, mis muudab selle keeruliseks laialdaseks kasutamiseks

    Tervete kehadega stsintigraafia koos märgistatud punaverelibledega on valitud meetod jälgitavate patsientide jaoks, kellel on jäsemete ravitud angiidisplaasia.

    Kiirguse kokkupuute vähendamiseks on näidatud kõrgetasemelised uuringud (valitud laevade kontroll)

    Ravi meetodid

    Arteriovenoosse angiodüsplaasia ravi peamine eesmärk on kõigi ühendavate laevade täielik eemaldamine või seiskamine ("keskne fookus"). Kandarteri või üksikute veresoonte šuntide ligeerimine viib haiguse progresseerumiseni ja on täna raviprotokollide ränka rikkumine.

    Kirurgilised meetodid

    1. Kõigi haavandite mahu, sh ümbritseva koe eemaldamine avatud või kõhuõõnes on paranemise "kuldstandard". Patoloogia (näo, kaela) ühised protsessid või lokaliseerimine ei võimalda alati radikaalset (täieliku ekstsisiooniga) kirurgiat. Sellistel juhtudel võimaldab endovaskulaarse (intravaskulaarse) meetodiga kombineerimine suurendada patoloogiliste kudede täielikku eemaldamist.

    Meditsiinilised meetodid

    On näidatud, et kasutamine veresoonte inhibeeriva kasvu ravimite ravis (doksütsükliin, avastin, rapamütsiin) on efektiivne valu ja turse vähendamisel ilma esmase patoloogilise fookuse vastuseta. Uuringud selles valdkonnas on käimas.

    Prognoos

    Prognoos sõltub diagnoosi ajast, ravi täielikkusest. Laste haiguse ilmnemise ja progresseerumise korral on vaskulaarsete väärarengute käik agressiivne, kiiresti liikudes täieliku väljapressimise võimatusse. Sellistel juhtudel on ravi selline, mis on abiaine, mille eesmärk on vältida sekundaarseid muutusi kudedes (haavandid, verejooks).

    Haiguse asümptomaatilist kulgu kuni 40-50 aastat iseloomustab hea prognoos tervisliku ravimise ja elukvaliteedi säilitamise osas.

    Võimalik on rääkida püsivast ravist ühekordsete mittekesteerivate kahjustuste korral, kui terve kirurgiline ekstsisioon on võimalik. Kui operatsioon on täiesti tehniliselt võimatu, on haigus alati tagasi.

    Vaskulaarne väärareng

    Need kujutavad endast tiheda laienenud veresoonte räbu, kus veenid puutuvad ilma arteriteta kapillaarivõrgustikus osalemata. Kõrvalekaldumise tagajärjel langeb arteriaalne veri sügavate ja pindmiste veenide süsteemi, ilma toitainete ja süsinikdioksiidi eritumiseta. Veresoonte väärarengute suurus võib olla nii väike kui ka suur.

    Rikkumise põhjused pole täielikult mõistetud, kuid arvatakse, et see ei ole seotud pärilikkusega. Sümptomatoloogia on ähmane ja mittespetsiifiline, mille tagajärjel AVM avastatakse aju või seljaaju CT / MRI ajal kolmanda isiku põhjusel (näiteks insuldi või vigastuse korral). AVM-ide mõjud ja tagajärjed inimese elulisele aktiivsusele on ettearvamatud, seetõttu nõuab haigus piisavat ravi.

    Vaskulaarsete väärarengute põhjused

    Vaskulaarne väärareng on kesknärvisüsteemi vaskulaarse struktuuri kaasasündinud defekt. See on seotud loote tasakaalustamatusega ja sünnikahjustustega, kuid selle nähtuse spetsiifilisi esilekutsuvaid tegureid ei ole selgitatud.

    Embrüos arterite ja ajude veenide moodustumise kohalikud anomaaliad ilmuvad hiljemalt 1-2 kuud raseduse ajal.

    Selle anomaalia olemasolu ja patsiendi vanuse või soo vahetu seos ei ole siiani leitud.

    Sümptomatoloogia ja kliiniline pilt

    AVM-i ei tundu paljude aastate jooksul, mistõttu patsiendid leiavad sageli oma diagnoosi juhuslikult, läbides diagnostikameetmeid seotud põhjustel. Möövitavate väärarengute tõttu võib ajule liigne rõhk avalduda ja ainult sel juhul ilmnevad neuroloogilised (fookuse) sümptomid.

    Haiguse kliiniline pilt on mittespetsiifiline ja seetõttu nõuab põhjalikku diferentsiaaldiagnoosi.

    Tavalises elus AVM võib ilmneda järgmiste sümptomite korral:

    • intrakraniaalne hüpertensioon, millel on iseloomulik rõhu sündroom või pulseeriv;

    • vedeldumus, apaatia, jõudluse vähenemine;

    • liikumise koordineerimise häire;

    • intellektuaalse võime näiline langus;

    • motoorne afaasia ja muud kõnehäired;

    • teatud kehaosade inervatsiooni pärssimine;

    • ebastabiilne kõnnak ja äkki langevad (tihti selja või küljelt);

    • lihase hüpotoonia ja krambid;

    • visuaalne kahjustus (kibuvits, nägemisväljade kadumine, osaline või täielik pime);

    • Erineva kestuse ja intensiivsusega epilepsiahoogud;

    Haiguse sümptomid sõltuvad täielikult väärarengu asukohast (eesmine või ajutine vähk, väikepea, aju alus, seljaaju).

    Patoloogiliselt muutunud vaskulaarsete pistikute rebend sisaldab ka teatavaid ägedaid ilminguid. See komplikatsioon viib aju või seljaaju sisemise verejooksu, mis on seotud verevarustuse äkilise katkemisega. Subaraknoidse hemorraagia ja hematoomide moodustumisega ajus muutuvad patoloogia ilmingud eristatavamaks.

    Patsient võib kaebada järgmisi sümptomeid:

    • Raske peavalu järsk ja äkiline rünnak;

    • Iiveldus ja oksendamine ilma objektiivsetel põhjustel (maosisalduse väljaheide ei anna leevendust);

    • Fotofoobia (valu silmades, kui vaadata valguse allikat või olla valgustatud ruumis);

    • silmade liikumisvõime ja nägemishäired kuni selle täielikku kadu;

    • Ekspressiivse ja muljetavaldava kõne rikkumine (patsient räägib mittesisaldusega helisid ja lauseid, ei taju kolmandate osapoolte huulte teavet);

    Kui teie või teie pereliikmed seisavad silmitsi patoloogia kliiniliste ilmingutega, pöörduge viivitamatult professionaalse abi poole.

    AVMi diferentsiaaldiagnostika

    Meie keskuse vaskulaarse kirurgia osakonna parimad spetsialistid korraldavad optimaalseid diagnoosimeetodeid haiguse tunnustamiseks mis tahes kujul. Meie osakonnas on diferentseeritud diagnostika kooskõlas kõrgeimate meditsiiniliste standarditega.

