Kopsuarteri (ALS) stenoos vastsündinutel on parempoolse vatsakese väljavoolutrakti valendiku vähenemine. Patoloogilised muutused mõjutavad kopsuventiili või selle osa ventiili piirkonnas.
Statistika kohaselt esineb ligikaudu 10% kaasasündinud südamehaiguse juhtumit isoleeritud ALS-i mitmesugustes vormides. Kõige sagedamini esineb klapi stenoos, mida sageli südamepuudulikkuse tõttu koormab.
Põhjused
Kaasasündinud südame defektide etioloogia pole täiesti arusaadav. Kaasasündinud südamehaiguste (sh ALS) arengu põhjused võivad olla:
- Koormatud pärilikkus. Kui kaasasolevate ALS-dega lapsega kaasneb oht, on suurem risk, kui mõnel vanematel, lähisugulaste sugulastel või teistel peres olevatel lastel on südamepuudulikkus.
Klassifikatsioon
Sõltuvalt laeva kitsendamise lokalisatsioonist tekitab vastsündinud lapsel supravalvulaarne, klapiline ja subvalvulaarne kopsuarteri stenoos. Juhul, kui on kombineeritud kahte liiki ALS või kopsuarteri stenoos koos teiste südame patoloogiatega, on haigusvorm määratletud kui kombineeritud.
Patoloogilisest klapi vormist on diagnoositud umbes 90% patsientidest. Valvepatoloogiaga patsientidel võib kopsuarteri ventiilil olla ebanormaalne struktuur (ühekordne või topeltklapp). Patoloogia iseloomulik anatoomiline tunnus on arteriaalse trumli post-stenootiline laienemine.
Alamvalvulaarse stenoosi iseloomulik anatoomiline tunnus on anuma lehtrikujuline kitsenemine või lihaskarbi ebanormaalne asukoht, mis muudab vere vabanemise verd vereringesse kopsu ringi raskeks. Kopsuarteri isoleeritud subvalvulaarsest stenoosist kaasneb sageli vastsündinute ventrikulaarne vaheseina defekt.
Supravalvulaarne stenoos leitakse sageli Williamsi ja Nomani sündroomide taustal. See patoloogia esineb mitmete perifeerse kontraktsioonide, membraanide, lokaliseeritud kontraktsioonide või difuusse hüpoplaasi vormis.
ALS-ga patsientidel on parema vatsakese ja trikusterdi ventiili suurused tavaliselt normaalsetes vahemikes. Kopsuarteri valendiku kitsendamine raskendab verevoolu, mille tagajärjel suureneb vererõhk graafikuna parempoolse vatsakese ja kopsu vereringe vahel. Läbivaadatud trakti patoloogiline struktuur on müokardiaalse süstoolse ülekoormuse põhjus.
ALS-i manifestatsioonid sõltuvad ahenemise määrast. Minimaalse patoloogiaga, millele on lisatud rõhumõõdik kuni 40 mm Hg. Art., Haigus võib olla asümptomaatiline. Keskmine stenoosiaste määratakse rõhuerinevusega 40-70 mm Hg. Art., Millega kaasneb suurenenud väsimus ja õhupuudus treeningu ajal.
Rõhu gradiendiga üle 70 mm Hg. st. rääkige kriitilisest stenoosist. Haiguse kriitilise vormi taustal on vastsündinutel südamepuudulikkuse sümptomid ja naha sinakas, mis on põhjustatud parempoolsest vasaku tilgast läbi ovaalse akna.
Uurige, millistel juhtudel võib stenoos tekkida aordiklapi puudulikkust, selle materjalist.
Ebsteini anomaalia kaasasündinud väärarengute tunnused on loetletud teises publikatsioonis.
Sümptomid
Kaasasündinud ALS-i kerge vorm ei pruugi ilmneda piisavalt kaua. Imiku kopsu vereringe patoloogiate tõenäolise olemasolu kaudne indikaator võib olla füüsilise arenguga kaasnev lag, sagenenud külmetus koos tüsistustega nagu kopsupõletik.
Mõõduka ja kriitilise stenoosi kõige iseloomulikum sümptom on nasolabiaalse kolmnurga, huulte ja küünte aukude tsüanoetiline värvus. Patoloogia kriitilises staadiumis on kaasas progresseeruva parempoolse ventrikulaarse südamepuudulikkuse sümptomid. Kui füüsilisel koormusel tekib õhupuudus.
Löökriistad võimaldavad teil tuvastada südame piiride ümberpaigutamise paremale. Südame heli kuulamisel kuuleb süstooli ajal iseloomulik jäme müra, mille intensiivsus on proportsionaalne anuma kitsenduse astmega. II tooni kopsuarteri kohal on tugevasti nõrgenenud või puudub. Klapiprojektsiooni kohal paikneb teine toon kaheharuliselt, kust saab kuulata mälestust.
Diagnostika
Üldanalüüsi alusel tarnitud esialgse diagnoosi kinnitamiseks on vaja instrumentaalanalüüsi. Tavaliselt kasutatakse praktikas:
- Röntgenikatse;
- EKG;
- Ehhokardiograafia;
- Doppler.
Röntgenkiirgus näitab kopsuarteri ava ja südame laienenud piiride kitsenemist. Kopsude pilt on sageli vajunud.
Kerge stenoosiga võib patsiendi elektrokardiogramm olla normaalse väljanägemisega ja raskemad patoloogilised vormid, iseloomulikud muutused on näidatud:
- Parema vatsakese hüpertroofia;
- Airdia vaheseina hüpertroofia.
Mõned vastsündinud patsientidel, kellel on EKG kriitiline stenoos, ilmnevad parempoolse vatsakese hüpertroofia tunnused. See toime on tingitud selle suurest suurusest hüpoplastilise vasaku vatsakese taustal.
Ehhokardiograafiline uuring võimaldab tuvastada kopsuarteri tüve anomaalset laienemist kitsendava koha otse taga, kitsad arteriaalsed oksad, ventiili patoloogiline struktuur, parempoolse vatsakese müokardi hüpertroofilised muutused ja mõned teised südame anatoomia patoloogilised tunnused.
Echokardiogramm näitab ka muutusi vererõhu gradiendis parempoolse vatsakese ja ringluse pulmonaarse ringi vahel, mis vastab mõõduka ja kriitilise raskusastmega patoloogiate kliinilisele pildile.
Mõnel juhul kasutatakse dopplerograafiat ventrikli ja arteriaalse voodi rõhu erinevuse hindamiseks.
Ravi
Ainuke efektiivne viis ALS-i ravimiseks on operatsioon - kitsendamise kõrvaldamine. Operatsioon on näidustatud mõõduka ja kriitilise ALSiga patsientidele. Laeva minimaalne vähenemine ei nõua operatsiooni ja mõnel juhul võib see minna spontaanselt.
Operatsiooni tüüp valitakse sõltuvalt patsiendi seisundi tõsidusest. Rasketel juhtudel toimub operatsioon elu esimestel kuudel. Keskmine stenoosiaste allutatakse kirurgilisele korrigeerimisele pärast seda, kui patsient saab 5-10 aastat vanaks.
Isolustatud ventiiliga ALS on valvuloplastika erinevad variandid hästi ennast tõestanud.
Enamikul juhtudel viiakse läbi endovaskulaarse ballooni valvuloplastika. Meetodi sisuks on täispuhutava ballooni sissetoomine stenootilisele piirkonnale, mille kaudu õhku surutakse kateetri kaudu. Laienev silinder liigub mehhaaniliselt kitsast pinda.
Kõige harvemini kasutatav avatud valvuloplastika, milles kirurg lõikab sulatatud kommissioone. Tavaliselt toimub avatud meetodi operatsioon balloonvalvuloplastika ebaefektiivsusega. Vahel patsiendid, kellel on patoloogia kriitiline staadium, läbivad ballooni atrioseptostoomi. Mõned ALS-i vormid vajavad kirurgilist korrektsiooni süsteemse pulmonaalse manöövri vormis.
Kui nadklapannüümide stenoos kitsenduse piirkonnas on rekonstrueerimine, kasutades patsiendi enda kudedel paiknevat plaastrit või paigaldades ksenopartsilli proteesi. Subvalvulaarse stenoosi ravi taktika hõlmab arteri kitsendatud osa eemaldamist.
Prognoos ja ennetusmeetmed
Une-vastsündinutel ALS-i ennetamise kõige olulisemate meetmete hulgas on tingimuste loomine normaalse raseduse ajal. Riski ohualas viibivatele emadele tuleb eriti hoolikalt järgida arsti nõuannete lahendamist.
Kaasaegsed diagnoosimeetodid võimaldavad tuvastada loote südame-veresoonkonna süsteemi moodustumise rikkumised, mis võimaldab välja kirjutada ravi, mille eesmärgiks on haiguse kõrvaldamine, mis on nende põhjus.
Vasikulaarse kopsuarteri minimaalne vähenemine ei mõjuta elu kestust ega kvaliteeti. Kardioloogi ja südame kirurgi jälgimine ning nakkusliku endokardiidi ennetamine on soovitatav patsientidele, kellel on kindlaks tehtud kõrvalekaldeid.