    Selliste uuringute abil määratakse veresoonte väärarengud:

    1. Patsiendi praeguse seisundi hindamine, tema kaebuste analüüsimine, ajaloo süvauuring;

    2. Esmane neuroloogiline uuring, mille käigus tuvastatakse AVM-i konkreetse asukoha märke vastavalt teatud aju või seljaaju piirkonna kahjustusele;

    3. Arvutimontomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI), mis võimaldavad aju struktuuri uurimist kihtides, visuaalselt näha AVMi ja selle mahu asukohta, hinnata uuritud elundi üldist seisundit;

    4. Ultraheli dopleri sonograafia, mis võimaldab reaalajas jälgida veresoonte ruumilist asukohta kahjustatud piirkonnas, samuti patoloogia eristamiseks nende anatoomilise struktuuri muude modifikatsioonidega;

    5. Angiograafia toimub kontrastainega, mis viiakse vereringesse; aitab hinnata veenide ja arterite seisundit röntgenuuringute abil.

    Diagnoosi tegemise raskuste korral võite vajada neuroloogi ja neurokirurgi täiendavat nõu. Tavaliselt diagnoositakse kohe vaskulaarne malformatsioon (kui patsiendil on see).

    Haiguse ravimeetodid

    Vaskulaarsete väärarengutega patsientide täiemahuline ravi eeldab põhiliste ravivõimaluste - embooliseerimise, radiosurgilise ja kirurgilise - võimalust. Taktikat valib kogenud spetsialist. Samal ajal hinnatakse valitud ravimeetodi võimalikku komplikatsioonide riski seoses spontaanse progressiooni ja haiguse kulgemisega.

    Ravi on suunatud rangelt väärarengute hävitamisele, et kõrvaldada hemorraagiaoht. Selle eesmärgi saavutamiseks otsustab spetsialist, lähtudes patsiendi diagnoosi tulemustest, individuaalsetest tunnustest ja vanusekategooriast.

    Kirurgiline ravi on üsna keeruline protseduur, mille käigus AVM eemaldatakse ajust trefiaani ava kaudu (koljuõõne mehhaaniline avamine).

    Radikaalset väljapressimist kasutatakse AVM-i suurte koguste korral.

    Radioloogihügieeniline ravi (kus väärareng eemaldatakse gammagnaga spetsiifilise kiirguse abil) sobib ainult väikeste veresoonte spiraalide puhul.

    Endovaskulaarne meetod ei ole nii agressiivne ja eeldab AVMi läbilõike kattumist anuma kaudu.

    Kui te ignoreerite ravi, vaskulaarne väärarend võib põhjustada tõsiseid tüsistusi:

    • hemorraagia ajus või seljaaju AVM-i fookuse purunemise taustal;

    • püsivad liikumishäired (jäsemete ja teiste kehaosade parees);

    • Rasked neuroloogilised häired.

    Kui ravi oleks AVMi suurte mõõtmete tõttu võimatu, tuleks seda vältida.

    Ennetusmeetmed

    Väljaspool veresoonte väärarenguid ei ole võimalik ennetavalt sihikindlalt ennetada, kuna need arenevad endiselt uteros. Kuid kui AVM-i on diagnoositud, kuid ravi ei ole praegu võimalik, peate võtma asjakohaseid meetmeid, et ära hoida väärarengu purunemist.

    Takistuste vältimine järgmistel viisidel.

    1. Vererõhu taseme kontrollimine, antihüpertensiivsete ravimite abil selle suurenemise rünnakute peatamine;

    2. psühho-emotsionaalse stressi kõrvaldamine;

    3. Keeldumine raske füüsilise koormuse eest.

    Meie spetsialist tutvustab teid AVM-i komplikatsioonidest teiste kaitsemeetmetega isiklikult.

    Aju vaskulaarsed väärarendid: tüübid, sümptomid, diagnoos, ravi

    Tserebraalsete veresoonte väärareng tähendab vereringesüsteemi kaasasündinud patoloogiat, mis seisneb veenide, arterite ja väiksemate anumate ebaõiges ühendamises. Tavaliselt esineb haigus 10-30 aasta vanuselt, kuigi meditsiinipraktikas leidis aset ka patsiendid, kellel diagnoositi väärarenguid ainult täiskasvanueas. Haiguse peamised sümptomid on pulsatiivse iseloomuga tõsised peavalud, millele võib mõnikord kaasneda epilepsia.

    Väärarengu kontseptsioon

    AVM - arteriovenoosne väärareng - peetakse kaasasündinud anomaaliaks, kuigi seda võib mõnikord omandada. Sageli esineb patoloogia ajus (aju, seljaaju), kuid ka muud kehaosad ei ole sellistest nähtustest immuunsed.

    Foto: mitmesugused arteriovenoossed väärarengud

    Täiskasvanute arenguhäirete täpne põhjus on praegu teadmata, kuigi kõige populaarsem hüpotees on loote sisemaine kahjustus. Vigastuse suurus võib olla erinev; suuremad põhjustavad aju kompressiooni ja suurendavad märkimisväärselt hemorraagia riski.

    Arteriovenoosne väärareng ilmneb kõige sagedamini. Defekti sarnase laadi korral on veenid ja arterid ühendavad õhukesed keeratud aurud põimunud. Tõenäoliselt annab see tulemus fistuleid järk-järgult (arteriovenoossed).

    Tulemuseks on arterite laienemine ja nende seinte hüpertroofia ja arteriaalne vooluhulk liigub väljuvatele veenidele. Südame väljund suureneb oluliselt, veenid kujunevad suurte anumate kujul, pidevalt pulseerivad ja pinges.

    Kõik aju osad on võrdselt tundlikud väärarengute tekke suhtes, kuid suurimad moodustused on leitud mõlema poolkera tagumises piirkonnas.

    Kõige tavalisem vaskulaarse väärarengu tüüp

    On võimalik, et selle patoloogia puhul on geneetiline eelsoodumus, kuna defekti võib täheldada erinevatel põlvkondadel kuuluvatel pereliikmetel korraga, samal ajal kui "pärilikke" väärarenguid esineb sagedamini meestel.

    Umbes pooledel patsientidel on ajuverejooks ja kolmandikul juhtudest on täheldatud epilepsia episoode, mis võivad olla nii lihtsad kui ka keerulised.

    Enamikul juhtudel on verevarustuse ajal väike (umbes 1 cm) verejooks, samal ajal kui veresoonte ja koekahjustuste esinemissagedus on vaid väike, puuduvad kliinilised sümptomid. Harvadel juhtudel võib hemorraagia olla massiline, mille puhul see mõnikord lõpeb surmaga.

    Arnold Chiari väärareng

    Arnold Chiari väärarengut peetakse ka sünnidefektiks. Patoloogiat iseloomustab peavalu pea mandlite vale asukoht. Anomaalia I ja II vormid on kõige levinumad, kuigi tegelikkuses on neid rohkem.

    Sarnase defektusega tserebrospinaalvedelik (CSF) lakab õigesti ringlema, kuna mandlite madal asukoht häirib ainevahetusprotsesside normaalset voolu. Väga sageli on hüdrotsefaalia väljavooluhäire tagajärg, kuna mandlid praktiliselt ummistuvad väikese kuklakujulise vaheseina.

    Arnold Chiari 1. tüüpi malaaria võib esineda nii noorukitel kui ka täiskasvanutel ning seda iseloomustab sageli hüdromüeliat. Kuna mandlid liiguvad seljaaju ülemise osa suunas, tõuseb selle keskne kanal.

    Tervislik väikepõis (vasakul) ja Chiari väärareng (paremal)

    Anomaaliate väline ilming on peavalu, mis paiknevad pea tagaosas; köha ja mõni muu nähtus võib neid süvendada. Järelejäänud sümptomite hulka võivad kuuluda jäsemete tundlikkuse ja nõrkus, kaudne kõne, raskused (stantsimine) kõnnimisel ja allaneelamisel, oksendamine ilma iiveldamiseta.

    Kaasaegsete teooriate seas Chiari anomaalia põhjuste kohta on peamine koht hüpoteesi tõttu mandlite nihkest tingitud rõhu suurenemisest väikeaju ülaosas.

    MRI peetakse ainsaks uuringuks, mis võimaldab täpselt sellist diagnoosi panna; Täiendavate instrumentaalsete meetodite hulgast kasutatakse arvutit kasutavat tomograafiat, mille eesmärk on rekonstrueerida kuklite ja selgroolülide luuk kolmemõõtmelises projektsioonis. Tänu sellele on võimalik kindlaks teha, mis tüüpi väärarenguid, väikerelvade ümberpaigutamise määr ja kindlaks teha haiguse progresseerumise määr.

    Aju väärarengute raviks kasutatakse Chiari peaaegu alati operatsiooni, kui räägime raskete ja intensiivsete kliiniliste sümptomitega juhtudest.

    Dandy Walkeri väärareng

    Dandy-Walkeri väärareng on IV ventrikli arengu patoloogia; enamikul juhtudel hõlmab see ka kaasuvaid haigusi. Enamasti on see hüdrotsefaal (tserebraalne ödeem) ja tserebellarne hüpoplaasia.

    Üle 90% sarnase patoloogiaga patsientidest on hüdrotsefaalia (GCF), kuid samal ajal on Dandy-Walkeri väärareng vaid vähesel määral patsientidel, kellel on ajukahjustus.

    Nagu ka teiste sarnaste defektide puhul, on operatsioon sageli ainus võimalik alternatiiv, kuid operatsioonil on aju valulikkuse patoloogilise protsessi olemuselt mitmeid eripärasid. Üheks kõige ohtlikumaks protsessiks on ülemise sisselõike riski suurenemine, mistõttu ei soovitata külgmist vatsakesi mööda minna.

    Väga sageli kaasneb anomaaliaga intellektuaalse arengu rikkumine, vaid ligikaudu pooled patsientidest on vastav tingimuslikult normaalne indeks. Samal ajal võivad patsiendid liikumiste koordinatsiooni puudumisest (ataksia) ja spastilisusest puududa, kuigi epilepsiavastased krambid on üsna haruldased ja esinevad ainult 10-15% patsientidest.

    Arteriovenoossete väärarendite põhjused, sümptomid ja tagajärjed

    Ajuveresoonte arteriovenoosne väärareng avaldub emakasisestest vigastustest ja loote arengu halvenemisest, kuid selle nähtuse põhjused ei ole täpselt teada.

    Eksperdid kalduvad uskuma, et selle anomaalia olemasolu ja patsiendi soo ja vanuse vahel puudub otsene seos, kuigi mõned populaarsed hüpoteesid kinnitavad vastupidist.

    Praegu on ainult kaks peamist riskitegurit:

    • Meessoost kuulumine;
    • Geneetiline eelsoodumus.

    Probleemi puudumine vajalike meetodite ja vahendite puudumise tõttu viib uute ja uute hüpoteeside tekkimiseni. Mõned neist räägivad päriliku patoloogiate ja haiguste kompleksist, mis viib anomaaliumi tekkimiseni.

    Sümptomid ja komplikatsioonid

    Aju arteriovenoosse väärarengu korral ei ole aastakümnetel selgelt väljendunud sümptomeid, nii et patsient ei pruugi sellist probleemi kahtlustada. Kõige levinum põhjus arstiabi otsimiseks on väikese või suure laeva rebend, millega kaasneb intratserebraalne verejooks.

    Välismaised teadlased viitavad meditsiinistatistikale, mille kohaselt sellist diagnoosi tehakse tavaliselt aju skaneerimisel planeeritud arstliku läbivaatuse jaoks või mõne muu põhjusel meditsiinilise abi otsimisel.

    Arteriaalse venoosse väärarengu kõige sagedasemad ilmingud:

    1. Erinevate raskusastmetega seotud epileptilised krambid;
    2. Pulseeriva iseloomuga peavalu;
    3. Erinevate alade tundlikkuse vähendamine (anesteesia);
    4. Sügavus, nõrkus, vähenenud jõudlus.

    Sümptomite intensiivsuse suurenemine ilmneb tingimata laeva purunemise korral, millega kaasneb alati hemorraagia. Aju vaskulaarse väärarengu sümptomid võivad ilmneda noorukieas ja vanemas eas. Eksperdid märgivad, et anomaaliate ilminguid jälgitakse sageli kuni 45-50 aastat. Kuna tserebroventrikulaarhaiguste korral on ajukuded aja jooksul rohkem kahjustatud, süveneb sümptomite intensiivsus järk-järgult.

    Tavaliselt saavutatakse haiguse käigus teatud stabiilsus 30-40 aasta jooksul, pärast mida uute sümptomite tekkimine praktiliselt puudub.

    Patoloogilise protsessi tunnused võivad ilmneda ka lapse kandmisel, seega kaasuvad tihtipeale rasedusega uued sümptomid, nagu olemasolevate intensiivsuse suurenemine. Selle põhjuseks on vere hulga suurenemine ema kehas ja vereringe suurenemine.

    Patoloogia võimalike komplikatsioonide seas on kahjulikud terviseohud, mistõttu haigust ei tohiks alustada:

    • Veresoonte purunemine toimub hõrenemise tõttu. Verevarustuse häirimine põhjustab nõrgenenud seintele survet, mille tagajärjel tekib hemorraagiline atakk.
    • Aju hapniku tarnimise katkemine võib lõpuks viia selle kudede osalisele või täielikule surmale - isheemiline insult (ajuinfarkt). Ülalpool kirjeldatud protsessi tagajärg on anesteesia, nägemise kaotus, liigutuste ja kõne koordinatsiooni halvenemine, nagu ka muud sümptomid.

    AVM-i diagnoosimine ja ravi

    Neuroloogi poolt uuritud veresoonte väärareng on diagnoositud, kes võib diagnoosi selgitamiseks määrata mitu täiendavat uuringut, katseid ja katseid.

    Järgmised meetodid on levinud:

    1. Arteriograafia (peaaju) täna võimaldab teil probleemi täpselt määratleda. Arteriograafias läbib reiearterisse sisestatud kontrastaineriga spetsiaalset kateetrit aju veresoontes. Spetsiifiline keemiline ühend, kasutades röntgenkiiret, võimaldab avastada praegust laevade olekut.
    2. CT (kompuutertomograafia) on mõnikord ülalmainitud ja sel juhul nimetatakse arvutitehnoloogiat. Diagnostika tehnika põhineb ka rida pilte, kasutades röntgenikiirgust ja kontrastaine.
    3. Veresoonte väärarengu MRI peetakse efektiivsemaks kui kahe eelmise meetodi puhul AVM-i puhul. Meetod põhineb pigem pigem magnetosakeste kui röntgenkiirte kasutamisel. Hr angiograafia hõlmab kontrastaine manustamist.

    Raviomadused

    Vaskulaarsed väärarengud viitavad seosele ravimeetodi valikule ja anomaaliumi lokaliseerimisele, selle suurusele, sümptomite intensiivsusele ja patsiendi omadustele. Situatsiooniline ravi hõlmab ravimite võtmist (tugev peavalu, krambid).