Kopsuarteri suu stenoos
Stenoosiprotsent kopsuarteri - ahenemine parema vatsakese väljavoolu trakti takistades normaalset verevoolu kopsuarteri tüve. Stenoosiprotsent kopsuarteri kaasneb nõrkus, väsimus, uimasus, kalduvus minestamine, õhupuudus, südamepekslemine, tsüanoos. Kopsuarteri suu stenoosi diagnoosimine hõlmab elektrokardiograafilist, röntgenograafilist, ehhokardiograafilist uuringut, südame kateteriseerimist. Kopsuarteri suu stenoosi ravi on avatud valvulotoomia või endovaskulaarse balloon-valvuloplastia läbiviimine.
Kopsuarteri suu stenoos
Stenoosiprotsent kopsuarteri (kopsuarteri stenoos) - kaasasündinud või omandatud südamehaigused, iseloomustab juuresolekul takistused väljavool verd paremat vatsakest pulmonaarsesse pagasiruumi. Isoleeritud kujul diagnoositakse kopsuarteri suu stenoos 2-9% kõigis kaasasündinud südamerikefaktorites. Lisaks stenoosiprotsent kopsuarteri võib kanda struktuuri Keerulise südameriketega (triaad ja Fallot) või kombineerida ülevõtmist suurte veresoonte, vatsakeste vaheseina defekti, open atrioventrikulaarne kanal, atreesia kohta trikuspidaalklapp ja teised. Kardioloogia isoleeritud stenoosi kopsuarterisse käsitleb kahvatu tüüpi vead. Naiste hulgas esineb meestel 2 korda kõrgemaid naisi.
Kopsuarteri suu stenoosi põhjused
Kopsuarteri suu stenoosi etioloogia võib olla kas kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud muutuste põhjused - levinud teiste südamefaktoritega (loote-punetiste sündroom, ravimite ja keemilise mürgistus, pärilikkus jne). Kõige sagedamini esineb kopsuarteri suu kaasasündinud stenoos, esineb kaasasündinud ventiili deformeerumine.
Kihistu omandatud suus ahenemine kopsuarteri võib olla põhjustatud klapi vegetations in infektsioosne endokardiit, kardiomüopaatia, süfiliitiline kahjustused või reumaatilised, südame- müksoomi, kartsinoidtuumoreid. Mõningatel juhtudel supravalvular stenoos põhjustab kokkusurumine suudmest kopsuarteri suurenenud lümfisõlmed või aordi aneurüsm. Suu suhtelise stenoosi areng aitab kaasa kopsuarteri ja selle sklerooside märkimisväärsele laienemisele.
Kopsuarteri suu stenoosi klassifikatsioon
Verevoolu takistuse taseme tõttu on isoleeritud klapi (80%), kopsuarteri avause subvalvulaarne (infundibulaarne) ja supravalvulaarne stenoos. Kombineeritud stenoos (klapp kombinatsioonis supra- või subvalvulariga) on äärmiselt haruldane. Sulgurklapiga stenoosis ei ole ventiil tihti jagatud voldikuteks; kopsuarteri klappil on 2-10 mm laiuse avausega kupli diafragma kuju; koormused sujuvad; post-stenootiline laienemine kopsu pagasiruumi moodustub. Infundibulaarse (subvalvulaarse) stenoosi korral tekib parema vatsakese väljavoolava osa lehtri kujuline kitsendus lihaste ja kiudude koe ebanormaalse kasvu tõttu. Supra-valvulaarset stenoosi võib kujutada lokaliseeritud kitsendavast, mittetäielikust või täielikust membraanist, difuusne hüpoplaasia, mitme perifeerse kopsuarteri stenoos.
Praktilisel eesmärgil kasutatakse klassifikatsiooni, mis põhineb parempoolse vatsakese süstoolse vererõhu ja õige vatsakese ja kopsuarteri vahelise rõhu gradiendi määramisel:
- I etapp (kopsuarteri suu mõõdukas stenoos) - süstoolne rõhk paremas vatsakuses vähem kui 60 mm Hg. v.; rõhukadude 20-30 mm Hg. st.
- II etapp (kopsuarteri suu hääldus) - süstoolne rõhk paremas vatsakes 60-100 mm Hg. v.; rõhkude gradient 30-80 mm Hg. st.
- III faas (kopsuarteri ava tekkinud vererõhk) - süstoolne rõhk paremas vatsakuses üle 100 mm Hg. v.; rõhkude gradient üle 80 mm Hg. st.
- IV etapp (dekompensatsioon) - müokardi düstroofia, tekkivad tõsised vereringehäired. Kokkuvõtete ebaõnnestumise tõttu on vähenenud süstoolne vererõhk paremas vatsakuses.
Hemodünaamika tunnused kopsuarteri suu stenoosil
Kopsuarteri ava stenoosi hemodünaamiline kahjustus on seotud vere väljavoolu teele takistusega paremast vatsakust kopsuhaagisesse. Parema vatsakese resistentsuse suurenenud koormust suurendab tema töö ja kontsentrilise müokardi hüpertroofia moodustumine. Samal ajal on parempoolse vatsakese väljatöötatud süstoolne rõhk märkimisväärselt suurem kui kopsuarteris: klapi süstoolse rõhu gradiendi määr võib olla kasutatud, et hinnata kopsuarteri ava stenoosi taset. Parema vatsakese rõhu suurenemine tekib siis, kui selle ava pindala väheneb normaalse 40-70% võrra.
Aja jooksul suureneb müokardi düstroofsed protsessid, paraneva ventrikli dilatatsioon, trikuspidi regurgitatsioon, hiljem paraneva aretri hüpertroofia ja laienemine. Selle tulemusena võib tekkida ovaalse akna avamine, mille kaudu moodustub vere veno-arteriaalne vereeritus ja areneb tsüanoos.
Kopsuarteri suu stenoosi sümptomid
Kopsuarteri suu stenoosi kliinikus sõltub kitsenduse raskusastmest ja kompenseerivast seisundist. Süstoolne rõhk parempoolse vatsakese õõnes
Kopsuarteri suu stenoosi kõige iseloomulikumateks manifestatsioonideks on kiire väsimus treeningu ajal, nõrkus, unisus, pearinglus, õhupuudus ja südamepekslemine. Lastel võib füüsiline areng (kehakaalu ja kõrguseni), tundlikkus sagedase külmetuse ja kopsupõletiku suhtes olla lag. Kopsuarteri suu stenoosiga patsiendid on sagedased minestamine. Rasketel juhtudel võib tekkida stenokardia südame tsirkulatsiooni puudulikkus järsult hüpertroofilise vatsakese all.
Uurimisel pööratakse tähelepanu kaela veenide paistetusele ja pulseerimisele (koos trikuspidi puudulikkusega), rinnanäärme süstoolse treemiga, naha pimesusega, südame kõhuga. Tsüanoosi esinemine kopsuarteri suu stenoosis võib olla tingitud südameväljundi vähenemisest (huulte, põskede või sõrmede falangeenide perifeersed tsüanoosid) või verejooksu läbi avatud ovaalse akna (üldine tsüanoos). Patsientide surm võib tekkida parema vatsakese südamepuudulikkuse, kopsuarteri emboolia, pikaajalise septilise endokardiidi korral.
Kopsuarteri suu stenoosi diagnoosimine
Kopsuarteri suu stenoosi uurimine hõlmab füüsikaliste andmete analüüsi ja võrdlust, instrumentaalanalüüsi tulemusi. Südamelihase perpendikulaarsed piirid nihkuvad paremale, palpatsiooniga määratakse parempoolse vatsakese süstoolne pulsatsioon. Neid ausklatsioone ja fonokardiograafiat iseloomustab jäme süstoolse müra olemasolu, II tonaalsuse nõrgenemine kopsuarteri ja selle lõhestumise vahel. Radiograafia võimaldab teil näha südamepiiride laienemist, kopsuarteri poststenootilist laienemist, kopsude mustri hajutamist.
Kopsuarteri suu stenoosiga EKG-l ilmneb parempoolse vatsakese ülekoormus, EOS kõrvalekalle paremale. Ehhokardiograafia näitab parema vatsakese laienemist, kopsuarteri post-stenootilist ekspansiooni; Doppleri sonograafia võimaldab tuvastada ja määrata rõhuerinevusi parempoolse vatsakese ja kopsuagri vahel.
Õige südamega tuvastades tuvastatakse parempoolse vatsakese rõhk ja selle ja selle kopsuarteri vaheline rõhkade gradient. Neid ventrikulograafiaid iseloomustab parempoolse vatsakese õõnsuse suurenemine, mis iseloomustab aeglustumist kontrasti kadumisest paremast vatsakest. Üle 40-aastased patsiendid ja need, kes kurdavad valu rinnus, on näidanud selektiivset koronaarangiograafiat.
Kopsuarteri stenoosi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi ventrikulaarse vaheseina defektiga, kodadevahelise defektiga, avatud arterite kanaliga, Eisenmenger kompleksiga, Fallot sülearvutiga jt.
Kopsuarteri suu stenoosi ravi
Ainus efektiivne plekilõhn on kirurgiline kopsuarteri ava stenoosi eemaldamine. Operatsioon on näidustatud II ja III faasi stenoosiks. Valvulaarses stenoosis viiakse läbi avatud valvuloplasty (accreted commissures dissective) või endovaskulaarne balloon valvuloplasty.
Kopsuarteri supravalvulaarse stenoosi plastikust parandamine hõlmab ksenonapartsiidi proteesi või plaastri abil kitseneva tsooni rekonstrueerimist. Subvalvulaarse stenoosi korral viiakse läbi infundibulektoomia - hüpertroofilise lihase kudede eemaldamine õige vatsakese väljundraja piirkonnas. Stenoosi kirurgilise ravi komplikatsioonid võivad olla erineva astmega kopsuarteri ventiili ebaõnnestumine.
Kopsuarteri suu stenoosi prognoosimine ja ennetamine
Väike kopsu stenoos ei mõjuta elukvaliteeti. Hemodünaamiliselt olulises stenoosis paraneva ventrikli häire areneb varakult, põhjustades äkilist surma. Puuduse kirurgilise korrektsiooni operatsioonijärgsed tulemused on head: 5-aastane elulemus on 91%.
Kopsuarteri suu stenoosi ennetamine nõuab soodsate tingimuste loomist raseduse tavapäraseks käigudeks, varajaseks äratundmiseks ja haiguste raviks, mis põhjustavad omandatud muutusi. Kõik patsiendid, kellel on kopsuarteri suu stenoos, peavad jälgima kardioloog ja südame kirurg ja nakkusliku endokardiidi ennetamine.
Kopsu stenoosi diagnoosimine ja ravi
Kopsuarteri stenoos on haigus, mida peetakse üheks kaasasündinud südamehaiguse (CHD) tüübiks ja mida iseloomustab südame parempoolses ventrikulis vere väljavool kopsuarteri piirkonnas, kus see on oluliselt vähenenud. Seal on mitut tüüpi stenoos:
- ventiil;
- allvalvulaarne;
- üle klapi;
- kombineeritud.
90% kõigist patsientidest on diagnoositud kopsuarteri ava ventiili stenoos. Sõltuvalt haiguse tõsidusest on olemas mitu etappi:
Praktilistel eesmärkidel kasutavad arstid klassifikatsiooni, mis põhineb süstoolse vererõhu määramisel südame paremal vatsakesel ja rõhu gradiendil parempoolse vatsakese ja kopsuarteri vahel:
- I mõõdukas aste - süstoolne vererõhk 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg.
- II mõõdukas aste - süstoolne vererõhk 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
- ІІІ väljendatud kraad - süstoolne rõhk on üle 100 mm Hg ja gradient ületab 80 mm Hg.
- IV dekompensatsiooni faas - südame vatsakese kontraktiilsuse funktsiooni puudulikkus, müokardi düstroofia seostub, rõhk ventrikliks langeb alla normaalse taseme.
Hemodünaamika põhjused ja omadused
Stenooside piisava ravi väljakirjutamiseks on vajalik teada haiguse põhjus ja mehhanism. Vastavalt arengu mehhanismile on olemas kahte tüüpi stenoos:
Võib omandada kopsuarteri suu stenoosi. Selle patoloogilise seisundi põhjuseks on nakkushaigused (süüfilised, reumaatilised) kahjustused, vähkkasvajad, suurendatud lümfisõlmed, aordne aneurüsm.
Seda haigust iseloomustab hemodünaamika halvenemine, mis on seotud verevoolu teekonnast takistustega paremast vatsakest kopsuhaagisesse. Püsiva koormusega süda toimetab müokardi hüpertroofiat. Mida väiksem on vatsakeste väljalaskeala, seda suurem on süstoolne vererõhk.
Haiguse sümptomid
Haiguse kliiniline pilt sõltub stenoosi raskusastmest ja tüübist. Kui ventrikli süstoolne vererõhk ei ületa 75 mm Hg, ei pruugi haiguse sümptomid praktiliselt puududa. Kui rõhk suureneb, võivad selle haiguse esimesed sümptomid esineda pearingluse, väsimuse, südamepekslemise, unisuse ja hingeldamise näol.
Kaasasündinud stenoosiga võivad lapsed füüsilise ja vaimse arengu, kalduvuse põhjustada nohu, minestamist. IV dekompenseeritud astmega on sagedased minestamine ja stenokardia rünnakud võimalikud.
Kui patoloogilised protsessid suurenevad ja ravi ei toimu, võib avada ovaalse akna, mille kaudu veno-arteriaalne vere juhitakse.
Pulmonaalse tüve stenoosiga patsiendi uurimisel on objektiivselt võimalik tuvastada: jäsemete tsüanoos või kogu keha, kahvatu nahk, veenid kaela piirkonnas paistavad ja pulseeruvad.
Rindis võib märkida süstoolse värisemise, südame krambi, jäsemete tsüanoosi või kogu keha olemasolu.
Enamasti võib adekvaatse ravi puudumisel tekkida südamepuudulikkus või septiline endokardiit, mis võib lõppeda surmaga.
Diagnostika
Ravi aeg ja diagnoos sõltub patsiendi elust. Diagnostika selgitamiseks määrab arst välja järgmised täiendavad uurimismeetodid:
- vere ja uriini üldine ja biokeemiline analüüs;
- Südame ultraheli;
- EKG;
- röntgenieritus;
- fokokardiograafia;
- ehhokardiograafia;
- kõlav
Isolustatud kopsu-stenoos tuleb eristada sellistest haigustest nagu Fallot's tetrad, avatud arteriaalne kanal, kodadevahelise defektiga.
Ravi meetodid
Isolustatud kopsuarteri stenoosi ravitakse ainult operatsiooniga. Haiguse algfaasis, kui pole selgeid märke, ei ole vaja kalliseid ravimeid ja operatsioone kasutada. Kuid kui haiguse tõsidus takistab patsiendil normaalset aktiivset eluviisi juhtima, võimaldab kopsuarteri stenoosi kiire ravi patsiendi elukvaliteedi pikendamiseks ja säilitamiseks. See kehtib eriti kaasasündinud südamehaiguste (CHD) põdevate laste puhul.
Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja tüübist viiakse valvuloplasty läbi mitmel viisil:
Avatud valvuloplasty - kõhuõõne operatsioon, mis viiakse läbi üldanesteesia abil, kasutades kardiopulmonaarseid ümbersõite. Selline kirurgiline ravi täiuslikult taastab hemodünaamikat, kuid see on ohtlik komplikatsiooni kujunemise tõttu kopsuarteri klapipuudulikkuse kujul.
Suletud valvuloplastika on kirurgiline protseduur, milles kasutatakse valvulotoomi, mis välistab normaalse verevoolu takistava liigse koe.
Ballooni valvuloplasty peetakse kõige turvalisemaks kirurgilise ravi meetodiks.
Ballooni valvuloplasty on kõige vähem traumaatiline ravimeetod, mille puhul ei ole vaja teha kõhu sisselõikeid, ja piisab, kui hoida reielupiirkonnas mõned väikesed punktid.
Prognoos ja ennetamine
Kopsuarteri suu stenoos on tõsine haigus, mis võib ravimata, võib lõppeda surmaga. Täiskasvanud patsientidel ei mõjuta väikesed hemodünaamilised häired üldist tervislikku seisundit. Lastel oleva kopsuhaiguse stenoos nõuab pidevat jälgimist ja korduvat kirurgilist sekkumist.
Kui tuvastate sellise diagnoosi nagu kopsuhaarde stenoos, ärge paanitsege. Täna ei jää meditsiin seisma ja korralik hooldus ja ravi saavad patsiendid suhteliselt aktiivse eluviisiga. Nagu näitab praktika, on kirurgilise ravi järel 5-aastase elulemuse protsent 91%, mis on hea näitaja.
Kopsu stenoosi ennetamine on:
- Säilitada tervislik ja aktiivne elustiil.
- Ideaalsete tingimuste loomine raseduse ajal.
- Haiguste varajane diagnoosimine ja ravi.
- Kui ilmnevad esimesed haigusnähud, ei tohiks te ennast ravida, kuid on otstarbekas otsida kvalifitseeritud meditsiinilist abi.
- Pärast ravi peavad patsiendid olema kardioloogi järelevalve all, rangelt järgides kõiki soovitusi.
Pidage meeles! Tervis on meie loodusväärtusele antud suurim väärtus, mida tuleb säilitada!
Kopsu stenoos: ravi, ennetamine, diagnoosimine
Haigus on spetsiifiline haigus, millega kaasneb kopsuarteri klapist pärineva ventrikli väljavooluava vähenemine. Selline muutus kujutab endast märkimisväärset takistust ja tema kaudu on vatsakesel pumbata verd märkimisväärsete jõupingutustega, mis omakorda võib mõjutada inimese elukvaliteeti.
Haiguse tüübid
Kõigist teadaolevatest kaasasündinud südame defektidest on isoleeritud stenoos väga tavaline, mis on umbes 12%. Kõige tavalisem on ventilatsioonisurve, kuigi mõnikord võib esineda ka kombineeritud stenoos, mis jätkub koos supravalvulaarse või subvalvulaarse, samuti teiste tuntud kaasasündinud südamehaigustega.