    Mõnedel juhtudel võib väärarengu ravi piirduda patsiendi püsiva jälgimisega, sealhulgas keha põhjalik uurimine ja konservatiivne ravi. Kuid selliseid meetodeid kasutatakse ainult sümptomite või vähese intensiivsusega ilmingute puudumisel.

    Anomaalia kiireks eemaldamiseks on kolm meetodit ja nende kasutamise asjakohasust määrab raviarst.

    • Kirurgilist resektsiooni kasutatakse väikeste veresoonte väärarengute jaoks ja seda peetakse üheks kõige tõhusamaks ja ohutumaks meetodiks. Juhul, kui patoloogia asub sügavale ajukudedesse, ei ole seda tüüpi sekkumist eriti soovitatav, kuna operatsioon hõlmab teatud riske.
    • Embooliseerimine seisneb kateetri sissetoomises, mille kaudu mõjutatud ained on "liimitud" verevoolu blokeerimiseks neis. See meetod võib olla nii põhi kui täiendav enne kirurgilist resektsiooni, et vähendada tõsise verejooksu riski. Harvadel juhtudel võib endovaskulaarne embolüüs märkimisväärselt vähendada või täielikult peatada AVM-i manifestatsioonid.

    Foto: aju väärarengu embooliseerimine. Plastifikaator nakkab mõjutatud veresooni ja suunab verevoolu kõige jõukamatele.

    Venoosne väärareng

    Venoosne väärareng (BM) on pindmiste või sügavate veenide ebanormaalne areng ja patoloogiline laienemine. Venoosne väärareng on kõige sagedasem vaskulaarne väärareng. See on kaasasündinud patoloogia, kuigi see võib kliiniliselt esineda varases, noorukis või isegi täiskasvanueas. VM manifestatsioon kehaosas, kaasa arvatud nahk, lihased, luud ja siseorganid.

    Venoosi väärarengud erinevad suuruse ja asukoha poolest. Need võivad olla pealiskaudsed või sügavad, isoleeritud või mõjutavad mitut kehaosa või organeid. Nende värvus sõltub kahjustatud veresoonte sügavusest ja mahust. Mida lähemal asetsevad anumad asetsevad naha pinnale, seda rohkem värvi on küllastunud. Tumesinine või maroon-punane kuni sinakas (foto 1).

    Seepärast on mõnede VM-d segamini hemangioomidega. Erivee sügavale isoleeritud asukohale ei tohi nahka üldse muuta. Venoosne väärareng on üldjuhul pehme ja puudutades kergelt kokkutõmmatavat värvi muutvat.

    Reeglina suureneb venoosse väärarenguga vanus proportsionaalselt lapse kasvu suhtes. Siiski võivad sellised tegurid nagu trauma, operatsioon, infektsioonid, rasestumisvastased ravimid või puberteeti, raseduse või menopausiga seotud hormonaalsed muutused kaasa kiire ja kiire kasvu.

    Diagnostika

    Veenide väärarengu diagnoos ja kõik teised vaskulaarse anomaalia teosed tehakse hoolikalt kogutud ajaloo, füüsilise läbivaatuse ja instrumentaalsete uurimismeetodite põhjal: ultraheli, CT, MRI ja angiograafia. Seoses seedetrakti katkestamisega kasutas endoskoopiline diagnoos.

    Tüsistused

      Venoossete väärarendite tüsistused sõltuvad kahjustuse sügavusest ja mahust.
    • Mõjutatud piirkonna turse ja hellus;
    • Veenilaiendid;
    • Verejooks ja veritsemise häired;
    • Tromboosi ja tromboflebiidi moodustumine.

    Ravi

      Veenide väärarengute ravi hõlmab selliseid meetodeid nagu:
    • Pikaajaline või püsiv kulumise survekomplekt
    • Skleroteraapia
    • Kirurgiline eemaldamine
    • Laserteraapia
    • Uimastitarbimine Väärib märkimist, et ravivõimalusi saab kombineerida sõltuvalt asukohast, suurusest, sümptomitest ja tüsistustest.

    Venoosne väärareng

    Sinise põie nevusündroomi / ubaanide sündroom

    Neuuse sündroom nagu sinine kumera põis või Bean'i sündroom on haruldane multifokaalne venoosne väärarendus, mis väljendub naha, pea- ja siseorganite seas sinise või must papuuli kompleksi moodustamisel, kõige sagedamini seedetraktist (foto 2-3).

    See haigus on väga tõsine ja sageli seostatakse raskete ja potentsiaalselt surmavate veritsuste ja aneemiaga. Ravi koosneb meditsiinilisest, kirurgilisest ja endoskoopilisest meetodist.

    Maffucci sündroom

    Muffucci sündroom on haruldane, geneetiline ja väga tõsine haigus, mis ühendab venoosse väärarengu ja enhondromatoosi kombinatsiooni. Haigus põhjustab jäsemete, eriti käte ja jalgade, lühenemise ja luumurdude olulisi deformatsioone. Selle defektusega vaskulaarsed väärarengud esinevad nahal või nahaalusel rasval, kuid võivad esineda siseorganites ja limaskestal. Samuti on võimalik, et võivad ilmneda lümfisündroomid (lümfangioomid).

    Glomovenoosne väärareng

    Glomovenoosne väärareng on pärilik, multifokaalne venoosne väärareng, mida iseloomustab glomus-rakkude esinemine ebanormaalsete veresoonte seintes. Haigus esineb paljude väikeste täppide ja papulade kujul nahal. Lööve värv varieerub roosast kuni sinakalt lilla värvusega. Kõige sagedamini esineb haigus jäsemetes, kuid suuõõne, silmalaugude ja lihaste limaskestade võimalikke ilminguid.

    Hemangioomid ja veresoonte väärarengud

    Vaskulaarsed kõrvalekalded

    Angioma (kreeka keeles angeon - laev ja tema - kasvaja) - healoomuline kasvaja, mis tekib lümfis ja / või veresoontes.

    Kõik vaskulaarsed anomaaliumid on jagatud kahte põhirühma:

    • Hemangioomid (vaskulaarsed kasvajad)
    • Vaskulaarsed väärarendid (angiodysplasias)

    Hemangioomi täheldatakse palju sagedamini kui veresoonte väärarenguid. Kõikide vaskulaarsete anomaaliate kutsumiseks aga on hemangioomid valed.
    Nende kasvajate kliiniline kulg, struktuur ja ravi on täiesti erinevad.

    Hemangioomid

    Hemangioom (kreeka keeles. "Haima" - veri ja "angeon" - anum) - healoomuline kasvaja. arenev vaskulaarseinast. Võib leida erinevates inimorganites ja kudedes. Mõnel juhul on agressiivne rada, kus ümbritsevatel kudedel on kiire kasv ja idanemine, mis omakorda viib nende hävitamiseni. Sellega võivad kaasneda mitmesugused kosmeetilised defektid ja erineval määral funktsionaalsed häired.

    Laste hemangioomid

    Üks levinumaid veresoonte anomaaliaid lastel on hemangioom. See võib esineda mis tahes kehaosas, olgu see nahal või organites. Hemangioom on täheldatud 10-12% vastsündinutel ja on märgatav kohe pärast sündi, domineerib tüdrukute seas 7,1.

    80% juhtudest on leitud üksiku hemangioomi lokalisatsioon kehas. 20% võib ilmuda mitmes kohas.