Peaaegu 90% haigusjuhtudest diagnoositakse stenoos ventiilina. Ülejäänud 10% on subvalvulaarne ja supravalvulaarne.
Ventiili stenoosi eristatakse klapi enda jagamise puudumisel teatud klapidesse ja selle diafragma kuju omandamiseni kupli kujul, mille avamine on kuni 10 mm. Subvalvulaarset stenoosi põhjustab nii kiuliste kudede kui ka lihaste ebanormaalne kasvu lehemõõtja kuju, mis aeglustab õiget vatsakest väljuvat osa. Supravalvulaarset stenoosi iseloomustab lokaalne kitsendus, mitmete perifeersete stenooside olemasolu jne
Haigus liigitatakse vererõhu indikaatorite ja ventrikli ja kopsuarteri vahelise rõhu gradiendi (erinevuse) järgi:
- 1. etapp - esimeses etapis määratakse kopsuarteri ava stenoos mõõduka vormi korral, arteriaalne rõhk on 60 mmHg piiri näitaja. gradientnäidikud, mille äärmuspunkt on kuni 30 mm Hg;
- 2. etapp - teises etapis on diagnoosiks väljendunud vormi kopsuarteri ava, mille rõhuerinevusega kuni 100 mm Hg, avause stenoos. ja gradiendiga - kuni 80 mm Hg. v.;
- 3. etapp - käesolevas etapis on haigus defineeritud raske avariiga kopsuarteri ava stenoosina, rõhuindikaator on üle 100 mm Hg. st. mille gradient on üle 80 mmHg;
- 4. etapp on haiguse kõige tõsisem staadium, mille käigus süveneb müokardi düstroofia sageli ja tekib üldise verevarustuse häire, kuid ventrikulaarse piirkonna suurenenud rõhk väheneb kontraktsioonipuuduse ilmnemise tõttu.
Haiguse sümptomid
Kopsu stenoos avaldub erineval viisil sõltuvalt haiguse tasemest. Seda mõjutavad sellised tegurid nagu rõhk paremas vatsakuses ja ülaltoodud gradiend. Madala ja väljendamata indikaatorite puhul võib sümptomid või kaebused täiesti puududa.
Haiguse tõsises staadiumis võivad esineda järgmised ilmingud:
- väsimus, mis ilmub väga varsti isegi väikeste koormustega;
- üldine nõrkus;
- unisus ja peapööritus;
- düspnoe ja südamepekslemine;
- minestamise juhtumid;
- rünnakud ja manifestatsioonid haiguse raskemas vormis.
Sellisel juhul vaadeldakse patsiendi huvi arstiga, juhtides tähelepanu emakakaelavähkide pulsatsioonile ja väljutamisele, kahvatu naha värvusele, rindkere süstoolse iseloomu värisemisele ja nn südame kõhu olemasolule.
Südame voolu langus viib huulte, falangete ja põskede sinivärvi.
Kopsuarteri stenoos on haigus, mis võib lastel tekkida. Sageli langeb selle manifest füüsilise arengu tõttu, mis väljendub kehakaalu vähenemises ja madala kasvu korral.
Seda haigust põdevatel lastel, mida iseloomustavad sagedased külmetushaigused, samuti pneumoonia areng. Mõningatel juhtudel esineb haigus vastsündinutel, mille põhjuseks võib olla selle haiguse esinemine emale.
Te võite märgata oma olemasolu juba raseduse ajal müra või röntgenograafia tulemusena, mis näitab südame suurenemist paremast vatsakest. Vastsündinutel ei pruugi haigus omandada keerulisi vorme, nii et nad oleksid täielikult võimelised kahjustama tavapärast eluviisi.
Kui haiguse vorm on mõõdukas või raskendatud, esineb tsüanoos esimestel päevadel, see tähendab, et värvus on ninakujulises piirkonnas, naeltel ja huultel sinine. Kahjuks, kui te ravi ei rakenda, võivad need lapsed surra esimesel eluaastal.
Haiguse diagnoosimine
Kopsuarteri stenooside määramiseks on vaja läbi viia mitmeid uuringuid, mis hõlmavad saadud andmete analüüsimist ja võrdlemist. Diagnoosi otsuses ei ole viimaseks nn instrumentaalse diagnoosi tulemused.
Selles haiguses on südame piire üleminek paremale küljele ja palpatsiooni ajal on parempoolses vatsakes märgatav süstoolne pulsatsioon. Pärast ettekääramist ja fonokardiograafiat saadud andmete põhjal kuuldakse jämedat ja tugevat müra, teine tase nõrgeneb kopsuarteris ja seejärel selle täielik lahutamine.
Radiograafia näitab kopsuarteri suu stenoosi, kui kopsu vaesumise taustal on südamepiiride laienemine.
EKG sooritamine aitab määrata vatsakese koormust. Ehhokardiograafia kasutamine haiguse esinemisel näitab tihti ventrikli dilatatsiooni koos pulmonaarse arteri laienemisega.
Ventrikli ja kopsuhaagise rõhuindeksi erinevuse määramiseks kasutatakse dopplerograafiat.
Sügavamates osakondades on lihtne kontrollida rõhuindikaatorit. Seda meetodit kasutatakse ka gradiendi määramiseks. Rinnanäärmevalu esinemissagedus üle 40-aastastel patsientidel on näidustatud selektiivse koronaarset angiograafiat.
Selleks, et diagnoosida täpselt diagnoosida haiguse sümptomeid, rakendatakse:
- radiograafia, mis näitab muutusi kopsudes;
- EKG - üleannustamise kindlakstegemiseks paremas südames;
- ehhokardiogramm - lõpliku otsuse tegemiseks, mis näitab haiguse ulatust.
Kõige olulisem haiguse diagnoosimisel on see eristada seda sellistest haigustest nagu defektid südamekambritest, Fallo triadast, Eisenmergeni kompleksist jne.
Ravi
Kõige tavalisem ja kõige efektiivsem meetod selle haiguse raviks on kirurgiline sekkumine, mis hõlmab stenoosi kaotamist. Tuleb meeles pidada, et see operatsioon on näidatud ainult juhul, kui kopsuarteri stenoos on jõudnud 2. või 3. etapini.
Valvekilega stenoosis kasutatakse avatud valvuloplastikaga töötlust, mille kestel on kommissioonid üksteisega ühendatud. Ka laialdaselt kasutatav balloon-valvuloplasty (endovaskaline). See on stenoosi intravaskulaarse kõrvaldamise meetod, mis viiakse läbi täispuhutava ballooni ja kateetri abil.
Supravalvulaarse stenoosi korral on vaja kitsendava piirkonna rekonstrueerimist proteesi (xenopearkardi) või plaastri kasutamisel. Subvalvulaarne stenoos nõuab infundiblleektoomiat. See protsess on hüpertrofeerunud kude (lihaste) eemaldamine, mis on ilmnenud õige vatsakese väljuvas traktis.
Igasugune stenoos on suhteliselt võimeline tekitama tõsiseid tüsistusi, mis mõjutavad pikaealisust. Seetõttu peab diagnoosimine ja ravi olema õigeaegne. Sellest hoolimata võib isegi operatsioon olla ohtlik, mille tagajärjed on näiteks kopsuarteri ventiilipuuduse areng.
Laste ravi ja tema valiku alus põhineb kopsuarteri kitsenemise tasemel. Kirurgilist sekkumist ei tohi määrata ainult haiguse vähese raskusega või kaebuste puudumise korral. Kui need on, tuleb ravi kohe rakendada. Tavaliselt toimub operatsioon vanuses 5-10 aastat.
Selle haiguse tõsise vormiga võib kirurgiat kohe teha. Lastele kasutatakse sellist protseduuri nagu balloonvalvuloplastika või kirurgiline rekonstrueerimine. Üldiselt annab see ravi häid tulemusi ja madalat suremust. Väikestes osades kuvatakse see lapse normaalsel elul, kes võib pärast 3 kuud ka kooli tagasi minna.
Iga füüsiline tegevus piirdub kuni kahe aastaga.
Haiguste ennetamine ja tulevikuprognoos
Kopsuarteri stenoos, olenemata sellest, kas see pärineb täiskasvanutest või lastel, on ebaolulisel kujul peaaegu mingit mõju kvaliteedile ega pikaealisusele. Kui me räägime hemodünaamilisest vaatepunktist haiguse olulisest vormist, viib see parema vatsakese paranemise varajase arengu tekkeni. See omakorda võib olla äkksurma tagajärg.
Statistika näitab, et operatsiooni tulemusena 91% patsientidest on keskmine eluiga vähemalt viis aastat. Täiskasvanud patsientidel täheldatud sümptomite puudumisel võib operatsiooni teatud aja jooksul edasi lükata.
Selle haiguse ilmnemise ennetusmeetmena, eriti lastel, on vajalik tagada rasedate ema normaalse raseduse ajal vajalikud tingimused. Lisaks tuleb võtta kõik meetmed haiguse õigeaegseks tuvastamiseks, mille tagajärjel saab välja kirjutada sobiva ravi.