    Kõige levinum koht on pea- ja kaelapiirkond.

    Rice: Baby Hemangioma

    Enamikul juhtudel on hemangioomide areng phasing.

    Esimene etapp: see kasv on kiire, esimese 6-9 kuu jooksul. Selles etapis muutub hemangioom kõige silmatorkavamaks, omandab erksase punase värvi ja ebaühtlase kuju. Kui hemangioom ei ole naha pinnal, vaid sügavam, võib värv olla sinakas.

    Teine etapp: niipea kui kasv on lõppenud, hakkab hemangioom regresseerima. See protsess on aeglane ja võib kesta ühe kuni üheksa aastani. Selle aja jooksul väheneb see ja värvus muutub kahvatuks purpurpunaseks või halliks. Kahjustused on pehmelt puudutatavad, kui hemangžoomidel esineb haavandeid, siis võivad nad jäljendada armid. Kui kehal on karvad, siis on kahjustuse kohtades üldse vähe või üldse mitte.

    Kolmas etapp: see on viimane etapp, kui kahjustuse koht omandab normaalse värvuse ja mõnikord on ainult pikliku naha fragment, mida saab eemaldada.

    Joonis: Pediaatriline hemangioom kolme etapi jooksul

    Hemangioomi välimus sõltub sellest, millistesse kihtidesse naha sees on, pinnal või sügavates kihtides. Pindmine hemangioom on erepunase värvusega. Sügav, tavaliselt sinine või nahavärv. Mõned hemangioomid võivad koosneda nii pindmisest kui ka sügavatest fragmentidest.

    Rice: Beebi hemangioom: pindmine, sügav, segatud

    Kaasasündinud hemangioom

    Kaasasündinud hemangioomid on sarnased healoomuliste kasvajatega, nagu laste hemangioomid, kuid erinevalt lastel on need täielikult sündinud. Nagu ka lapsed saavad iseseisvalt täielikult taanduda ja kaduda.

    Praktikas ilmnevad kaasasündinud hemangioomid lastel palju harvem. Neid hemangioome võib olla raske eristada teistest kaasasündinud kahjustustest, eriti fibrosarkoomidest. Seepärast on väga oluline teha kahjustuse täpne diagnoosimine, kõrvaldades ebavajalikud kirurgilised sekkumised.

    Riis: kaasasündinud hemangioomid: reitel ja peas koos söötmislaevade arteriogrammiga

    Intramuskulaarne hemangioom

    Intramuskulaarne hemangioom on haruldane haigus, see erineb lapseea hemangioomist, kuna see esineb vanematel inimestel. See tingimus on sageli segamini ajanud teiste hemangioomidega. Enamikul juhtudel viitab "intramuskulaarne hemangioom" venoosse väärarengu pehmele koele. Selline segadus on tekkinud sobimatu uurimistöö ja meditsiiniliste vigade tõttu. Võrreldes venoosse väärarenguga, võib intramuskulaarse hemangioomi tuvastada igas vanuses, tal on arteriaalne toitumine ja erinevalt arteriovenoosse väärarengist ei näita see kahjustus arteriovenoosset ümbersuunamist.

    Üldiselt on intramuskulaarne hemangioom samuti healoomuline kasvaja, mis võib kiiresti kasvada, ja arvestades, et see on lihaskoes, võib enamikel patsientidel tekkida valu erineval määral.

    Joonis: intramuskulaarne hemangioom angiograafial enne ja pärast embooliseerimist

    Vaskulaarne angiodíasplasia (väärarendid)

    Vaskulaarsed väärarengud - healoomulisi vaskulaarseid kahjustusi (mittevähkkasvajaid) nimetatakse ekslikult ka "hemangioomideks". Need kahjustused esinevad alati sündimisel, kuid võivad jääda märkamatuks ja avalduda mõne päeva või isegi aastate pärast. Need häired esinevad võrdselt nii meestel kui naistel. Kõige märkimisväärsem erinevus veresoonte väärarengute ja hemangioomi vahel on kahjustuste tekkimise loomulik areng. Hemangioom kasvab kiiresti ja seejärel hakkab järk-järgult vähenema ja vaskulaarne väärareng kasvab inimesega kogu elu ja ei vähene. Verevarustuse väärarenguid on viis tüüpi, neid saab liigitada vastavalt verevarustuse tüübile (veenid, arterid või lümfisõlmed).

    Kapillaarne väärareng

    Kapillaarseid väärarenguid (neid tuntakse ka kui portveini laigud) esineb sünnituse ajal ning need esinevad erinevates suurustes ja erinevates kohtades, kuid sagedamini näol. Need kahjustused kipuvad kasvama proportsionaalselt lapse kasvu ja roosa või punakas värviga, kuid vanusega muutuvad nad tumedamaks.

    Kuni viimase ajani ei olnud põhjuseks, miks sademe veini plekid tekkisid, selgeks. Tänapäeval usutakse, et see kahjustus on tekkinud närvilõpmete puudulikkuse või kontakti puudumise tõttu selle kapillaaride piirkonnas. Närvimpulsside defitsiidi tulemusena väheneb kapillaaride kontraktsioon, mis viib nende laienemiseni. Ning kuna need kapillaarid asuvad naha pinna lähedal, ilmuvad roosad või lillad laigud.

    Riis: Kapillaarne väärarend (portveini laigud)

    Venoosne väärareng

    Venoosne väärareng on kõige sagedasemad vaskulaarsed kõrvalekalded. Nad on sündinud ja ei ole alati ilmne. Venoossete väärarengud võivad mõjutada peaaegu igat liiki kudesid, sealhulgas nahka, lihaseid, luusid ja siseorganeid. Lisaks sellele võivad nad närve kokku suruda, põhjustades motoorse aktiivsuse muutusi.

    Joonis: Venoalsed väärarengud näol

    Enamasti asetsevad need kahjustused näol, kätel või jalgadel. Need võivad paikneda väikeses piirkonnas või võivad hõlmata suuremat osa kehast (näiteks kogu seljaosa või pool näost jne). Venoosne väärareng võib olla sügav või pealiskaudne. Pind on peamiselt sinine ja punane. Deep kahjustused on värvitud või nõrgad. Naha pinnal tekitavad nad kibuvitsa. Puudutades nad on pehmed ja soojad, vähendatakse neid pigistamisel. Kui laps nutib või valestab, võivad need kahjustused muutuda tumedamaks ja suureneda.

    Venoosne väärareng kasvab proportsionaalselt lapsega, mis järk-järgult laieneb, kuid võib suureneda puberteedieas või suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisel. Naistel võivad sümptomid süveneda raseduse ajal.

    Joonis: jäsemete venoosilised väärarengud

    Arteriovenoossed väärarengud

    Arteriovenoossed väärarengud on veresoonte ebanormaalne põrn, kui arterite arterite veri jõuab veenidesse, kapillaaride võrgust mööda. Seetõttu laieneda tavaliselt laienemine, kuna need võtavad täiendava koguse verd. Need kahjustused ilmnevad sündimisel ainult 40% patsientidest. Eluea jooksul võivad need ilmneda või tõusta puberteedieelselt, raseduse ajal või vigastuse tõttu.

    Arteriovenoossed väärarendid jagunevad neljaks seisundiks:

    Riigi 1 - rahu
    See kahjustus võib tunduda naha punakas või naha loomuliku värvusega pulseeriva massiga.