Samuti võib see olla suunatud selliste haiguste likvideerimiseks, mis põhjustasid lapse omandatud muutusi. Iga patsiendi tuleb jälgida spetsialistid, nagu kardioloog ja südame kirurg, samuti võtta kõik meetmed, et vältida nakkusliku endokardiidi arengut.
54. VPS: kopsuarteri stenoos
Isolustatud kopsu stenoos viitab kahjustatud acüanootilise tüübi kaasasündinud väärarengutele. See esineb 2,5-3% -l südame kaasasündinud kõrvalekallete juhtudest.
Eraldatud kopsu stenoos on täheldatav mitmes anatoomilises variandis.
• Kõige sagedamini on kopsuarteri ventilatsiooniabsüstroos, mille korral deformeeruvad klapi infolehed, süstoolse ajal domineerivad ja takistavad vere väljavoolu. Nad paksenevad, moodustades membraani koos ekstsentriga asetseva auguga. Interventricular vaheseina morfoloogiliselt ei muutu.
• Vähem levinud kopsuarteri isoleeritud subvalvulaarne või supravalvulaarne stenoos. Subvalvulaarse stenoosi korral tekib verevoolu väljavoolu takistamine parempoolse vatsakese poolt oma väljundsektsiooni lihaste või kiuliste elementidega. Stenoosi koht võib paikneda kopsuarteri ventiilide läheduses või oluliselt allpool neid.
Kopsuarteri stenoosist tingitud hemodünaamilised häired on seotud vere väljapääsemise raskusega paremast vatsakest kopsuarterisse. See viib parema vatsakese õõnsuse laienemiseni. Vastsündinud vereplasma vereplasma vereplasma vaskulaarse vaskulaarse vaskulaarse vereplasma vereplasma juurest tingitud süstoolse rõhu suurenemine ja parema vatsakese laienemine. Selle laienemise aste sõltub ventiili rõnga avanemisest. Kopsuarteri vererõhk jääb normaalse vahemikku või väheneb veidi. Neonataalsel perioodil, kus see defekt, esineb tihti sidekanalit koos veresoovitusega paremalt vasakule. Vea progresseerumine viib parema vatsakese laienemiseni ja selle ebaõnnestumiseni.
Iseloomulik on kliiniline pilt kopsuarteri isoleeritud kitsusest, selle raskusaste määrab kopsuarteri stenoosi.
• Mõõdukas kopsu stenoos ei ilmne kliiniliselt.
• Raske stenoos vastsündinutel tekib füüsilise koormuse ajal hingeldus. Perkutorno näitas südame suuruse suurenemist paremale. Auskkulatsioonile järgneb sügav süstoolne murus mööda rinnaku vasakut serva, maksimaalne heli teises vaheraskus. Müra intensiivsus on proportsionaalne stenoosi tasemega. Kopsuarteri kohal on II tooni nõrgenemine või puudumine. Kopsuarteri ventiilide väljaulatuvast piirkonnast võib kuulda lühikese süstoolse väljutamise müra, teine südameheide on kaheharuline. Raske stenoosiga tekitab laps tsüanoosi, mis on tingitud vere läbipääsest läbi avatud ovaalse avani paremale vasakule.
Kopsuarteri stenoosi diagnoosimine.
Elektrokardiogrammis puuduvad muutused või ilmnevad parempoolse vatsakese süstoolse ülekoormuse nähud. ST-i segmenti saab tasakaalustada 2-5 mm allpool kontuuri negatiivse sügava T-lainega õigetes eelsäteteväljundites. Südamelihase elektrilise telje kõrvalekaldumine paremale, parema ateiumi õõnsuse suurenemise märke.
Röntgenuuring näitas kopsuarteri post-stenootilist laienemist, parema vatsakese laienemise märke. Südamiku suurus sõltub stenoosi astmest, paremal vasakul asetseva suuruse suurusest Atria tasemel. Kopsuarka väljaheidetase määratakse verevoolu suunas ja see ei kajasta alati stenoosi taset. Kopsude vaskulariseerumine võib väheneda või muutuda. Kopsuarteri laienemise astme ja vaegunud või normaalse kopsuhaarde esinemise vahel esineb lahknevus.
Kaksimõõtmeline ehhokardiograafia, mis on lühikese telje projektsioonis laevade tasemel, näitab klapi halvenenud avanemist, süstooli ajal väljastavad ventiilid kaar laeva valendikusse. Reaalajas ulatuses paikneb kopsuarteri kuplikujuline stenootiline klapp. Doppler-ehhokardiograafia võimaldab kindlaks teha veresoonte turbulentset vooluhulka kopsuarteri ventiili piirkonnas.
Kopsu stenoosi tüsistused. Vastsündinutel on väärarengu kõige sagedamini keeruline südame paispuudulikkus.
Kopsu stenoosi korrigeerimine. Kerge ja mõõduka stenoosiga lapsed ei vaja spetsiifilist ravi. Muudel juhtudel kirurgiline ravi. Kirurgia näpunäited on tõsised kliinilised sümptomid ja progresseeruv haigus.
Laste ja täiskasvanute kopsude stenoos: põhjused, sümptomid, operatsioon
Kopsuarter (LA) on üks inimkehasse asuvatest suurimatest anumatest, mis kannavad verd südamest kopsukude veresoonde, kus veri rikastatakse hapnikuga, ning seega moodustub väike vereringe ring. Teise võimalusena nimetatakse seda laeva kopsuhaagisena.
Kui anuma luumenus muutub väiksemaks, rääkige sellest kopsuarteri stenoosist või patoloogilisest kitsendusest.
joonis: kopsuarteri stenoosi klapivorm
Stenoos tekib kaasasündinud või omandatud põhjuste tõttu ja seda iseloomustab südame järgnevad hemodünaamilised protsessid:
- Parem vatsakese on vererõhku läbi kopsuarteri kumerate luumenide all surve all.
- Ventrikli koormus võib olla erinev sõltuvalt stenoosi tõsidusest.
- Vähem veri jõuab kopsudesse tavalisest, mille tagajärjel hapnikuga küllastunud on vähem verd ja üldiselt on kehas üldiselt vähem hapnikku, mis põhjustab siseorganite hüpoksia (hapnikurmahaiguse) arengut.
- Püsiv tõhustamine parempoolses vatsakes viib südame lihase järk-järgult halvenemisele, mille alguses kompenseerib müokardi massi suurenemine (parempoolne ventrikulaarne hüpertroofia) ja põhjustab südame-vasaku vatsakese puudulikkuse süvenemist.
- Tänu pidevalt suurenenud lõplikule veremahule, mida ei saa täielikult arterisse visata, areneb trikuspidi regurgitatsioon, see tähendab, et paremas anriumis moodustatakse vastupidine verevool, mis põhjustab venoosse verre stagnatsiooni ja siseelundite veresoonte veresoonte häirunud mikrotsirkulatsiooni - hüpoksia süveneb.
- Raske stenoos põhjustab tõsise südamepuudulikkuse tekkimist, mis võib põhjustada surma ravi puudumisel.
Sõltuvalt kahjustuse asukohast on olemas supravalvulaarne, subvalvulaarne ja valvularne stenoos, see tähendab, et kitsendus asub vastavalt, allpool või klapitasemel. Kopsuarteri klapi stenoos tekib sagedamini kui muud vormid.
kopsu stenoosi vormid asukoha järgi
Haiguse põhjused
Kopsuhaagise isoleeritud omandatud stenoos on haruldane. Sarnase loodusliku kopsuhaiguse stenoos on palju sagedasem, sageduselt teise sünnijärgse südamepuudulikkuse seas.
Kaasasündinud kopsuarteri stenoos (CHD)
Kopsuarteri kaasasündinud kopsupõletiku põhjuste hulgas on välja toodud järgmised tegurid, mis raseduse ajal võivad mõjutada loote südame-veresoonkonna süsteemi moodustumist ja kaasasündinud südame defekte (CHD):
kaasasündinud stenoosi ventiil
Geneetiline eelsoodumus südame ja suurte veresoonte, eriti ema, väärarengute suhtes
Omandatud stenoos
Kõige sagedamini põhjustavad põhjused kopsuarteri omandatud stenoosi tekkeks:
reumatissest tingitud omandatud stenoosi näide
- Suurte anumate ateroskleroos
- Aordi- ja kopsuarteri ventiilide kaltsineerimine,
- Südameklappide, sealhulgas kopsuventiili reumaatilised kahjustused
- Kopsuarteri siseseina spetsiifiline põletik - süüfilis, tuberkuloos (haruldane),
- Hüpertroofiline kardiomüopaatia, mille puhul on parema vatsakese müokardi massi suurenemine, mille tagajärjel tekib obstruktsioon (obstruktsioon) vatsakese verevoolu teelt kopsuarterisse,
- Väliskulme kopsuturbiha kompressioon - mediaanne kasvaja, suurendatud lümfisõlmed, aordiaurütmia jne
Kopsu stenoosi sümptomid lastel
Laste kopsu stenoosi kliinilised ilmingud sõltuvad valenemise vähenemise tasemest. Seega ei pruugi kerge ja mõõdukas stenoos avalduda kliiniliselt mitme aasta jooksul.
Tõsine stenoos ilmneb peaaegu kohe pärast lapse sündi ja sisaldab järgmisi sümptomeid:
- Raske akrotsüanoos või hajus tsüanoos - naha piirkondade (nasolaabiline kolmnurk, sõrmeotsad, peopesad, jalad) või kogu keha nahk sinakas värv
- Hingeldus on puhkeajal ja lapse toitmisel
- Lapse letargia või ärevus
- Kehv kehakaalu tõus lapse elu esimestel kuudel,
- Häire on pingutusel, kui imiku motoorsed oskused arenevad.
Kopsu stenoosi sümptomid täiskasvanutel
Täiskasvanutel esineb stenoosi sümptomeid vastavalt teisele stsenaariumile. Mõõduka stenoosiga haigus võib ilmneda ka aastaid ja mõnikord kogu elu.
Kui kopsuveeni stenoos on tõsisel määral, tekib parema vatsakese defekt, mis väljendub sümptomite järk-järgulise suurenemisega:
- Pearinglus, väsimus ja üldine nõrkus füüsilise koormuse ajal, kõigepealt märkimisväärse, seejärel minimaalse ja seejärel puhata
- Hingeldus, pingutus või puhkeaeg,
- Stenoaktiivsuse algfaasis esinevad alajäseme tursed, sisemine turse hilisetes staadiumides - vedeliku kogunemine rinna- ja kõhuõõnes (vastavalt hüdrotorax ja astsiit), kogu keha (anasarca) ödeem kroonilise südamepuudulikkuse lõppfaasis.
Millist arsti ühendust võtta?
Kõik sünnitusjärgses haiglas olevad vastsündinud lapsed kontrollivad neonatoloogi, kes, kui kahtlustatakse kaasasündinud südamehaigust, koostab vajaliku eksamikava.
Kui need sümptomid ilmnevad imikutel või vanematel lapsel, peate viivitamatult konsulteerima pediaatriga.
Täiskasvanud elanikkond peaks pöörduma arsti või kardioloogi poole.
Igal juhul on uuringukava ligikaudu sama ja sisaldab järgmisi diagnostikameetodeid:
- Echokardiostoopia või südame ultraheliuuring - võimaldab teil visuaalselt hinnata klapitüve struktuuri, mõõta parempoolse vatsakese survet ja rõhu gradient (erinevus) parempoolse vatsakese õõnes ja kopsuarteri vahel. Mida kõrgem on rõhk paremas vatsakeses ja seda suurem on vatsakese ja arteri rõhuerinevus, seda suurem on laeva valendiku kitsenemine. Nende andmete kohaselt on stenoosi suurus jagatud järgmiselt:
- mõõdukas (P w - alla 60 mm Hg, rahe P - 20-30 mm Hg),
- väljendatud (P kollane - 60-100 mm Hg, rahe P - 30-80 mm Hg),
- väljendatud (Pg - üle 100 mmHg, rahe P - üle 80 mmHg) ja dekompenseeritud (südamelihase raske hemodünaamika rikkumised, müokardiaalse kontraktiili funktsioon on järsult vähenenud).
- EKG, vajadusel - EKG pärast mõõdetud treeningut (kõndimine jooksulint, jalgratta ergomeetria).
- Rindradiograafia - määratakse müokardi hüpertroofia tõttu südametegevuse tõusust.
- Õige südame kateteriseerimine - võimaldab täpsemalt mõõta rõhku parema vatsakese ja kopsuarteri juures.
- Ventrikulograafia on röntgenikiirte ainete sisenemine veresoonde, mis siseneb südame paremasse poole ja kuvab röntgenpildiga röntgenpildi abil antagonistilist stenoosi.
Kopsu stenoosi ravi
Väiksema ja mõõduka stenoosi ravi ei ole reeglina vaja südamepuudulikkuse ja vastavate kliiniliste ilmingute puudumisel.
Ainuke efektiivne ravi väljendatud kopsu stenoos on ainult kirurgiline. Toimingu tehnika erineb sõltuvalt defekti anatoomilisest lokalisatsioonist:
- Supravalvulaarse stenoosi korral lõigatakse vaskulaarse seina mõjutatud osa välja, kasutades oma perikardi kahvist (südame põlvekudede väliskülg või südame ümber),
- Valve-tüüpi stenoosis kasutatakse balloon-valvuloplasty või commissurotomy - keevitatud klapi lehtede eraldamine laevade kaudu sisestatud ballooni või skalpelliga avatud südame operatsiooni ajal,
- Subvalvulaarse stenoosi korral rakendatakse hüpertroofilise müokardi lõigu eemaldamise meetodit parempoolse vatsakese väljumisel.
endovaskulaarne balloon valvuloplasty - vähese mõjuga kirurgia kopsuarteri ventiilide stenoosi korrigeerimiseks
Südamepuudulikkuse korral kasutatakse ka ravimeid - diureetikume, südameglükosiide, beeta-blokaatoreid, kaltsiumikanalite antagoniste jne. Ravi režiimi määrab ainult arst ja see on igal üksikjuhul rangelt individuaalne.
Kopsu stenoosiga lapse elustiil
Kuna südamehaigused on sagedamini vastsündinute hulgas tähtsuselt ja mõõdukalt suuremal määral kui rasketes, on neil lastel kalduvus vanuse järgi areneda. See tähendab, et stenoosiga laps, mis ei vaja kirurgilist ravi, kasvab ja arendab motoorseid oskusi nagu tavaline laps. Ainult sellised lapsed, kes on veidi sagedamini kui oma kaaslased, kannatavad külmetushaiguste all, nõuavad arstide hoolikat jälgimist ja nad ei peaks vanemas eas tegelema professionaalse spordiga.
Kui laps on sündinud selgelt väljendunud stenoosiga, peab ta toimima ja millisel ajal otsustab lapse sünnitushaigla, pediaatrilise südame kirurgi ja lapsehoolitset, kes jälgib beebi pärast lõpetamist. Sellisel juhul peaks laps olema kardioloogide ja südame kirurgide hoolikamalt jälgitav, ning kui nad kasvavad ja arenevad, ei tohiks neid vähemalt ühe esimese aasta jooksul pärast operatsiooni mõjutada oluliselt füüsilist koormust.
Tüsistused
Stenoosi tüsistus või selle loomuliku suuna ravi puudumisel on kroonilise parempoolse ventrikulaarset rike, mis võib lõppeda surmaga.
Prognoos
Madala ja mõõduka stenoosi prognoos on isegi ilma kirurgilise ravita. Sellisel juhul ei erine keskmine eluiga keskmiselt elanud aastate arvust.
Kirurgilise ravi puudumisel on kopsuhaagise nähtav stenoos prognoositav ja pärast operatsiooni on see palju parem - enam kui 91% käitatavast patsiendist elab ohutult esimese viie või enama aasta jooksul.
Küsimus selle kohta, kui ohtlik on see haigus vastata, on see, et kui stenoos hääldatakse, tuleb operatsioon läbi viia nii kiiresti kui võimalik, mis pikendab patsiendi elu ja parandab selle kvaliteeti.
Südamehaigus kopsuarteri stenoos
Isoleeritud kopsu stenoos
Joon. 14. Kopsuarteri suu kitsenemine (skeem). 1 - kopsuarteri suu kitsenemine (43% juhtudest - kopsuarteri ventiili tasandil, 43% - kopsuarteri koonis, 14% - ventiili ja koonuse samaaegne kitsendus); 2 - parempoolse vatsakese dilatatsioon ja hüpertroofia.
Iseseisev kopsuarteri stenoos tekib kaasasündinud südamehäirete korral 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953). 10% juhtudest on see kombineeritud teiste südamepuududega (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Isolustatud kopsu stenoos viitab "kahvatu", acüanootilise tüübi kaasasündinud väärarengutele.
Kopsuarteri kitseneb ventiilide (klapi stenoos) või klappide tasemel, parempoolse vatsakese ekskretsioonisüsteemi piirkonnas - subvalvulaarne või infundibulaarne stenoos. Valvulaarsest stenoosist esineb 80% juhtudest ja subklaviinis esineb 20% (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin ja S. Sh. Kharnas, 1962).
Vere väljapääsu raskus vereringest paremasse vatsakesse kitsendatud kopsuarterisse põhjustab selle hüpertroofia (joonis 14). Aja jooksul areneb õigus ventrikulaarne ebaõnnestumine.
Sünnitusjärgse perioodi ajal ei põhjusta isegi kopsuarteri märkimisväärne stenoos survet loote vereringesüsteemile, mistõttu südames on tavaliselt tavaliselt normaalsed mõõtmed. Pärast väikese või keskmise astme sünnitamist ei põhjusta stenoos tihtipeale parema vatsakese märgatavat suurenemist; märkimisväärse stenoosiga, reeglina on parema vatsakese järk-järguline tõus.
Seega on vasaku vatsakese suurus teataval määral näitaja kopsuarteri kitsenduse astme kohta. Sageli on ka parema aatriumi suurenemine.