    2. riik - suurenemine
    Mõjutatud piirkond muutub tunduvalt suuremaks ja soojemaks ning pehmest pinnast peetakse pinnaveenide pulseerimist.

    Tingimus 3 - kahjustus
    Kahjustus hakkab veritsema ja esineb haavandeid.

    Tingimus 4 - kahjustused koos südamepuudulikkuse ilmnemisega
    Kahjustus on nii suur, et selle kaudu läbiv vere maht mõjutab südametegevust.

    Joonis: Arteriovenoossed väärarendid: kahjustuse 3D angiograafia põlve ümber; aurikillas; alajäsemetel

    Lümfisündroomid

    Lümfi väärareng on kaasasündinud olemus, mille mikroskoopiline struktuur sarnaneb mitmesuguste suurustega õhukese seintega tsüstidest - alates 0,2-0,3 cm läbimõõduga sõlmedest kuni suured massideni. Lümfisündroomid on palju vähem levinud kui hemangioomid ja moodustavad lastel umbes 10-12% kõigist healoomulistest tuumoritest. Patoloogiline ja kliiniline klassifikatsioon on põhimõtteliselt sama. On lihtsad lümfisündroomid, kõhre ja tsüstiline.

    Lihtne lümfi väärareng on orgaanilise naha ja nahaaluse koe lümfisoonte levik. See kahjustus on naha paksenemine, pisut kallak, ei ole teravalt välja toodud, tavaliselt väikese nahaaluse osa korral. Mõnikord on nahal väikeste sõlmede kujul tekkinud väärarengute elemendid. Kahjustuse pind võib olla mõnevõrra märg (lümfroraa).

    Kõhukinnisus lümfisündroomi on kõige levinum lastel. Selle struktuuri esindavad ebakorrapäraselt täidetud lümfisõlmed, mis on moodustunud silelihaskiududest koosneva sidekoe spondi baasist, elastsest luustikust ja epiteeliga vooderdatud väikeste lümfisõlmedest. Kõhre lümfisündroomi väärareng on kindlaks määratud turse olemasolu, korrapäraste joonte, pehme konsistentsi tõttu. Sageli on kõikumised. Nahk võib vormida, kuid see ei muutu ega vähe muutunud. Kui vajutatakse, võib tuumor kahandada ja seejärel aeglaselt uuesti täita. Kasvaja kalduvus on tühine. Kasv on üsna aeglane. Kõhulahtiste lümfi väärarengute kõige iseloomulikum lokaliseerimine on kael, parotid piirkond, põsed, keel ja huuled. Selles kahjustuses tekkivad sagedased põletikulised protsessid on väga iseloomulikud. Mõnikord põletiku tulemusena peatub lümfisündroomi areng ja isegi kaob.

    Riis: Limb lümfisüsteemi väärareng

    Tsüstilise lümfi väärarengu võib esindada üks või mitu tsüsti, mille suurus ulatub 0,3 cm kaugusele lapse pea suurusest, mis suudab üksteisega suhelda. See on venitatud nahaga kaetud elastsed vormid, mis reeglina ei muutu. On selge kõikumine. Mõnikord ilmub läbi hõreda naha sinakasvorm. Palpeerimisel saate püüda tsüstide seinte ebaühtlust. Sageli esinevad need väärarengud kaelal (ja kasvaja üks osa võib olla keskaegne tuimusnurgaga). Tsüstilised lümfisündroomid kasvavad üsna aeglaselt, kuid nende kasvu korral on võimalik veretooni, närve ja hingetoru ja söögitoru lähedal - need organid, mis mõnikord vajavad erakorralisi kirurgilisi sekkumisi.

    Võib esineda lümfiste väärarengute ülemineku elemente, üks vorm võib olla kombineeritud teisega.

    Lümfi väärarenguid leiab kõige sagedamini lapse elu esimesel aastal (kuni 90%), kõige sagedamini esimese 2-3 aasta jooksul. Need on lokaliseeritud, kui on olemas piirkondlike lümfisõlmede klastrid: kaelal, kaelal, põsed, huultel, keelel, kubemeketil, harilikumõõtme juurtes, retroperitoneaalses ruumis, keskele.

    Lümfisündroomid kasvavad suhteliselt aeglaselt, sagedamini sünkroonselt koos lapse kasvu, kuid mõnikord suurenevad nad dramaatiliselt, olenemata vanusest.

    Rice: näo ja kaela lümfine väärareng

    Kombineeritud väärarengud

    Nagu nimest osutab, vaskulaarsete väärarengute hulka kuuluvad ka mitmesugused kahjustused, need koosnevad äsja moodustunud kapillaarkudest, mis on vaheldumisi endoteeli vooderdise õõnsustega rohkem küpsetele aladele (näiteks: kapillaarne venoosne, arteriaalne lümfia). Narkooside kasv esineb peamiselt kapillaarse kaasamise tõttu, venoossed ja arteriovenoossed alad esindavad peamiselt kahjustuse statsionaarset osa. Kombineeritud väärarenguid võib iseloomustada kui dünaamilisi koosseise, mis kujutavad endast üleminekuetappi kapillaarse, venoossetest ja arteriovenoossetest väärarengutest.

    Kombineeritud väärarengud on nende arstide nimed, kes neid esimest korda kirjeldasid (neid nimetatakse ka sündroomiteks). Praegu on kaks peamist sündroomi, Klippel-Trenaunay ja Parkes Veber.

    Klippel-Trenaunay sündroom on kapillaarsete ja lümfiste väärarengute kombinatsioon pehmete kudede ja jäsemete hüpertroofiaga (jäseme kasvu). Võib kahjustada kehaosa ja mis tahes osa. Klippel-Trenaunay esimesed nähud on nahal ja tavaliselt ainult ühes eksis. Mõjutatud jäseme hüpertroofia võib ilmneda sünnituse või mõne esimese elukuu jooksul.

    Nagu teiste vaskulaarsete väärarengute korral, kasutatakse kahjustuste suurenemise vähendamiseks elastset tihendusrühma. Need sukad aitavad vähendada jäsemete kogunemist. Kui alajäseme pikkuses on oluline erinevus, kasutatakse kirurgilisi korrektsioonimeetodeid.

    Parkes Veberi sündroom on kapillaaride ja arteriovenoossete väärarengute kombinatsioon. See sündroom võib mõjutada ka kõiki jälgi ja viia selle kasvu. Väljapoole ulatub see kahjustus naha soojadesse roosatesse kohtadesse, mis muutuvad veresoonte liigesesse, mis sügavad lihaskoesse. Vere läbimine läbi nende ebanormaalsete ühendite viib stagnatsiooni ja südamepuudulikkuseni.

    Ravi on tavaliselt sarnane Klippel-Trenaunay sündroomiga. Kirurgia või skleroteraapia viiakse läbi erandjuhtudel hoolika uurimisega.

    Joonis: Limb kahjustuse sündroom Klippel-Trenaunay

    Hemangioomi eemaldamine

    VASKULAALNE ANOMALIA

    Angioma (kreeka keeles angeon - laev ja tema - kasvaja) - healoomuline kasvaja, mis tekib lümfis ja / või veresoontes. Kõik vaskulaarsed anomaaliumid on jagatud kahte põhirühma:
    Hemangioomid (vaskulaarsed kasvajad)
    Vaskulaarsed väärarendid (angiodysplasias)

    Hemangioomi täheldatakse palju sagedamini kui veresoonte väärarenguid. Kõikide vaskulaarsete anomaaliate kutsumiseks aga on hemangioomid valed. Nende kasvajate kliiniline kulg, struktuur ja ravi on täiesti erinevad.