Väärtus süstoolse rõhu parempoolses vatsakes võib jõuda
300 mmHg st. tavalise 25-30 mm Hg asemel. st.
Vea kliiniline pilt on mitmekesine ja sõltub stenoosi tasemest. Kopsuarteri väike stenoos tekib soodsalt, sageli ilma subjektiivsete häireteta. Sellised patsiendid elavad vanaks, säilitades täieliku töövõime.
Mõõdukas kopsuarteri stenoos, tavaliselt puberteedieas, esineb õhupuudust, mis süveneb isegi sügaviku füüsilise koormuse, südamepekslemise ja valu korral. Laps kasvab ja areneb maha.
Lapsepõlves esinev kopsuarteri oluline stenoos põhjustab verevarustuse halvenemist. Hingeldust väljendatakse isegi puhata ja suureneb väikseima pingutuse korral. Sellega ei kaasne tavaliselt tsüanoosi ("valge defekt"), "o pikaajalise vereringevaratusega, täheldatakse põsed ja alajäseme tsüanoosi.
Nendel patsientidel ka tavaliselt ei arene või ei esine halvasti ka sõrmede paksenemist näriliste kujul; polütsüteemiat ei täheldatud. Patsiendi positsiooni sümptom naaritsas on äärmiselt haruldane ja märkimisväärselt vähenenud. Hüpertroofilise parempoolse südame varuvõimsus on väike ja parema vatsakese defitsiidi tõus põhjustab tavaliselt noorukieas surma.
Kopsuarteri isoleeritud kitsendavatel patsientidel on sageli südame kõhtu (õige vatsakeste hüpertroofia tagajärg).
Kopsuarteri piirkonnas - teises ristluu vasaku serva vahelises ruumis - süstemaatiline värisemine ("kassi purr") määratakse palpatsiooniga. Heart laieneb paremale. Auskultuurid näitasid ristluu vasakpoolses servas süstoolset murret, mille maksimaalne heli oli teises vaherasukus. Mitmest patsiendist pärit müra kantakse arterisse ja seda kuuleb selg selgelt paremal ja vasakul. Selline müra kiiritamine on tingitud aordist üleminekust ja selle levikust (S. Sh. Kharnas, 1962). Ventiili stenoosi iseloomustab see, et teise tooni puudumine või märkimisväärne nõrgenemine kopsuarteri klapi kohal. Infundibulaarses stenoosis on teine toon säilinud. Vererõhk ja pulss ei oma iseloomulikke omadusi.
Radiograafil on parema vatsakese tõus. Südamiku ülaosa on ümar. Kopsuarteri pulsis ei ole valvulaarset stenoosi. Sageli esineb märkimisväärne poststenootiline aneurüsmne laienemine kopsuarteris. Kopsuväljad on säravad, vaskulaarne muster on vaene. Kopsu juured ei ole pikenenud.
Elektrokardiogrammis on märke parema vatsakese üleküllusest, südame elektrilise telje kõrvalekaldumine paremale.
Kopsuarteri kaudu toimuvatel fonokardiogrammidel algab spindlilaadne müra pärast esimest tooni vähese pausiga; jõuab teisele toonile ja lõpeb enne kopsuosa algust. Teine toon on kahvatav. Systoolne murus võib kiirguda aordi, Botkin punkti, vähemal määral südame tipust.
Kopsuarteri isoleeritud stenoosi diagnoosimisel tuleks arvesse võtta ka võimalikke südameprobleemide samaaegseid kõrvalekaldeid, nagu näiteks rebendipuudulikkus, avatud arteriaalne kanal jne.
Prognoos sõltub stenoosi tasemest ja kliiniliste sümptomite raskusastmest. Patsientidel on eelsoodumus põletikuliseks! hingamisteede haigused ja bakteriaalse endokardiidi esinemine.
Sageli esinev stenoos põhjustab õige ventrikulaarset ebaõnnestumist ja äkksurma.
Kirurgilise ravi näpunäideteks on nägemise väljendunud sümptomite olemasolu ja selle progresseeruv käik.
Kuid arvestades, et aja jooksul võib stenoos isegi kergest astmest põhjustada südamelihase kokkutõmbumisfunktsiooni ja vereringehäirete märkimisväärseid pöördumatuid häireid, soovitatakse patsiente mitte ainult raskete ja mõõdukate, vaid ka kergete stenoosidega ravida nii varakult kui võimalik (A. Korotkov, 1964).
Koostada transöströkulaarne suletud valvulotoomia (Brocki järgi), transarteriaalne (pulmonaarse arteri kaudu) vastavalt Cellores'ile või intrakardiaalsele operatsioonile, kasutades kardiopulmonaarse möödaviigu. S. Sharn Harnase (1962) andmetel on kopsuarteri stenooside kirurgilises ravis langenud suremus 2%, infundibulaarses stenoosis 5-10%.
Kopsuarteri kaasasündinud stenoosi peetakse pikka aega rasedusega täielikult kattumatuks (Kraus jt). See vaade tuleb praegu läbi vaadata.
Me täheldasime 5 rasedat naist (kõik esmakordsed) koos isoleeritud kopsu stenoosiga (sealhulgas kolm defekti kirurgilist korrigeerimist) vanuses 21-30 aastat.
Rasedus ühel kahest patsiendist, kes ei saanud kirurgilist ravi (T. 30 aastat), lõppes
elus lapse kiireloomuline spontaanne sündimine 2800 g kaaluga, pikkus 51 cm. Teisel patsiendil läbis steriilsus (endotrahheaalne anesteesia) kõhu keisrilõike (raseduse 22. nädalal). Üks aasta pärast abordi südame-veresoonkonna kirurgia instituudis, NSV Liidu Meditsiiniteaduste Akadeemias oli tal hüpotermiaga pulmonaalne valvuloom ja saavutati positiivne tulemus.
Ühelgi kolmel patsiendil, kellel oli kopsuarteri stenoosiga südameoperatsioon (22 aastat), tekkis rasedus 3 aasta pärast, teine (L. 27 aastat) - 2 aastat pärast transventrikulaarset valvulotoomiat. Rasedus toimus soodsalt ja lõppes tavalise kiireloomulise sünnitusega. Sündinud elavad lapsed (kaaluv 2700 ja 3400 g, 49 ja 50 cm pikkune, rahuldavas seisukorras).
Kolmas patsient (K. 21 aastat) jõudis meile 8. rasedusnädala jooksul koos kaebustega hingeldamise, väsimuse, üldise nõrkuse, katkemise kohta südame töös. Rasedusetapiga patsiendi seisund halvenes. Ta keeldus kategooriliselt abordist. Otsustati saata kirurgilist ravi. 12-ndal rasedusnädalal oli patsiendil seedetrakti vervulotoomia. Pärast operatsiooni on patsiendi seisund paranenud. Rasedus lõppes enneaegsete sünnitustega (33.-34. Nädal). Sündinud puuviljaga kaaluga 1700 g, 40 cm pikk; laps viidi NSV Liidu Meditsiiniteaduste Akadeemia Pediaatria Instituudisse, kus ta kujundas normaalset tervislikku seisundit ja lasti normaalsest kehakaalust rahuldavas seisundis koju.
Seega on ainult üks viiest patsiendist, kellel on kopsuarteri isoleeritud stenoos, hiline lõppenud rasedus; aborti (röntgenseisundi 22. rasedusnädalal toodetud keisrilõike), teised naised sünnitasid elavaid lapsi (üks enneaegne).
Meie kogemus näitab, et vähesel määral kopsuarteri vähenemine, mis voolab ilma olulise koormata parema südamega, võib patsiendil toime tulla raseduse ja spontaanse sünnitusega. Kopsuarteri tugev kahjustus, mis viib õige ventrikulaarse puudulikkuseni, nõuab kas abordi või südamehaiguste kirurgilist korrektsiooni.
Efektiivne: • paiksed kortikosteroidid. Eeldatav on tõhusus: • maja tolmutäie kontroll. Efektiivsus ei ole tõestatud: • dieettoimingud; • pikaajaline rinnaga toitmine lastele, kellel on atoopia. mine edasi
WHO soovitused allergiate ja allergiliste haiguste kolmanda taseme ennetamiseks: - piimat sisaldavad tooted ei kuulu lehmapiimavalkudega allergiliste lastega laste toitumisse. Toitmisel kasutage allergilisi segusid (kui see on.)
Atoopilise dermatiidi all kannatava lapse allergiline sensibiliseerimine on kinnitust leidnud läbi viia allergoloogiline uuring, mis võimaldab kindlaks teha põhjuslike allergeenide teket ja võtta meetmeid nendega kokkupuute vähendamiseks. Lastel. mine edasi
Päriliku atoopiaga imikutele avaldab allergeenide kokkupuude atoopilise dermatiidi fenotüübilise ilminguga kriitilist rolli ja seega vähendab allergia tekkimise oht allergia tekkeks sel perioodil. mine edasi
Atoopilise dermatiidi ennetamise praegune klassifikatsioon on sarnane astma ennetamisele ja sisaldab järgmist: • esmane, • sekundaarne ja • tertsiaarne ennetus. Kuna atoopilise dermatiidi põhjused ei ületa. mine edasi
Isolustatud kopsu stenoos - südamehaigus
Lehekülg 40/46
Kopsuarteri isoleeritud stenoos viitab kahjutüüpi kaasasündinud defektidele, see esineb 2,5-2,9% -l kaasasündinud südame defektide juhtudel.