    Hemangioomid

    Hemangioma (kreeka keeles. "Haima" - veri ja "angeon" - anum) - healoomuline kasvaja, mis tekib vaskulaarseina. Võib leida erinevates inimorganites ja kudedes. Mõnel juhul on agressiivne rada, kus ümbritsevatel kudedel on kiire kasv ja idanemine, mis omakorda viib nende hävitamiseni. Sellega võivad kaasneda mitmesugused kosmeetilised defektid ja erineval määral funktsionaalsed häired.

    LASTE HEMANGIOMAS

    Üks levinumaid veresoonte anomaaliaid lastel on hemangioom. See võib esineda mis tahes kehaosas, olgu see nahal või organites. Hemangioom on täheldatud 10-12% vastsündinutel ja on märgatav kohe pärast sündi, domineerides tüdrukute seas 7: 1. 80% juhtudest on leitud üksiku hemangioomi lokalisatsioon kehas. 20% võib ilmuda mitmes kohas. Kõige levinum koht on pea- ja kaelapiirkond.

    Enamikul juhtudel on hemangioomide areng phasing.

    Esimene etapp: see kasv on kiire, esimese 6-9 kuu jooksul. Selles etapis muutub hemangioom kõige silmatorkavamaks, omandab erksase punase värvi ja ebaühtlase kuju. Kui hemangioom ei ole naha pinnal, vaid sügavam, võib värv olla sinakas.

    Teine etapp: niipea kui kasv on lõppenud, hakkab hemangioom regresseerima. See protsess on aeglane ja võib kesta ühe kuni üheksa aastani. Selle aja jooksul väheneb see ja värvus muutub kahvatuks purpurpunaseks või halliks. Kahjustused on pehmelt puudutatavad, kui hemangžoomidel esineb haavandeid, siis võivad nad jäljendada armid. Kui kehal on karvad, siis on kahjustuse kohtades üldse vähe või üldse mitte.

    Kolmas etapp: see on viimane etapp, kui kahjustuse koht omandab normaalse värvuse ja mõnikord on ainult pikliku naha fragment, mida saab eemaldada.

    Hemangioomi välimus sõltub sellest, millistesse kihtidesse naha sees on, pinnal või sügavates kihtides. Pindmine hemangioom on erepunase värvusega. Sügav, tavaliselt sinine või nahavärv. Mõned hemangioomid võivad koosneda nii pindmisest kui ka sügavatest fragmentidest.

    PÖÖRINE HEMANGIOMID

    Kaasasündinud hemangioomid on sama healoomulised kasvajad nagu laste hemangioomid, kuid erinevalt lastel on need täielikult sündinud. Nagu ka lapsed saavad iseseisvalt täielikult taanduda ja kaduda.

    Praktikas ilmnevad kaasasündinud hemangioomid lastel palju harvem. Neid hemangioome võib olla raske eristada teistest kaasasündinud kahjustustest, eriti fibrosarkoomidest. Seepärast on väga oluline teha kahjustuse täpne diagnoosimine, kõrvaldades ebavajalikud kirurgilised sekkumised.

    INTRAMUSKULARID HEMANGIOMAS

    Intramuskulaarne hemangioom on haruldane haigus, see erineb lapseea hemangioomist, kuna see esineb vanematel inimestel. See tingimus on sageli segamini ajanud teiste hemangioomidega. Enamikul juhtudel tähendab "intramuskulaarne hemangioom" kirjanduses venoosse väärarengu pehmet kudet. Selline segadus on tekkinud sobimatu uurimistöö ja meditsiiniliste vigade tõttu. Võrreldes venoosse väärarenguga, võib intramuskulaarse hemangioomi tuvastada igas vanuses, tal on arteriaalne toitumine ja erinevalt arteriovenoosse väärarengist ei näita see kahjustus arteriovenoosset ümbersuunamist.

    Üldiselt on intramuskulaarne hemangioom samuti healoomuline kasvaja, mis võib kiiresti kasvada, ja arvestades, et see on lihaskoes, võib enamikel patsientidel tekkida valu erineval määral.

    VASKULAARNE ANGIODASPLASIA (MALFORMATSIOON)

    Vaskulaarsed väärarengud - healoomulisi vaskulaarseid kahjustusi (mittevähkkasvajaid) nimetatakse ekslikult ka "hemangioomideks". Need kahjustused esinevad alati sündimisel, kuid võivad jääda märkamatuks ja avalduda mõne päeva või isegi aastate pärast. Need häired esinevad võrdselt nii meestel kui naistel. Kõige märkimisväärsem erinevus veresoonte väärarengute ja hemangioomi vahel on kahjustuste tekkimise loomulik areng. Hemangioom kasvab kiiresti ja seejärel hakkab järk-järgult vähenema ja vaskulaarne väärareng kasvab inimesega kogu elu ja ei vähene. Verevarustuse väärarenguid on viis tüüpi, neid saab liigitada vastavalt verevarustuse tüübile (veenid, arterid või lümfisõlmed).

    KAPILAARID

    Kapillaarseid väärarenguid (neid tuntakse ka kui portveini laigud) esineb sünnituse ajal ning need esinevad erinevates suurustes ja erinevates kohtades, kuid sagedamini näol. Need kahjustused kipuvad kasvama proportsionaalselt lapse kasvu ja roosa või punakas värviga, kuid vanusega muutuvad nad tumedamaks.

    Kuni viimase ajani ei olnud põhjuseks, miks sademe veini plekid tekkisid, selgeks. Tänapäeval usutakse, et see kahjustus on tekkinud närvilõpmete puudulikkuse või kontakti puudumise tõttu selle kapillaaride piirkonnas. Närvimpulsside defitsiidi tulemusena väheneb kapillaaride kontraktsioon, mis viib nende laienemiseni. Ning kuna need kapillaarid asuvad naha pinna lähedal, ilmuvad roosad või lillad laigud.

    VENOUD MALFORMATSIOONID

    Venoosne väärareng on kõige sagedasemad vaskulaarsed kõrvalekalded. Nad on sündinud ja ei ole alati ilmne. Venoossete väärarengud võivad mõjutada peaaegu igat liiki kudesid, sealhulgas nahka, lihaseid, luusid ja siseorganeid. Lisaks sellele võivad nad närve kokku suruda, põhjustades motoorse aktiivsuse muutusi.

    Enamasti asetsevad need kahjustused näol, kätel või jalgadel. Need võivad paikneda väikeses piirkonnas või võivad hõlmata suuremat osa kehast (näiteks kogu seljaosa või pool näost jne). Venoosne väärareng võib olla sügav või pealiskaudne. Pind on peamiselt sinine ja punane. Deep kahjustused on värvitud või nõrgad. Naha pinnal tekitavad nad kibuvitsa. Puudutades nad on pehmed ja soojad, vähendatakse neid pigistamisel. Kui laps nutib või valestab, võivad need kahjustused muutuda tumedamaks ja suureneda.

    Venoosne väärareng kasvab proportsionaalselt lapsega, mis järk-järgult laieneb, kuid võib suureneda puberteedieas või suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamisel. Naistel võivad sümptomid süveneda raseduse ajal.

    ARTERIOVENAALNE MALFORMATSIOON

    Arteriovenoossed väärarengud on veresoonte ebanormaalne põrn, kui arterite arterite veri jõuab veenidesse, kapillaaride võrgust mööda. Seetõttu laieneda tavaliselt laienemine, kuna need võtavad täiendava koguse verd. Need kahjustused ilmnevad sündimisel ainult 40% patsientidest. Eluea jooksul võivad need ilmneda või tõusta puberteedieelselt, raseduse ajal või vigastuse tõttu.

    Arteriovenoossed väärarendid jagunevad neljaks seisundiks:
    Riigi 1 - rahu
    See kahjustus võib tunduda naha punakas või naha loomuliku värvusega pulseeriva massiga.
    2. riik - suurenemine
    Mõjutatud piirkond muutub tunduvalt suuremaks ja soojemaks ning pehmest pinnast peetakse pinnaveenide pulseerimist.
    Tingimus 3 - kahjustus
    Kahjustus hakkab veritsema ja esineb haavandeid.
    Tingimus 4 - kahjustused koos südamepuudulikkuse ilmnemisega
    Kahjustus on nii suur, et selle kaudu läbiv vere maht mõjutab südametegevust.

    LÜMPATSED MALFORMATSIOONID

    Lümfi väärareng on kaasasündinud olemus, mille mikroskoopiline struktuur sarnaneb mitmesuguste suurustega õhukese seintega tsüstidest - alates 0,2-0,3 cm läbimõõduga sõlmedest kuni suured massideni. Lümfisündroomid on palju vähem levinud kui hemangioomid ja moodustavad lastel umbes 10-12% kõigist healoomulistest tuumoritest. Patoloogiline ja kliiniline klassifikatsioon on põhimõtteliselt sama. On lihtsad lümfisündroomid, kõhre ja tsüstiline.

    Lihtne lümfi väärareng on orgaanilise naha ja nahaaluse koe lümfisoonte levik. See kahjustus on naha paksenemine, pisut kallak, ei ole teravalt välja toodud, tavaliselt väikese nahaaluse osa korral. Mõnikord on nahal väikeste sõlmede kujul tekkinud väärarengute elemendid. Kahjustuse pind võib olla mõnevõrra märg (lümfroraa).

    Kõhukinnisus lümfisündroomi on kõige levinum lastel. Selle struktuuri esindavad ebakorrapäraselt täidetud lümfisõlmed, mis on moodustunud silelihaskiududest koosneva sidekoe spondi baasist, elastsest luustikust ja epiteeliga vooderdatud väikeste lümfisõlmedest. Kõhre lümfisündroomi väärareng on kindlaks määratud turse olemasolu, korrapäraste joonte, pehme konsistentsi tõttu. Sageli on kõikumised. Nahk võib vormida, kuid see ei muutu ega vähe muutunud. Kui vajutatakse, võib tuumor kahandada ja seejärel aeglaselt uuesti täita. Kasvaja kalduvus on tühine. Kasv on üsna aeglane. Kõhulahtiste lümfi väärarengute kõige iseloomulikum lokaliseerimine on kael, parotid piirkond, põsed, keel ja huuled. Selles kahjustuses tekkivad sagedased põletikulised protsessid on väga iseloomulikud. Mõnikord põletiku tulemusena peatub lümfisündroomi areng ja isegi kaob.

    Tsüstilise lümfi väärarengu võib esindada üks või mitu tsüsti, mille suurus ulatub 0,3 cm kaugusele lapse pea suurusest, mis suudab üksteisega suhelda. See on venitatud nahaga kaetud elastsed vormid, mis reeglina ei muutu. On selge kõikumine. Mõnikord ilmub läbi hõreda naha sinakasvorm. Palpeerimisel saate püüda tsüstide seinte ebaühtlust. Sageli esinevad need väärarengud kaelal (ja tuumori üks osa võib paikneda kesktasandis "liivakell" kujul). Tsüstilised lümfisündroomid kasvavad üsna aeglaselt, kuid nende kasvu korral on võimalik veretooni, närve ja hingetoru ja söögitoru lähedal - need organid, mis mõnikord vajavad erakorralisi kirurgilisi sekkumisi.

    Võib esineda lümfiste väärarengute ülemineku elemente, üks vorm võib olla kombineeritud teisega.

    Lümfi väärarenguid leiab kõige sagedamini lapse elu esimesel aastal (kuni 90%), kõige sagedamini esimese 2-3 aasta jooksul. Need on lokaliseeritud, kui on olemas piirkondlike lümfisõlmede klastrid: kaelal, kaelal, põsed, huultel, keelel, kubemeketil, harilikumõõtme juurtes, retroperitoneaalses ruumis, keskele.

    Lümfisündroomid kasvavad suhteliselt aeglaselt, sagedamini sünkroonselt koos lapse kasvu, kuid mõnikord suurenevad nad dramaatiliselt, olenemata vanusest.

    KOMBINEERITUD MALFORMATSIOONID

    Nagu nimest osutab, vaskulaarsete väärarengute hulka kuuluvad ka mitmesugused kahjustused, need koosnevad äsja moodustunud kapillaarkudest, mis on vaheldumisi endoteeli vooderdise õõnsustega rohkem küpsetele aladele (näiteks: kapillaarne venoosne, arteriaalne lümfia). Narkooside kasv esineb peamiselt kapillaarse kaasamise tõttu, venoossed ja arteriovenoossed alad esindavad peamiselt kahjustuse statsionaarset osa. Kombineeritud väärarenguid võib iseloomustada kui dünaamilisi koosseise, mis kujutavad endast üleminekuetappi kapillaarse, venoossetest ja arteriovenoossetest väärarengutest.

    Kombineeritud väärarengud on nende arstide nimed, kes neid esimest korda kirjeldasid (neid nimetatakse ka sündroomiteks). Praegu on kaks peamist sündroomi, Klippel-Trenaunay ja Parkes Veber.

    Klippel-Trenaunay sündroom on kapillaarsete ja lümfiste väärarengute kombinatsioon pehmete kudede ja jäsemete hüpertroofiaga (jäseme kasvu). Võib kahjustada kehaosa ja mis tahes osa. Klippel-Trenaunay esimesed nähud on nahal ja tavaliselt ainult ühes eksis. Mõjutatud jäseme hüpertroofia võib ilmneda sünnituse või mõne esimese elukuu jooksul.

    Nagu teiste vaskulaarsete väärarengute korral, kasutatakse kahjustuste suurenemise vähendamiseks elastset tihendusrühma. Need sukad aitavad vähendada jäsemete kogunemist. Kui alajäseme pikkuses on oluline erinevus, kasutatakse kirurgilisi korrektsioonimeetodeid.

    Parkes Veberi sündroom on kapillaaride ja arteriovenoossete väärarengute kombinatsioon. See sündroom võib mõjutada ka kõiki jälgi ja viia selle kasvu. Väljapoole ulatub see kahjustus naha soojadesse roosatesse kohtadesse, mis muutuvad veresoonte liigesesse, mis sügavad lihaskoesse. Vere läbimine läbi nende ebanormaalsete ühendite viib stagnatsiooni ja südamepuudulikkuseni.

    Ravi on tavaliselt sarnane Klippel-Trenaunay sündroomiga. Kirurgia või skleroteraapia viiakse läbi erandjuhtudel hoolika uurimisega.

    Loe Lähemalt Laevad