Patoloogiline anatoomia.
Joon. 93. Intrakardiaalse hemodünaamika rikke skeem kopsuarteri isoleeritud klapi stenoosil.
Kõige sagedamini täheldatakse isoleeritud klapi stenoosi - ligikaudu 80% kõikidest kopsuarteri stenoosidest (joonis 93). Suhteliselt harva esineb infundibulaarse parema vatsakese ja kopsuarteri isoleeritud stenoosi. Kopsuarteri pagasiruumi saab klapi kitsenduse koha taga oluliselt laiendada.
Hemodünaamika.
Hemodünaamilised häired on tingitud vere väljavoolamise raskusest paremast vatsakest kopsuarterisse. Selle tulemusena suureneb surve parempoolses vatsakes, suureneb selle kokkutõmbed ja süveneb müokardi hüpertroofia.
Suurenenud parempoolse vatsakese rõhk tekib siis, kui ristlõikepindala on 40-60% väiksem.
Kuna müokardi hüpertroofia areneb, muutub see jäigemaks ja vähem tõukavaks ning suureneb diastoolse ja keskmise pediaatoolu rõhk. Vastavalt diastoolse rõhu suurenemisele ilmneb parem rõhuvõõras, õõnsad veenid jne.
Diferentsiaalne kopsuarteri kitsenemise korral registreeritakse parempoolse vatsakese ja kopsuarteri vahel süstoolse rõhu gradient. Kateetri sisestamisel kopsuarterist õigesse vatsakesse sisestatud isoleeritud ventiilikonstruktsiooniga registreeritakse süstoolse rõhu järsk tõus ja diastoolse rõhu langus (joonis 94). Kui subkutaansel kitsendusel hetkel läbib kateetrit läbi ventiili all oleva kitsenduse, registreeritakse ainult diastoolse rõhu langus pideva süstoolse ja vastavalt suurenenud pulssirõhuga ja hetkel, kui kateeter jõuab parema vatsakese peavõõrasse, täheldatakse süstoolse rõhu järsust tõusu.
Joon. 94. Elektrokardiogramm (1) ja rõhukõver (2) registreeriti patsiendil, kellel oli kopsuarteri ventilatsiooniavad, kateetri eemaldamisel kopsuarterist õigele vatsakesele. Nool näitab "diferentsiaalrõhku" kitsendatud kopsuventiilile.
Kombineeritud kitsendusega registreeritakse esmalt klapitüüpi rõhu gradient ja seejärel sekundaarne süstoolse rõhu tõus, kui kateeter läbib sissevoolu kitsendamise (joonis 95).
Üldjuhul on kopsuarteri süstoolne rõhk tavalises vahemikus või veidi vähenenud.
Sümptomid Esimesel eluaastal on haiguse sümptomid sageli puudulikud. Kuid vastsündinutel on väga terav stenoos raske täheldada südame paispuudulikkust tsüanoosiga. Küsimata stenoosi loomuliku käigu uurimine
pulmonaararter näitab, et stenoosi suurenemist 1 aasta vanuselt täheldatakse palju sagedamini kui vanemates vanuserühmas.
Vanemate laste haiguse kliiniline pilt sõltub suuresti kitsaraha suurusest. Kergetel juhtudel on haiguse käik soodne ja patsient ei pruugi kogu elu jooksul kaebusi esitada.
Joon. 95. Kopsuarteri kombineeritud stenoosiga patsiendil registreeritud elektrokardiogramm (1) ja rõhukõver (2), kui kateeter eemaldatakse kopsuarterist õigele vatsakesele. Nooled näitavad "diferentsiaalrõhku" subvalvulaarse ja ventiili kitsendustes.
Tõsisema stenoosi korral on kõige sagedasemaks kaebus hingeldamine, füüsilise koormuse raskendamine. Mõned lapsed kaebavad südamepekslemise ja valu pärast. Mõnikord on valu sarnane stenokardiaga, mis ilmnevad ilmselt tänu parempoolse vatsakese ülekoormatud lihase isheemiale. Mõnel juhul esineb peapööritus, kalduvus minestada ja kuiv köha.
Enamiku täiskasvanueas saavate patsientide füüsiline ja vaimne areng on normaalne.
Südamepiirkonna uurimisel leitakse tihtipeale südamehaavu, mis on õige ventrikulaarse hüpertroofia tagajärg.
Palpatsioonil määratakse kopsuarteri piirkonnas süstoolne värisemine - teises ristluu vasaku serva vahelises ruumis.
Joon. 96. Kopsuarteri stenoosiga patsiendi elektrokardiogramm (1) ja fonokardiogramm (2).
Perkutorno näitas südame laienemist paremale.
Auskkulatsiooni ajal kuuldub rinnaku vasakpoolses ääres südame löögisageduse südamelöögisageduse sümptomid teise epideemiaga.
Klapi stenoosi korral patognomooniline puudumine või II toni märkimisväärne nõrgenemine kopsuarteri kohal. Infundibulaarses stenoosis säilib II toon. Süstoolse müra olemus ja paiknemine on erinevad: pehmem süstoolne müra on täheldatud maksimaalse heli punktiga rinnaku vasakpoolses servas asuvas kolmanda kuni neljanda vahemiku vahel.
Fokokardiogrammil registreeritakse iseloomulik süstoolne murus, mis enamikul juhtudest jõuab II toonini ja suudab selle tooni aordikomponendiks (joonis 96). Teravklapi stenoosiga algab müra tavaliselt vahetult pärast I tooni lõppu, see on pikk ja jõuab maksimaalselt süstooli hilisse perioodi ning seda iseloomustab tüüpiline võlli kuju.
Joon. 97. Kopsuarteri klapi stenoosiga patsiendi rindkere (otsene projektsioon).
Raske stenoosi korral röntgendiuuring näitab parema vatsakese ja aretri suurenemist (joonis 97). Teise kaare paisumine iseloomustab südame vasakpoolset kontuuri, mis on seotud kopsuarteri post-stenootilise laienemisega.
Kopsuarteri laienemise ja purustatud või normaalse kopsuhaarde laiendamise kokkusobimatus on ka patognomooniline.
Kui rentgenokomografii märkis hammaste amplituudi suurenemist mööda parema vatsakese kontuuri ja kopsude juurte pulsatsiooni nõrgenemist.
Elektrokardiograafiat raskekujulise stenoos paljastab telje kõrvalekalle paremale, märke ülekoormuse otse südame, mõningatel juhtudel on ebatäielik blokaadi parem jalg atrioventrikulaarne kimbu.
Kui apexcardiograafia juhib tähelepanu kõvera "lõhestamise" languse põlvele, mida peetakse vere vabanemise raskuste tagajärjeks (joonis 98). Kõvera süstoolse osa alasel põlvel on märgistatud süstoolne platoo ja teine süstoolse tõusulaine.
Flebogrammil on laine "A".
Kateteriseerimine näitab hapniku normaalset veres küllastumist südame paremas kambris ja kopsuarteris. Survekõverate olemust kirjeldatakse hemodünaamika osas.
Oluline pulmonaalse stenoosi uurimismeetod on angiokardiograafia. Kontrastaine süstitakse otse parema vatsakese sisse. On võimalik määrata kontraktsioonitaset, valvulaarset stenoosi, infundibulaarset stenoosi. Selgesti võib näha kopsuarteri kere laienemist - poststenootiline paisumine (joonis 99).
Joon. 98. sama patsiendi elektrokardiogramm (1), apexkardiogramm (2) ja fonokardiogramm (3).
Diferentseerige kopsuarteri isoleeritud stenoos koos Fallot-triada, mõned Fallot's tetradi vormid, avatud arterite kanal ja südame vaheseina defektid.
Joon. 99. Sama patsiendi angiokardiogramm. Nool näitab kitsendatud kopsuklappi.
Vea prognoos sõltub stenoosi astmest ja kliiniliste ilmingute raskusastmest. Kergetel juhtudel elavad patsiendid vanaks. Tundlikumal stenoosil ja haiguse progresseerumisel võib edasi areneda ka parempoolne ventrikulaarne puudulikkus, mis on peamine äkksurma põhjus 20-aastastel patsientidel.
Ravi.
Alla 1-aastaste laste kirurgilise ravi näideteks on selliste kliiniliste sümptomite esinemine nagu südamepuudulikkus, tsüanoos, rõhk paremas vatsakuses üle 75 mm Hg. st. Valikumeetod on avatud valvulotoomia, kasutades kunstlikku vereringet või verevooluradade oklusiooni. Sama operatsioon viiakse läbi vanemas eas valvularse stenoosiga. Infundibulaarse stenoosi korral on näidatud operatsioon kunstliku vereringe tingimustes, see seisneb paremate vatsakeste väljundsektsiooni piirkonnas kudede liigsest eemaldamises. Kirurgilise ravi tulemused on tavaliselt head.